PATOLOGII ASOCIATE PARALIZIEI CEREBRALE INFANTILE

Paralizia cerebral este rezultatul unei cerebropatii

lezionale cicatriciale care debuteaz n primul sau al doilea an de via , caracterizat prin prezen a simptomelor neuromotorii care sunt cele mai evidente (nu n mod necesar cele mai importante sau singurele semne) i care determin un handicap definitiv.

Independent de manifest rile neurologice care sunt comune PC, probleme ca dificult i respiratorii i de alimentare, retard staturo-ponderal, afec iuni digestive pot s fac parte din tabloul clinic al acestei boli.

Disfunc iile respiratorii la copiii cu PC

Copiii afecta i de PC prezint , tranzitor n primul an de via i permanent la vrstele mai mari n cazurile grave, scheme primitive de respira ie, care indic o tulburare a centrului respirator.

Couriel JM. Current Medical Literature: Respiratory Medicine, 1997;10:70-75. Seddon PC, Khan Y. Arch Dis Child, 2003;88:75-78.

Cauzele majore ale disfunc iilor respiratorii n PC:

- absen a coordon rii neuro-musculare - disfunc ia centrului respirator
- ntrzierea apari iei controlului postural.

Seddon PC, Khan Y. Arch Dis Child, 2003;88:75-78.

Al i factori care se asociaz cu tulburarea de evolu ie func ional respiratorie la copiii cu PC: 1. incoordonarea aparatului oro-faringian aspira ia de alimente sau lichide n c ile respiratorii; 2. efectele colaterale ale MAE; 3. absen a sau ineficien a reflexului de tuse; 4. absen a mi c rii active (stimul important al respira iei); 5. absen a sau ntrzierea controlului capului i trunchiului (mu chii gtului i intercostalii sunt accesori n respira ie);

6.patologie respiratorie proprie copilariei(bronsite, bronhopneumonii,astm) 7.deformari toracice 8. abuzul de antibiotice i sulfamide (efect asupra tropismului general i select rii de su e bacteriene);

9. repercusiunea st rilor emotive asupra respira iei insuficien respiratorie tranzitorie; 10. disfunc iile concomitente ale centrilor termoreglatori i mecanismelor de vasoconstric ie i vasodilatare ntrziere n maturarea mecanismelor de adaptare la diferite situa ii termice.

Infec iile respiratorii au o inciden crescut la copiii

cu PC, sunt multifactoriale i sunt corelate sau dependente de severitatea deficitului motor.

Prevalen a pneumopatiilor la copiii cu PC este estimat la 31%.

Sullivan PB, Lambert B, Rose M, Ford-Adams M, Johnoson A, Dev Med Child Neurol, 2000, May, 43(5):358. Katz RT. NeuroRehabilitation, 2003;18:261-270.

Detresa respiratorie din timpul alimenta iei orale

determin apari ia fenomenului de aspira ie cu cre terea inciden ei bolilor pulmonare cronice.

Hipoxemia din timpul alimenta iei orale survine n particular la copiii cu disfagie sever , care au o schem respiratorie anormal sau care prezint oboseal excesiv n timpul meselor.

Sullivan PB, Lambert B, Rose M, Ford-Adams M, Johnoson A, Griffiths P, Dev Med Child Neurol, 2000, May, 43(5):358.

Pacien ii cu PC prezint afectarea abilit ii de a planifica i coordona degluti ia cu ventila ia ceea ce produce dificult i n alimenta ie. S-a observat c bolnavilor cu dizabilit i neuromotorii le trebuie un timp mai mare dect copiilor normali pentru a colecta i ini ia degluti ia bolusului lichid, aceasta fiind n concordan cu disfunc ia oral-motorie i senzorial raportat la ace tia. S-a demonstrat c pacien ii cu PC prezint deficien e n ceea ce prive te abilitatea lor de a reveni la schema ventilatorie de repaus dup ingestia lichidului.
Seddon PC, Khan Y. Arch Dis Child, 2003;88:75-78.

Manifest rile digestive

- inciden de 92% la pacien ii cu PC. Sialoreea - este frecvent la copiii cu PC la care poate dura pn la vrsta adult - fiziopatologia nu este complet elucidat . - la copiii cu PC poate fi determinat de: - degluti ia infrecvent , - nchiderea inadecvat a buzelor, - postura deficitar a capului.
Del Giudice E,et al Brain Dev, 1999, Jul, 21(5):307-11. Gangil A, Patwari A.K, Aneja S, Ahuja B, Anand V.K, Indian Pediatrics, 2001, 38:839-846.

