A.

LEUCEMIILE
Definiie: proliferri maligne ale seriei leucocitare la nivelul mduvei hematogene cu
eliberarea frecvent a elementelor patologice n sngele periferic.
Clasificare:
I. Dupa evoluie:
1. Leucemii acute:

proliferarea formelor celulare imature (blastice) (tulburri de proliferare +

blocarea maturrii) 5
evoluie rapid, prognostic infaust

2. Leucemii cronice:

prolifereaz elementele celulare mature (doar tulburri de proliferare)

evoluie mai lent, prognostic mai bun

II. Dupa elementele celulare care prolifereaz:

1. Leucemii mieloide (granulocitare)
o acute
o cronice
2. Leucemii limfoide (limfocitare)
o acute
o cronice

LEUCEMIILE ACUTE
Definitie: Proliferari maligne ale CSP (Celula Susa Pluripotenta) sau ale
progenitorilor sus-situati, caracterizate prin:

expansiunea clonala a unor celule imature

pierderea capacitatii de diferentiere si maturare
proliferare necontrolata
invadarea maduvei osoase hematogene si teritoriilor extramedulare
(gg, ficat, splina, SNC)
diminuarea hematopoezei normale
instalarea insuficientei medulare
pancitopenie in sangele periferic exprimata clinic prin anemie, infectie
si hemoragii.

Clasificare:
1.

2.

Leucemie mieloid acut (LMA)

inciden crescut la aduli
rezistent la chimioterapie
clasificarea French-American-British (FAB) in 8 subtipuri M0-M7 (ex:
mieloblastic, promielocitar, mielomonocitar, monocitar,
eritroleucemia)
Leucemie limfoid acut (LLA)
predomin la copii
rspuns favorabil la chimioterapie
clasificarea FAB in 3 subtipuri:

L1 = blasti mici, limfocite B (forma cea mai frecvent la copii,

prognostic bun)
L2 = blasti mari, limfocite T (forma frecvent la aduli, prognostic
prost)
L3 = blasti uniformi, citoplasma vacuolara, limfocite B (forma
leucemica a limfomului
Burkitt)

Leucemia Acuta Limfoblastica (LAL)

Eveniment leucemogen

CSP/CFC
Anomalii genetice secventiale
(gene implicate in cresterea/diferentierea celulara)
t(12,21)
Gena hibrida TEL-AML1 sau ETV6-RUNX1

Instabilitate cromozomiala
Fenotip leucemic

Pierderea capacitatii de diferentiere/maturare

necontrolata

Proliferare
acumulare de celule

imature

Expansiune maligna clonala

Invadare MOH (maduva osoasa hematogena)

extramedulare
Diminuarea hematopoezei normale
Insuficienta medulara
Citopenii variabile in sange periferic
Anemii

Infectii

Hemoragii

Teritorii
Sindrom tumoral

LAL sunt mai frecvent intalnite la copil si adultul tanar, repartitia pe sexe fiind ~
egala. Etiologia nu este cunoscuta, fiind posibil implicati factori de risc care tin de
mediu si factori individuali:

infectii virale prenatale

factori genetici, afectiunea fiind mai frecvent intalnita la copiii cu sindrom
Down, ataxie-teleangiectazie, neurofibromatoza, Klinefelter.

Clasificarea morfologica FAB a LAL

LAL 1 microlimfoblastica; proliferare monomorfa cu celule mici

LAL 2 macrolimfoblastica; proliferare heterogena cu celule mici si mari
LAL 3; celule Burkitt-like

POZE LAL1 SI LAL2 SI 3!!!

Explorarea leucemiilor acute limfoblastice:

Explorarea morfologica a sangelui periferic:

leucocitoza/leucopenie/nr normal leucocite

blasti leucemici; prezenta hiatusului leucemic (lipsa formelor de
tranzitie, intermediare, intre celulele blastice, nucleolate si elementele
mature)
anemie severa, normocroma, normocitara
trombocitopenie variabila

Examen frotiu maduva ososasa hematogena

maduva osoasa hipercelulara, aspect monomorf datorita inflitratiei masive cu

limfoblasti leucemici (celule cu dimensiuni variabile, rotunde/ovalare, nucleu
mare, rotund/ovalar, uneori incizat, cromatina cu aspect heterogen, dispusa
in blocuri mari, cu 1-2 nucleoli, citoplasma redusa cantitativ, bazofila,
agranulara)
prezenta limfoblastilor > 20% => principalul criteriu de diagnostic
morfologic al LAL
seriile celulare normale sunt mult reduse ca urmare a insuficientei medulare,
uneori practic inexistente.