11 20

Bilet 11.
1.Criteriile de eficacitate a preparatelor de fer

. Criteriile de eficacitate sunt urmtoarele:
- reticulocitoza la a 7-a - a 10-a zi, ns ea nu este aa de strict i pronunat ca n anemia B)2-deficitar; reticulocitoza de obicei
este mai nalt la pacienii cu grad mare de anemizare;
- majorarea coninutului hemoglobinei ncepnd cu a treia sptmn;
- dispariia simptomelor de sideropenie (de obicei peste 2-3 sptmni);
- apariia eritrocitelor saturate cu hemoglobina i de dimensiuni obinuite (eritrocite normocrome i normocitare), de rnd cu
circulaia nc i a celor hi-pocrome microcitare formate pn la administrarea tratamentului, deoarece n eritrocite hemul nu se
sintetizeaz.
2.Diagnosticul diferential al leucemiilor granulocitare cronice si al reactiilor leucemoide.

Diagnosticul diferenial se face cu reaciile leuce-moide de tip mieloid, cu mielofibroza idiopatic (metaplazia mieloid agnogeni-c), cu
leucemia mielomonocitar cronic.Diagnosticul diferenial cu reaciile leucemoide se efectueaz n perioada iniial a leucemiei
granulocitare cronice. In caz de leucemie starea general a bolnavului este satisfctoare, n hemogram de rnd cu devierea n stnga se
depisteaz asociaie eozinofilo-bazofilic. Fosfataza alcalin n neutrofile este negativ sau sczut, n celulele mduvei oaselor este
prezent cromozomul Ph. In faza manifestrilor clinico-hematologice desfurate diagnosticul diferenial al leucemiei granulocitare
cronice se face cu mielofibroza idiopatic.Mielofibroza idiopatic prezint un proces mieloproliferativ, care foarte rar se dezvolt la
copii i mai frecvent afecteaz persoanele de vrst peste 40 de ani.La fel ca i la leucemia granulocitar cronic, simptomul clinic
principal este splenomegalia deseori asociat cu hepatomegalie. Dimensiunile splinei coreleaz cu durata maladiei i gradul ei de
avansare.n analiza sngelui periferic, ca i n cazurile de leucemie granulocitar cronic, se observ leucocitoz din contul
granulocitelor la toate stadiile de dezvoltare. Ins exist unele particulariti caracteristice pentru mielofibroza idiopatic. In primul rnd
trebuie de menionat c la pacienii cu mielofibroza idiopatic lipsete paralelismul dintre numrul de leucocite i dimensiunile splinei.
Splenomegalia poate fi masiv, iar numrul de leucocite constituie 50,0-60,0-109/1. Devierea spre stnga n hemogram este mai
moderat, cu un procent mai mic de mielocite, metamielocite.
Anemia este mai frecvent i se dezvolt indiferent de gradul de progresare a procesului de baz. Deseori anemia este de origine
hemolitic autoimun. La studierea morfologic a eritrocitelor se observ anizocitoz i poichilocitoz pronunat, n timp ce la bolnavii
de leucemie granulocitar cronic eritrocitele sunt normocrome tar semne de anizocitoz i poichilocitoz. Frecvent n le-ucogram se
depisteaz eritrocariocite. Numrul de trombocite ca regul este majorat. Trombocitopenia se ntlnete rar. Deseori se observ o
reticulocitoz moderat (30-50%o).
3 .Principiile de tratament al limfoamelor non-Hodgkin.

Tactica tratamentului LNH depinde de stadiul clinic, varianta morfologic a maladiei, localizarea primar a focarului tumoral i ali
factori pro gnostici.
n stadiile locale (III) ale LNH cu grad jos de malignitate se efectueaz tratament combinat chimioradioterapeutic, care include 2-3
cicluri de polichimi-oterapie COP pn la radioterapie i 2-3 cicluri COP dup radioterapie. Ultima se aplic la focarele de afeciune n
doza 40-45 Gy. Tratamentul chimioradioterapeutic se utilizeaz i n stadiile locale (III) ale LNH cu evoluie agresiv cu deosebirea
polichimioterapiei, care include antracicline (CHOP), regimul fiind acelai - 3 cicluri CHOP pn la radioterapie i 3 cicluri CHOP dup
radioterapie. Iradierii la fel se supun numai zonele afectate. Cinci ani fr recidiv supra-vieuesc 63-82% din bolnavi.
n cazurile de afectare primar a tractului gastrointestinal (stadiile III) se recomand nlturarea clururgical a sectorului afectat, apoi
urmeaz tratamentul cluMo-radioterapeutic combinat. Supravieuirea de 5 ani conform datelor proprii constituie 95,5%. La bolnavii cu
afectarea primar a splinei este indicat splenectomia dup ce se aplic tratamentul chimio-radioterapeutic.
In stadiile generalizate (III-IV) ale LNH metoda optim de tratament este polichimioterapia. Scopul principal al tratamentului const n
obinerea rem unii complete. Una din primele scheme de polichimioterapie a fost schema COP (Ciclofosfamid, Oncovin, Prednisolon),
propus de Bagley i coaut. (1972). Ulterior au fost elaborate i alte scheme de poHchimioterapie mai intensive dect schema COP.
Exist trei generaii de programe criimioterapeutice (Skarin, 1986; Coiffier etal., 1987;Colemanetal., 1987). Comunicarea lui De Vitta i
coaut.(1975) despre 41% din remisiunle complete dup aplicarea schemelor MOPP i C-MOPP (ciclofosfamid + MOPP) a constituit
nceputul implementrii programelor chi-mioterapeutice din prima generaie.
Cea mai popular a devenit schema CHOP (Ciclofosfamid, Doxorubicin, Vincristin, Prednisolon) din cauza suportrii satisfctoare i
a procentului mare de remisiuni complete (58%).
Programele chimioterapeutice din generaia a 2-a - COP-BL AM (Ciclofosfamid, Vincristin, Prednisolon, Bleomicin, Doxorubicin,
Procarba-zin), ProMACE-MOPP (Prednisolon, Metotrexat, Doxorubicin, Ciclofosfamid, Etopozid + MOPP), M-BACOD (Metotrexat,
Bleomicin, Doxorubicin, Ciclofosfamid, Vincristin, Dexametason) i m-BACOD (aceeai M-BACOD, dar doza de Metotrexat e mai
mic i sunt schimbate zilele de aplicare a Le-ukovorinei) se caracterizeaz prin folosirea unui numr mai mare de preparate. Procentul
remisiunilor complete s-a mrit pn la 70 i mai mult. S-au mrit i indicii supravieuirii. Neajunsul acestor scheme de polichimi-
oterapie este creterea toxicitii de mielodepresie, afectarea mucoaselor, esutului pulmonar.
Frecvena remisiunilor complete dup aplicarea programelor chimioterapeutice din generaia a treia - COP-BLAM (schema COP-BLAM
modificat), MACOP-B (Metotrexat, Doxorubicin, Ciclofosfamid, Vincristin, Prednisolon, Bleomicin), ProMACE-CytaBOM
(ProMACE + Citarabb, Bleo-micin, Vincristin, Metotrexat) s-a mrit pn la 84-98%. In primii doi ani recidivele lipsesc n 65-70%
din cazuri. Vrsta bolnavilor (peste 65 de ani) limiteaz aplicarea acestor programe terapeutice.
LNH cu grad sporit de malignitate au evoluie clinic agresiv din care cauz necesit tratament intensiv. Monochimioterapia se
folosete numai n cazurile cnd exist contraindicaii pentru administrarea polichimioterapiei. Monochimioterapia cu ciclofosfamid n
doza de 40-45 mg/kg poate fi folosit i n calitate de tratament de urgen la pacienii cu tumori masive care deregleaz funcia organelor
adiacente i prezint pericol pentru via (compresia cilor respiratorii, sindromul venei cava superioare, compresia ureterelor, cilor
biliare etc).
In calitate de tratament de prima linie a LNH agresive se recomand schema CHOP care este considerat ca "standardul de aur" n
tratamentul acestor lim-foame. Schema CHOP asigur eficacitate nalt cu toxicitate mult mai redus comparativ cu schemele de
polichimioterapie din generaiile a doua, a treia i a multor altor scheme de polichimioterapie care au aprut n ultimii ani. Aceste scheme
pot fi indicate n cazurile primar rezistente i de recidiv precoce. Polichimioterapia n doze mari necesit anumite condiii i tratament de
susinere cu includerea factorilor de cretere (G-CSF, GM-CSF) pentru stimularea leucopoiezei.
In cazurile cu afectarea oaselor, indiferent de varianta morfologic, la focarul de distrucie se aplic radioterapia n doza de 45-50
Gy.
n stadiile generalizate ale LNH cu afectarea tractului gastrointestinal este raional de a efectua rezecia sectorului afectat cu tratamentul
ulterior chimiote-rapeutic dup principiile generale. Splenecto-mia n LNH splenice cu chimioterapia ulterioar dup operaie sporete
eficacitatea tratamentului.
In perioada de leucemizare a LNH blastice tratamentul se efectueaz dup principiile tratamentului leucemiilor acute. Afectarea
sistemului nervos central necesit tratament analogic celui care se aplic n cazurile de neuroleucemie.
Aadar, tratamentul LNH se aplic n conformitate cu gradul de extindere a procesului patologic n organism i varianta morfologic
a maladiei. Se ia n considerare de asemenea i localizarea primar a tumorii cu scopul de aciune ct mai radical asupra focarului
tumoral primar rezecia stomacului, intestinului n LNH ale tractului gastrointestinal, splenectomia n LNH cu afectarea primar a
splinei, tratamentul radiant n LNH ale inelului Waldeyer, oaselor etc. Tactica terapeutic principal ns trebuie s includ i alte
metode, n primul rnd, polichimioterapia, indiferent de faptul unde s-a dezvoltat tumoarea.
4. Diateze hemoragice ca rezultat al dereglrii hemostazei primare vasculo-trombocitare:

1. Trombocitopenii
2. Trombocitopatii
3. Vasopatii
- Telangiectazia hemoragic ereditar (boala Rendu-Osler-Weber)
- Purpura Schonlein-Henoch
- Vasculite hemoragice
II Diateze hemoragice ca rezultat al dereglrii hemostazei secundare (coagulopatiite):
1. Hipofibrinogenemie, afibrinogenemie
2. Hipoprotrombinemie
3. Hipoproaccelerinemie
4. Hipoproconvertinemie
5. Hemofilia A (deficit al factorului VIII)
6. Hemofilia B (deficit al factorului IX, boala Christmas)
7. Deficit al factorului X, factorul Stuart-Prower
8. Hemofilia C, sindromul Rosenthal, deficit al factorului XI
9. Boala Hageman (deficit al factorului XII)
10. Deficit al factorului XIII (factor stabilizator de fibrin)
III. Diateze hemoragice mixte ca rezultat al dereglrii hemostazei primare i secundare
- Maladia Willebrand
- Sindromul de coagulare intravascular diseminat (Sindromul CID)
- Deficit al factorilor VII, X, V, II
n aceast clasificare sunt prezentate cele mai frecvente forme de diateze hemoragice.
Biletul 12
1.Profilaxia anemiei fierodeficitare:

In profilaxia anemiei fierodeficitare trebuie de inut cont de grupele de risc de dezvoltare a deficitului de fier. Ele includ copiii n vrst
de pn la 3 ani, adolescenii, gravidele, femeile cu polimenoree i metroragii, persoanele cu boal ulceroas, rezecia stomacului i
sectorului proximal al intestinului subire, cu enterit cronic, colit ulceroas, polipoz, pacienii cu hernie hiatal, hemoroizi. Aceste
contingente de populaie trebuie periodic examinate n scopul depistrii precoce a deficitului de fier pn la anemizare, care poate fi uor
restituit prin administrarea preparatelor fierului.
2.Modificarile hematologice ale leucemiei granulocitare cronice in functie de stadiul clinic.

