11.12.

2014

FUNCII

Micare

Meninerea posturii i volumului organelor

Protecie

Termogenez

2
 11.12.2014

TIPURI
ESUT MUSCULAR STRIAT
SCHELETIC
Contracie : voluntar, rapid, puternica
CARDIAC
Contracie : involuntar, ritmic
ESUT MUSCULAR NETED
Contracie : involuntar, lent

3
 11.12.2014

LOCALIZARE
Toi muchii scheletici
Tubul digestiv
Cavitate bucala
Faringe
superioar esofag
Sfincter anal extern
Muschi extrinseci ai globilor oculari
Aparat respirator - laringe
Sfincter uretral extern
5
 11.12.2014

HISTOGENEZA

Celule alungite, multinucleate ce conin n

citoplasm filamente contractile de actin i
miozin, a cror interaciune este controlat
prin oscilaiile concentraiei i.c. de Ca2+

Origine : mezodermal prin fuziunea

MIOBLATILOR embrionari

Diferenierea = un proces gradat de alungire

concomitent cu sinteza de noi miofibrile
6
 11.12.2014

7
 11.12.2014

8
 11.12.2014

9
 11.12.2014

RAPORTURILE CU ESUTUL CONJUNCTIV

FASCIA
fascia superficial (esut subcutanat)
esut adipos i areolar.
fascia profund
esut conjunctiv dens neordonat
EPIMISIUM
PERIMISIUM FASCICULE PRIMARE,
SECUNDARE I TERIARE
ENDOMISIUM

10
11
 11.12.2014

http://genius.com/2208423/Human-physiology-introduction-to-
12 the-muscular-system/Fascicle
 11.12.2014

13
 11.12.2014

= Celula muscular
Citoplasma = SARCOPLASM

Membrana plasmatic = SARCOLEM

> Gr. Sarkos

15
 11.12.2014

STRUCTUR

ORGANIZARE MOLECULAR

ULTRASTRUCTUR

16
 11.12.2014

SARCOPLASMA

NUCLEII

17
 11.12.2014

18
 11.12.2014

Camp Cohnheim

Cmpurile Cohnheim

19
 11.12.2014

20
 11.12.2014

corespunde modelului mozaicului fluid;

capabil s primeasca i s conduc
stimulul pentru declanarea contraciei

21
 11.12.2014

Acoperit de membrana bazal

Lamina reticular
Fibre de colagen
Substan fundamental amorf bogat n PG
Lamina bazal
laminin
GP - entactin/nidogen
fibrile de colagen tip IV

Miogenez
Regenerare muscular
22 Integritatea fibrei adulte
 11.12.2014

Interaciunea MB-sarcolem-citoschelet
Costamere citoscheletale
conecteaz aparatul contractil la membrana bazal
complexe proteice sub-sarcolemale care ancoreaz
filamentele intermediare (desmin)
Complexul distrofin-glicoproteine - format din:
Receptori trans-sarcolemali
Distroglican
Sarcoglican
Proteine intracelulare:
Distrofin, sintrofin, distrobrevin
23
 11.12.2014

24
 11.12.2014

COSTAMERE
Au fost descrise trei domenii costamerice
Dou transversale corespund nivelului
benzii Z i a liniei M
Longitudinal le intersecteaz pe cele
trasnversale formnd o reea pe faa
citoplasmatic a sarcolemei

Conexiune structural - transmiterea forei

contractile de la sarcomer ctre membrana
bazal
Platforma de agregare a moleculelor de
semnalizare - convertesc stimulii mecanici n
semnale pentru modificarea expresiei genice
25
 11.12.2014

Delineation of the costameric protein network

(the hard way)

