Sunteți pe pagina 1din 12

CURS II

HEMOSTAZA - FIZIOLOGIE
Hemostaza, asigur\ prevenirea [i controlul hemoragiei. Ea angajeaz\ un
mecanism complex de reac]ii la care particip\ factori vasculari, plachetari
[i plasmatici. n cursul acestui proces sunt individualizate trei mari etape :
1. Hemostaza primar\
2. Coagularea
3. Fibrinoliza
I. HEMOSTAZA PRIMAR|
Hemostaza primar\ are drept scop formarea trombusului alb, constituit n
principal din plachete [i c^teva fibre de fibrin\ care l consolideaz\. La
aceast\ etap\ particip\ endoteliul vascular [i plachetele.
Etapa hemostazei primare cuprinde :
a) contrac]ia vasului sec]ionat, fenomen reflex ce poate fi suficient n
oprirea hemoragiei la nivelul vaselor de calibru mic;
b) adeziunea trombocitar\, adic\ fixarea lor la structurile subendoteliale
(colagen, microfibrile, membrana bazal\) denudate. Procesul necesit\
prezen]a factorului von Willebrand ce realizeaz\ leg\tura ntre
trombocite [i structurile subendoteliale.
c) activarea trombocitar\ urmeaz\ imediat adeziunii trombocitare [i
const\ n activitatea de sintez\ [i eliminarea con]inutului granula]iilor
plachetare alfa, dense [i eventual lizozomale. Substantele eliberate au
rol in continuarea hemostazei.
d) agregarea trombocitar\ - reprezint\ proprietatea acestora de a se uni
ntre ele prin intermediul fibrinogenului [i calciului. n acela[i timp
factorii coagul\rii se fixeaz\ la suprafa]a trombocitelor declan[^nd
urm\toarea etap\.
Rezult\ astfel trombusul alb care cre[te n volum prin atragerea [i
activarea altor trombocite circulante.
II. COAGULAREA
Coagularea are drept finalitate formarea trombusului ro[u, constituit din
fibre de fibrin\ nglob^nd hematii (cheagul). Aceat\ etap\ presupune
interven]ia unor factori plasmatici, plachetari [i tisulari [i se desf[oar\ n
patru etape :
formarea tromboplastinei activate (prin colaborarea c\ilor extrinsec\ [i
intrinsec\) ;
formarea trombinei din protrombin\ sub ac]iunea tromboplastinei
activate ;
formarea fibrinei din fibrinogen sub ac]iunea trombinei ;
consolidarea re]elei de fibrin\ sub ac]iunea factorului XIII.
Trombina se formeaz\ dup\ o serie de reac]ii n cascad\. Trecerea de
la un palier la altul nu se produce dect dac\ este atins\ o anumit\
concentra]ie de produs generat. La fiecare etap\ un substrat sau precursor
inactiv, este activat de o enzim\ n prezen]a unui cofactor la nivelul
fosfolipidelor anionice expuse pe fa]a extern\ a membranei plachetare
activate.