Hemograma evideniaz modificri n corespundere cu faza clinic a maladiei. Coninutul hemoglobinei n faza iniial i cea a
manifestrilor clinico-hematologice desfurate la majoritatea pacienilor este n limite normale. Anemia se dezvolt n perioada
preterminal i este profund n criza blastic.
Numrul de leucocite n faza iniial nu depete cifra de 30,0*10 9/1, iar n faza manifestrilor clinico-hematologice desfurate
variaz mult i poate atinge cifra de 300,0-500,0'109/1. In leucogram n aceste dou faze se observ deviere n stnga pn la
promielocite, mielocite, metamielocite i un procent mic de celule blastice. Cu ct mai nalt este hiperleucocitoza, cu att mai mare este
procentul celulelor enumerate. De rnd cu aceste schimbri n hemogram se depisteaz asocierea eozinofilo-bazofilic.
Numrul de trombocite este normal sau majorat. Foarte rar se dezvolt trombocitopenie.
In faza preterminal exist tendin de anemizare. Numrul de leucocite se micoreaz. Procentul de promielocite, mielocite,
metamielocite diminueaz, iar celulele blastice se observ aproape n fiecare analiz a sngelui periferic. Deseori se depisteaz
eritrocariocite. Numrul de trombocite poate fi normal sau considerabil majorat.
In perioada de criz blastic analiza sngelui corespunde schimbrilor caracteristice pentru leucemia acut.
In primele dou faze ale leucemiei granulocitare cronice investigaia mie-logramei nu este obligatorie, deoarece nu este informativ.
Ea este polimorfce-lular i nu depisteaz nimic caracteristic pentru leucemia granulocitar cronic. Puncia medular este necesar n
perioada preterminal i de criz blastic, cnd asigur diagnosticul precoce al crizei blastice. In aceast faz puncia medular este cea
mai informativ i accesibil metod de apreciere a eficacitii tratamentului. Pentru determinarea tipului celulelor blastice se folosesc
reaciile citochimice (vezi leucemia acut).
Examenul citogenetic evideniaz cromozomul Ph caracteristic pentru leucemia granulocitar cronic.
Fosfataza alcalin leucocitar sczut sau absent, normalizat n remisiu-ne, este un marker citoenzimatic al leucemiei granulocitare
cronice, prezent la 90% din bolnavi.
Ultimele dou investigaii se folosesc n diagnosticul diferenial al leucemiei granulocitare cronice.
3.Boala Hodgkin. Clasificarea clinica internationala

Maladia Hodgkin sau limfogranulomatoza este o tumoare malign a esutului limfatic. Ca unitate nosologic lirnfogranulomatoza
pentru prima dat a fost descris de medicul englez Thomas Hodgkin in anul 1832. Pe baza rspndirii consecutive i a gradului de
extindere a procesului patologic n organism a fost elaborat Clasificarea clinic internaional a maladiei Hodgkin, acceptat n anul
1965 la Conferina Rye, care ulterior a fost modificat i definitivat n anul 1971 la simpozionul din Ann Arbor S.U.A.
In conformitate cu aceast clasificare deosebim 4 stadii clinice ale limfomului Hodgkin.
Stadiul I. Afectarea unei singure regiuni ganglionare (I) sau a unui singur organ extralimfatic (I E).
Stadiul II. Afectarea a dou sau mai multor regiuni ganglionare de aceeai parte a diafragmului (II) sau afectarea localizat a unui organ
extralimfatic i a unui sau a mai multor regiuni ganglionare de aceeai parte a diafragmului (II E). Numrul de zone ganglionare afectate
trebuie de indicat cu cifre arabe: 112,113.
Stadiul III, Afectarea regiunilor ganglionare pe ambele pri ale diafragmului (III), care poate fi nsoit de afectarea localizat a unui
organ extralimfatic (III E) sau de afectarea splinei (MS) ori a ambelor (III SE).
Stadiul IV. Afectarea difuz sau diseminat a unui ori a mai multor organe extralimfatice sau esuturi cu ori fr afectarea ganglionilor
limfatici. Metastazele n ficat i n mduva oaselor ntotdeauna prezint stadiul IV.
Fiecare stadiu clinic este submprit, n funcie de prezena sau absena simptomelor de intoxicare general, n A (fr simptome de
intoxicare general) i B (cu simptome de intoxicare general, febr mai nalt de 38C, transpiraie nocturn pronunat, pierdere
ponderal de 10% i mai mult n ultimele 6 luni).
4.Clasificarea trombocitopeniilor
Trombocitopeniile prezint o grap de maladii i sindroame ce evolueaz cu numrul sczut de trombocite. S-a dovedit c ntr-o secund
se produc i se distrug aproximativ 5 mln de trombocite. Durata de supravieuire a trombocitelor constituie 7-10 zile. Echilibrul
proceselor descrise asigur cifrele normale ale trombocitelor care variaz de la 150,0x10(9)/1 pn la 400,0x10(9)/1.Acest echilibru
fiziologic al trombocitopoiezei poate fi dereglat prin formarea insuficient a trombocitelor, prin distracia excesiv ori prin consumul lor
sporit.Clasificarea trombocitopeniilor se bazeaz pe caracterul de dereglare a proceselor de formare i distracie a trombocitelor.
Astfel, deosebim 3 grupe de trombocitopenii.

I. Trombocitopenii ca rezultat al formrii insuficiente a trombocitelor n mduva oaselor (trombocitopenii amegacariocitare), ce
se observ n urmtoarele patologii:
1. Anemie aplastic
2. Pancitopenie constituional Fanconi
3. Hemodepresie dup administrarea chimiopreparatelor
4. Aciunea iradierii ionizante (boala actinic acut i cronic)
5. Trombocitopenie metaplastic
- hemoblastoze
- metastaze ale cancerului n mduva oaselor
6. Anemie BI2-deficitar
7. Anemie prin deficit de acid folie
8. Maladia Marchiafava-Micheli
II Trombocitopenii ca rezultat al distruciei excesive a trombocitelor (trombocitopenii megacariocitare):
1. Distracie mecanic
- splenomegalii masive de divers origine (sechestrare splenic)
- hemangiom cavernos gigant
- hemangioame multiple
- proteze valvulare cardiace
2. Distracie imun
- tromhocitopenii izoimune
- trombocitopenii heteroimune
- trombocitopenii autoimune
- trombocitopenii transimune
III. Trombocitopenii ca rezultat al consumrii excesive a trombocitelor:
- sindromul de coagulare intravascular diseminat (sindromul CID)
- purpura trombocitopenic trombotic Moschowitz
- tromboze masive
n aceast clasificare sunt incluse cele mai frecvente forme de trombocitopenii care se ntlnesc n practica medical.
Diagnosticul trombocitopeniilor din prima grup nu prezint dificulti, deoarece micorarea numrului de trombocite n patologiile
enumerate reprezint numai unul din semnele hematologice ale lor.
Nu trebuie de uitat de distrueia mecanic a trombocitelor. n cazurile de splenomegalie masiv mecanismul distraciei trombocitelor este
urmtorul. Diametral trombocitelor variaz de la 1 pn la 3u. Spaiile intersinusuale ale splinei au diametrul de 0,5 u. Splenomegalia
majoreaz lungimea total a spaiilor intersinusuale. Trecnd prin aceast cale lung i ngust, trombocitele avnd diametrul mai mare se
distrug. Distracia lor parial este cauzat i de dereglarea metabolismului trombocitelor din cauza hipoxiei n aceste spaii intersinusuale.
n hemangiom se formeaz micare turbulent ce contribuie la distracia trombocitelor. La pacienii cu plastia valvelor cardiace
trombocitele se distrag lovindu-se de protezele valvulare.
Cele mai frecvente sunt trombocitopeniile imune. La copii predomin trom-bocitopeniile heteroimune, iar la aduli - varianta autoimun.
In genere trombocitopeniile autoimune sunt cele mai frecvente.
Biletul 13
1. Factorii etiologici ai anemiei B12-deficitare
I. Aport insuficient al vitaminei B]2
A. Regim strict vegetarian
B. Malnutriie sever prelungit
C. Nou-nscuii de la mamele cu anemie B12-deficitar
II. Disociaie inadecvat a vitaminei B12 din proteinele alimentare
A. Gastrit atrofic
B. Gastrectomie parial cu hipoclorhidrie
III. Deficit sau factorul intrinsec anormal care nu formeaz complexul cu vi-
tamina B12
A. Deficit al factorului intrinsec
1. Deficit ereditar
2. Atrofia sau pierderea sectorului mucoasei care produce factorul intrinsec
a) Gastrectomia parial
b) Distrucia autoimun
(1) Anemia pernicioas la aduli
(2) Anemia pernicioas juvenil
c) Distrucia de substane chimice (arsuri), etanol nediluat
d) Gastrectomia total
B. Factorul intrinsec anormal
1. Factorul intrinsec suprasensibil la acid, pepsin, tripsin
2. Factorul intrinsec cu afinitate joas la receptorii de absorbie din ileon
IV. Situaii patologice n intestinul subire
A. Proteaze pancreatice inadecvate (complexul proteina R- vitamina B12nu degradea-
z, prin urmare vitamina Bp nu se va conjuga cu factorul intrinsec)
1. Ineficienta de proteaze pancreatice - insuficien pancreatic
2. Inactivarea proteazelor pancreatice de hipersecreia gastric (sindromul Zollinger-Ellison)
B. Consumul vitaminei B)2n intestin (conjugarea inadecvat a vitaminei B]2cu facto-
rul intrinsec)
1. De bacterii
a) sindrom de staz (diverticuloz, stricturi, fistule, anastomoze)
b) dereglarea peristalticii intestinului subire (sclerodermie, pseudoobstrucie)
2. Infestare cu botriocefal
V. Dereglri ale mucoasei ileonului / receptorilor de fixare a factorului intrinsec
A. Diminuarea sau absena receptorilor factorului intrinsec - intervenii chirurgi-
cale (rezecia vast a ileonului, by-pass la ileon - anastomoze jejunocolice sau
gastrocolice)
B. Patologii morfofuncionale ale mucoasei (spru, boala Crohn, ileit tuberculoas,
afectare n limfoame)
C. Defect al receptorilor factorului intrinsec i al receptorilor post-factorului in-
trinsec
1. Sindromul Immerslund-Grsbeck
2. Deficit de transcobalamin II
VI. Dereglri de transport plasmatic
A. Deficit genetic al transcobalaminei II
B. Transcobalamin anormal
VII. Dereglri metabolice
A. Prin defecte enzimatice congenitale (deficit de metilmalonil-CoA mutaz, deficit
de CH3- FHJiomocistein transferaz etc.
B. Prin analogi structurali ai vitaminei B)2 (experimental: cobaloxime, derivai cu
substituiri amedice i anilidice)
2.Boala Hodgkin. Clasificarea clinica internationala

3. .Diagnosticul diferential al leucemiei granulocitare cronice.

