LP an II, sem.

II
Formarea globului ocular
Anomalii oculare implicatii clinice
Formarea si evolutia urechii interne.
Anomalii ale urechii implicatii clinice
Lame:
- Cupa optica
- Globul ocular fetal
- otocist

Formarea cupei optice si a vezi -

culei cristaliniene schema:

1. ectoderm adiacent de 1
suprafata;
2. neuroectoderm al prozencefalului;
3. sant optic;
4. placoda cristaliniana;
5. vezicula optica;
6. foseta cristaliniana;
7. invaginarea veziculei optice;
8. strat intern al cupei optice;
9. strat extern al cupei optice;
10. vezicula cristaliniana;
11. strat pigmentar retinian;
12. strat neural retinian.

- In Z22 pe partile laterale ale prozencefalului apar santurile optice

- dupa inchiderea tubului neural cele 2 santuri prin evaginatie formeaza
veziculele optice
- - Vezicula optica trimite semnale inductoare ectodermului adiacent, care se
ingroasa si se transforma in placoda cristaliniana. Placoda cristaliniana se
invagineaza dand nastere fosetei cristaliniene, care amprenteaza vezicula
optica

- Odata cu procesul de invaginare de la nivelul fosetei cristaliniene, are loc

invaginarea si a veziculei optice,care se transforma intr-o cupa cu pereti dubli
numita cupa optica.
- Cupa optica va forma retina, iar pediculul optic n.optic. Procesul de
invaginare al cupei optice este asimetric, realizandu-se la nivelul marginii
ventrale a acesteia.
 - Cupa optica ramane deschisa inferior la acest nivel exista un sant numit
fisura coroida fisura retiniana fisura optica. Aceasta fisura se continua si
la nivelul pediculului optic.

Intre cele doua straturi ale cupei optice exista un spatiu spatiul
intraretinian (dispare odata cu proliferarea stratului retinian neural si
fuzionarea acestuia cu cel pigmentar)
In S 6 , apare melanina la nivelul epiteliului pigmentar retinian.

Din punct de vedere topografic, cupa optica evolueaza diferit:

1) posterior va forma partea vizuala a retinei pars optica
2) iar restul genereaza partea oarba pars caeca retinae
La nivelul partii oarbe a retinei, anterior de ora serrata cupa optica contribuie la
formarea irisului si a corpului ciliar.
Toate straturile retiniene definitive apar pana in luna a 8-a i.u.

Coroida, Sclera, Corneea

Mezenchimul adiacent GO se diferentiaza in:

1) strat Intern( similar PiaMater) va forma coroida
2) strat Extern( similar DuraMater) va forma sclerotica
Mezenchimul anterior GO prin vacuolizare va forma camera anterioara in
care va fi separat in:
1) strat Intern ( ant. de iris) = mb. Irido-pupilara( ea dispare si va aparea
comunicarea dintre camera anterioara si posterioara)
2) strat Extern= substanta proprie a corneei

Corneea alcatuire:
- Strat Epitelial ce provine din ectodermul de suprafata
- Substanta proprie a corneei= stroma( se continua cu sclera)
- Strat Epitelial care delimiteaza camera anterioara

MALFORMATII ALE CUPEI OPTICE

DEZLIPIRE DE RETINA reprezinta reaparitia spatiului intraretinian sau de la
inceput nefuzionarea celor doua foite ale cupei optice.
CICLOPIA (glob ocular unic) si SINOFTALMIA( fuziunea globilor oculari)se
formeaza un singur glob ocular pe linia mediana prin fuziunea partiala sau totala a
globilor oculari
- Malformatiile rezulta din distrugerea unor tesuturi situate pe linia mediana ( se
poate produce in Z19-Z21). Factorii teratogeni care afecteaza linia mediana sint:
alcoolul, mutatiile genei SHH, tulburari in metabolismul colesterolului.
MICROFTALMIE globi oculari de dimensiuni reduse poate fi asociat, atat cu
cauze genetice (aniridia),cat si cu cauze infectioase infectii
intrauterine( toxoplasmoza, infectie cu CMV).
In acest caz, este perturbata pozitia veziculei optice fata de ectodermul de
suprafata si afectat procesul de inductie.
ANOFTALMIE absenta ochiului neformarea veziculei optice foarte rara. Se
asociaza cu malformatii craniene severe.
CRIOFTALMIE - malformatii multiple la nivelul globului ocular:
globi oculari mici, cu defecte la nivelul corneei, lipsa
conjunctivei si a pleoapelor, ochii fiind acoperiti de pielea
fruntii.

