Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Coagulopatii
Coagulopatii
2014
FIZIOPATOLOGIA HEMOSTAZEI
Cuprins:
1. Hemostaza
2. Sindroamele hemoragice
3. Strile de hipercoagulabilitate
1. HEMOSTAZA
Definiie: Hemostaza cuprinde ansamblul fenomenelor fiziologice care intervin n
oprirea unei hemoragii. Procesul presupune intervenia urmtoarelor mecanisme:
1.1. Hemostaza primar: realizat prin intervenia:
factorilor vasculari
factorilor trombocitari
Rezult trombul alb trombocitar
1
Curs FIZIOPATOLOGIA HEMOSTAZEI, MD, 4.04.2014
SISTEMELE ANTICOAGULANTE
Anticoagulanii naturali din organism sunt:
- Inhibitorii factorilor coagularii
Actiunea lor se realizeaz prin blocarea unor factori activati ai coagularii:
Proteina C: cliveaz factorul V i VIII.
Proteina S este cofactorul proteinei C
Antitrombina III (AT III): blocheaz aciunea serin-proteazelor din cascada
coagulrii; activitatea sa este amplificat de peste 2000 de ori de heparin.
2. SINDROAMELE HEMORAGICE
Prin alterarea hemostazei primare apar:
2.1. Sindroamele hemoragice vasculare (purpure vasculare)
2.1.1. Purpure vasculare EREDITARE
2.1.2. Purpure vasculare DOBNDITE
2.2. Sindroame hemoragice trombocitare (purpure trombocitare)
2.2.1. Trombocitopenii: reducerea numrului trombocitelor
- Prin SCDEREA PRODUCIEI MEDULARE
- Prin CRETEREA DISTRUCIEI i UTILIZRII PERIFERICE
- Prin TULBURRI DE DISTRIBUIE
- DILUIONALE
- Induse MEDICAMENTOS - Heparina
2.2.2. Trombocitopatii: alterarea funciei plachetare
- Prin DEFECT DE ADERARE
- Prin DEFECT DE AGREGARE
- Prin DEFECT DE ELIBERARE A FACTORILOR
TROMBOCITARI
2
Curs FIZIOPATOLOGIA HEMOSTAZEI, MD, 4.04.2014
3
Curs FIZIOPATOLOGIA HEMOSTAZEI, MD, 4.04.2014
4
Curs FIZIOPATOLOGIA HEMOSTAZEI, MD, 4.04.2014
2.2.1. TROMBOCITOPENII
5
Curs FIZIOPATOLOGIA HEMOSTAZEI, MD, 4.04.2014
6
Curs FIZIOPATOLOGIA HEMOSTAZEI, MD, 4.04.2014
2.2.2. TROMBOCITOPATII
- Boala von WILLEBRAND este cea mai frecvent afeciune hemoragic ereditar,
transmis autozomal dominant.
Cauz: Boala se datoreaz deficitului factorului von Willebrand.
Factorul von Willebrand este o protein multimeric, produs de endoteliul vascular i de
megakariocite i eliberat n circulaie cu 2 roluri:
-aderarea trombocitar (rol n hemostaza PRIMAR; de aceea n boala von Willebrand
se alungete TS)
-transportul factorului VIII, protejandu-l de degradarea de ctre proteina C (rol n
hemostaza SECUNDAR; de aceea n boala von Willebrand scade nivelul factorului
VIII, ceea ce determin alungirea PTT: timpul de tromboplastin parial)
Deficitul poate fi:
-Cantitativ: se reduce factorul von Willebrand i scade aciunea factorului VIII n plasm
-Calitativ: apare un factor von Willebrand cu structur monomeric
Manifestri: Boala von Willebrand este un sindrom hemoragipar MIXT, cu:
- hemoragiile cutaneo-mucoase imediate, superficiale apar la traumatisme minore sau n
cursul interveniilor chirurgicale. Cele mai frecvente hemoragii sunt sub form de
purpur, peteii, epistaxis, menoragii. n medicina dentar pot apare hemoragii prelungite
dup extracii, igienizare.
- hemoragiile tardive, profunde sub forma hemartrozelor (ca n hemofilie) sunt rare.