Diagnosticul diferenial se face cu reaciile leuce-moide de tip mieloid, cu mielofibroza idiopatic (metaplazia mieloid agnogeni-c), cu
leucemia mielomonocitar cronic.Diagnosticul diferenial cu reaciile leucemoide se efectueaz n perioada iniial a leucemiei
granulocitare cronice. In caz de leucemie starea general a bolnavului este satisfctoare, n hemogram de rnd cu devierea n stnga se
depisteaz asociaie eozinofilo-bazofilic. Fosfataza alcalin n neutrofile este negativ sau sczut, n celulele mduvei oaselor este
prezent cromozomul Ph.
In faza manifestrilor clinico-hematologice desfurate diagnosticul diferenial al leucemiei granulocitare cronice se face cu
mielofibroza idiopatic.
Mielofibroza idiopatic prezint un proces mieloproliferativ, care foarte rar se dezvolt la copii i mai frecvent afecteaz persoanele
de vrst peste 40 de ani.
La fel ca i la leucemia granulocitar cronic, simptomul clinic principal este splenomegalia deseori asociat cu hepatomegalie.
Dimensiunile splinei coreleaz cu durata maladiei i gradul ei de avansare.
n analiza sngelui periferic, ca i n cazurile de leucemie granulocitar cronic, se observ leucocitoz din contul granulocitelor la
toate stadiile de dezvoltare. Ins exist unele particulariti caracteristice pentru mielofibroza idiopatic. In primul rnd trebuie de
menionat c la pacienii cu mielofibroza idiopatic lipsete paralelismul dintre numrul de leucocite i dimensiunile splinei. Sple-
nomegalia poate fi masiv, iar numrul de leucocite constituie 50,0-60,0-109/1. Devierea spre stnga n hemogram este mai moderat, cu
un procent mai mic de mielocite, metamielocite.
Spre deosebire de leucemia granulocitar cronic n mielofibroza idiopatic cromozomul Ph nu se depisteaz, iar fosfataza alcalin n
neutrofile are valori mormie sau majorate.
Eseniale sunt datele obinute prin trepanobiopsia mduvei oaselor. n preparatele histologice ale mduvei oaselor poate fi observat
hipercelularitate polimorf sau hipercelularitate cu predominarea fibrozei, uneori i cu osteoscleroz. Pe acest fond se evideniaz o
megacariocitoz pronunat caracteristic pentru mielofibroza idiopatic i care permite de a stabili acest diagnostic n faza celular fr
semne de fibroz.
La examinarea preparatelor histologice din splin, spre deosebire de leuce-mia granulocitar cronic, se observ nu numai elementele
rndului granuloci-tar, dar i eritrocariocite i megacariocite. Aceste elemente celulare se ntlnesc n toate focarele de afeciune
extramedular.
Aadar, exist un ir de date clinice i de laborator care se afl la baza diagnosticului diferenial al acestor dou procese
mieloproliferative.
Diagnosticul diferenial al leucemiei granulocitare cronice trebuie efectuat i cu varianta mielomonocitar a leucemiei monocitare
cronice. Ultima prezint
0 form nosologic rar ntlnit n leucemia cronic, care se dezvolt preponderent la persoanele mai n vrst de 50 de ani. In faza
desfurat ea se manifest prin sindromul anemic, splenomegalie. Limfadenopatia i hepatomegalia se observ n puine cazuri. Numrul
de leucocite se mrete moderat. In hemogram se observ monocitoz. Scade numrul de trombocite, ce poate conduce la apariia
sindromului hemoragie. In varianta mielomonocitar de rnd cu monocitoz n hemogram se depisteaz i metamielocite, mielocite. In
diagnosticul diferenial al acestor dou forme de leucemie are importan i creterea coninutului lizocimei n ser i urin n leucemia
mielomonocitar.
4. . Trombocitopenia autoimuna.Patogenie.Tablou Clinic.Investigatii de laborator.

Trombocitopenia autoimun
Se numesc autoimune trombocitopeniile care se dezvolt n urma formrii anticorpilor mpotriva trombocitelor proprii cu structura
antigenic normal.
Deosebim trombocitopenii autoimune idiopatice i simptomatice. Ultimele se dezvolt pe fondul altor maladii (lupusul eritematos de
sistem, artrita reuma-toid, hepatitele cronice, ciroza ficatului, leucemia limfocitar cronic, maladia Hodgkin, limfoamele non-Hodgkin).
Predomin trombocitopeniile autoimune idiopatice. Ele se ntlnesc mai frecvent la femei. Conform datelor Miiller-Eckhardt (1976) la
100 000 de locuitori se nregistreaz 4,5 brbai i 7,5 femei cu purpur trombocitopenic, care n majoritatea cazurilor este autoimun.
Patogenie. La pacienii cu trombocitopenie autoimun se formeaz nu numai autoanticorpi cu caracter antitrombocitar, dar i
antimcgacariocitar. In majoritatea cazurilor acetia prezint o imunoglobulin G. Autoanticorpii anti-trombocitari se fixeaz prin
fragmentul lor Fc pe o glicoprotein de tip Ilb/IIIa membranal trombocitar i megacariocitar. Trombocitele cu anticorpi fixai pe ele
sunt fagocitate predominant de macrofagele splenice. Fragmentele Fc ale autoanticorpilor i componena C3 de pe trombocit se fixeaz pe
receptorii corespondeni ai macrofagelor, iniiind astfel fagocitoza. In aceast patologie splina joac un rol important att ca sediu de
formare de anticorpi, ct i ca organ principal de distracie a trombocitelor lezate.
S-a dovedit c n trombocitopenia autoimun are loc o deteriorare a mecanismelor imunoreglatoare, constnd din diminuarea efectului
supresor al lim-focitelor T. Limfocitele B n aceste situaii ncep a produce anticorpi, n unele cazuri antitrombocitari, iar n alte cazuri
antieritrocitari cu dezvoltarea anemiei hemolitice autoimune. Rareori se dezvolt concomitent anticorpi att antitrombocitari, ct i
antieritrocitari. La aceste persoane purpura trombocitopenic este asociat cu anemie hemolitic autoimun (sindromul Fier-Evans).
n situaiile de trombocitopenie sufer asigurarea celulelor endoteliale cu produse metabolice necesare, nu sunt trombocite pentru a se fixa
pe cimentul interendotelial din partea lumenului capilarelor i nu sunt trombocite pentru formarea trombului trombocitar n locurile de
leziune a capilarelor. Ca urmare, se deregleaz hemostaza primar vasculo-trombocitar ce se manifest prin sindromul hemoragie.
Tabloul clinic. Manifestrile clinice ale trombocitopeniei autoimune se caracterizeaz prin hemoragii cutanate spontane de tip peteial
sau echimotic. Ele pot fi localizate la nivelul zonelor de presiune i friciune sau generalizate. Le putem observa pe piele sau mucoase
(peteii i bule endobucale hemoragice). I Iematoamele i hemartrozele sunt excepionale i se dezvolt dup traumatisme pronunate. Se
observ hemoragii nazale, gingivale. n formele severe pot avea loc hemoragii meningo-cerebrale, retiniene, digestive, renale n form de
hematurie.
Hemoragiile pe piele n regiunea feei i hemoragiile n sclere sunt un semn nefavorabil, deoarece ele denot despre posibilitatea
dezvoltrii hemoragiilor cerebrale, care sunt foarte periculoase.
In majoritatea cazurilor purpura trombocitopenic autoimun are un debut acut sau subacut.
Ganglionii limfatici nu sunt mrii. Sistemul respirator i cardiovascular sunt iar schimbri. Ficatul nu se mrete. Splenomegalie
moderat poate fi observat n 30% din cazuri.
Investigaii de laborator. n analiza sngelui periferic se depisteaz trom-bocitopenie. Numrul de trombocite n majoritatea cazurilor
scade pn la trombocite solitare.
Anemia se poate dezvolta ca rezultat al hemoragiilor repetate, ndeosebi a metroragiilor. Numrul de leucocite i formula leucocitar nu
se schimb. Timpul de sngerare este prelungit. Retracia cheagului este redus. Timpul de coagulare i alte probe de laborator ce
caracterizeaz hemostaza secundar sunt normale. n medulogram la majoritatea pacienilor numrul de megacariocite este mrit ca
rezultat al hiperplaziei compensatorii a acestor celule. n jurul megacari-ocitelor trombocite nu se observ, deoarece ele sunt repede
distruse de anticorpi. La pacienii cu anticorpi nu numai mpotriva trombocitelor, dar i la nivelul me-gacariocitelor are loc micorarea
considerabil a numrului de megacariocite n mduva oaselor. Probele imunologice de depistare a anticorpilor antitromboci-tari sunt
complicate i inaccesibile n prezent pentru a fi implementate pe larg n instituiile medicale. Caracterul autoimun al trombocitopeniei se
confirm prin normalizarea numrului de trombocite dup tratamentul cu corticosteroizi.
BILET 14
1. Patogenie. Def vit b 12

