Curs 7 Neurologie infantilă

Caracteristicile EIS
1. vârsta de apariţie 3-4 ani->suferinţe ale creierului câştigate în perioada ante-,peri- sau
postnatală
2. cicatrice cerebrală neevolutivă,tablou clinic non-progresiv
3. posibilitatea regresiei
4. retard în dezvoltarea neuro-motorie şi psihică
5. tablou neurologic polimorf
6. modificări imagistice pe CT

Simptome indirecte predictive ale EIS

1. dificultăţi de alimentaţie ale copilului
2. gavaj prelungit în perioada de nou-născut
3. copil apatic,areactiv,care doarme mult
4. constipaţie cronică
5. transpiraţii generalizate accentuate
6. tulburări în dezvoltarea somatică şi rata de ↑ a perimetrului cranian
7. copil extrem de agitat

Grade de intensitate clinică ale EIS

1. retard în dezvoltarea neuromotorie
-nerealizarea achiziţiilor corespunzătoare
-lipsa diferitelor motricităţi
-persistenţa reflexelor tranzitorii
-apariţia precoce a dominanţei laterale
2. microsechelaritatea encefalopatică (debilitate motorie,”minimal brain disfunction”)
-tablou neurologic complex dar minor ca intensitate
-inabilităţi,dispraxii,paratonii
-sincinezii,distonii,diskinezii
-achiziţii motorii retardate
-tablou psihic
-instabilitate psiho-motorie
-atenţie hipervigilă
-tulburări mnestice secundare
-instabilitate afectivă
3. paralizii cerebrale (infirmitate motorie cerebrală)
-tablou clinic polimorf
-tulburări de motilitate
-tulburări posturale
-tulburări de tonus
-tulburări de coordonare şi ataxice
-mişcări involuntare