7
Curs FIZIOPATOLOGIA HEMOSTAZEI, MD, 4.04.2014
8
Curs FIZIOPATOLOGIA HEMOSTAZEI, MD, 4.04.2014
Echimozele sunt leziuni cutanate de culoare purpurie, albastr, galben sau verzuie (n
funcie de vechime), rezultate n urma traumatismelor, cu diametrul de peste un
centimetru.
Hematoamele sunt colecii de snge acumulate n afara vaselor sanguine, aprute n urma
rupturii unui vas sanguin. Sunt nsoite de edem (palpabile) i dureroase.
Diagnosticul pozitiv este susinut de: alungirea PTT i APTT , nivelul seric redus al
factorului VIII. Timpul de sngerare (TS), nivelul factorului von Willebrand i timpul de
protrombin (TQ) sunt normale.
Tratamentul: Este necesar administrarea de crioprecipitat (concentrat liofilizat de factor
VIII). Factorul VIII este o crioglobulin (precipit la rece) i dispare rapid din plasma
conservat. Timpul de njumtire este de 12 ore, motiv pentru care trebuie administrat
de 2 ori pe zi pentru a menine un nivel terapeutic optim. Factorul VIII trebuie
administrat profilactic (de trei ori pe sptmn) pacienilor cu hemofilie sever. Terapia
profilactic include i antifibrinolitice i desmopresin. Terapia modern presupune
utilizarea preparatelor de factor VIII obinute prin recombinare genetic.
Vasopresina sintetic (desmopresina) crete de 3-5 ori nivelul factorului VIII i este util
n terapia pacienilor cu hemofilie uoar i profilaxia hemoragiilor naintea interveniilor
de mic chirurgie.
Complicaiile terapiei:
1. Apariia de anticorpi mpotriva factorului VIII care i inhib aciunea. Apar la cei cu
hemofilie sever. Pot dispare spontan sau pe parcursul terapiei continue.
2. Transmiterea unor virusuri este posibil prin intermediul produselor de plasm.
Administrarea produselor de plasm s-a asociat cu o mortalitate crescut prin hepatit B
i C sau infecia cu HIV. Inactivarea viral a produselor de plasm prin cldur sau
9
Curs FIZIOPATOLOGIA HEMOSTAZEI, MD, 4.04.2014
10
Curs FIZIOPATOLOGIA HEMOSTAZEI, MD, 4.04.2014
11
Curs FIZIOPATOLOGIA HEMOSTAZEI, MD, 4.04.2014
- epistaxis, gingivoragii
- tromboz: poate apare n orice organ, dar cele mai frecvente sunt afectrile
cardiovasculare, pulmonare, cerebrale, renale, hepatice. Vasele sunt obstruate prin fibrin
i trombocite.
Observaie: Hemoragiile sau echimozele inexplicabile pot fi semnul unui abuz sau pot
fi auto-provocate, ca expresie a unor tulburri emoionale sau psihice severe!
3. STRILE DE HIPERCOAGULABILITATE
Definiii: Strile de hipercoagulabilitate favorizeaz formarea de trombi n patul vascular
(coagulare anormal).
TROMBII sunt mase solide formate n vasele sanguine din constituenii sanguini normali.
EMBOLII sunt fragmente desprinse din trombi, care pot obstrua vasele sanguine.
Conform tradei lui VIRCHOW riscul de tromboz este crescut dac exist:
- stri de hipercoagulabilitate
- leziuni endoteliale
- staz circulatorie.
12
Curs FIZIOPATOLOGIA HEMOSTAZEI, MD, 4.04.2014
Clasificare:
3.1. HIPERCOAGULABILITATEA PRIMAR
- Rezistena la proteina C activat (factorul V Leiden)
- Deficiena de protein C
- Deficiena de protein S
- Deficiena de antitrombin III
- Hiperprotrombinemia
13
Curs FIZIOPATOLOGIA HEMOSTAZEI, MD, 4.04.2014
- migrarea unui embol care poate genera un accident ischemic cerebral (artere cerebrale)
Terapie i profilaxie: antiagregante plachetare.
14