a. Formarea tromboplastinei activate


La calea extrinsec\ particip\ factorul VII (sintetizat la nivel hepatic,
dependent de vitamina K) [i factorul tisular (prezent n peretele
vascular, sintetizat de celulele musculare netede).
Factorul tisular (FT), glicoprotein\ transmembranar\ localizat\ `n mai
multe tipuri celulare printre care [i celulele adventiceale din peretele
vascular, se leag\ de FVII [i formeaz\ complexul FT-FVII. FVII legat de FT
este activat rapid.
Factorul VIIa activat (prin proteoliz\) legat de FT activeaz\ prin
proteoliz\, n prezen]a ionilor de calciu, factorul X fixat pe fosfolipidele
factorului tisular.
Calea intrinsec\ ncepe cu faza de contact, fiind declan[at\ la contactul
cu structuri endoteliale. Necesit\ patru factori : factorul XII, XI,
prekalikreina [i kininogenul cu mas\ molecular\ mare. Toate acestea
formeaz\ un complex care se fixeaz\ pe fibrele de colagen.
Dup\ legarea de kininogen, FXII este transformat lent `n forma sa
acitiv\ cu capacitate proteolitic\. FXIIa converte[te prekalicreina `n
kalicrein\ [i FXI `n FXIa. Calicreina accelereaz\ activarea FXII. Calicreina
`mpreun\ cu kininogenul formeaz\ bradikinina care activeaz\ FXII. Reac]iile
acestea se desf\[oar\ `n absen]a calciului.
Factorul XIa `n prezen]a FXII proteolizeaz\ factorul IX cu ob]inerea
FIXa n prezen]a ionilor de calciu. Factorul IX a activeaz\ factorul X n
prezen]a factorului VIIIa (pe post de cofactor) [i a fosfolipidelor oferite de
membrana trombocitar\. Factorul VIII ac]ioneaz\ ca un cofactor doar dup\
ce a fost modificat prin proteoliz\ de c\tre trombin\ (FII a). ~n absen]a FVIII,
FIXa poate activa FX foarte lent [i doar `n propor]ie foarte redus\.
b. Formarea trombinei
Urmeaz\ calea comun\. Factorul Xa [i factorul II (protrombina) se fixeaz\
pe fosfolipidele acide din membrana trombocitar\ prin pun]i de calciu.
Factorul Va (activat de trombin\ [i Xa) se fixeaz\ la fosfolipide prin leg\turi
hidrofobe. Acest complex, denumit protrombinaz\ sau tromboplastina
activat\ accelereaz\ proteoliza protrombinei (II) n trombin\ (IIa).
c. Fibrinoformarea
Trombina ac]ioneaz\ asupra fibrinogenului cu proteoliza unor leg\turi
arginin\-glicin\, la capetele amino-terminale ale lan]urilor alfa [i beta cu
eliberarea de fragmente (fibrinopeptidele A [i B) [i formarea de monomeri
de fibrin\ (B2). Ace[tia polimerizeaz\ rezult^nd fibrina. Aceasta are aspectul
unei re]ele tridimensionale instabile datorit\ leg\turilor slabe de hidrogen
dintre monomeri. Re]eaua este stabilizat\ de factorul XIIIa prin formarea
de leg\turi covalente ntre lan]urile gamma a dou\ molecule de fibrin\
(fibrinoformarea). Factorul XIII este activat de trombin\. Fibrina care se
formeaz\ se leag\ de eritrocite, leucocite [i trombocite cu formarea
cheagului ro[u.
III. FIBRINOLIZA

Fibrinoliza reprezint\ procesul de liz\ a fibrinei permi]^nd distrugerea


cheagului cu dezobstruc]ia vasului. n mod fiziologic ea intervine dup\
hemostaza primar\ [i coagulare pentru eliminarea cheagului hemostatic [i,
n general, intervine pentru ndep\rtarea tuturor depozitelor fibrinoase,
oricare ar fi localizarea lor. Fibrinoliza cuprinde dou\ sisteme : unul
dependent de plaminogen (cel mai important), [i unul independent de
acesta.
Procesul de fibrinoliz\ este realizat de c\tre o enzim\ proteolitic\
plasmina, prezent\ n circula]ie sub form\ de precursor inactiv plasminogenul. Acesta este transformat `n forma activ\ sub ac]iunea
unor activatori plasmatici [i tisulari.
Activarea plasminogenului legat de fibrin\ n plasmin\ duce la
proteoliza fibrinei conduc^nd la formarea de produ[i de degradare (PDF)
care au capacitatea de a inhiba fibrinoformarea [i agregarea plachetar\.
Plasmina liber\ este inhibat\ de alfa-2-antiplasmin\ formnd un
complex stoechiometric. Cnd peste jum\tate din moleculele de
plasminogen sunt activate capacitatea inhibitorie a alfa-2-antiplasminei
este dep\[it\ [i exist\ riscul unei fibrinogenolize. Cuplarea plasminei cu
antiplasmina este inhibat\ de c\tre acidul amino-caproic [i acidul
tranexamic.
ntregul proces este reglat prin echilibrul delicat ntre factori
activatori si inhibitori, interactiunea dintre diferi]i factori, retroac]iunea
unora dintre ei de amplificare sau feed-back negativ.

