PROLAPSUL DE VALVA

MITRALA

Definiie

Anatomo-funcional, PVM const n deplasarea uneia sau

a ambelor foie mitrale i/sau a punctului lor de coaptare
deasupra inelului mitral (planul jonciunii
atrioventriculare) n timpul sistolei ventriculare.

Termeni sinonimi:

sindrom Barlow,
sindromul de clic mezosistolic i suflu telesistolic,
sindromul valvelor mitrale balonizate,
sindromul floppy mitral valve",
valve mitrale mixomatoase,
sindromul cuspidelor redundante etc.

Inciden:

cea mai frecvent anomalie cardiac a subiecilor

tineri:
5% din populaia general de toate vrstele
pn la 17% dintre femeile sub 30 ani (studiul
Framingham).
Diferenele ntre incidenele PVM comunicate de
diferii autori sunt datorate n principal nerespectrii
criteriilor clinice i echocardiogra fice admise, cu
posibilitatea supraevalurii acesteia.

Clasificare
PVM poate fi:
a. primar (idiopatic) - cel mai frecvent;
b. Secundar - asociat cu alte anomalii:
tulburri ereditare ale esutului conjunctiv (sindrom Marfan,
sindrom Ehlers-Danlos - tipurile I, II, IV),
sindrom Turner, Noonan;
anomalii cardiace congenitale (DSA, DSV, PCA, coarctaia de
aort, anevrismul septului interatrial, transpoziia marilor
vase, absena pericardului, stenoza subvalvular i
supravalvular aortic); cordul atleilor; sindromul QT lung
congenital; sindromul WPW;
cardiomiopatii (dilatative / hipertrofce);
miocardite;
distrofia muscular;
sindromul Stickler, boala polichistic renal, osteogeneza
imperfect, sindromul cromozomului X fragil,
pseudoxanthoma elasticum etc;
anomalii scheletice;
hipomagneziemia;

Anatomie patologic:
degenerescen mixoid a aparatului valvular mitral
cu acumulare de mucopolizaharide,
fr reacie inflamatorie, dar
cu pierderea arhitecturii valvulare normale;

valvele sunt flasce, redundante, uneori ondulate,

leziuni predominante n poriunea medie a valvei
posterioare i n vecintatea comisurii postero -mediane;
cordaje subiri, alungite, rareori ngroate,
rupturi ale cordajelor (spontan sau prin endocardit
infecioas);
creterea deseori i a diametrului inelului mitral;

afectarea valvular este deseori progresiv;

degenerescena mixoid a valvei tricuspide.

Fiziopatologie:

punerea n tensiune maxim n mezosistol a

valvelor care proemin n atriul stng ca o
paraut produce clicul mezosistolic.
Cnd coaptarea celor dou foie n sistol nu
mai este posibil apar :
regurgitarea mitral,
i suflul tele-sistolic,

PVM = o cauz important pentru endocardita infecioas.

Tablou clinic:

cea mai mare parte a copiilor sunt asimptomatici.

Depistarea PVM la copil este consecina unui examen de rutin sau
pentru o afeciune intercurent, cnd se evideniaz prezena clicului
i/sau a suflului telesistolic.
Exist diferene ntre cele dou tipuri de PVM:

PVM anatomic,
n general asimptomatic
primele semne pot fi cele ale unor complicaii :

endocardit infecioas,
fenomene tromboembolice,
aritmii
moarte subit sau insuficien cardiac (mai rar);

sindromul PVM,
simptomatologia evident, este datorat asocierii
anomaliei anatomice cu o disfuncie autonom sau
neuroendocrin (valori sanguine crescute) ale :
catecolamineilor,
baroreflexelor,
factorului atrial natriuretric etc.

Tablou clinic (2)

Subiectiv:
palpitaii,
oboseal, dispnee de efort pn la intoleran de efort,
dureri toracice / dureri precordiale atipice, variabile ca
intensitate.
tahicardie, lipotimii, sincope,
semne neuropsihice (anxietate pn la panic, migren,
cecitate tranzitorie).
semne de hiperexcitabilitate neuromuscular prin
spasmofilie normocalcemic.

