Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
HEMOSTAZA - FIZIOLOGIE
Hemostaza, asigur\ prevenirea [i controlul hemoragiei. Ea angajeaz\ un
mecanism complex de reac]ii la care particip\ factori vasculari, plachetari
[i plasmatici. n cursul acestui proces sunt individualizate trei mari etape :
1. Hemostaza primar\
2. Coagularea
3. Fibrinoliza
I. HEMOSTAZA PRIMAR|
Hemostaza primar\ are drept scop formarea trombusului alb, constituit n
principal din plachete [i c^teva fibre de fibrin\ care l consolideaz\. La
aceast\ etap\ particip\ endoteliul vascular [i plachetele.
Etapa hemostazei primare cuprinde :
a) contrac]ia vasului sec]ionat, fenomen reflex ce poate fi suficient n
oprirea hemoragiei la nivelul vaselor de calibru mic;
b) adeziunea trombocitar\, adic\ fixarea lor la structurile subendoteliale
(colagen, microfibrile, membrana bazal\) denudate. Procesul necesit\
prezen]a factorului von Willebrand ce realizeaz\ leg\tura ntre
trombocite [i structurile subendoteliale.
c) activarea trombocitar\ urmeaz\ imediat adeziunii trombocitare [i
const\ n activitatea de sintez\ [i eliminarea con]inutului granula]iilor
plachetare alfa, dense [i eventual lizozomale. Substantele eliberate au
rol in continuarea hemostazei.
d) agregarea trombocitar\ - reprezint\ proprietatea acestora de a se uni
ntre ele prin intermediul fibrinogenului [i calciului. n acela[i timp
factorii coagul\rii se fixeaz\ la suprafa]a trombocitelor declan[^nd
urm\toarea etap\.
Rezult\ astfel trombusul alb care cre[te n volum prin atragerea [i
activarea altor trombocite circulante.
II. COAGULAREA
Coagularea are drept finalitate formarea trombusului ro[u, constituit din
fibre de fibrin\ nglob^nd hematii (cheagul). Aceat\ etap\ presupune
interven]ia unor factori plasmatici, plachetari [i tisulari [i se desf[oar\ n
patru etape :
formarea tromboplastinei activate (prin colaborarea c\ilor extrinsec\ [i
intrinsec\) ;
formarea trombinei din protrombin\ sub ac]iunea tromboplastinei
activate ;
formarea fibrinei din fibrinogen sub ac]iunea trombinei ;
consolidarea re]elei de fibrin\ sub ac]iunea factorului XIII.
Trombina se formeaz\ dup\ o serie de reac]ii n cascad\. Trecerea de
la un palier la altul nu se produce dect dac\ este atins\ o anumit\
concentra]ie de produs generat. La fiecare etap\ un substrat sau precursor
inactiv, este activat de o enzim\ n prezen]a unui cofactor la nivelul
fosfolipidelor anionice expuse pe fa]a extern\ a membranei plachetare
activate.
EXPLORAREA HEMOSTAZEI
I. EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE
a. Masurarea Timpului de Sangerare (TS)
exploreaza hemostaza primara in ansamblu - vas + trombocite +
proteine.
reprezint\ timpul necesar opririi sangerarii provocate de o mica incizie
cutanata la nivelul vaselor superficiale.
o Metoda Ivy: antebrat, 3 puncte de intepare sau 2 incizii 1cm,
sub presiune de 50 mmHg. TS < 10 min.
o Metoda Duke (mai putin reproductibila si sensibila): lobul
urechii, incizie.
TS < 5 min.