COLOBOMA irisului

Ciclopia. Distrugerile tisulare pe linie mediana conduc la dezvoltarea insuficienta a

prozencefalului si a mugurelui fronto-nazal. Se asociaza cu malformatii craniene
severe( holoprozencefalia- EC au fuzionat partial sau complet)

Coloboma irisului
Defect aparut prin inchiderea incompleta a fisurii coroide
De obicei aceasta fisura apare la iris dar se poate extinde la corpul ciliar, la
retina, la coroida si chiar la nervul optic

Dezvoltarea cristalinului
1. ectoderm viitor epiteliu anterior
cornean;
2. cavitate a veziculei cristaliniene;
3. epiteliul anterior al veziculei
cristaliniene;
4. strat pigmentar retinian;
5. strat neural (proliferativ) retinian;
6. epiteliul posterior al veziculei
cristaliniene celulele sale incep
sa se alungeasca spre anterior;
7. pediculul optic;

Vezicula cristaliniana reprezinta primordiul cristalinului( origine ectodermala)

vezicula se desprinde de ectoderm ( la nivelul caruia s-a format) si are forma
sferica cu o cavitate la interior.
Celulele peretelui posterior, incepand cu ziua a 33-a i.u., se alungesc in
directie anterioara si se transforma in fibre cristaliniene primare, care treptat
fac sa dispara cavitatea cristaliniana S7-a. Nucleul acestor celule
degenereaza, iar ele devin transparente, alcatuind inima cristalinului
(nucleul cristalinului)
Dupa S a 8-a i.u., fibrele cristaliniene primare sunt suplimentate cu fibre
cristaliniene secundare( sint adaugate continuu in regiunea centrala).
 In timpul evolutiei sale, la periferia cristalinului apare o tunica vasculara
cristaliniana, provenita din mezenchimul vascular. In timpul dezvoltarii,
cristalinul este vascularizat de partea distala a arterei hialoide.
In perioada fetala, partea proximala a acestei artere degenereaza, iar tunica
vasculara, impreuna cu membrana pupilara va disparea, cristalinul devenind
avascular.

MALFORMATII CRISTALINIENE
AFAKIA CONGENITALA reprezinta lipsa de formare a cristalinului
se datoreaza lipsei de inductie a veziculei optice asupra ectodermului
adiacent.
CATARACTA CONGENITALA in aceasta situatie, cristalinul este opac.
- De obicei este determinata genetic dar apare si dupa rubeola in S4-S7( se asociaza
si cu malformatii ale cohleei)
- Alti factori teratogeni : radiatii, defect enzimatic galactozemia congenitala

Dezvoltarea pleoapelor. Malformatii

Pleoapele apar ca plici la nivelul ectodermului in S7 care cresc , se alungesc,
iar in S9 vor veni in contact si vor fuziona . Redeschiderea pleoapelor incepe
in L5 si este definitiva in L7.
Pe marginea libera a pleoapelor apar peri care vor forma genele.
Spatiul dintre globul ocular si pleoape se numeste sac conjunctival. Cand
pleoapele sunt fuzionate,apar numerosi muguri epiteliali din partea laterala a
ectodermului ce vor forma glandele lacrimale, a caror secretie ajunge in
cavitatea nazala, prin ductul nazo-lacrimal.
La nastere, aceste glande nu sunt complet formate, de aceea initial nou-
nascutul plange fara lacrimi.