EXPLORAREA HEMOSTAZEI
I. EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARE
a. Masurarea Timpului de Sangerare (TS)
exploreaza hemostaza primara in ansamblu - vas + trombocite +
proteine.
reprezint\ timpul necesar opririi sangerarii provocate de o mica incizie
cutanata la nivelul vaselor superficiale.
o Metoda Ivy: antebrat, 3 puncte de intepare sau 2 incizii 1cm,
sub presiune de 50 mmHg. TS < 10 min.
o Metoda Duke (mai putin reproductibila si sensibila): lobul
urechii, incizie.
TS < 5 min.
AlungireaTS: anomalie cantitativa sau cualitativa a trombocitelor,
anomalii vasculare, anomalii ale factorilor plasmatici
b. Numaratoarea Trombocitara :
Risc Hemoragic TR < 50.000/mm3 dar rar hemoragii grave doar daca TR
< 20.000 /mm3 in asociere cu anomalii ale hemostazi sau leziuni
viscerale
II. EXPLORAREA COAGUL|RII
a. Timpul de coagulare pe sange total in vitro infidel, devenit obsolet
b. Timpul Howell se determin\ tot mai rar
c. Timp Quick TQ
explorareaza functia ansamblului de factori ai caii exogene si ai caii
comune: Fibrinogen, factori II, V, VII, X

reprezint\ timpul de coagulare la 37C a unei plasme citrate,


deplachetate, in prezenta tromboplastinei tisulare si a Ca2+
Expresia rezultatului :
o TQ in sec.,
o Indicele de Protrombina TP in %, sau
o INR (International Normalized Ratio) in cazul tratamentului cu
AVK
d. Timp de Cefalina + Activator (sau Activat) TCA
explorarea functionala a ansemblului factorilor caii endogene si a celei
comune: Fibrinogene, II, V, VIII, IX, X, XI, XII si PK, KHPM
reprezint\ timpul de coagulare la 37C a unei plasme citratate,
deplachetate, in prezenta unui substitut fosfolipidic plachetar, cefalina,
a Ca2+, si un activator ai factorilor ai fazei de contact, silice, kaolin
exprimare rezultat : TCA in sec., sau Ratio TCA pacient / martor
e. Timp de Trombina TT
exploreaza functionalitatea etapei de fibrinoformare (cu exceptie XIII)
timp de coagulare la 37C a unei plasme citratate, deplachetate, in
prezenta de Ca2+, si o cantitate determinata de trombina
exprimare TT in sec.
f. Dozare Fibrinogen
Dozare cronometrica (metoda von Clauss) a Fibrinogenului - dozaj
cantitativ si calitativ, cu expresia in g/L
Dozaj imunologic a fibrinogenului - dozaj cantitativ, nu functional

SINDROAME HEMORAGIPARE
Pot fi datorate :
unui defect vascular (Purpurele vasculare) ;
unei alter\ri plachetare numerice (trombopenie sau trombocitemie) sau
func]ionale
(trombopatie)
(Purpure
trombopenice/trombopatice) ;
unei tulbur\ri ale coagul\rii (Coagulopatii).
Ele antreneaz\ snger\ri spontane sau excesive n raport cu traumatismul
cauzal, cu caracter repetitiv, provenind din mai multe teritorii, sau
generalizate.
Manifest\ri :
S^nger\ri cutaneo-mucoase

purpura (pete[ial\, echimotic\, nodular\, necrotic\)