AlungireaTS: anomalie cantitativa sau cualitativa a trombocitelor,
anomalii vasculare, anomalii ale factorilor plasmatici
b. Numaratoarea Trombocitara :
Risc Hemoragic TR < 50.000/mm3 dar rar hemoragii grave doar daca TR
< 20.000 /mm3 in asociere cu anomalii ale hemostazi sau leziuni
viscerale
II. EXPLORAREA COAGUL|RII
a. Timpul de coagulare pe sange total in vitro infidel, devenit obsolet
b. Timpul Howell se determin\ tot mai rar
c. Timp Quick TQ
explorareaza functia ansamblului de factori ai caii exogene si ai caii
comune: Fibrinogen, factori II, V, VII, X
SINDROAME HEMORAGIPARE
Pot fi datorate :
unui defect vascular (Purpurele vasculare) ;
unei alter\ri plachetare numerice (trombopenie sau trombocitemie) sau
func]ionale
(trombopatie)
(Purpure
trombopenice/trombopatice) ;
unei tulbur\ri ale coagul\rii (Coagulopatii).
Ele antreneaz\ snger\ri spontane sau excesive n raport cu traumatismul
cauzal, cu caracter repetitiv, provenind din mai multe teritorii, sau
generalizate.
Manifest\ri :
S^nger\ri cutaneo-mucoase
hematurii
meno-metroragii
S^nger\ri interne
cerebro-meningee
B. PURPURE TROMBOCITOPENICE
I. GENERALIT|}I
Termenul de purpur\ trombocitopenic\ define[te un sindrom hemoragic
ce asociaz\ purpur\ [i trombocitopenie (definit\ ca o sc\dere a num\rului
plachetelor sub 150.000/mm3).
Descoperirea unei trombocitopenii impune un bilan] etiologic rapid, mai
ales `n cazurile `n care trombocitopenia este sever\ (< 20.000/mm 3),
complicat\ cu un sindrom hemoragic evident, sau asociat\ cu febr\.
Trombocitopenia este definita ca o scadere a numarului de trombocite
sub nivelul de 150.000/mmc.
o Trombocitopenia peste 80.000/mmc nu are consecin]e clinice
o Trombocitopenia intre 40.000-80.000/mmc antreneaza risc
hemoragic `n caz de traumatisme accidentale sau chirurgicale
o Trombocitopenia sub 40.000 mai ales 20.000/mmc antreneaza
risc hemoragic spontan
Clasificarea etiologica a trombcitopeniilor le grupeaza in trei mari
categorii :
o Cresterea distrugerii sau consumului,
o Scaderea productiei,
o Sechestrarea.
II. MECANISME
diminuarea productiei plachetare ;
cresterea distructiei plachetare ;
tulburarea repartitiei cu stocare excesiva la nivel spenic ;
dilutie prin aport transfuzional exesiv, mai ales cu snge integral
III. ETIOLOGII
A. Trombocitopenii centrale (medulare)
1. Dobndite primitive
o aplazii medulare
o dismielopoiez : sdr mielodisplazice, deficit n B12 si acid folic
2. Dobndite secundare
o toxice : diuretice, s\ruri de aur, estrogeni, Biseptol
o intoxicatie alcoolic acut
o infectie viral\
o invadarea m\duvei : leucemii acute, limfoame, mielom, metastaze
3. Constitutionale
o autosomal
recesve
:
boala
Fanconi,
Bernard-Soulier,
amegacariocitoz
o autosomal dominante : boala May-Hegglin
o gonosomal recesiv : sdr Wiskott-Aldrich
o alte trombopenii familiale
B. Trombocitopenii periferice
1. Prin exces de distrugere
mecanism autoimun
BILANT PARACLINIC
trombocitopenie, de obicei sub 50.000/mm3 ;
timpul de sangerare alungit ;
modificarea retractibilitatii cheagului ;
testul Rumpell-Leede pozitiv ;
VI. INGRIJIRE
Supravegherea pielii si mucoaselor de doua ori pe zi in cautarea
purpurei, gingivoragiilor, bulelor hemoragice bucale, gingivoragii
Supravegherea starii de constienta
Supravegherea vederii
Supravegherea temperaturii
Supraveghere puls si tensiune
Supravegherea urinilor si materiilor fecale
Recomandari :
Evitare razaj cu lama electric
Evitare periaj dentar bai de gura cu antiseptice
Evitare manevre agresive
Injectiile intramusculare sunt interzise
Tratamentul anticoagulant si antiagregant trombocitar este interzis