Aspect fizic: adolescente (frecvent) cu:

aspect longilin, astenic,
anomalii scheletice minore:

spate plat,
scolioz,
pectus escavatus,
hiperlaxitate ligamentar,

cu hipomastie.

Tablou clinic (3)

Auscultaia
este caracteristic,
variabil (deseori) de la un examen la altul i cu modificarea
poziiei.
Se pot decela:
clic mezosistolic nonejecional, izolat, apical
uneori de intensitate mare.
A nu se confunda cu zgomotul II cardiac i zgomotul II cu
zgomotul III.
suflu telesistolic apical
dulce, de frecven nalt i uneori poate fi auzit doar n
anumite poziii sau
rugos, crescendo / descrescendo n cazul rupturii de
cordaje.
suflu telesistolic mitral izolat ,
suflu holosistolic mitral izolat.
poate fi mut sau atipic:
zgomot I - accentuat din cauza remanierii valvei,
rar zgomot diastolic datorat valvelor mitrale ngroate.
Betablocantele pot atenua pn la abolire auscultaia PVM !.

Tablou clinic (4)

Unele manevre pot modifica auscultaia n PVM:

manevre care cresc dimensiunile i volumul VS (schimbare

rapid a poziiei din aezat n culcat sau din picioare n
aezat, bradicardia):
reduc gradul de prolaps i de regurgitare mitral,
deplaseaz clicul spre zgomotul II i
scurteaz suflul telesistolic;

manevre care reduc dimensiunile i volumul VS (administrare

de nitrit de amil, manevra Valsalva, trecere brusc din poziia
culcat n aezat sau din aezat n picioare, tahicardia):
cresc precocitatea n sistol,
cresc importana prolapsului i a regurgitrii mitrale, cu
deplasarea clicului spre zgomotul I, alu ngirea i
intensificarea suflului.

Explorri paraclinice:

50% din cazuri au modificri nespecifice, care pot

varia n cursul evoluiei:
tulburri de repolarizare ventricular (unde T negative
n DII, DIII, aVF, V5, V6;

tulburri de ritm (nregistrare Holter):

extrasistole atriale, ventriculare,
accese de scurt durat de TPSV i chiar de fbrilaie
atrial / ventricular,
incidena sindr. de preexcitaie ventricular este de 3
x mai mare.
Efortul i beta-blocantele pot modifica aspectul ST-T;

blocuri (BAV gr. I-III, bloc de ramur dreapt sau

stng);

deviaie axial stng, mai ales n cazurile cu

important regurgitare mitral, hipertrofie VD, dilataie
atrial dreapt sau hipertrofie VS.

Explorri paraclinice:

Examenul radiologic : cord normal (n absena altor cardiopatii

congenitale sau dobndite).
Echo mod M: evideniaz la valva mitral posterioar:
un recul anormal:
posterior telesistolic (n cuib de rndunic") sau
holosistolic (n hamac"), cu o adncime > 3 mm.
nchiderea parial / complet n telesistol a sigmoidelor
aortei,
un timp de ejecie aortic prelungit,
hiperchinezie ventricular stng, prolaps tricuspidian asociat.
Echo 2D
bombare sistolic anormal n AS a uneia / ambelor foie mitrale
deplasarea n AS a punctului de coaptare a valvelor;
ngroarea valvelor mitrale (degenerescena mixomatoas) care
sunt redundante (> 5 mm) n diastol;
dilatarea inelului mitral;
aspect ondulat al valvei mitrale anterioare adesea n protodiastol;
prolaps tricuspidian asociat.
Echo Doppler permite evidenierea i evaluarea cantitativ a
regurgitrii mitrale i/sau tricuspidiene asociate.

Tratament

Forma asimptomatic

nu necesit tratament i nici restricie a efortului fizic,

doar supraveghere echo.

Pacienii simptomatici
oboseal, dispnee i dureri toracice, fr aritmii, necesit
doar urmrire ECO
n caz de intoleran funcional (palpitaii, tulburri de
ritm) se recomand:
evaluare cardiologic complet i repetat,
beta-blocante (propranolol) care
incidena aritmiilor,
frecvena cardiac,
reduc anxietatea i durerile toracice.