Tratamentul const n:
- interven ii comportamentale, - tehnici folosite de logopezi, - terapie medical i chirurgical . Terapia logopedic i interven iile comportamentale au o serie de limite i sunt mari consumatoare de timp. Medica ia anticolinergic are frecvent efecte adverse indezirabile. ndep rtarea chirurgical a glandelor salivare sau reimplantarea ducturilor au fost folosite n unele cazuri, dar rezultatele postoperatorii sunt deseori dezam gitoare, iar usc ciunea gurii i c derea din ilor pot crea ulterior mari probleme.
McAloney M, J Ir Dent Assoc. 2005 Autumn;51(3):126-31.

Refluxul gastro-esofagian
- are o inciden de 70-75% la pacien ii cu PC. Factorii implica i: - hipotonia SEI (copiii cu PC prezint semnificativ a presiunii bazale a SEI) o sc dere

- anomalii ale peristalticii esofagiene (copiii cu cerebropatie prezint o cre tere semnificativ , a undelor esofagiene nepropulsive n compara ie cu subiectul normal) - degluti ie defectuoas - ntrzierea mersului autonom - ntrzierea golirii gastrice.
Campanozzi A, Capano G, Miele E, Brain Dev, 2007, Sep, 29(8):534.

Complica iile cele mai importante ale RGE: - malnutri ia - anemia - bronhopneumonia de aspira ie - esofagita care poate conduce la apari ia unei stenoze esofagiene sau a hemoragiilor cu producerea consecutiv a anemiei - esofag Barrett (20%).

Tratamentul chirurgicale.

RGE

cuprinde

tehnici

medicale

Terapia medicamentoas este eficace intr-un sfert din cazuri. Pacien ii cu leziuni cerebrale grave r spund insuficient la terapia medicamentoas antireflux, succesul terapeutic variind ntre 13-26%.

Borgstein ES, Heij HA, Beugalaar JD, Ekkelkamp S, Vos A, Eur J Pediatric, 1994, 153:248-251.

Infec ia cu Helicobacter pylori la copiii cu PC joac un rol central n producerea ulcerului peptic.

De asemenea, exist o strns asociere ntre prezen a infec iei cu H. pylori i consecin ele gastritei care includ supradezvoltare bacterian , diaree persistent , malnutri ie, diminuarea dezvolt rii somatice, malignitate gastric , sindroame dureroase abdominale recurente ale copil riei.

Lewindon PJ, Lau D, Chan A, Tse P, Developmental Medicine & Child Neurology, 1997, 39: 682-685.

Constipa ia poate s apar n aproximativ 59% din cazurile de PC, singur sau asociat cu meteorismul abdominal. Cele mai frecvente cauze ale constipa iei la copiii cu PC : - alter ri ale motilit ii intestinale, - unele probleme alimentare (diete particulare, dificult i de mastica ie), - ac iunea inhibitorie asupra motilit ii intestinale a MAE.

Sullivan PB, Lambert B, Dev Med Child Neurol, 2000, May, 43(5):358.

Netratat reten ia fecal poate dura mult timp i se poate asocia cu al i factori putnd favoriza sau chiar determina apari ia unor infec ii. Tratamentul constipa iei include o diet bogat n ,,fibre i la nevoie administrarea de laxative. n general medica ia conven ional este benefic n 30% din cazurile de constipa ie cronic . Unii autori au utilizat manometria anorectal cu sau f r medica ie conven ional la copiii cu PC i constipa ie, dar nu au raportat mbun t iri semnificative.

Van den Berg MM et al, J Pediatr Surg. 2006 Apr;41(4):730-6. Van Ginkel R et al, Pediatrics. 2001 Jul;108(1):E9.

Malnutri ia i e ecul dezvolt rii somatice sunt frecvente la copiii cu PC spastic tetraplegic , hemiplegic sau diplegic . ntr-un studiu realizat pe un lot de 100 pacien i cu PC cu vrste de peste 12 ani, Gangil (2001) raporteaz prezen a deficitului ponderal la 86% din cazuri. Cauzele malnutri iei nu sunt reprezentate numai de un status nutri ional sc zut, ci i de al i factori printre care se num r imobilizarea, anomaliile endocrine i spasticitatea. Preven ia malnutri iei precum i recuperarea nutri ional la copiii la care malnutri ia este deja instituit , vor mbun t i nu numai dezvoltarea liniar , dar de asemenea i capacitatea func ional .
Yakut A et al,.Neuro Endocrinol Lett. 2006 Aug 5;27(4). Gangil A, Patwari A.K, Aneja S, Ahuja B, Anand V.K, Indian Pediatrics, 2001, 38:839-846.

Afectarea tractului urinar

Infec iile urinare au o frecven crescut printre copiii cu PC i favorizeaz incontinen a.

Incontinen a urinar reprezint o problem frecvent ntlnit la copiii sau adul ii cu PC, fiind raportat la 74-86% dintre ace ti pacien i.

Ozturk M, Oktem F, Kisioglu N, et al. Croat Med J, 2006;47:264-70. Krogh K, Christensen P, Lanrberg S. Acta. Neurol. Scand, 103:335-43, 2001.