Vitamina B|2este necesar pentru sinteza acidului dezoxiribonu-cleic (ADN). n linii generale acest proces se realizeaz n felul urmtor.
Vitamina Bp acioneaz asupra acidului folie, transformndu-1 n acid folinic (acidul tetrahidrofolic), care particip la formarea timidinei,
iar ultima contribuie la sinteza ADN. Deficitul vitaminei B]2 are ca urmare dereglarea sintezei ADN, din care cauz sufer multiplicarea
celulelor. n primul rnd vor fi afectate celulele cu activitate mitotic crescut, cum sunt celulele hemopoietice i cele ale mucoasei
tractului gastrointestinal. Se vor forma mai puine eritrocite cu dezvoltarea sindromului anemic. Dereglarea activitii mitotice a celulelor
epiteliale ale tractului gastrointestinal se reflect negativ asupra procesului de digestie i de regenerare a mucoasei, ce se afl la baza
simptomelor clinice incluse n sindromul gastroenterologie. Modificrile celulelor mucoasei tractului gastrointestinal pot conduce la
atrofie i defect funcional al mucoasei cu secreie insuficient a factorului intrinsec i la malabsorbia vitaminei B12, crend astfel un
cerc vicios care aprofundeaz megaloblastoza.
Schimbrile n sistemul hemopoietic sunt foarte caracteristice. n limite normale n celule, inclusiv n cele hemopoietice, are loc maturaia
sincron a nucleului i a citoplasmei. Referitor la eritrocariocitele din mduva oaselor, se observ c pe msura hemoglobinizrii
citoplasmei are loc i maturaia nucleului ce se manifest prin condensarea cromatinei. n situaiile de deficit al vitaminei B12 maturaia
nucleului rmne n dezvoltare fa de citoplasm. Citoplasm eri-trocariocitelor se hemoglobinizeaz (se micoreaz intensitatea
bazofiliei), iar nucleul rmne comparativ mai tnr cu cromatina fin. Prin urmare, citoplasm i nucleul eritrocariocitelor se dezvolt
asincron. Acest asincronism nucleo-ci-toplasmatic de maturaie a eritrocariocitelor prezint un simptom morfologic, depistat la studierea
mduvei oaselor, tipic pentru anemia B12-deficitar. n continuare, n legtur cu reinerea maturaiei, nucleul nu este aruncat la timp din
celul. Citoplasm prelungete s creasc n dimensiuni. Aceste celule mari eri-trocariocitare sunt numite celule megaloblastice.
Eritrocitele formate din me-galoblati au dimensiuni tot mari, atingnd n diametru 12-15^, i se numesc megalocite. Din cele expuse este
clar de ce anemia prin deficit de vitamina B|2 este inclus n grupa anemiilor megaloblastice sau megalocitare.
Din cauza dereglrii diviziunii nucleelor eritrocariocitelor apar fenomene de cariorexis i nucleul n unele celule se arunc din citoplasm
nu integral, ci pe prticele i n eritrocariocite rmn resturi nucleare numite corpusculi Jolly. In alte eritrocariocite se reine membrana
nuclear (inelele Kebot). Celulele eritrocariocitare au o activitate mitotic mai joas, ce duce la acumularea lor n mduva oaselor i la
reducerea ratei granulocite / eritrocariocite de la 3:1 pn 1:1. Multe celule eritroide megaloblastice se distrug n mduva oaselor i ca
urmare nu toate ating stadiul de eritrocit (hematopoiez ineficient). Hemoliza intramedular semnificativ are ca urmare
reticulocitopenia i creterea coninutului bilirubinei n snge.
In mduva oaselor sufer nu numai esutul eritrocariocitar. Este micorat i activitatea mitotic a rndului granulocitar i megacariocitar,
din care cauz n analiza sngelui se depisteaz nu numai anemie, dar i leucopenie i trombo-citopenie.
Dereglarea dezvoltrii tuturor esuturilor hemopoiezei se manifest i asupra eritrocitelor i leucocitelor. Ele au un ir de particulariti
morfologice care vor fi oglindite cnd vom expune datele de laborator.
n legtur cu importana mare a vitaminei B]2 pentru sinteza ADN i ARN, anemia B]2-deficitar este descris i sub denumirea de
anemie ca rezultat al dereglrii sintezei ADN i ARN. n aceast grup de anemii este inclus i anemia prin deficit de acid folie. Mult
timp se considera c exist anemia B12 folievo-deficitar, din care cauz bolnavilor li se administra pentru tratament i vitamina B!2, i
acid folie. n realitate deficitul asociat al acestor dou substane se ntlnete foarte rar.
Vitamina B]2mai particip i la sinteza membranei mielinice a fibrelor nervoase din acizi grai, i la scindarea acizilor grai. n caz de
deficit al vitaminei B]2 sufer sinteza mielinei cu demielinizarea fibrelor nervoase, ce are ca urmare dereglarea transmiterii impulsului
nervos (membrana mielinic accelereaz transmiterea impulsului nervos), care nu ajunge n cantitate suficient la organul efector - la
muchi, cu dezvoltarea slbiciunii musculare (picioare "de vat") i a altor schimbri din partea sistemului nervos care se includ n
noiunea de mieloz funicular.
Dereglarea scindrii acizilor grai conduce la acumularea n organism a produselor intermediare de metabolism toxice pentru celule, n
primul rnd pentru celulele nervoase. Unul dintre aceste produse este acidul metilmalonic. n urma intoxicaiei cu aceste substane
intermediare n unele cazuri se dezvolt psihoza megaloblastic. Aceste modificri patologice mpreun cu mieloza funicular formeaz
sindromul neurologic specific numai pentru anemia B12-deficitar. Prezena acestui sindrom permite de a stabili diagnosticul prezumptiv
de anemie B12-deficitar.
La procesele de sintez a mielinei i de scindare a acizilor grai particip numai vitamina B]2 fr acidul folie. Dac medicul va
administra pacientului cu deficit al vitaminei B12acid folie, atunci acidul folie va mobiliza toat vitamina B12 pentru eritropoiez cu o
eficacitate de scurt durat. n schimb, se va aprofunda sindromul neurologic, deoarece va rmnea i mai puin vitamin B, pentru
formarea membranei mielinice i pentru scindarea acizilor grai. Administrarea acidului folie pacienilor cu deficit al vitaminei B12 poate
provoca mieloz funicular care pn atunci lipsea. In afar de aceasta, sub influena acidului folie va fi o eficacitate hematologic
temporar cu dispariia megaloblatilor din mduva oaselor i apariia reticulocitozei, ce creeaz dificulti n stabilirea diagnosticului. De
menionat, c acidul folie intr n componena polivitaminelor (Decame-vit, Undevit etc). Prin urmare, bolnavilor cu anemie incert nu
trebuie s li se administreze preparate polivitaminice.
2. Tratamentul leucemiei granulocitare cronice.

Scopul tratamentului leucemiei granulocitare cronice const n reducerea proliferrii celulelor mieloide (n primul rnd granulocitare)
i micorarea dimensiunilor splinei.
Tratamentul leucemiei granulocitare cronice include diverse metode: chi-mioterapia, radioterapia, rareori splenectomia, transplantul
medular. n toate fazele maladiei cel mai utilizat este tratamentul chimioterapeutic cu Mielosan (Myleran, Busulfan), Hidroxyurea
(Litalir, Hydrea), Citozar, 6-mercaptopurin, tratamentul cu a-interferon (IFN-a) i Gleevec.
Tratamentul chimioterapeutic se efectueaz n conformitate cu stadiul (faza) clinic al leucemiei granulocitare cronice. Preparatul de
elecie timp ndelungat a fost Mielosanul.
n perioada iniial a bolii, cu scopul de a reine ct mai ndelungat dezvoltarea procesului leucemie, se face tratament primar de
meninere, care const n administrarea Mielosanului cte 2 mg 1-3 ori pe sptmn pentru micorarea numrului de leucocite pn la
9,0-10,0-10*91. Ulterior se determin doza de. Mielosan de meninere a numrului de leucocite n limitele acestor cifre. De obicei, e
necesar o tablet (2 mg) de Mielosan pe sptmn sau n 10 zile. Pentru fiecare pacient doza Mielosanului este individual.
In faza cronic sau a manifestrilor clinico-hematologice desfurate a leucemiei granulocitare cronice Mielosanul se administreaz
cte 6 mg/zi. Aciunea preparatului se observ peste 3 sptmni. La micorarea numrului de leucocite de dou ori de la cifra iniial
doza de Mielosan este sczut pn la 4 mg/zi, deoarece este necesar nu numai de a reduce numarul de leucocite, sar si de a micsora
concomitent i dimensiunile splinei. n caz contrar, numrul de leucocite va scdea repede pn la valori normale, iar splina va rmnea
mrit. Remisiunea n aceste cazuri nu este calitativ. Aadar, doza de Mielosan va fi reglat n funcie de leucocitoz i dimensiunile
splinei. La micorarea numrului de leucocite pn Ia 9,0-10,0*109/l i normalizarea dimensiunilor splinei se determin doza de
meninere a Mielosanului, care poate varia de la 2 pn la 4 mg n sptmn, n aceast doz Mielosanul se folosete permanent. Ea
poate fi schimbat n conformitate cu numrul de leucocite.
Mielosanul considerabil a mbuntit calitatea vieii bolnavilor.
Un remediu de alternativ care concureaz cu Mielosanul n tratamentul leucemiei granulocitare cronice este Hidroxyurea. Ea
blocheaz sinteza ADN prin inhibiia ribonucleotid-reductazei.
Hydrea se folosete n capsule a cte 500 mg. n cazurile de splenomega-lie masiv i leucocitoz mai mare de 100,0* 10% se
recomand 2-4 g/zi. Dac leucocitoz constituie 40,0-50,0-109/l, se administreaz 1,5-2 g/zi. Pentru tratamentul de meninere de obicei
sunt suficiente 1-2 capsule (500 mg - 1000 mg) n zi.
n procesul tratamentului cu Hydrea este necesar o monitorizare strict a bolnavului prin efectuarea frecvent a analizei sngelui
periferic
3. Boala Hodgkin. Clasificarea clinica internationala

ac splenectomia nu este eficace, se administreaz tratament cu imunode-presante. In acest scop mai frecvent se folosesc Imuran cte 2-3
mg/kg/zi timp de 3-5 luni, Ciclofosfamid cte 200 mg/zi (6-8 g la o cur), Vincristin cte 2 mg/sptmn timp de 1,5-2 luni.
4. Trombocitopenia autoimuna.Diagnostic si tratament.

Diagnosticul pozitiv al trombocitopeniei autoimune idiopatice se bazeaz pe semnele clinice (hemoragii peteiale cutanate i pe mucoas,
lipsa adenohe-patomegaliei i prezena splenomegaliei moderate numai la o treime din pacieni), criteriul hematologic (trombocitopenie
izolat fr modificri n seria gra-nulocitar i eritrocitar, megacariocite n mduva oaselor n cantitate normal sau n exces) i prin
excluderea altor cauze de distracie excesiv trombocitar (hipersplenism, CID, sechestrare mecanic).
Diagnosticul diferenial se efectueaz cu trombocitopeniile amegacario-citare dezvoltate n alte procese patologice (hemoblastozele,
anemia aplastic, maladia Marchiafava-Micheli, metastaze canceroase n mduva oaselor, anemia B ]2-deficitar). n toate aceste cazuri
trombocitopenia nu este unicul semn hematologic. Pe baza analizei sngelui periferic, punctatului medular i trepanobiop-siei
diagnosticul diferenial nu prezint dificulti.
Tratament. n majoritatea cazurilor pacienii cu purpur trombocitopenic trebuie spitalizai. Dac sindromul hemoragie este pronunat se
recomand repaus la pat.
Tratamentul de haz include administrarea corticosteroizilor, splenectomia i folosirea n unele cazuri a remediilor imunodepresante.
Concomitent se indic medicamente vasoprotectoare (acid ascorbic, Rutin, Diinon, preparate de calciu). n primul rnd se folosesc
corticosteroizii. Mai frecvent se recomand Pred-nisolon n doz de 1 mg/kg/zi. Dac sindromul hemoragie se menine ori se intensific,
doza acestui preparat poate fi majorat de 2-3 ori i dup micorarea sindromului hemoragie se revine la doza iniial. Tratamentul cu
corticosteroizi de obicei decurge 4-5 sptmni, cnd la majoritatea pacienilor se normalizeaz numrul de trombocite dup ce doza de
Prednisolon se micoreaz treptat pn la suspendare.Tratamentul descris asigur eficacitate clinico-hematologic n circa 90% din
cazuri, ns se vindec complet numai 10% din pacieni. n celelalte cazuri se dezvolt recidive.
Apariia primei recidive este considerat ca indicaie pentru splenectomie, care se efectueaz dup jugularea sindromului hemoragie prin
administrarea corticosteroizilor, care majoreaz numrul de trombocite. Splenectomia asigur vindecare n 86-96% din cazuri. Rareori
splenectomia poate fi efectuat de urgen, deoarece apare pericol de hemoragie cerebral, hemoragii digestive, uterine care nu se
micoreaz n urma tratamentului conservator, inclusiv i cu folosirea masei trombocitare n cantitate de 6-8 doze la o transfuzie.
Mecanismul de eficacitate a splenectomiei se explic prin nlturarea organului unde se produc anticorpi antitrombocitari i n care se
distrug trombocitele cu anticorpi fixai pe membrana lor. Prognosticul dup splenectomie este mai favorabil n cazurile de rspuns nalt la
corticosteroizi i de majorare considerabil a numrului de trombocite (>500,0' 1071) n zilele a 7-a - a 10-a dup operaie.
BILETUL 15
1. Tabloul clinic al anemiei B12-defecitara:

Anemia B12-deficitar se dezvolt lent, cu apariia manifestrilor clinice care se includ n trei sindroame: anemic, gastro-intestinal i
neurologic.
Acuzele pacienilor sunt prezentate de acuze caracteristice pentru sindromul anemic (slbiciune, vertijuri, acufene, palpitaii, dispnee la
efort fizic), pentru sindromul gastro-intestinal (anorexie, senzaii de greutate i dureri n regiunea epigastral, dureri n limb,
constipaii, diaree) i pentru sindromul neurologic (senzaii de amoreal, de rceal n mini i picioare, senzaie de picioare "de vat",
la o parte din bolnavi diminueaz simul mirosului, auzul, vederea).
Gradul de pronunare a acestor simptome depinde de gradul de avansare a maladiei. n primul rnd sufer hemopoieza cu dezvoltarea
anemiei, din cauza creia pacientul se adreseaz la medic. Bolnavul se poate adresa la etapa prezenei numai a sindromului anemic, cnd
semnele de afectare a tractului gastrointestinal i a sistemului nervos lipsesc sau sunt slab evideniate.
n unele cazuri se constat pierderea ponderal ca rezultat al malabsorb-iei moderate din cauza schimbrilor patologice n mucoasa
stomacului. Poate fi prezent i febra, care atinge cifrele de 37-38C, rareori ridicndu-se pn la 39-^40C i disprnd, ca regul, n
primele 24-48 de ore de la prima administrare a vitaminei B12. Se presupune c febra este cauzat de distrucia accelerat a
eritrocariocitelor n mduva oaselor.
La examinarea general atrage atenia paloarea tegumentelor cu nuan ic-teric (culoare ceroas) cauzat de bilirubinemia moderat ca
urmare a distruci-ei eritrocariocitelor bine hemoglobinizate n mduva oaselor i a eritrocitelor n sngele periferic. Sclerele sunt
subicterice. Semnele hemoragice lipsesc.
Mucoasa cavitii bucale poate avea focare de inflamaie, ndeosebi pe limb. Uneori pe limb se observ focare purpurii de inflamaie pe
prile laterale, fisuri, ulterior semnele de inflamaie diminueaz cu atrofia papilelor. Limba devine neted i strlucitoare ("limb
acoperit cu lac"). n literatur schimbrile din partea limbii sunt cunoscute sub denumirea de glosita Hunter. De menionat, c aceste
semne de glosit se dezvolt numai n 25% din cazuri. Glosita nu este un simptom obligatoriu i specific numai pentru deficitul vitaminei
B,2, ea se ntlnete i la pacienii cu anemie fierodeficitar.
Sistemul respirator i cardiovascular nu sufer modificri specifice. ns dac pacientul sufer de o patologie cardiovascular pe fundal
de anemie ea se poate decompensa cu apariia semnelor de insuficien cardiac. n unele cazuri puin sunt mrite ficatul i splina.
Secreia gastric la majoritatea pacienilor cu anemie B12-deficitar este sczut foarte mult. Se constat achilie histaminrezistent. La
radiografia stomacului se depisteaz atrofia mucoasei. Aceste schimbri se confirm i prin fibrogastroscopie. Se micoreaz activitatea
fermentativ a glandelor intestinale i a pancreasului. Trebuie de inut cont, c anemia B12-deficitar se consider o stare precanceroas.
Incidena cancerului gastric la aceti pacieni variaz de la 7 la 12,9% din cazuri, ceea ce nseamn c ea este de 3 ori mai mare dect n
populaia martor.
Schimbrile din partea sistemului nervos au fost deja expuse. Se poate aduga c uneori se pot ntlni manifestri psihotice de diverse
tipuri: iritabilitate i tulburri de atenie, concentrare i memorie pn la depresiuni, halucinaii, manii, accese epileptiforme. Uneori pot
aprea incontinena urinar i fecal. Toate aceste dereglri regreseaz sub influena tratamentului cu vitamina B]2.
2. .Mielofibroza idiopatica. Manifestarile clinico-hematologice ale mielofibrozei idiopatice.

Mielofibroza idiopatica reprezint morfologic - panmieloz ori mieloz mielomegacariocitar cu dezvoltarea mielofibrozei n mduva
oaselor i metaplaziei mieloide extramedulare (splina, ficat).
Manifestrile clinice ale mielofibrozei idiopatice variaz considerabil, fiind determinate de gradul de avansare a procesului
patologic i sindromul predominant (splenomegalia, catabolism celular intensiv, insuficien medular exprimat prin anemie,
trombocitopenie sau pancitopenie).
Cel mai frecvent i precoce simptom este splenomegalia. Splina n majoritatea cazurilor crete lent i timp ndelungat (pn la 20 de
ani i mai mult) nu se reflect asupra strii generale a bolnavului. Deseori splenomegalia se depisteaz ocazional la adresarea pacientului
la medic motivat de alte boli. La unii pacieni mrirea moderat a splinei se observ pentru prima dat la examenul ultrasono-grafic al
organelor cavitii abdominale. Ca regul, la aceast etap de dezvoltare a mielofibrozei idiopatice n analiza sngelui periferic poate fi o
leucocitoz moderat cu deviere n stnga cu apariia unui procent mic de mielocite, meta-mielocite.
Pe msura creterii dimensiunilor splinei bolnavii acuz senzaie de greutate n hipocondrul stng i disconfort abdominal. La palpare
splina este de consisten dur. Uneori apar dureri acute n proiecia splinei nsoite de febr. Ultimele sunt cauzate de infarct al splinei.
Aproximativ n 50% din cazuri la stabilirea diagnosticului se constat i he-patomegalie.
Odat cu progresarea bolii splenomegalia devine imens, ocupnd mai mult de jumtate din cavitatea abdominal. Bolnavii pierd n
pondere devin caectici. Apar osalgii, artralgii cu accese gutoase. Se nregistreaz febr nemotivat de complicaii infecioase. Pot aprea
semne de nefrolitiaz din cauza hiperurichemiei. Progreseaz anemia i trombocitopenia. La unii bolnavi se dezvolt ascit ca rezultat al
dereglrii circulaiei sangvine intrahepatice cauzat de infiltrarea specific i fibroza ficatului.
La o parte din pacieni n perioada terminal se dezvolt criza blastic de tip mieloid sau limfoid.
Manifestari hematologice.
Modificrile principale n mielofibroza idiopatic sunt cele hematologice. n majoritatea cazurilor ele se caracterizeaz prin
leucocitoz moderat cu prezena n hemogram a mielocitelor, metamielocitelor, periodic a unui procent mic de celule blastice i
eritrocariocite. Coninutul hemoglobinei poate fi normal, sczut, rareori i majorat (forma Voghan). Eritrocitele se caracterizeaz prin
anizocitoz, poichilocitoz. Numrul de trombocite variaz de la trombocitopenie pn la trombocitoz markant (peste 1 mln.). Rareori
analiza sngelui periferic este n limite normale. La 50-60% din bolnavi este pozitiv reacia la fosfataza alcalin n neutrofile.
Puncia stemal nu este indicat, deoarece coninutul celular i morfologia celulelor nu are semne caracteristice pentru mielofibroza
idiopatic.
Cea mai informativ este trepanobiopsia cu studierea histologic a mdu-vei oaselor. La studierea trepanobioptatului n cavitile
medulare se observ hipercelularitate prezentat de toate felurile de celule mieloide (granulocitare la toate stadiile de maturaie,
eritrocariocitare, megacariocitare). Caracteristic este megacariocitoza. n unele caviti medulare se constat i fibroz, care este mai
pronunat n locurile de aglomerare a megacariocitelor
3. Principiile de tratament a bolii Hodgkin