13

Tratament

Chirurgical - Anulovalvuloplastia mitral indicat n:

insuficiena mitral sever progresiv,
dup rupturi de cordaje,
endocardit infecioas sau
forme severe de sindrom Marfan.

Profilaxia endocarditei este necesar n PVM cu

regurgitare mitral i/sau ngroare a valvelor > 5
mm.

14

Evolutie si prognostic

prognosticul PVM izolat la copil este excelent pe termen

lung,
Insuficiena mitral este rar (exceptie sindr. Marfan).
Ruptura cordajelor este excepional.

Complicaii (favorizate de insuficiena mitral i redundana

valvular):

endocardita infecioas, mai ales la adult (5,3-8,2%);

aritmiile cardiace (nregistrarea Holter este necesar la
pacienii care prezint palpitaii, ameeli, sincope, lipotimii,
dureri toracice importante, istoric familial de moarte subit);
progresia regurgitrii mitrale, rar la copil;
ischemia cerebral;
accidente vasculare cerebrale (atacuri ischemice tranzitorii,
hemiplegie acut, infarct cerebelos, amauroz tranzitorie,
ocluzie arteriolar retiniana),
abcesul cerebral - foarte rar la copil;

BOALA KAWASAKI
Definitie
Este o vasculit acut multisistemic de etiologie
necunoscut, caracteristic sugarilor i copiilor
sub vrsta de 5 ani, care n 15-20% din cazuri
dezvolt leziuni ale arterelor coronare.
Sinonime sindrom mucocutanat ganglionar
(mucocutaneous lymphnode syndrome)
Incidenta
inciden sezonier mai ales iarna i primvara.
Sexul masculin mai frecvent afectat ,
Vrsta: 80% au vrsta sub 5 ani.

GHID DE DIAGNOSTIC N BOALA KAWASAKI

(elaborat de comitetul japonez de studiu al bolii)

A. Simptome principale:

Febr peste 5 zile, de etiologie necunoscut.

Conjunctivit bilateral.
Modificri bucale: hiperemie difuz, buze fisurate; limb
roie cu papile proeminente.
Exantem polimorf al trunchiului.
Modificri ale extremitilor (roea, edem indurat,
descuamaie).
Adenopatie acut cervical nesupurativ ( 1,5 cm).

B. Alte semne i simptome semnificative:

Cardit (miocardit, pericardit).

Diaree.
Artralgie i artrit.
Proteinurie i leucociturie n sedimentul urinar.

GHID DE DIAGNOSTIC N BOALA KAWASAKI (2)

(elaborat de comitetul japonez de studiu al bolii)

Modificri de laborator:

leucocitoz cu deviere la stnga a formulei leucocitare;

Hemoglobina ;
VSH
proteina C reactive (+);
alfa2-globulinei
trombocitoz (convalescen);
ASLO = normal.

Ocazional:

meningit aseptic;
icter moderat, cu creterea transaminazelor;
hepatomegalie;
hidrops al veziculei biliare;
ovulit;
laringit supraglotic;
Edem al spaiului prevertebral.

Afectarea cardiac

survine n 15-25% din cazuri,

furnizeaz singurele cazuri soldate cu deces ( < 1%, uneori moarte
subit).
Manifestrile cardiace :
miocardit acut focal (evolueaz n primele 30 zile de boal),
pericardit acut i
angeit (vasculit) coronarian.
tulburri de ritm (Prin afectarea inflamatorie a nodului sinusal).
anevrisme ale arterelor coronare (ntre a 3-a i a 5-a spt. de
boal), care se pot tromboza, fiind urmate de ischemie
miocardic i chiar infarct miocardic.
Afectarea coronarian :
adesea asimptomatic,
Echo 2D pune n eviden dilataia anevrismal a
coronarelor;
ECG: unda Q patologic n:
DI, aVL i V1- V3, sau
n DII-DIII i aVF,
fr inversarea undei T.