bule hemoragice bucale


S^nger\ri exteriorizate

epistaxis, gingivoragii, hemoptizii

hematemeze, melena, rectoragii

hematurii

meno-metroragii
S^nger\ri interne

hematoame, hemartroze, hemoragii retiniene,

cerebro-meningee

B. PURPURE TROMBOCITOPENICE
I. GENERALIT|}I
Termenul de purpur\ trombocitopenic\ define[te un sindrom hemoragic
ce asociaz\ purpur\ [i trombocitopenie (definit\ ca o sc\dere a num\rului
plachetelor sub 150.000/mm3).
Descoperirea unei trombocitopenii impune un bilan] etiologic rapid, mai
ales `n cazurile `n care trombocitopenia este sever\ (< 20.000/mm 3),
complicat\ cu un sindrom hemoragic evident, sau asociat\ cu febr\.
Trombocitopenia este definita ca o scadere a numarului de trombocite
sub nivelul de 150.000/mmc.
o Trombocitopenia peste 80.000/mmc nu are consecin]e clinice
o Trombocitopenia intre 40.000-80.000/mmc antreneaza risc
hemoragic `n caz de traumatisme accidentale sau chirurgicale
o Trombocitopenia sub 40.000 mai ales 20.000/mmc antreneaza
risc hemoragic spontan
Clasificarea etiologica a trombcitopeniilor le grupeaza in trei mari
categorii :
o Cresterea distrugerii sau consumului,
o Scaderea productiei,
o Sechestrarea.
II. MECANISME
diminuarea productiei plachetare ;
cresterea distructiei plachetare ;
tulburarea repartitiei cu stocare excesiva la nivel spenic ;
dilutie prin aport transfuzional exesiv, mai ales cu snge integral
III. ETIOLOGII
A. Trombocitopenii centrale (medulare)
1. Dobndite primitive
o aplazii medulare
o dismielopoiez : sdr mielodisplazice, deficit n B12 si acid folic
2. Dobndite secundare
o toxice : diuretice, s\ruri de aur, estrogeni, Biseptol
o intoxicatie alcoolic acut
o infectie viral\
o invadarea m\duvei : leucemii acute, limfoame, mielom, metastaze
3. Constitutionale
o autosomal
recesve
:
boala
Fanconi,
Bernard-Soulier,
amegacariocitoz
o autosomal dominante : boala May-Hegglin
o gonosomal recesiv : sdr Wiskott-Aldrich
o alte trombopenii familiale
B. Trombocitopenii periferice
1. Prin exces de distrugere
mecanism autoimun

o purpura trombopenic autoimun (idiopatic)


o purpure n boli autoimune (LES)
o purpure n sdr limfoproliferativ (LLC)
mecanism imunoalergic medicamentos : fenilbutazona, aspirina,
rifampicina, heparine, sulfamide, chnidina
prin alloimunizare : incompatibilitate feto-matern, post-transfuzional
virale : HIV, CMV, rujeol, rubeol, hepatit viral
2. Prin exces de consum
coagularea intravascular diseminat
coagularea intravascular localizat : hemangiom gigant
microangiopatii difuze : sdr hemolitic-uremic, sdr Moscowitz
septicemii, paludism
mecanic : proteze valvulare
3. Prin tulburare de repartitie
hemoragii masive
transfuzii masive de snge conservat (dilutie)
hipersplenism
IV. MANIFESTARI CLINICE
Atunci cand este importanta, trombocitopenia antreneaza hemoragii
cutanate sub forma de purpura petesiala si echimotica, si mucoase
Nu exista o corelatie stricta intre severitatea trombocitopeniei si cea a
manifestarilor hemoragice
Petesiile
o mici hemoragii subcutanate in gamalie de ac de culoare
rosie visinie, care apar pe fata anterioara a gambelor apoi se
extind in pusee catre trunchi.
o La membrele superioare pot aparea la locul de punere a
garoului,
Echimozele
o sunt hemoragii subcutanate mai extinse in suprafata, in
general favorizate sau declansate de traumatisme.
o pot aparea la locul de punctie venoasa.
Hemoragii mucoase vizibile sau exteriorizate :
o Bule hemoragice pe mucoasa bucala
o Epistaxis anterior sau posterior trebuie mesat rapid
o Gingivoragii spontane sau la periaj dentar
o Hemoragii digestive superioare sau inferioare
o Hemoragii retiniene tulburari de vedere (vizibile la examenul
fundului de ochi)
o Hemoragii meningee sau cerebrale
V.