Cellular location of costameres in striated

muscle.
26 .
 11.12.2014

27
 11.12.2014
JONCIUNEA MIO-TENDINOAS

Fibre de reticulin
Lamina basalis
Sarcolema

Fibra de colagen

28
 11.12.2014
JONCIUNEA NEUROMUSCULAR

Butonul terminal
Conine: mitocondrii; vezicule sinaptice
Fanta sinaptic
Matrice amorf
Placa motorie aria sarcolemei ce particip
la sinaps - receptori ACh (30-40 mil)
n sarcoplasma subiacent exist :
Mai muli nuclei
Mitocondrii
Ribozomi
Granule de glicogen
29
 11.12.2014

axon nerv
mielin Placa motorie

Falduri joncionale

Vezicule sinaptice
endomisium
nucleu Sistem T

SR

contractat relaxat
30
 11.12.2014

31
 11.12.2014

JONCIUNEA NEUROMUSCULAR

Terminaia axonal se ramific la nivelul

perimisiumului.
De obicei o jonciune neuro-muscular/ celul
un neuron motor poate contacta pn la 150
celule musculare = UNITATE MOTORIE
Ramificaiile pierd teaca de mielin i se termin
printr-o poriune dilatat buton terminal n
contact direct cu sarcolema

32
 11.12.2014

33
 11.12.2014
Toxina botulinic mpiedic eliberarea ACh din segmentul pre-
sinaptic.
Curara blocheaz rec ACh - paralizie
Miastenia gravis boal autoimun Ac anti - rec Ach slabiciune
muscular progresiv

34
 11.12.2014

Latin: cavo-, cava- = cavern,

adncitur
Invaginri ale membranei plasmatice
Forma -
D = 50-100 nm
Un tip special de plute lipidice
Proteine structurale caveolina 3
Funcii:
Transport ?
endocitoz
transcitoz
35 Semnalizare plute lipidice
 11.12.2014

Invaginri profunde ale

sarcolemei
Domenii distincte ale
sarcolemei
Localizate la limita dintre
discul clar i cel ntunecat
Rol: conduc potenialul de
aciune generat la nivelul
sarcolemei
36
 11.12.2014

Organite specifice
MIOFIBRILE
RETICUL SARCOPLASMATIC
Organite comune
Nuclei
Mitocondrii
Incluziuni lipidice
Granule de glicogen
37
 11.12.2014

MIOFIBRILELE
Structuri cilindrice sute/ fibra
muscular
Diametru : 1-2 m
Aezate paralel ntre ele i cu axul
lung al celulei
Ancorate de faa intern a
sarcolemei
Alternana de benzi clare i
ntunecate
38 Unitate repetitiv = SARCOMERUL
 11.12.2014

39
 11.12.2014

SARCOMERUL
Unitatea morfo-funcional
Delimitat de 2 membrane Z
Lungime: 2.5 m n repaus
Compus din:
Banda ntunecat = Banda A - Anizotrop
2 jumti de benzi clare = Banda I - Izotrop
Format din 2 tipuri de miofilamente
SUBIRI = 1 m/ 8 nm = actin, tropomiozin,
troponin i nebulin
GROASE = 1,6 m/ 15 nm = 500 molecule de
miozin i titin
40
 11.12.2014

41
 11.12.2014

42
 11.12.2014

43
 11.12.2014

44
 11.12.2014

45
 11.12.2014

RETICULUL SARCOPLASMATIC
Compus din:
Sistem tubular
Cisterne terminale
nconjoar fiecare miofibril
2 cisterne terminale adiacente + tub T =
TRIAD
Rol:
Stocheaz Ca2+
Responsabil de dinamica Ca2+
Calsechestrina
Canale i pompe de Ca
46
47
 11.12.2014

MECANISMUL CONTRACIEI
Modificrile morfologice ale sarcomerului n
timpul contraciei
(1) benzile H i I se ngusteaz,
(2) zona de suprapunere se lrgete
(3) liniile Z se apropie
(4) lungimea benzii A rmne constant

O fibr muscular scheletic se poate scurta cu

max 30% ( eliminarea benzii I)

48
 11.12.2014

49
 BAZELE MOLECULARE ALE CONTRACIEI 11.12.2014

1954 Sliding filament theory

Huxley A. F.
and Niedergerke ,
Structural changes in
muscle during
contraction.
Interference microscopy
of living muscle fibers.
Nature, 173, 971-973
Huxley, H.E.
and Hanson, J.
Changes in the cross-
striations of muscle
during contraction and
stretch and their
structural interpretation.
Nature, 173, 973-976.