Solicitarea fundului de ochi in caz de cefalee si/sau tulburari vedere
Tratarea oricarei stari febrile
Tratarea oricarui puseu hipertensiv
Tratament :
In absenta hemoragiei : supraveghere stricta / transfuzia de
concentrate trombocitare nu este obligatorie
In prezenta hemoragiilor datorate trombocitopeniei exista
posibilitatea terapiei substitutive transfuzionale cu :
Concentrat trombocitar standard (CTS) de la mai multi
donatori (o unitate/10 kg greutate pacient)
Concentrat trombocitar unitar de la un donator (o unitate)
Transfuzie de plasma proaspata sau proaspata congelata
Tratament hemostatic si antifibrinolitic
Epistaxis tamponament cu gelaspon/meaj
Hemoragii bucale bai de gura cu lichide reci sau supt cuburi de
gheata
Hemoragii la loc punctie comprimarea prelungita alocului de
punctie
B. PURPURE VASCULARE
Purpurele vasculare sunt afectiuni apartinnd patologiei hemostazei
primare si se datoreaza unui deficit functional sau structural al peretelui
vascular, n timp ce trombocitele si cei doi factori ai coagularii implicati
(factorul Willebrand si fibrinogenul) sunt normali.
CLINICA
Purpurele vasculare sunt adesea petesiale, uneori infiltrate (caracter
papulos la palpare) si, spre deosebire de cele trombopenice, nu asociaza
(dect foarte rar) hemoragii mucoase.
D. COAGULOPATII
In aceste tulburari, hemostaza primara este normala
Deficitul unuia din factorii coagularii poate antrena o stare de
hipocoagulabilitate cu tendinta la sangerari
Manifestarile clinice sunt predominant prin sangerari profunde de tipul
hemartrozelor, hematoamelor, hemoragiile viscerale.
Hemoragiile exteriorizate sunt mult mai rare
EXPLORAREA
Pentru explorarea coagularii sunt utilizate diferite teste pentru a
determina calea afectata si factorul coagularii deficitar
o Teste globale sau semiglobale exploreaza coagularea in
totalitate pe calea extrinseca sau intrinseca
o Teste analitice cand unul din testele semiglobale este
patologic, testele analitice au sarcina de a depista factorul
deficitar
Explorarea caii extrinseci
INVESTIGA}II
Teste de orientare :
o alungirea timpului de coagulare (TCA/aPTT) corectat dup
amestecul cu plasm normal.
o celelalte teste din bilanul coagulrii sunt normale : timpul
Qiuck, timpul de trombin, fibrinogen
o hemostaza primar este normal : timp de sngerare,
numrtoare de trombocite
Teste de confirmare :
o msurarea concentraiei plasmatice a factorului VIII:C.
Teste complementare
o se practic n mod sistematic nainte de orice tratament
substitutiv :
o grupaj sanguin ABO si Rh, Kell ;
o cutarea de aglutinine neregulate ;
o cutarea de anticorpi anti-factori anti-hemofilici.
o serologie viral : hepatite, HIV.
TRATAMENT
Generalit\]i
supravegherea de catre un serviciu specializat;
educaie despre boala i primele gesturi n caz de accident
hemoragic ;
card medical ;
adaptare la un mod de via cu evitare ocurile i traumatismele ;
consiliere profesional ;
evitarea medicamentelor ce interfereaz cu hemostaza;
nu injecii intramusculare, doar injecii subcutanate pe faa extern a
braului, sau i.v. ;
vaccinrile se practic subcutan vaccinare contra virusurilor
hepatitice A i B ;
orice recoltare sau injecii intravenoase trebuie urmate de o
compresiune local cel puin 10 minute urmate de un pansament
compresiv pentru 48 ore.
Preparate :
snge integral proaspt ;
plasm integral proaspt sau congelat ;
plasm antihemofilic liofilizat
preparate bogate n factor VIII :
crioprecipitat congelat - 5UI/ml
concentrat de factor VIII cu puritate intermediar
concentrate de factor VIII izogrupate
10
11
12