Forme clinice de paralizii cerebrale

A. Forma spastică
-lezarea esp.a sistemului piramidal
-clinic->elementele sdr.de NMC +/- mişcări anormale
a) hemiplegia (hemipareza) spastică->disabilitate motorie unilaterală cu hipertonie spastică
1. forma congenitală->leziuni ante/neonatale (primele 28 zile);70-90% din parezele spastice
-etiologie:
-prenatală (75%)->malformaţii cerebrale (7.5%)
-perinatală->hemoragie cerebrală (25%)
-postnatală
 -predomină la ♂ şi afectează esp.hemicorpul drept
-morfopatologie:
-nedezvoltarea unui emisfer
-atrofie periventriculară asimetrică
-hemiatrofie cortico-subcorticală
-porencefalie variabilă ca mărime în teritoriul sylvian
-clinic:
-interval liber de semne neurologice (4-9 luni)
-la nou-născut asimetrie discretă în răspunsul la reflexul Morro,mersul automatic,reflexul de
atitudine statică
-la 3 luni->spasticitate incipientă
-la 4-5 luni->preferinţă pt.utilizarea unei mâini
-spasticitate,accentuarea ROT,semne piramidale
-postura m.s.->adducţie,rotaţie internă,flexie şi pronaţie antebraţ,pumn închis/semiflectat
-prehensiune particulară şi retardată->abducţia braţului,flexia mâinii,degete în hiperextensie
-mâna greu de îmbrăcat
-postura m.i.->în decubit dorsal rotaţie externă;la mers extensia şi adducţia coapsei
-pareză facială centrală discretă
-hemiatrofia hemicorpului afectat
-hemianopsie;mişcări coreo-atetozice
-simptome asociate:
- strabism,atrofie optică,cataractă congenitală,ambliopie
- tulburări de vorbire şi limbaj
- epilepsie focală sau secundară generalizată
- retard mental,tulburări psihotice,tulburări de comportament
- asomatognozie,astereognozie
-diagnostic diferenţial->hemisdr.neonatal tranzitor;paralizia de n.brahial
2. forma câştigată
-etiologie->inflamaţii,migrenă,traumatisme,boli vasculare,status epilepticus unilateral
-debut brusc
-hemiplegia iniţial flască,ulterior spastică
-paralizie facială centrală exprimată
b) diplegia spastică (boala Little)
-sunt afectate ambele părţi ale corpului dar esp.m.i. şi părţile inferioare ale trunchiului
-frecvenţa = 20%
-etiologie:
-hipoxie perinatală severă la prematur
-suferinţă vasculară în ariile parasagitale sau malformaţii antenatale la nou-născutul la termen
-leziuni postnatale cu hidrocefalie->diplegie spastic-ataxică
-morfopatologie:
-leucomalacie periventriculară la prematur->întreruperea fibrelor cortico-spinale pt.m.i. şi
întreruperea radiaţiilor optice
-leziuni cerebrale parasagitale la nou-născutul la termen
-hidrocefalie prin leziuni postnatale->diplegie spastic-ataxică
-clinic:
1. std.I->hipotonie,somnolenţă,tulburări de alimentaţie în perioada perinatală
2. std.II->perioadă liberă de semne majore (6-12 S)
3. std.III->↑ progresivă a tonusului muscular (3-8 L) cu extensia şi încrucişarea m.i.
4. std.IV->std.spastic bine conturat (după 8-9 L)
-sdr.piramidal patent la m.i.bilateral
-sdr.piramidal frust la m.s.
-posturi caracteristice:
- culcat pe spate->m.i. în semiflexie şi adducţie
- susţinut sub axile->picioare în extensie,rotaţie internă,încrucişare şi equinism
- poziţie şezândă->cifoză dorsolombară,proiecţie a capului înainte,sprijin pe podul
palmelor
 - mers->genunchii presaţi (în foarfece),semiflexie articulară,sprijin în var-equin,
mers “digitigrad,galinaceu”;în formele uşoare merge la 3-4 ani;în formele grave
mersul este imposibil
-m.s.variabil afectate
-semne asociate
- atingere buco-facială->incontinenţă salivară
- tulburări vezico-sfincteriene
- leziuni oftalmologice,strabism
- epilepsie,retard psihic,distonie,coree,atetoză
- ataxia->diplegie spastic-ataxică
c) tetraplegia spastică->sunt afectate toate cele 4 membre (esp.m.s.);incidenţa = 5-10%
-etiologie:
-suferinţă perinatală gravă (moarte aparentă) esp.la prematuri
-encefalite severe
-suferinţe prenatale
-morfopatologie:
-leziuni distructive prenatale (encefalomalacie multichistică) sau periantale (atrofie cerebrală
difuză)
-leziuni ale nucleilor bazali,trunchiului cerebral;calcifieri talamice
-clinic:
-nou-născut hipoton,letargic,cu convulsii în primele zile
-perioadă liberă scurtă
-la 3-6 luni->tablou spastic la cele 4 membre (sdr.piramidal)
-postura:
-cap în hiperextensie;adducţia umerilor
-m.s.în triplă flexie,antebraţ pronat,pumn strâns (police cortical)
-m.i.cu şold flectat şi addus,gambe extinse,uneori încrucişate
-accese de opistotonus
-motilitate spontană foarte redusă
-nu face prehensiune activă->poate rămâne la postura de nou-născut patologic cu
păstrarea reflexelor primitive
-sdr.pseudobulbar->leziunea fasciculului geniculat
- tulburări de deglutiţie şi masticaţie
- hipersalivaţie
- hipomimie
- disartrie,tulburări de fonaţie
-semne asociate:
- microcefalie;paralizii de n.cranieni
- atrofie optică,nistagmus,strabism
- retard psihic sever->IQ < 50
- epilepsie,tulburări de limbaj,de schemă corporală şi orientare spaţială
-prognosticul este grav;în rare cazuri se achiziţionează mersul (tardiv)
A. Forma diston-diskinetică->disabilitate motorie majoră cu tulburări de tonus şi apariţia de mişcări
involuntare;frecvenţa = 10-15%
-etiologie:
-factori antenatali->hipoxie cu stază la nivelul venei Galen,incompatibilitate Rh (icter nuclear)
-factori postnatali->infecţii severe