50
 11.12.2014

51
52
 11.12.2014

53
 11.12.2014

54
 11.12.2014

CONDIII NECESARE:
Potenial de aciune
Concentraie ridicat de Ca 2+
ATP

Toate sarcomerele se contract sincron,

deci ntregul muschi va avea aceeai rat
de contracie

55
56
 11.12.2014

57
 11.12.2014

Printre miofibrile
Mitocondrii - 2% din volumul celular
Granule de glicogen
Incluziuni lipidice

58
 11.12.2014

m
i
t
o
c
o
n
d
r
i
e

Incluziune
lipidic

59
 TIPURI HISTOFIZIOLOGICE DE FIBRE 11.12.2014

MUSCULARE SCHELETICE
1) Fibre roii = tip I =
mioglobin, numeroase mitocondrii
metabolism aerob
Se contract lent (activitate ATPazic), obosesc greu
2) Fibre intermediare = tip IIa =
concentraie intermediar de mioglobin
numeroase mitocondrii
se contract rapid, obosesc greu - metabolism oxidativ
3) Fibre albe = tip IIb =
mioglobina, puine mitocondrii
metabolism glicolitic
se contract rapid , obosesc uor (activitate ATPazic )
60
 11.12.2014

61
 11.12.2014
FUSUL NEURO-MUSCULAR
Receptor de tip senzorial printre fibrele
musculare detecteaz modificrile n lungime
Capsula
Fibre intrafuzale
8-10 celule foarte alungite, modificate ,
nconjurate de spaiul periaxial conine un fluid
2 tipuri :
cu nuclei n coule, mai numeroase
cu nuclei n lan
Fibre extrafuzale
n paralel
celule musculare nemodificate

62
 11.12.2014

Muchi scheletic
F. extrafusal

F. intrafusal cu nuclei n ir

Fibra cu nuclei n coule

Nerv periferic

Capsula conjunctiv
Fus neuro-
muscular F. nv. aferente primare

Terminaii anulo-spirale

F. nv. aferente secundare

Terminaii n bucheel

Tendon
F. nv. eferente gama

Os F. nv. eferente alfa

Plci motorii

63
64
 ESUTUL MUSCULAR STRIAT SCHELETIC

Un esut supus stresului mecanic continuu

Efortul fizic susinut - emodelare
Efortul fizic intens leziuni focale - eparare
Traumatism necroz egenerare
Faza de distrugere necroz hematom - influx de celule
inflamatorii - factori de cretere/citokine
Faza de reparare fagocitoza debriurilor activare celule
miogenice

65
 REGENERAREA ESUTULUI MUSCULAR
STRIAT SCHELETIC
Nucleii celulei adulte nu se pot
divide
Turnover-ul mionucleilor la obolan
- - 12%/ sptmn
n cazul lezrii, esutul se poate
regenera.

66
 11.12.2014

CELULA SATELIT MUSCULAR

Celul nedifereniat
Inclus n lamina bazal a fibrei musculare
Nu se poate detecta prin tehnici histologice clasice
Celul fusiform, mononucleat
nucleu: citoplasm > 1
coninut sczut de organite
nucleul este mai mic si mai heterocromatic
comparativ cu cel al fibrei musculare.
Activat de traumatisme, leziuni, efort progresiv.
Prolifereaz i fuzioneaz reparnd sau nlocuind
fibra muscular

67
 11.12.2014

68
 11.12.2014

69
70
 Myoblast terminal differentiation

71
 11.12.2014

Surse de regenerare a fibrei musculare

Celule rezidente
celule satelit musculare
celule progenitoare
mioblati interstiiali, side population, PW1+/Pax7 ICs (PICs)
Celule stem derivate din sistemul hemo-vascular
celule provenite din mduva hematogen, celule
perivasculare, mesoangioblati, celule mioendoteliale,
celule CD133+, pericite
Activare factori de cretere

72