Concepia modern de dezvoltare unifocal a limfomului Hodgkin a determinat elaborarea unor noi metode de tratament.
Scopul tratamentului prevede vindecarea complet a bolnavilor de aceast maladie, ndeosebi n stadiile locale.
Metodele principale de tratament includ radioterapia i chimioterapia. Aceste metode nu concureaz ntre ele, pentru fiecare fiind
elaborate indicaii de utilizare. In majoritatea cazurilor se efectueaz tratament combinat, care include polichimioterapia i radioterapia.
Dintre chimiopreparate n tratamentul limfomului Hodgkin mai frecvent se aplic Vinblastinul, Vincristinul, Clorbutina,
Mustargenul, Ciclofosfamida, Natulanul, Adriablastina, Bleomicina i altele. Dar trebuie de menionat, c folosirea unui singur preparat
(monochimioterapia) este puin eficace. Remisiunile complete se nregistreaz numai n 12-35% din cazuri cu o durat medie de 2-3 luni.
Vindecarea complet are loc n cazuri unicale. De aceea monochimioterapia se aplic numai la persoanele n vrst avansat, cu patologii
concomitente grave, cu hemodepresie dup tratamentul precedent.
Dup schema MOPP remisiunile complete la bolnavii cu stadii generalizate au constituit 81%. Ulterior au fost propuse cteva
modificri ale schemei MOPP cu nlocuirea Mustargenului cu Ciclofosfamida sau Chlorambucil (Leukeran) i a Vincristinului cu
Vinblastinul Eficacitatea acestor scheme nu difer esenial, ns toxicitatea hematologic se reduce n schemele tar Mustargen.
Rezultatele la distan de la utilizarea programei ABVD sunt analogice celor obinute dup schema MOPP. Schemele incluse n tabel
pn n prezent se consider scheme de prima linie i se folosesc pe larg.
Metoda de tratament n primul rnd depinde de stadiul bolii. In stadiile locale (I-II) se efectueaz tratament combinat chimioradio-
terapeutic, care include 6 cicluri de polichimioterapie i radioterapie dup programul radical.
Radioterapia n programul radical prevede iradierea nu numai a zonelor de afectare, dar i iradierea tuturor regiunilor sistemului
limfatic din vecintatea focarelor tumorii, adic iradierea profilactic a zonelor unde se poate extinde procesul tumoral. Iradierea se
efectueaz pe etape n regim fracionat cte 2 Gy pe zi de 5 ori pe sptmn. Doza sumar n focar este de 40-45 Gy, iar n zonele
iradiate cu scop de profilaxie este de 30-35 Gy.
Dou sau trei cicluri de polichimioterapie se aplic pn la radioterapie, restul dup radioterapie. Acest tratament asigur
supravieuirea de 5 ani la 95,6% din bolnavi i evoluia bolii fr recidiv timp de 5 ani n 89,8% din cazuri n timp ce numai dup
radioterapie conform programului radical recidive n primii 5 ani apreau la 23-50% din bolnavi.
n stadiul III de asemenea este indicat tratamentul combinat chimio-radi-oterapeutic, care const n aplicarea iniial a 6 cure de
polichimioterapie, apoi radioterapia dup programul desfurat (iradierea zonelor afectate i a celor adiacente).
In acelai timp n stadiile I-II-IIIA fr semne de prognostic nefavorabil apare tendina de a micora doza de radioterapie i de a
limita radioterapia numai a zonelor foste iniial afectate. Aceste programe se afl la etapa de acumulare a materialului.
In stadiul IV se aplic preponderent polichimioterapia (6-12 cicluri) cu iradierea focarelor reziduale.
Radioterapia se folosete n toate cazurile de afectare a oaselor, mai ales a coloanei vertebrale, la bolnavii cu afectarea n focar a
esutului pulmonar, a ganglionilor limfatici mediastinali.
Pentru stadiile IIB, IHA, IIIB i IV, considerate nefavorabile, se elaboreaz programe intensive de polichimioterapie cu radioterapie la
focarele tumorale masive i zonele reziduale de afectare. Realizarea acestor programe intensive de polichimioterapie au devenit reale
odat cu implementarea factorilor de cretere (G-CSF, GM-CSF) n stimularea granulopoiezei. Una din aceste programe este programa
BEACOPP amplificat:
Ciclofosfan - 650 mg/m2 i.v. n prima zi
Doxorubicin - 25 mg/m2 i.v. n prima zi
Etopozid - 100 mg/m2 i.v. n zilele 1-3
Procarbazin - 100 mg/m2 p.o. n zilele 1-7
Prednisolon - 40 mg/m2 p.o. n zilele 1-14
Vincristin - 1,4 mg/m2 i.v. n ziua a 8-a
Bleomicin - 10 mg/m2 i.v. n ziua a 8-a
Ciclurile BEACOPP se repet peste 21 de zile de la nceputul*4iclului precedent. Dup 8 cicluri de polichimioterapie se efectueaz
radioterapie n doza sumar la focar de 36-40 Gy la zonele reziduale de afectare i la fostele iniial formaiuni tumorale masive, ns acest
tratament nu poate fi suportat de toi pacienii, ndeosebi de cei n etate, cu patologii concomitente.
In toate stadiile dup obinerea remisiunii complete timp de 2 ani, odat n fiecare 3 luni, se efectueaz cte un ciclu de polichimioterapie
n scop de meninere a remisiunii.
Tratamentul recidivelor tardive se bazeaz pe principiile tratamentului bolnavilor primari depistai n conformitate cu stadiul recidivei. De
obicei, se folosesc schemele de polichimioterapie de prima linie.
Pentru bolnavii primari rezisteni la tratament i cu recidive repetate se folosete chimioterapia n doze mari cu autotransplant medular
sau celule stern hematopoi etice.
Tratamentul chirurgical se efectueaz n cazurile de afectare a tractului gas-trointestinal, de afectare a splinei cu semne de
hipersplenism. Se practic i nlturarea ganglionilor limfatici, care nu reacioneaz la chimio- i radioterapie, ceea ce se ntmpl foarte
rar.
4. Trombocitopenia izoimuna.Principiile de tratament
Trombocitopenia izoimun
Trombocitopenia izoimun se dezvolt la nou-nscui n legtur cu incompatibilitatea antigenilor trombocitari ai copilului i mamei. Ea
se ntlnete la un nou-nscut din 5 000 de copii. Anticorpii antitrombocitari la mam pot aprea i n cazurile de transfuzii de trombocite
ale donatorului incompatibil cu structura antigenic a trombocitelor mamei. Aceti anticorpi pot distruge trombocitele copilului.
Sindromul hemoragie se manifest peste cteva ore dup natere. Sunt descrise hemoragii gastrointestinale i cerebrale.
Numrul de trombocite este sczut deodat dup natere. n unele cazuri el se normalizeaz peste 2-3 zile, dar poate s rmn micorat
timp de 2-3 sp tmni.Tratamentul are caracter simptomatic. Se poate efectua transfuzie de mas trombocitar (n caz de sindrom
hemoragie grav). Pot fi administrai corticosteroizi.
Bilet 16
1.Modificari hematologice in anemia B12-defecitara:

Investigaii de laborator. n sngele periferic se observ micorarea coninutului hemoglobinei i numrului de eritrocite. Numrul de
eritrocite este micorat mai mult comparativ cu coninutul hemoglobinei, de aceea indicele de culoare este mai mare de 1,0. De o
importan deosebit sunt modificrile morfologice ale eritrocitelor, care variaz mult n dimensiuni (anizocitoz) - de la schizocite
(fragmente de eritrocite cu diametrul 2-4p) pn la megalocite (eritrocite cu diametrul 15p i mai mult). Eritrocitele, de asemenea, sunt
foarte diverse dup form (poichilocitoz) - au form rotund, oval, de prsad etc. (fig. 4 de pe plan). Hipocromia lipsete, eritrocitele
dimpotriv sunt hipercrome. n unele eritrocite se observ rmiele de substan nuclear (corpusculi Jolly) ori de membran a nucleului
(inele Kebot). Reticulocitele se depisteaz n cantitate redus. n unele cazuri n sngele periferic ptrund i celule megaloblastice.
De menionat, c n cazurile de asociere a anemiei B]2-deficitare cu caren de fier, dimensiunile eritrocitelor pot fi normale i numai
tratamentul cu preparate de fier va demasca manifestrile megaloblastice n sngele periferic.
n stadiile precoce ale deficitului vitaminei B12hemopoieza normoblastic predomin fa de cea megaloblastic. Unul din primele semne
de hemopoiez megaloblastic este apariia n sngele periferic a eritrocitelor ovalocitare de dimensiuni mari (pn la 14u).
Se observ i leucopenie moderat. Dimensiunile neutrofilelor sunt mai mari dect n limite normale, iar nucleele lor sunt
hipersegmentate. n limite normale nucleul neutrofilelor are 3-4 segmente. La pacienii cu anemie B12-defi-eitar nucleele neutrofilelor
conin 5-6, chiar i 7 segmente.
Formula leucocitar de obicei este normal, n unele cazuri se depisteaz limfocitoz. Numrul de trombocite se micoreaz uneori
destul de pronunat - pn la trombocite solitare cu dezvoltarea sindromului hemoragie.
In mduva oaselor se depisteaz hemopoieza megaloblastic (vezi pato-genia). Se observ i schimbri ale rndului granulocitelor.
Metamielocitele i nesegmentatele sunt de dimensiuni mari.
In analizele biochimice se determin o hiperbilirubinemie moderat din contul fraciei neconjugate din cauza hiperdistruciei
eritrocariocitelor n mduva oaselor, care conin mult hemoglobina, i din cauza hiperdistruciei moderate a eritrocitelor n sngele
periferic. Este majorat concentraia acidului metilmalonic.
Investigaia bolnavilor include i metode de stabilire a cauzei deficitului vitaminei B)2. n acest scop se concretizeaz caracterul
alimentrii, starea tuturor etapelor de asimilare a vitaminei B12 (starea stomacului - atrofia mucoasei, gastrecto-mie, se efectueaz
fibrogastroscopia, starea intestinului subire - rezecia ileonului, enterit cronic, diverticuloz, sindromul "ansei oarbe", difilobotrioz
etc).
2 Diagnosticul diferential al mielofibrozei idiopatice si leucemiei granulocitare cronice. Diagnosticul

diferential al mielofibrozei idiopatice si leucemiei granulocitare cronice.
Mielofibroza idiopatic prezint un proces mieloproliferativ, care foarte rar se dezvolt la copii i mai frecvent afecteaz persoanele
de vrst peste 40 de ani.
La fel ca i la leucemia granulocitar cronic, simptomul clinic principal este splenomegalia deseori asociat cu hepatomegalie.
Dimensiunile splinei coreleaz cu durata maladiei i gradul ei de avansare.
n analiza sngelui periferic, ca i n cazurile de leucemie granulocitar cronic, se observ leucocitoz din contul granulocitelor la
toate stadiile de dezvoltare. Ins exist unele particulariti caracteristice pentru mielofibroza idiopatic. In primul rnd trebuie de
menionat c la pacienii cu mielofibroza idiopatic lipsete paralelismul dintre numrul de leucocite i dimensiunile splinei. Sple-
nomegalia poate fi masiv, iar numrul de leucocite constituie 50,0-60,0-109/1. Devierea spre stnga n hemogram este mai moderat, cu
un procent mai mic de mielocite, metamielocite.
Spre deosebire de leucemia granulocitar cronic n mielofibroza idiopatic cromozomul Ph nu se depisteaz, iar fosfataza alcalin n
neutrofile are valori mormie sau majorate.
Eseniale sunt datele obinute prin trepanobiopsia mduvei oaselor. n preparatele histologice ale mduvei oaselor poate fi observat
hipercelularitate polimorf sau hipercelularitate cu predominarea fibrozei, uneori i cu osteoscleroz. Pe acest fond se evideniaz o
megacariocitoz pronunat caracteristic pentru mielofibroza idiopatic i care permite de a stabili acest diagnostic n faza celular fr
semne de fibroz.
La examinarea preparatelor histologice din splin, spre deosebire de leuce-mia granulocitar cronic, se observ nu numai elementele
rndului granuloci-tar, dar i eritrocariocite i megacariocite. Aceste elemente celulare se ntlnesc n toate focarele de afeciune
extramedular.
3. Limfoamele non-Hodgkin. Patogenie.