Tratament
Scop:
- reducerea inflamaiei arterelor coronare i a miocardului,
precum i
- prevenirea trombozelor coronariene prin inhibarea agregrii
plachetare.

Acidul acetil-salicilic
rspunde cel mai bine acestor deziderate, dar
nu are nici un fel de aciune de prevenire.
IGIV administrat n doze mari, n primele 10 zile de boal ar
avea efect preventiv. Dozele:
400 mg/kg/zi, timp de 5 zile consecutiv, sau
1000 mg/kg/zi, timp de 2 zile succesiv, sau
2000 mg/kg (o singur administrare, n p.e.v. prelungit n 810h)

Steroizii ar crete riscul de apariie a anevrismelor coronariene,

dipiridamolul: 3-6 mg/kg (+) aspirina n cazul anevrismelor

multiple.

by-pass coronarian: pentru cazurile cu tromboz coronarian

simptomatic
20

HIPERTENSIUNEA
ARTERIALA LA COPIL
Problem de sntate public la vrsta
adult (10 % din populaia general).
DAR :
Debutul se poate produce n copilrie,
Formele secundare pot beneficia de tratament
curativ,
Prevalena la copilul peste 3 ani = 1-3 %

Aprecierea la copil se face

n funcie de grupele de vrst, sau dup formula
TA = 80 + 2v +/- 10-20 mm Hg

CLASIFICARE dup:
Gravitate
Normal
inalt
Semnificativ
sever
Etiologie:
Secundar
esential
Durata
Tranzitorie/intermitent
persistent

n functie de condiiile de apariie exist:

1. HTA TRANZITORII cu durata de pn la 2 luni i care pot fi:
a. HTA asimptomatice - se depisteaz n caz de:
de

stress (fizic sau psihic),

creterea debitului cardiac n: febr, tireotoxicoz,

bradicardii severe, unturi arterio-venoase
b. HTA adevrate din:

afeciuni reno-urinare:

glomerulonefrit,

sindrom nefrotic,

pielonefrit,

sindrom hemolitico-uremic, tromboza unilateral a

venei renale etc;

de cauz toxic sau medicamentoas:

administrarea de cortizon, mineralocorticoizi, i

vitamina D3,

exces de catecolamine,

intoxicaii cu metale grele (Pb, Hg);

cauze rare: HIC, encefalite, poliradiculonevrite, arsuri;

A. n functie de condiiile de apariie :

2. HTA PERSISTENTE:
a. HTA esenial;
b. HTA secundar n afeciuni:
renale i renovasculare: tromboza venei
renale, rinichi polichistic, hidronefroz,
pielonefrite cronice, glomerulonefrit
cronic persistent;
endocrine: feocromocitom, neuroblastom,
sindrom adrenogenital, boala Cushing,
hiperaldosteronismul primar,
administrarea prelungit a corticoizilor;
c. cardiovasculare: coarctaia de aort;
d. afeciuni neurologice: HIC de diferite
etiologii.

B. n funcie de gravitate :

HTA de grani (borderline hypertension) : valori ale TA

ntre percentila 90-95.
HTA uoar (TA diastolic > valorile normale pentru vrst)
HTA medie (TA are valori intermediare: ntre valorile pentru
HTA uoar i HTA sever).
HTA sever:

TA sistolic > 180 mmHg, i TA diastolic 110 mmHg.

Poate mbrca dou forme:

Puseul acut de HTA (cu valori rapid crescute ale TA);
HTA malign :
TA > 180/110 mmHg cu tendin de cretere rapid
+
semne neurologice: convulsii focale, cefalee
sever,
tulburri vizuale, edem papilar,
dureri abdominale sau dorsale severe,
semne de insuficien cardiac,
edem pulmonar acut.