Malformatii:
ABLEFARIA consta in lipsa de formare a pleoapelor, prin atrezia picilor
palpebrale.
EPICANTUS ( cuta mongoloida) reprezinta persistenta unei plici
tegumentare ce acopera unghiul intern al ochiului. El este prezent numai IU
dar se poate pastra numai ca un caracter rasial

URECHEA MEDIE
Cavitatea timpanica:
- origine endodermica, din primul reces faringian
- Primul reces se dezvolta in directie laterala si ajunge in contact cu prima
fanta faringiana
- Primul reces
- - partea distala = reces tubulo-timpanic, va forma cavitatea timpanica
primitiva
 - partea proximala , va forma tuba auditiva( trompa lui
Eustachio)
Oscioarele:
- Ciocanul si nicovala sint derivate din cartilajul arcului I faringian
- Scarita deriva din arcul II faringian

URECHEA EXTERNA
Meatul audidiv extern se dezvolta din prima fanta faringiana
- La inceputul L3, celulele epiteliale de la capatul intern al meatului proliferaza si
formeaza dopul meatal.
- In L7, dopul meatal se resoarbe, daca persista pina la nastere= surditate
congenital

Timpanul, alcatuit din:

- Strat epitelial ( origine ectodermica)- capat intern al meatului auditiv extern

- Strat epitelial ( origine endodermica) al cavitatii timpanice
- Strat intermediar de tesut conjunctiv
Auriculul( pavilionul urechii)- se dezvolta din 6 proeminente
mezenchimale ( muguri auriculari), dispusi in jurul primei fante faringiene,
intre primul si al II lea arc faringian.

Mugurii auriculari sint cite 3 de fiecare parte a meatului auditiv extern.

Ei fuzioneaza si formeaza auriculul definitiv.
Urechea externa este initial in partea inferioara a gitului dar o data cu dezvoltarea
mandibulei se deplaseaza ascentent catre partea laterala a capului( la acelasi nivel
cu globii oculari).

Formarea si evolutia urechii interne

Prima care se formeaza este urechea interna.
In ziua 22 i.u., ectodermul adiacent mielencefalului (partea caudala a
rombencefalului)se condenseaza si formeaza placoda otica.
Acest proces de datoreaza semnalelor in ductoare de la nivelul mezodermului
paraxial si a notocordului catre ectodermul de suprafata.

Placoda otica se invagineaza generand foseta auditiva sau otica.

Marginile acestei fosete se apropie una de cealalta, iar in final
fuzioneaza.
Ca urmare apare vezicula otica = auditiva = otocist, care se desprinde
de ectodermul de suprafata.

Labirintul membranos
 Fiecare vezicula ulterior se imparte in :
a) Componenta ventrala care va forma:
- Sacula
- Ductul cohlear
b) Componenta dorsala din care se formeaza:
- Utricula
- Canalele semicirculare
- Ductul endolimfatic
Deci, otocistul( vezicula otica) reprezinta primordiul labirintului
membranos.

Sacula, cohleea si organul Corti

In S6, la polul inferior al saculei se formeaza o structura tubulara = ductul
cohlear, ce se alungeste si ia forma litereiJ (S 5 ).
Ulterior acesta se spiraleaza de doua ori si jumatate( S8) in jurul unui ax
central, numit modiol.
Comunicarea ductului cohlear cu sacula se ingusteaza, formand ductul
reuniens( canalul lui Hensen)