-morfopatologie:
-atrofia şi scleroza nucleilor bazali
-status desmielinatus al palidului (icter nuclear)
-status marmoratus->glioză difuză şi depuneri anormale de mielină
-cavitaţie în nucleul lenticular
-clinic:
-lipsa semnelor în primele 3 luni
-după 3 luni->hipertonie la manipulare pe fond de hipotonie
 -conturarea tabloului la 5-10 luni;tablou complet la 2 ani
-semne extrapiramidale:
- deschiderea excesivă a gurii şi protruzia limbii
- persistenţa unor reflexe arhaice peste limita normală->reflexe tonice cervicale,
reflex grasping palmar,reflex Galant
- retard în controlul posturii capului,trunchiului,membrelor
- diskinezii,tulburări de tonus
-ROT normale
-reflexul cutanat plantar inaccesibil din cauza atetozei
-semne asociate:
-hipoacuzie,strabism,epilepsie
-luxaţie coxofemurală
-semne piramidale->sdr.pseudobulbar
-forme clinice:
1. forma hiperkinetică
-diskinezii de diferite tipuri->atetoză,coree,mioclonii,tremor,spasme de torsiune
-induse de iniţierea mişcării,menţinerea posturii,emoţii,frig şi ameliorate de somn
-m.i.->încrucişări,hiperextensia halucelui
-faţă->grimase,mişcări ale limbii,rotaţia lentă a capului
2. forma distonică
-modificări bruşte ale tonusului muscular
-tonus ↑ la nivelul extensorilor trunchiului->opistotonus
-modificarea posturii muşchilor cervicali
-spasme tonice în extensie ale m.s.->spasmus mobilis
-diagnostic diferenţial->boli degenerative:
-sdr.Lesch-Nyhan (hiperuricemie)
-acidurie glutarică
-distonie musculară deformantă->fără antecedente personale şi CT normală
B. Forma ataxică->tablou cerebelos dominant,neprogresiv;frecvenţa = 10-15%
-etiologie:
-forma pură->factori prenatali->malformaţii (displazii cerebeloase)
-factori perinatali->hemoragii cerebeloase la prematuri
-diplegia ataxică->hidrocefalii,malformaţii,infecţii pre/postnatale,hemoragie subarahnoidiană
tumori
-morfopatologie->leziuni cerebeloase displastice (disgenezii ale emisferelor cerebeloase,aplazie de
vermis),distructive sau atrofice
-clinic->tablou sugestiv de la 1-2 ani
-iniţial copil hipoton
-perioda de sugar->titubaţii ale capului şi trunchiului în poziţie şezândă
-asinergie între mişcările trunchiului şi ale m.i.
-tremor intenţional
-ortostaţiune imposibilă la 1 an;bază largă de susţinere
-elevare anormală a m.i.la mers
-paşi neobişnuit de mari,cu unghi lateral ↑
-forma pură->hipotonie cu ROT normale sau pendulare
-diplegie ataxică->spasticitate
-semne asociate->semne piramidale,tulburări de limbaj şi de scris,retard intelectual,autism
-diagnostic (+):
-tablou clinic->hipotonie/spasticitate,semne cerebeloase
-antecedente ante/peri/postnatale
-malformaţii cerebeloase->disgenezii,atrofii,aplazie de vermis->CT,RMN
-lipsa caracterului evolutiv al bolii
-diagnostic diferenţial:
-tulburări de coordonare fiziologice->retard global de dezvoltare
-boli degenerative
-ataxii lent progresive
C. Forma atonă->sdr.de copil moale,”floppy infant”,”păpuşă de cârpă”
-evoluează cu hipotonie generalizată persistentă peste 2-3 ani
-etiologie:
-anoxii severe ante/perinatale
-malformaţii severe->agirie,pahigirie,lissencefalie
-morfopatologie:
-leziuni severe frontale,leziuni extrapiramidale şi cerebeloase
-calcifieri talamice
-leziuni de trunchi cerebral
-tablou clinic:
-copil excesiv de liniştit,areactiv,plânge puţin
-dificultăţi respiratorii şi de supt
-hipotonie de la naştere,laxitate ↑ ligamentară şi articulară
-poziţie verticală->”se scurge printre palme”
-poziţie de decubit->”poziţie de broască”
-în evoluţie,după 2-3 ani->spasticitate,tablou distonic-diskinetic,tablou ataxic
-dacă hipotonia persistă->maturaţia creierului este stopată
-ROT pot fi normale/absente/exagerate
-semne asociate:
- absenţa mişcărilor oculare şi a refelexului fotomotor
- absenţa reacţiei de deglutiţie
- ptoză palpebrală
- diplegie facială
- epilepsie
- retard psihic
-diagnostic (+):
-tablou clinic->hipotonie,ROT vii,semne asociate
-antecedente ante/peri/postnatale
-lipsa caracterului evolutiv al bolii
-diagnostic diferenţial:
• boli neurologice->polineuropatii congenitale,amiotrofie spinală,leziuni medulare perinatale,
miopatie congenitală,miastenia nou-născutului
• boli genetice->cromozomopatii,sdr.Prader-Willi
• boli endocrine
• boli metabolice

Tratamentul EIS
a) profilaxie primară->factorii ce produc leziuni cerebrale
b) profilaxie secundară->tratare precoce a suferinţelor cerebrale pt.a evita sechelele
c) tratamentul precoce al sechelelor->tratament recuperator
-bilanţul deficitelor->somatice,neurologice,senzoriale,psihologice,ortopedice,endocrine
-echipă complexă terapeutică
-mijloace terapeutice:
1. kinetoterapie->combaterea contracturilor şi a deformărilor prin exerciţii,aparate
ortopedice
2. fizioterapie->electroterapie
3. tratament medicamentos
-vit.B,C,E
-neuro-roborante->Tanakan,Piracetam
-decontracturante->Midocalm,Baclofen
-antiepileptice->Valproat,Fenobarbital,Fenitoină,Carbamazepină
4. tratament chirurgical,ortopedic
5. tratament neurochirurgical
6. recuperarea limbajului
7. corectarea deficitelor senzoriale
8. tratamentul deficitelor endocrine
9. ludoterapie,ergoterapie
10. îndrumare şcolară şi profesională
11. măsuri de asistenţă socială