HTA esentiala ,
mai frecvent la adolescenti, pare cu
agregare familial!
Factori de risc: obezitate ,stress, aport
crescut de sare, alcool, fumat .
Mediatori implicati: peptidul natriuretic
atrial, sist.renin angiotensin
aldosteron, insulinemie crescut,
Disechilibru intre factorii :
Vasodilatatori (NO, prostaciclina EDHF) si
vasoconstrictori (TXA2, endotelina, EDCF,
angiotensina II)

Diagnosticul pozitiv
a. Anamneza va urmri obinerea unor date legate de:
prezena HTA sau a infarctului la prini, frai;
prezena n antecedente a unor boli care pot determina HTA
secundar (rinichi polichistic, litiaz renal, diabet zaharat,
glomerulonefrit, infecii urinare recurente, purpura
Schonlein Henoch, etc;
ingestia de medicamente (cortizon, efedrin), contraceptive
(la adolescente),
regimul de via (activitate fizic, consum de sare, consum
de alcool).
factorul psihic: eventualele traume psihice, stri conflictuale
familiale sau colare.
27

b. Tabloul clinic
manifestri neurologice induse de edemul cerebral sau
hemoragia intracranian:

manifestri cardiace:

insuficien cardiac stng cu edem pulmonar acut,

insuficien cardiac congestiv,
infarct miocardic;

alte manifestri: oligurie prin insuficien renal acut dat de

arteriolita necrozant renal.
Manifestrile clinice care preced instalarea simptomelor clinice
severe

convulsii,
semne neurologice de focar,
scderea acuitii vizuale,
cefalee intens,
stare confuzional,
com;

cefalee, ameeli
epistaxis,
tulburri de vedere,
vrsturi, anorexie, dureri abdominale, scdere ponderal,
polidipsie

La nou-nscut HTA evolueaz cu iritabilitate, tulburri de

alimentaie, vrsturi.

b. Tabloul clinic
Examenul fizic presupune:
evaluarea pulsului periferic la nivelul membrelor superioare i
inferioare,
msurarea corect a TA,
determinarea greutii i a taliei,
examen fizic complet. Aspectul somatic poate orienta spre
exemplu spre: hipercorticism, sindrom Turner, Marfan
examen oftalmologic (fund de ochi), examen neurologic.

Ex paraclinice:
Consult oftalmologic + examen FO
Investigatii de laborator:

Hemoleucograma electroliti serici

Ex de urina urocultura
Uree creatinina ac uric
Glicemie
Lipidograma

Rx toracic
EKG
Echocardiografie
Alte analize specifice patologiei de baza
suspectate

Tratamen
t
Principii de tratament:

Encefalopatia hipertensiv = urgen extrem

deoarece n absena tratamentului rapid
instituit poate evolua spre deces;
HTA sever se instituie, de prim intenie, un
tratament de scdere a TA i numai apoi se
recurge investigaii paraclinice pentru
determinarea etiologiei acesteia;
HTA brusc instalat impune un tratament mai
agresiv comparativ cu HTA instalat progresiv;
Diureticele tiazidice se utilizeaz n caz de
funcie renal normal, furosemidul fiind
indicat n caz de insuficien renal acut.

31

n HTA malign se indic medicaie

hipotensoare:

Diazoxid 1-3 mg/kg / doz n bolus (n 15-30

minute), cu posibilitatea de repetare a dozei
dup 15 - 30-60 minute.

se poate asocia cu un diuretic cu aciune

rapid, Furosemid, 1-2 mg/kg iv.

Nitroprusiat de Na 0,3-1 mcg/kg/minut n

p.e.v. continu (sub controlul TA)

32

n HTA moderat spre sever se

indicvasodilatatoare:

Hidralazin

0,1-0,2 mg/kg/doz, injectabil i.m./ i.v., doz

care se poate repeta la 4-6 ore interval sau
0,75 3 mg/kg/zi, p.o. la 4-6 ore interval.

a. Blocani ai canalelor de calciu:

Nifedipina : 0,25 0,5 mg/kg / doz p.o. la 6 - 8 ore interval (de 34 ori/zi).