La copiii f r probleme neurologice controlul sfincterian este prezent n jurul vrstei de 2-4 ani, n timp ce la cei cu PC acest vrst este mai mare. ntr-un studiu n care a urm rit problemele tractului urinar inferior la copiii cu PC, Karaman (2005) a observat c 47,2% dintre pacien ii de vrst pediatric cu PC prezentau incontinen urinar diurn , iar 44,4% aveau dificult i la urinare. La mul i pacien i incontinen a urinar poate fi ameliorat sau chiar vindecat , retardul mental nefiind o barier n calea succesului terapeutic.
Karaman MI, Kaya C, Caskurlu T, et al. Int J Urol, 2005;12(8):717-20. Roijen LE, Postema K, Limbeek VJ, Kuppevelt VH. Dev.Med.Child.Neurol, 43:103-7, 2001.

Epilepsia este mai frecvent la pacien ii cu PC dect n popula ia general , fiind raportat la 38-55% din cazuri.

Inciden a epilepsiei variaz cu tipul de PC: - 50-94% dintre copiii cu TS - 30-50% dintre cei cu HS.

Wallace S. Dev Med Child Neurology, 2001;43:713-717. Ashwal S, Russman BS, Blasco PA, et al. Neurology, 2004;62:851-863.

Debut - sub vrsta de 1 an 47% - cel mai frecvent pn la vrsta de 4 ani, nefiind totu i exclus posibilitatea apari iei episoadelor critice i dup aceast vrst . Tipul de crize epileptice variaz cu forma clinic de PC i s-a observat c sunt mai greu de controlat, politerapia fiind necesar la 66% din pacien i.

Carlsson M, Hagberg G, Olsson I. Dev Med Child Neurol, 2003 Jun;45(6):371-6.

Retardul mintal este raportat la 40-70% din cazurile de PC. La ace ti bolnavi func ia intelectual se coreleaz direct propor ional cu severitatea deficitului motor, gravitatea leziunii i prezen a epilepsiei. Inciden a retardului mintal este n strns leg tur cu severitatea formei de PC, observndu-se c deteriorarea cognitiv este comun la copiii cu TS, reprezentnd un marker al leziunilor corticale ntinse.
Jan MMS. Ann Saudi Med, 2006;26(2):123-132.

Dificult ile de limbaj - > 60% din copiii cu PC, de la tulbur ri u oare de articulare la incapacitate total de a pronun a cuvinte inteligibile.

Afectarea oftalmologic este frecvent copiii cu PC, fiind estimat la 48-68% din cazuri.

i multipl

la

(Carlsson G, Uvebant P, Hugdahl K, Dev Med Child Neurol, 1994, 36, 503-512)

Afectarea auditiv
12-60% dintre bolnavii cu PC exist o leg tur evident ntre abilitatea auditiv a copilului la un moment dat i gradul de spasticitate pe care l prezint n acel moment; tulbur rile de auz se ntlnesc n special n PC atetozic , uneori existnd surditate total ; audiograma este obligatorie la to i copiii cu PC atetozic ;

diagnosticul i tratamentul deficitului de auz trebuie f cute n primul an de via , pentru a da copilului posibilitatea unei dezvolt ri optime a limbajului.

Osteopenia
este un aspect extrem de frecvent ntlnit la copiii cu PC sever , care nu au capacitate de ambula ie. persist n ciuda corect rii greut ii corporale. Etiologie - multifactorial : - imobilizarea - statusul nutri ional deficitar - utilizarea MAE

Prezen a osteopeniei favorizeaz la copiii cu PC apari ia fracturilor. Se consider c mbun t irea statusului nutri ional poate ajuta la men inerea densit ii osoase, reducnd prin urmare riscul de producere al fracturilor. Trebuie luate n considera ie i efectele imobiliz rii de aceea exerci iile fizice trebuie avute n vedere ca o m sur adi ional de prevenire.
Plotkin H, Coughlin S, Kreikemeier R, et al. Dev Med Child Neurol, 2006 Sep;48(9):709-12.

Concluzii
Tabloul clinic al PC se caracterizat n principal prin prezen a simptomelor neuromotorii la care se pot asocia n mod variabil, dar nu ntmpl tor, n func ie de patogenie, problemele respiratorii, digestive, urinare, auditive, vizuale, ntrzierea n dezvoltarea mintal , crizele epileptice i osteopenia care ridic numeroase probleme de diagnostic i tratament.

Patologia asociat trebuie avut n vedere la bolnavii cu PC deoarece influen eaz prognosticul i calitatea vie ii, chiar dac nu furnizeaz date privitoare la etiologie sau forma clinic de paralizie cerebral .

PATOLOGII ASOCIATE PARALIZIEI CEREBRALE