BILANT PARACLINIC
trombocitopenie, de obicei sub 50.000/mm3 ;
timpul de sangerare alungit ;
modificarea retractibilitatii cheagului ;
testul Rumpell-Leede pozitiv ;

testele de coagulare sunt normale.


Examen medular (mielograma) pentru a diferentia o cauza central\ de
una periferic\
Examenul FO pentru a cauta o hemoragie retiniana

VI. INGRIJIRE
Supravegherea pielii si mucoaselor de doua ori pe zi in cautarea
purpurei, gingivoragiilor, bulelor hemoragice bucale, gingivoragii
Supravegherea starii de constienta
Supravegherea vederii
Supravegherea temperaturii
Supraveghere puls si tensiune
Supravegherea urinilor si materiilor fecale
Recomandari :
Evitare razaj cu lama electric
Evitare periaj dentar bai de gura cu antiseptice
Evitare manevre agresive
Injectiile intramusculare sunt interzise
Tratamentul anticoagulant si antiagregant trombocitar este interzis
Solicitarea fundului de ochi in caz de cefalee si/sau tulburari vedere
Tratarea oricarei stari febrile
Tratarea oricarui puseu hipertensiv
Tratament :
In absenta hemoragiei : supraveghere stricta / transfuzia de
concentrate trombocitare nu este obligatorie
In prezenta hemoragiilor datorate trombocitopeniei exista
posibilitatea terapiei substitutive transfuzionale cu :
Concentrat trombocitar standard (CTS) de la mai multi
donatori (o unitate/10 kg greutate pacient)
Concentrat trombocitar unitar de la un donator (o unitate)
Transfuzie de plasma proaspata sau proaspata congelata
Tratament hemostatic si antifibrinolitic
Epistaxis tamponament cu gelaspon/meaj
Hemoragii bucale bai de gura cu lichide reci sau supt cuburi de
gheata
Hemoragii la loc punctie comprimarea prelungita alocului de
punctie

B. PURPURE VASCULARE
Purpurele vasculare sunt afectiuni apartinnd patologiei hemostazei
primare si se datoreaza unui deficit functional sau structural al peretelui
vascular, n timp ce trombocitele si cei doi factori ai coagularii implicati
(factorul Willebrand si fibrinogenul) sunt normali.
CLINICA
Purpurele vasculare sunt adesea petesiale, uneori infiltrate (caracter
papulos la palpare) si, spre deosebire de cele trombopenice, nu asociaza
(dect foarte rar) hemoragii mucoase.

Originea vasculara este adesea sugerata de caracterul lor mecanic :


aparitia n zone de cliv, sunt accentuate de ortostatism, evolueaza n
pusee.
INVESTIGA}II
numaratoarea trombocitelor - normala ;
adezivitatea si agregabilitatea plachetara - normale ;
coagularea - timp de coagulare, timp Quick, timp de trombin,
dozarea fibrinogenului - este normala ;
testul Rumpell-Leede este pozitiv : peste 5 petesii dupa o depresiune
de un minut.
CAUZE
I. Purpure vasculare autoimune
Purpure alergice : - purpura reumatoida Schoenlein-Henoch
Purpure vasculare medicamentoase : atropina, aspirina,
ampicilina, antivitamine K, chinina, barbiturice, fenacetina,
fenilbutazona, sulfonamide ...
Purpura fulminans
II. Purpure vasculare infectioase
Bacteriene (meningococ, septicemii, febra tifoida, scarlatina,
difterie, tuberculoza, endocardite, leptospiroze)
Virale (gripa, rujeola, rubeola, varicela ...)
Rickettsiene
Protozoare (malerie, toxoplasmoza)
III. Purpure vasculare prin malformatii structurale
Telangiectazia hemoragica ereditara
Fragilitate capilara ereditara : sdr Ehlers-Danlos, boala Marfan,
osteogeneza imperfecta, pseudoxantoma elasticum
Fragilitate capilara dobndita : scorbut, purpura senila, corticoterapie
prelungita boala Cushing, diabet, purpura casectica