Amlodipine (la copii cu vrsta: 6-17 ani) 2,55 mg / zi, in priz

unic

Felodipine : iniial 2,5 mg / zi pn la doza maxim de 10 mg / zi.

b. Beta blocani :
Propranolol :

0,01 0,1 mg / kg / doz, i.v. lent (n decurs de 5 minute),

per os doz este de: 0,5 -1 mg /kg corp/zi, iniial, apoi se crete
(la interval de 3-5 zile) pn la doza de 2 mg /kg /zi.

la sugari sub 2 luni doza = 0,05 1 mg /kg /doz de 3 4 ori

/zi;

la adolesceni se ncepe cu 25 mg n 2-3 prize /zi i se crete (la

interval de 1-2 sptmni) pn la doza maxim de 150 mg /zi
n 3 prize.
Atenolol: iniial 0,5 1 mg / kg corp/zi pn la doza maxim de 2 mg /kg
corp/zi fr a depi doza zilnic de 100 mg / zi
Metoprolol: iniial 1-2 mg/ kg corp/zi, maxim 6 mg/kg c/zi, nu mai mult
de 200 mg /zi.

c. Inhibitori ai enzimei de conversie

Captopril :

Copil: iniial 0,15 mg / kg / doz, maxim 6 mg/ kg / doz

Adolescent : iniial 25 mg n 2-3 prize; se crete doza la 1-2

sptmni interval pn la doza maxim de 150 mg n 2-3
prize.
Enalapril:

iniial 0,08 mg / kg / zi pn la 5 mg /zi.

Doza maxim este de 0,6 mg / kg / zi fr a depi 40 mg/

zi.
Lisinopril :

iniial 0,07 mg / kg / zi pn la 5 mg /zi.

Doza maxim este de 0,6 mg / kg / zi fr a depi 40 mg/

zi.

d. Diuretice:

Hidroclortiazida: 2 mg / kg / doz per os de 2 ori / zi.

Furosemid:

1-2 mg/kg/doz p.o. de 2-3 ori / zi repetat la nevoie la

interval de 3 ore,

doz maxim = 10 mg/kg/zi;

Spironolacton: 1-2 mg/kg/doz p.o. de 2 ori / zi

e. anticonvulsivante (n encefalopatia
hipertensiv): diazepam 0,2-0,3 mg/kg/doz
iv.
f. n caz de edem pulmonar acut se indic:

poziie semieznd,
morfin 0,01-0,02 mg/kg im,
oxigen,
sngerare,
diuretic cu aciune rapid :

Furosemid repetat de 4-6 ore,

Edecrin 1 mg/kg iv),

aplicare de bandaje compresive la rdcina unui

membru schimbat prin rotaie la fiecare 15
minute,
digitalizare rapid,
aminofilin 4 mg/kg/zi parenteral sau po.

La adolescentul la care nu se poate preciza etiologia HTA se

recomand o terapie secvenial:

treapta 1 :

treapta 2 : combinaie de 2 medicamente din treapta 1

diuretic sau
beta blocant sau
inhibitor al enzimei de conversie

diuretic + betablocant sau

diuretic + inhibitor al enzimei de conversie sau
beta blocant + inhibitor al enzimei de conversie

treapta 3 : combinaie de 3 medicamente :

diuretic + beta blocant + hidralazin sau

diuretic + beta blocant + blocant de calciu sau
diuretic + blocant de calciu + inhibitor al enzimei de conversie

treapta 4 : orice asociere de medicamente (cu condiia s nu

aib acelai efect).

Alegerea preparatului depinde de

etiologia HTA, manifestrile clinice i
rapiditatea instalrii acesteia:

HTA malign, instalat brusc: nitroprusiat de Na,

diazoxid (alternativ hidralazin, metil dopa);

boli renale primitive: nitroprusiat de Na, diazoxid

(alternativ hidralazin, metil dopa);

encefalopatie hipertensiv: nitroprusiat de Na,

diazoxid (alternativ hidralazin,);

traumatism cranian: nitroprusiat de Na

(alternativ: trimetofan);

anevrism disecant de aort: propranolol,

trimetofan (alternativ nitroprusiat de Na);

feocromocitom: fentalanina, nitroprusiat de Na.

Prognosticul depinde de:

etiologie,
rspunsul la tratament i
de respectarea terapiei instituite
inclusiv a recomandrilor
nefarmacologice.

39