Ductul cohlear intra progresiv in mezenchimul inconjurator care se

diferentiaza in tesut cartilaginos
In S10, tesutul cartilaginos sufera un proces de vacuolizare si rezulta rampa
vestibulara si rampa timpanica
Ductul cohlear este separat de:
- rampa vestibulara prin membrana vestibulara( Reissner)
- rampa timpanica prin membrana bazilara
Peretele lateral al ductului cohlear ramine atasat de cartilajul inconjurator
prin ligamentul spiral iar medial este modiolul
Initial toate celulele epiteliale ale ductului cohlear sint similare pentru ca apoi
sa se selecteze 2 creste:
1) Creasta interna- limbul spiral
2) Creasta externa se diferentiaza:
intr-un rand intern celule de sustinere
si 3-4 siruri externe de celule ciliate celulele senzoriale
ale sistemului auditiv.
Aceste celule sunt acoperite de membrana tectoria o membrana fibroasa
gelatinoasa, atasata de limbusul spiral.
Celulele senzoriale si membrana tectoria formeaza impreuna organul Corti.
Impulsurile de la acest nivel sunt transmise care ganglionul spiral prin fibrele
cohleare ale nervului cranian vestibulo-cohlear(VIII).

Utricula si canalele semicirculare

 In S7 , din portiunea utriculara a veziculei otice se formeaza 3 diverticuli
aplatizati, ce reprezinta primordiile ductelor semicirculare anterior,
posterior si lateral.
Fiecare canal semicircular prezinta la un capat o dilatatie = ampula.
Ampula contine o creasta creasta ampulara(celule senzoriale ale
analizatorului vestibular - rol in mentinerea echilibrului).
Portiunea centrala a diverticulilor fuzioneaza si apoi se resoarbe,
transformand aceste structuri in canale semicirculare.
Canalul semicircular posterior fuzioneaza cu cel superior(anterior), astfel
incat in utricula vor exista doar cinci orificii de deschidere ale acestora( 3
ampulare si 2 non-ampulare).
Utricula se separa de sacula ( raman unite prin ductul endolimfatic), la
nivelul lor apar maculele, ce contin celule senzoriale ciliate si celule de
sustinere.
Deasupra celulelor senzoriale, se afla o membrana in ochiurile careia se
gasesc incluziuni calcare membrana otolitica.
Impulsurile de la macula( utriculara si saculara) si de la crestele ampulare
sint transmise prin fibrele vestibulare ale n. VIII
S9 , mezenchimul din jurul labirintului membranos , se condrifica, aparand
capsula otica, sub influenta inductoare a otocistului.
Capsula otica se va osifica intre S 16 si S 23 , formand portiunea pietroasa
a osului temporal,iar cavitatea se va numi labirint osos.

Malformatii- implicatii clinice

SURDITATE CONGENITALA se datoreaza evolutiei anormale a otocistului.
De obicei se asociaza cu mutism( surdo-mutism congenital).
Etiologie:
- Dezvoltare anormala a labirintului membranos si a labirintului osos
- Maformatii ale oscioarelor si timpanului
- Poate fi cauzata de unele mutatii genetice,
- infectarea cu virusul rubeolei, in perioada S7 S8
- poliomielita
- eritroblastoza fetala, diabet, hipotiroidism sau toxoplasmoza.
In cazurile cele mai grave cavitatea timpanica si meatul auditiv extern
lipsesc.
Surditatea poate fi rezultatul unor anomalii care implica urechea interna, medie si
externa.
Apendicele preauricular si depresiunea preauriculara
- Anomalii localizate anterior de urechea externa
- Depresiunea= insuficienta dezvoltare a primordiilor
- Apendicele = primordii auriculare accesorii
SINOTUS = urechile sint apropiate una de alta( aproape median) in hipoplazia sau
in absenta dezvoltarii mandibulei( arcul faringian I). Urechile sint aproape orizontale
si se asociaza cu agnatie. Se intilneste si asociat cu ciclopia.

Malformatii ale urechii externe

A si B- microtie,
C- anotie
D-apendice si depresiuni preauriculare
E- Sindr. BOR(sus- depresiune, jos-fistula cervicala)
F- microsomie hemifaciala