D. COAGULOPATII
In aceste tulburari, hemostaza primara este normala
Deficitul unuia din factorii coagularii poate antrena o stare de
hipocoagulabilitate cu tendinta la sangerari
Manifestarile clinice sunt predominant prin sangerari profunde de tipul
hemartrozelor, hematoamelor, hemoragiile viscerale.
Hemoragiile exteriorizate sunt mult mai rare
EXPLORAREA
Pentru explorarea coagularii sunt utilizate diferite teste pentru a
determina calea afectata si factorul coagularii deficitar
o Teste globale sau semiglobale exploreaza coagularea in
totalitate pe calea extrinseca sau intrinseca
o Teste analitice cand unul din testele semiglobale este
patologic, testele analitice au sarcina de a depista factorul
deficitar
Explorarea caii extrinseci

o Testul cel mai utilizat este timpul de protrombina (TP) sau


Quiq (TQ)
o In caz de modificare se va face dozarea factorilor complexului
protrombinic : II, X+VII, V
Explorarea caii intrinseci
o Se foloseste timpul partial de tromboplastina partial
activata (aPTT)
o In caz de anomalie se vor doza factorii antihemofilici A si B
(VIII, IX)
HEMOFILIA
Hemofilia este o boala hemoragica ereditara cu transmisie recesiv
gonozomala (legata de cromosomul X) [i se datoreaza unei anomalii
moleculare a unei proteine cu rol n coagulare denumita factor antihemofilic.
Existenta a doi factori anti-hemofilici A (VIII) si B (IX) ne permite s
distinge dou forme de hemofilie : A [i B. Prima reprezint forma cea
mai frecvent (80-85% din cazuri).
Boala este rar, fiind ntlnit la un biat din 5.000, sau un caz la
10.000 de nateri.
HEMOFILIA A Factorul VIII
Hemofilia A se poate datora unui deficit cantitativ al factorului VIII
(deficit VIII:C i VIII:Ag) sau deficit calitativ (deficit VIII:C cu VIII:Ag
normal).
Modul de tansmisie este recesiv gonosomal. Boala este transmis pe
linie matern (purtatoare a genei) [i se manifest aproape exclusiv la
biei.
CLINICA
Hemoragii exteriorizate (rare) :
o plagi cutanate cu hemoragii abundente, muscaturi ale limbii,
epistaxis ;
o hemoragii digestive ;
o hematurie ;
o hemoragiile post-traumatice (traumatisme accidentale, puncii
venoase, extracii dentare) apariia tardiv fa de momentul
traumatismului i disproporionate cantitativ cu intensitatea
traumatismului.
Hemoragii neexteriorizate :
o Hemartroze artropatia hemofilica
o Hematoame
subcutanate sau submucoase cu risc compresiv
ale lojelor musculare.
subperiostale,
intraosoase
sau
intramusculare
recidivante cu apariia de pseudo-tumori hemofilice.

hematoame subcutanate la nivelul trunchiului cu risc


extensiv
hematomul de psoas.
o Hemoragii ale SNC : hemoragii intracraniene cu risc vital.

