HEMATOLOGIE Curs nr 8 BOALA HODGKIN

Boala Hodgkin, cunoscut i sub denumirea de limfogranulomatoz malign, este un limfom malign, boala fiind caracterizat prin prezena unor celule maligne specifice i prin adenopatii superficiale i profunde, splenomegalie, febr i prurit. Apare de obicei ntre 20 i 40 de ani, n special la brbai.

Etiologia este necunoscut, teoria neoplazic sau cea virotic nefiind demonstrate. Astzi stadializarea bolii n paragranulom, granulom i sarcom nu mai este acceptat. n funcie de evoluie boala are 4 stadii. Pe msura ce progreseaz, numrul limfocitelor scade iar cel al celulelor Reed-Sternberg crete. Debutul bolii este aproape unicentric, progresnd mult timp din aproape n aproape, ordonat, n interiorul tesutului limfatic. Invazia vascular indic raspndirea dezordonata a celulelor Reed-Sternberg.

Factori de risc Varsta/sexul boala Hodgkin apare mai des la persoanele cu varsta cuprinsa inre 15 si 34 de ani si la persoanele de peste 55 de ani.Este mai frecventa la barbati decat la femei. Antecedentele familiale fratii si surorile celor cu aceasta boala au un risc foarte mare de a dezvolta si ei boala. Virusii infectiile cu virusul Epstein-Barr pot fi asociate cu o rata crescuta de a avea boala Hodgkin. Stadializare - I localizat; - II regional; - III generalizat limfatic;
-

IV genralizat limfatic i visceral.

Simptomatologie Debutul este insidios, primele semne constnd ntr-o adenopatie superficial, de obicei laterocervical, axilar sau inghinal; mai rar se semnalea o adenopatie mediastinal sau retroperitoneal. Febra i pruritul sunt frecvent semne de debut. n perioada de stare, tabloul clinic este dominat de adenopatie i splenomegalie, dar boala Hodgkin nu cru nici un esut sau organ, putnd s apar manifestari cutanate (prurit, leziuni de grataj, infiltraii cutanate, pigmentaie brun a tegumentelor), osoase, nervoase (tulburri medulare cu paraplegii), pleuropulmonare (pleurezii, diseminri tumorale pulmonare), digestive etc. Adenopatia este de obicei superficial, iniial cervical, mai trziu cu ganglioni duri, nedureroi, inegali ca mrime. Adenopatia mediastinal este frecvent i se manifest clinic prin semne de compresiune mediastinal. Splenomegalia este moderat, nedureroas, consistent. Febra - semn aproape constant, de obicei neregulat, alteori de tip ondulant.

Investigaii Examenele de laborator arat anemie microcitar hipocrom sau hemolitic, leucocitoz cu neutrofilie, eozinofilie, monocitoz si limfopenie. V.S.H. si fibrinogenul sunt frecvent crescute, iar albuminele sczute. Biopsia ganglionar precizeaz diagnosticul, evideniind celulele gigante Steinberg.

Evoluia este caracterizat prin alternarea puseelor evolutive cu perioade de remisiune. Remisiunile pot fi spontane, dar mai ales terapeutice i dureaz n medie cteva luni. Cu timpul remisiunile devin mai scurte i incomplete.

Complicaii n cursul bolii apar frecvent urmtoarele complicaii:

-

infecii severe (bacteriene, virale, tuberculoase),

- insuficien hepatic.
-

Anemia, leucopenia i trombocitopenia apar n stadiile tardive.

Durata medie de via este de 3 - 4 ani. Exist i cazuri vindecate, care infirm concepia clasic potrivit creia boal este inevitabil fatal.

Tratament Boala este potenial reversibil n stadiile I i II i ireversibil n stadiile III i IV. n stadiile I, II radioterapie urmat de chimioterapie; n stadiile III, IV chimioterapie