INVESTIGA}II
Teste de orientare :
o alungirea timpului de coagulare (TCA/aPTT) corectat dup
amestecul cu plasm normal.
o celelalte teste din bilanul coagulrii sunt normale : timpul
Qiuck, timpul de trombin, fibrinogen
o hemostaza primar este normal : timp de sngerare,
numrtoare de trombocite
Teste de confirmare :
o msurarea concentraiei plasmatice a factorului VIII:C.
Teste complementare
o se practic n mod sistematic nainte de orice tratament
substitutiv :
o grupaj sanguin ABO si Rh, Kell ;
o cutarea de aglutinine neregulate ;
o cutarea de anticorpi anti-factori anti-hemofilici.
o serologie viral : hepatite, HIV.
TRATAMENT
Generalit\]i
supravegherea de catre un serviciu specializat;
educaie despre boala i primele gesturi n caz de accident
hemoragic ;
card medical ;
adaptare la un mod de via cu evitare ocurile i traumatismele ;
consiliere profesional ;
evitarea medicamentelor ce interfereaz cu hemostaza;
nu injecii intramusculare, doar injecii subcutanate pe faa extern a
braului, sau i.v. ;
vaccinrile se practic subcutan vaccinare contra virusurilor
hepatitice A i B ;
orice recoltare sau injecii intravenoase trebuie urmate de o
compresiune local cel puin 10 minute urmate de un pansament
compresiv pentru 48 ore.
Preparate :
snge integral proaspt ;
plasm integral proaspt sau congelat ;
plasm antihemofilic liofilizat
preparate bogate n factor VIII :
crioprecipitat congelat - 5UI/ml
concentrat de factor VIII cu puritate intermediar
concentrate de factor VIII izogrupate

10

concentrate de factor VIII cu nalt puritate cromatografie/


imunopurificare / recombinant
Tratamentul substitutiv se face pe cale general [i ct mai precoce.
Scopul este de a crete factorul deficitar la o concentraie de minim
30%.
Cu ct manifestrile hemoragice sunt mai grave, cu att nivelul
existent de FVIII este mai mic [i cu att nivelul de atins este mai
mare.
Administrarea se face n dou prize zilnice pentru factorul VIII
Doza administrat depinde de greutatea bolnavului, concentraia
plasmatic a factorului, importana i sediul hemoragiei,
concentraia preparatului utilizat.
Administrarea a unei uniti de factor pe kilogram greutate corporal
conduce la creterea concentraiei plasmatice a factorului respectiv
cu 2%

Doza = (Concentraie FVIII/IX teoretic - Concentraie real)/2 x


Greutate pacient (Kg)
Rolul asistentei medicale la sosirea in spital
Anunta medicul si aplica primele ingrijiri conservatoare:
- oprirea sangerarii prin compresiune sau imobilizare
- cateterizarea unei vene cu instalarea unei cai venose
periferice
- supraveghere TA si puls
In functie de pozitia hemoragiei se aplica :
- compresiune simpla sau gelaspon
- imobilizare rapida (hemartroze.)
- Asepsie riguroasa
Administrarea tratamentului substitutiv reprezentat de concentrate de
factori anti hemofilici (mod de prezentare in flacoane sub forma
liofilizata).
- Produsul se reconstituie imediat inainte de administrare.
Aceste produse se pastreaza la frigider intre +2 si +8C.
- 30 min in apa calduta inainte de administrare pentru a reveni
la temperature corporala
- Administrarea acestor factori se face cu o tubulatura echipata
de un filtru.
- Se va cauta cea mai buna vena de punctionat pentru
administrare factor
- Debitul de administrare de 1 - 3 ml/min si nu se va depasi
niciodata 4 ml/min : se administreaza lent
- odata transfuzia terminata, se va comprima punctul de punctie
si se va aplica pansament compresiv
Rolul educativ al asistentei medicale
Sfatul de a avea o igiena de viata : limitarea traumatismelor chiar
minore ( se evita barbieritul cu lama, sa poarte haine commode, cu
maneci lungi, captusite la articulatii coate genunchi).

11

12

Sa evita sporturile violente.


Scoala va fi prevenita de boala copilului
Pacientul trebuie sa poarte un livret al hemofilicului asupra sa care
trebuie sa contina informatii referitoare la tipul de hemofilie, transfuziile
effectuate, analizele la zi, serviciul unde se afla in evidenta
Vizita anuala la stomatolog
Inainte de orice interventie chirurgicala trebuie sa primeasca tratament
sustitutiv
In caz de dureri se vor evita antalgicele pe baza de aspirina. Se
recomanda paracetamol
Se recomanda vaccinarea contra hepatitei A si B
Fetele unui pacient hemophilic vor fi orientate spre sfat genetic cu
posibilitatea de a efectua un diagnostic antenatal din saptamana 10 de
sarcina.