Limfoamele ehodgkiniene (LNH) sunt tumori maligne, care se dezvolt din celulele hematopoietice situate extramedular. Ele prezint
una din cele mai frecvente forme de hemoblastoze. In ultimii ani se observ o tendin de cretere a morbiditii LNH. Morbiditatea LNH
crete cu vrsta atingnd cel mai nalt nivel la persoanele de vrsta de peste 50 de ani. Indicele morbiditii a LNH n Republica Moldova
constituie 4,1. Morbiditatea este mai nalt la brbai (4,7) dect la femei (3,6).
Patogenie. Este absolut dovedit, c LNH sunt tumori clonale. Toate celulele maligne provin dintr-o celul primar malignizat, ce se
confirm prin identitatea particularitilor cariotipului i molecular-genetice. Deja s-a menionat c fiecare din variantele morfologice ale
LNH reflectate n Clasificrile expuse are prototipul su de celul normal, din care se dezvolt limfomul respectiv dup maiignizarea
acesteia.
Vorbind de importana prognostic a variantelor morfologice ale LNH, apare despre stabilitatea acestor variante. Sunt publicaii
despre posibilitatea transformrii n unele cazuri a variantelor de malignitate redus n cele de malignitate sporit. Schimbrile tabloului
morfologic al tumorii se refer att la caracterul de cretere (nodular, folicular) al celulelor, ct i la tipul lor citologic. Formele nodulare
se transform n forme difuze. Dei este posibil schimbarea tabloului morfologic al LNH, importana practic a variantei morfologice nu
se micoreaz. In primul rnd, varianta morfologic stabilit la nceputul maladiei mult timp nu se schimb. In al doilea rnd, dup cum
menioneaz r.A.OpaHK (1974), caracteristica morfologic primar a tumorii, reflectnd n anumit msur gradul de progresie tumoral,
este unul din semnele determinante ale evoluiei clinice a maladiei. S-a dovedit, c pe msura progresrii maladiei, n multe celule
tumorale se pstreaz modificrile iniiale ale cariotipului. Se pstreaz, de asemenea, i markerii si imunologici primari. Este clar, c n
scopul determinrii caracterului progresiei tumorale a LNH sunt necesare studii suplimentare.
S-a constatat, c LNH se dezvolt unifocal. Cu alte cuvinte, prima celul malign, multiplicndu-se, formeaz focarul tumoral primar, de
unde procesul ulterior n majoritatea cazurilor se rspndete ntr-o anumit consecutivitate, ndeosebi n stadiile iniiale.
Dezvoltarea unifocal i caracterul generalizrii procesului s-au aflat la baza perfecionrii metodelor de tratament i a succeselor obinute
n ameliorarea prognosticului LNH.
4. Trombocitopenia heteroimuna.Diagnosticul si tratamentul
Trombocitopenia heteroimuna
Se numesc heteroimune trombocitopeniile ce se dezvolt n urma formrii anticorpilor mpotriva trombocitelor pe care sunt fixate unele
medicamente sau virui. Dintre medicamente frecvent pe trombocite se fixeaz Chinidina, Dighi-toxina, sulfanilamidele, Hipotiazida.
Dintre infeciile virale cu fixarea virusului pe trombocite pot fi numite gripa, varicela, infeciile adenovirotice.
Trombocitopeniile heteroimune cu fixarea virusului pe membrana trombocitelor se ntlnesc mai frecvent la copii.
Manifestrile clinice ale trombocitopeniei cauzate de medicamente se dezvolt peste 2-3 zile de la administrarea medicamentului, iar n
cazurile infeciei virale - peste 2-3 sptmni dup debutul maladiei infecioase.
n ambele situaii patologice sindromul hemoragie se manifest prin hemoragii peteiale, echimoze, hemoragii nazale, metroragii. Pot
avea loc hemoragii cerebrale. Prognosticul n majoritatea cazurilor este favorabil cu vindecarea Timpul de coagulare i alte probe de
laborator ce caracterizeaz hemostaza secundar sunt normale. n medulogram la majoritatea pacienilor numrul de megacariocite este
mrit ca rezultat al hiperplaziei compensatorii a acestor celule. n jurul megacari-ocitelor trombocite nu se observ, deoarece ele sunt
repede distruse de anticorpi. La pacienii cu anticorpi nu numai mpotriva trombocitelor, dar i la nivelul me-gacariocitelor are loc
micorarea considerabil a numrului de megacariocite n mduva oaselor. Probele imunologice de depistare a anticorpilor antitromboci-
tari sunt complicate i inaccesibile n prezent pentru a fi implementate pe larg n instituiile medicale. Caracterul autoimun al
trombocitopeniei se confirm prin normalizarea numrului de trombocite dup tratamentul cu corticosteroizi.complet. Dup suspendarea
medicamentului i jugularea infeciei virale numrul de trombocite se restabilete. Rareori apare necesitatea de transfuzii de mas
trombocitar i de administrare a corticosteroizilor.
BILET 17
1. Diagnostic diferenial al anemie B12-deficitar:

Anemia B12-deficitar trebuie difereniat de- anemiile hemolitice, de anemia prin deficit de acid folie, de anemia aplastic,
fierodeficitar, eritroleucemie.
La pacienii cu anemii hemolitice pot fi semne de hemopoieza megaloblastic ca rezultat al consumrii excesive a acidului folie n timpul
crizelor hemolitice, ns semnele pronunate de hemoliz manifestate prin hiperbilirubinemie asociat de reticulocitoza pn la tratament
permit de a exclude anemia Bj ^deficitar.
Anemia B|2-deficitar se deosebete de anemia fierodeficitar prin lipsa sindromului sideropenie i hipocromiei eritrocitelor, prin
prezena sindromului neurologic i hemopoiezei megaloblastice la cea Bp-deficitar.
La pacienii cu anemie aplastic pancitopenia este mai profund, cu limfo-citoz pronunat n formula leucocitar. Este prezent
sindromul hemoragie, iar cel neurologic lipsete. Rolul decisiv i aparine trepanobiopsiei care depisteaz clar aplazia medular.
Hemopoieza n aplazie nu este megaloblastic.
In unele cazuri apar dificulti de diagnostic diferenial al anemiei Bp-defi-citare cu eritroleucemia. La pacienii cu eritroleucemie
hemopoieza deseori este megaloblastic, ns n punctatul medular se depisteaz i celule blastice, mai frecvent de tip mieloblastic,
lipsete criza reticulocitar la administrarea vitaminei B]2.
Mai complicat este diagnosticul diferenial cu anemia prin deficit de acid folie, avnd aceleai schimbri n sngele periferic i n mduva
oaselor. Spre deosebire de anemia Bp-deficitar lipsete sindromul neurologic, deoarece acidul folie nu particip la sinteza mielinei i la
scindarea acizilor grai. Concentraia acidului metilmalonic este normal. Cea mai simpl i mai accesibil metod de diagnostic
diferenial al anemiei prin deficit de acid folie de anemia Bp-defi-citar const n administrarea tratamentului de prob. Se administreaz
vitamina B]2timp de 5-7 zile i dac nu apare criza reticulocitar se exclude anemia Bp-deficitar. Ulterior, timp de 5-7 zile, se folosete
acid folie pe cale oral. Apariia reticulocitozei confirm definitiv diagnosticul de anemie prin deficit de acid folie. Efectuarea
tratamentului de prob la nceput cu acid folie nu va fi corect, deoarece el (acidul folie) va mobiliza rezervele vitaminei B]2din esuturi
pentru hemopoieza i chiar n condiiile de deficit al vitaminei Bp va influena pozitiv asupra hemopoiezei cu dezvoltarea reticulocitozei.
Aceast eficacitate, ns, este temporar i creeaz ulterior dificulti n diagnostic.
2. Tratamentul mielofibrozei idiopatice.

Pentru mielofibroza idiopatic nu exist programe standard de tratament. Metoda de tratament se selecteaz n conformitate cu
sindromul ciinico-hematologic predominant. In cazurile cu splenomegalie moderat fr trombocitoz sau trombocitopenie, fr anemie
tratament nu se indic, bolnavul necesit supraveghere n dinamic.
Dac maladia evolueaz cu trombocitoz, leucocitoz, cu creterea accelerat a splinei sunt indicate citostaticele. Cel mai frecvent se
utilizeaz Hydrea n doz de 0,5-1 g n zi.
Dup normalizarea numrului de trombocite i micorarea splinei Hydrea se administreaz cte 0,5 zilnic sau peste 1-2 zile. Doza de
meninere ulterior se individualizeaz n funcie de situaie i indicii hematologici. In legtur cu trombocitoz poate fi folosit i
Anagrelidul.
In cazurile folosirii Hydrea n scopul reducerii dimensiunilor splinei la pacienii far trombocitoz i leucocitoz se asociaz
Prednisolonul n doz de 15-30 mg/zi. Hydrea trebuie suspendat la micorarea numrului de trombocite mai puin de 100,0x10*9/I, iar a
numrului de leucocite mai jos de 3,0*109/l.
La pacienii de vrst avansat cu hipertrombocitoz poate fi indicat Mileranul cte 4-6 mg/zi cu determinarea ulterioar a dozei de
meninere.
In ultimii ani n tratamentul mielofibrozei idiopatice se utilizeaz INF-a n special n cazurile de trombocitoz, cte 3 000 000 UI de
3-6 ori n sptmn.
In cazurile complicate cu anemie hemolitic autoimun sau trombocitopenie autoimun se administreaz corticosteroizii n
conformitate cu principiile generale de tratament al acestor procese autoimune. Pacienilor cu anemie hemolitic concomitent trebuie s li
se indice acid folie. Dac eficacitatea tratamentului cu corticosteroizi este instabil, se rezolv problema splenectomiei. Splenectomia se
recomand i n cazurile de infarcte splenice repetate, de dezvoltare a durerilor n splin far infarcte, de splenomegalie care provoac
compresia organelor adiacente.
In tratamentul complex al mielofibrozei idiopatice timp ndelungat se recomand de a indica Alopurinol cte 200-600 mg/zi pentru
profilaxia nefrolitiazei i artritei gutoase.
Radioterapia regiunii splinei este limitat, ea poate fi aplicat la jugularea durerilor n splin.
Dezvoltarea crizei blastice necesit tratament recomandat n Ieucemiile acute n funcie de varianta morfologic a celulelor blastice.
In tratamentul mielofibrozei idiopatice se efectueaz i transplantarea mduvei oaselor care se consider ca unica metod de
vindecare. S-a constatat c dup normalizarea hematopoiezei are loc i regresia mielofibrozei.
Supravieuirea bolnavilor difer mult i variaz de la 1-2 ani pn la 20-30 de ani i mai mult.
3. Limfoamele non-Hodgkin. Patogenie.

Limfoamele nehodgkiniene (LNH) sunt tumori maligne, care se dezvolt din celulele hematopoietice situate extramedular. Ele
prezint una din cele mai frecvente forme de hemoblastoze. In ultimii ani se observ o tendin de cretere a morbiditii LNH.
Morbiditatea LNH crete cu vrsta atingnd cel mai nalt nivel la persoanele de vrsta de peste 50 de ani. Indicele morbiditii a LNH n
Republica Moldova constituie 4,1. Morbiditatea este mai nalt la brbai (4,7) dect la femei (3,6).
Patogenie. Este absolut dovedit, c LNH sunt tumori clonale. Toate celulele maligne provin dintr-o celul primar malignizat, ce se
confirm prin identitatea particularitilor cariotipului i molecular-genetice. Deja s-a menionat c fiecare din variantele morfologice ale
LNH reflectate n Clasificrile expuse are prototipul su de celul normal, din care se dezvolt limfomul respectiv dup maiignizarea
acesteia.
Vorbind de importana prognostic a variantelor morfologice ale LNH, apare despre stabilitatea acestor variante. Sunt publicaii
despre posibilitatea transformrii n unele cazuri a variantelor de malignitate redus n cele de malignitate sporit. Schimbrile tabloului
morfologic al tumorii se refer att la caracterul de cretere (nodular, folicular) al celulelor, ct i la tipul lor citologic. Formele nodulare
se transform n forme difuze. Dei este posibil schimbarea tabloului morfologic al LNH, importana practic a variantei morfologice nu
se micoreaz. In primul rnd, varianta morfologic stabilit la nceputul maladiei mult timp nu se schimb. In al doilea rnd, dup cum
menioneaz r.A.OpaHK (1974), caracteristica morfologic primar a tumorii, reflectnd n anumit msur gradul de progresie tumoral,
este unul din semnele determinante ale evoluiei clinice a maladiei. S-a dovedit, c pe msura progresrii maladiei, n multe celule
tumorale se pstreaz modificrile iniiale ale cariotipului. Se pstreaz, de asemenea, i markerii si imunologici primari. Este clar, c n
scopul determinrii caracterului progresiei tumorale a LNH sunt necesare studii suplimentare.
S-a constatat, c LNH se dezvolt unifocal. Cu alte cuvinte, prima celul malign, multiplicndu-se, formeaz focarul tumoral primar, de
unde procesul ulterior n majoritatea cazurilor se rspndete ntr-o anumit consecutivitate, ndeosebi n stadiile iniiale.
Dezvoltarea unifocal i caracterul generalizrii procesului s-au aflat la baza perfecionrii metodelor de tratament i a succeselor obinute
n ameliorarea prognosticului LNH.
4. Trombocitopenia transimun
Trombocitopenia transimun
Aceast form de trombocitopenie se ntlnete la nou-nscuii care se nasc de la mame cu trombocitopenie autoimun. Anticorpii
antitrombocitari ptrund n organismul ftului prin placent. La 34-75% din copiii nscui de la mame cu trombocitopenie autoimun
nemijlocit dup natere se micoreaz numrul de trom-bocite. Manifestrile clinice depind de gradul de trombocitopenie. In majoritatea
cazurilor sindromul hemoragie nu se dezvolt, ns n analiza sngelui se depisteaz trombocitopenie moderat. Dac numrul de
trombocite este micorat considerabil, atunci apar peteii, echimoze, mai rar hemoragii digestive i hemoragii cerebrale. Semnele
hemoragice se dezvolt peste cteva ore sau peste 2-3 zile dup natere.
De obicei, nu este necesar tratamentul. Sindromul hemoragie treptat dispare. In cazurile grave sunt indicate transfuziile de mas
trombocitar. Pot fi administrai i corticosteroizii.
Biletul 18
1. Tratament anemiei B12-deficitar.Criteriile de eficacitate:

In prezent anemia B12-deficitar se vindec n toate cazurile. De menionat, c nu poate fi vindecat cu produse alimentare. Folosirea
ficatului crud, bogat n vitamina Bp nu este raional, deoarece fr factorul intrinsec (cea mai frecvent cauz) vitamina Bp nu se va
absorbi. Mai mult dect att, s-a dovedit, c vitamina Bp este termorezistent i prelucrarea termic a produselor alimentare nu
influeneaz asupra activitii ei. Consumarea ficatului crud poate avea consecine negative - salmoneloz, infestarea cu helmini etc.
Transfuziile de mas eritrocitar sunt indicate numai n cazurile de precom i com anemic.
Metoda principal de tratament al anemiei B12-deficitare const n administrarea parenteral a vitaminei B12. Deosebim dou
etape de tratament: etapa de saturare a organismului cu vitamina Bp i etapa tratamentului de meninere. Tratamentul acestei anemii are
caracter de substituire, deoarece n majoritatea cazurilor noi nu lichidm cauza deficitului vitaminei B .
Dac este prezent sindromul neurologic zilnic, se administreaz vitamina B12 n doz de 1 000 ug timp de 10 zile, dup ce se folosesc
dozele obinuite de 200-400 ug pe zi. Dac lipsete sindromul neurologic, de la nceput se indic vitamina B]2n doze obinuite.
Eficacitatea tratamentului este rapid. Peste 10-12 zile coninutul hemoglobinei se majoreaz evident cu ameliorarea considerabil a
strii generale a pacientului. Normalizarea hemoglobinei n majoritatea cazurilor are loc peste 4-6 sptmni. Sindromul neurologic
regreseaz mai lent. La unii bolnavi n prima ori a doua lun poate avea loc o ameliorare slab pronunat. In aceste cazuri eficacitatea
vdit a tratamentului se va observa peste 3-6 luni.
De menionat, c la a 4-a - a 5-a zi, uneori puin mai trziu (la a 7-a - a 8-a zi), de la nceputul tratamentului se depisteaz criza
reticulocitar, care definitiv confirm diagnosticul de anemie B12-deficitar i denot despre eficacitatea tratamentului. Criza
reticulocitar este mai pronunat n cazurile de anemizare sever. La pacienii cu nivelul potasiului sczut sau la limita de jos a
coninutului normal pn la tratament e necesar de a administra preparate de potasiu, deoarece n caz contrar persist pericolul de apariie
a aritmiilor cardiace, uneori fatale.
Dup normalizarea indicilor sangvini se efectueaz tratamentul de meninere, care const n administrarea vitaminei B,2o dat n
sptmn n doz de 200 ug pe tot parcursul vieii. Acidul folie n tratamentul anemiei B]2-deficitare nu se folosete.
Exist dou forme injectabile de vitamina B)2: ciancobalamina i hidroxoco-balamina. O parte din autori consider
hidroxocobalamina ca form medicamentoas mai bun, care mai repede i mai bine se include n metabolismul celulei i mai bine se
reine n circulaie datorit fixrii mai puternice de proteinele tisulare i transportorii plasmatici. Aceste prioriti permit de a administra
hidroxocobalamina cu intervale mai mari ntre injecii, ceea ce este convenabil ndeosebi n tratamentul de meninere (de exemplu, cte
500 ug la 6-8 sptmni).
Exist diverse scheme de folosire a vitaminei B12att n tratamentul de saturare, ct i n cel de meninere. Este dovedit c vitamina B12,
fiind administrat n doze mari, se absoarbe prin difuzie pasiv prin mucoasa bucal, gastric i a jejunului. Aceast proprietate poate fi
folosit ca avantaj la persoanele care nu suport vitamina B]2n injecii ori care refuz tratamentul parenteral.
Pacienii cu anemie B12-deficitar se afl sub supravegherea medicului, fiind examinai la fiecare 6 luni. O dat n an se efectueaz
fibrogastroscopia. Aceast supraveghere este obligatorie, deoarece dup cum a fost deja relatat, anemia B12-deficitar se consider o
stare precanceroas.
2. Eritremia. Patogenie. Stadiile clinice si caracteristica lor.

Eritremia (policitemia vera, maladia Vaquez, maladia Osler) este o patologie clonal cu afectarea celulei precursoare a
mielopoiezei, care i pstreaz proprietile de a se diferenia pn la celule mature. Eritremia nu are un marker citogenetic, ns la 17-
26% din bolnavi se depisteaz unele anomalii citogenetice. Mai frecvent se observ modificri de tipul 20q-, trisomia n grupa C
(perechile 8 i 9 de cromozomi), trisomia parial 19 i 8, deleia 13q i 12p. Dereglrile cromozomiale clonale devin considerabil mai
frecvente n stadiul de dezvoltare a metaplaziei mieloide a splinei. Defectele cromozomilor au caracter clonal i nu se depisteaz n
limfocite. Celula mutant se dezvolt ca de obicei n trei direcii - eritrocitar, granulocitar, megacariocitar. Ca rezultat al proliferrii
celulei cu mutaie la aceti pacieni se formeaz eritrocite, leucocite i trombocite mai multe dect n norm. ns s-a stabilit c
proliferarea este mai pronunat n direcia esutului eritroid. Ca urmare, se formeaz mult mai multe eritrocite. De menionat, c
dezvoltarea celulei mutante preponderent n direcia eritropoiezei nu este determinat de nivelul eritropoieti-nei, care la aceti pacieni
este foarte sczut.
Stadiile clinice ale eritremiei
Stadiul clinic Denumirea stadiului

I Stadiul iniial sau pletora moderat
II Stadiul manifestrilor clinico-hematologice desfurate sau
stadiul eritremic propriu-zis:
A. Fr metaplazia mieloid a splinei
B. Cu metaplazia mieloid a splinei
III Stadiul anemic sau stadiul mielofibrozei posteritremice
n stadiul I eritremia se manifest printr-o simptomatic clinic srac, deseori tranzitorie. Pacienii acuz cefalee i slbiciune
general moderat mai pronunat n jumtatea a doua a zilei. La examinarea fizic se observ culoarea mai roz a feei, ce produce
impresia de bun sntate. Organele interne sunt fr modificri. Splina nu se palpeaz. Complicaii vasculare sunt posibile, dar se
dezvolt foarte rar.
In acest stadiu n suspectarea i stabilirea diagnosticului de eritremie are importan supravegherea n dinamic a pacientului cu
examinarea sngelui periferic, care depisteaz o cretere permanent a coninutului hemoglobinei, atingnd cifrele de 160-170 g/l.
Progresarea eritremiei cu creterea numrului de eritrocite pn la 6,0 7,0'10l2/l i coninutului hemoglobinei pn la 180-220 g/l
majoreaz considerabil hiperviscozitatea sangvin cu instalarea sindromului pletoric pronunat, care corespunde stadiului II al maladiei,
stadiului eritremie propriu-zis.
Bolnavii acuz cefalee permanent i chinuitoare, ameeli, slbirea memoriei i scderea capacitii de munc, ndeosebi a celei
intelectuale, cauzate de dereglrile microcirculaiei cerebrale.
In stadiul II al eritremiei sunt frecvente complicaiile vasculare: tromboze cerebrale, retinale, mezenteriaie, ale vaselor degetelor
picioarelor, flebotromboze, tromboze arteriale, tromboze n sistemul vaselor coronariene cu consecinele respective (ictus cerebral,
diminuarea sau pierderea vederii, gangrena intestinal, gangrena degetelor ndeosebi la picioare, trombembolii pulmonare, infarct al
miocardului). Se pot dezvolta tromboze ale arterei sau venei renale. Trombozele sunt cauzate de hiperviscozitate i trombocitoz. La
bolnavi se creeaz o situaie trombogen latent, care poate avea ca urmare o coagulare intravascular local sau generalizat.
Trombozele sunt cauza decesului la 10-40% din pacienii cu eritremie. Tot prin mecanismul de dereglri de microcirculaie poate fi
explicat frecvena bolii ulceroase care n cazurile de eritremie se ntlnete de 3-5 ori mai des dect n populaia general.
In stadiul IIA splenomegalia este moderat (proemineaz de sub rebordul costal cel mult cu 5-6 cm), splina are consisten moale
elastic. Dup fleboto-mie ea se micoreaz considerabil, ceea ce ne confirma, c splenomegalia n-a fost cauzat de metaplazia mieloid.
In analiza sngelui periferic leucocitoza nu depete 15,0-109/1, n formula leucocitar lipsete devierea n stnga.
In stadiul IIB splenomegalia este mai masiv, splina are consisten mai dur, nu se micoreaz fr administrarea citostaticelor.
Leucocitoza atinge cifre mai nalte de 15,0109/1 cu prezena n hemogram a metamielocitelor, mielocitelor. Deseori se observ i
eritrocariocite.
n stadiul III aproximativ la 1% din pacienii tratai numai cu exfuzii de snge are loc transformarea n leucemie acut. Riscul
transformrii n leucemie acut crete pn la 13,5% n timp de 5 ani de la stabilirea diagnosticului la pacienii supui tratamentului cu
Clorambucil, riscul crete pn la 10,2% n timp de 6-10 ani de la stabilirea diagnosticului la pacienii tratai cu fosfor radioactiv ( 32P).
Cel mai frecvent se dezvolt leucemie acut mieloblastic, mielomonoblastic i eritromieloz. Foarte rar n stadiul III al eritremiei se
constat transformarea ei n leucemie granulocitar cronic.
3. Clasificarea morfologica a limfoamelor non-Hodgkin.
RAPPAPORT LUKES, COLLINS (1974,1975) LENNERT (1974)

(1966)
Limfocitar bine Tip U - celular TipT celular Limfoame cu grad redus de malignizare:
difereniat nodular sau micosis fungoid i sindromul Sezary limfom limfocitar (leucemie limfocitar
difuz Limfocitar slab limfom din limfocite convolute sarcom cronic)
difereniat nodular sau imunobiastic din T-celule Tip B - celular limfom limfoplasmocitar (imunocitar)
difuz Histiocitar nodular limfocite mici (leucemie limfocitar Limfom centrocitar, limfom centroblastic
sau d'ifaz Mixt limfocitar- cronic) limfocite plasmocitoide cen-
histiocitar nodular sau celulele centrului follicular (foliculare,trocitar:
difuz Nedifereniat difuze, folicular
pleomorf Limfom foliculare i difuze cu scleroz): folicular i difuz
nedifereniat de tip mici cu nuclee clivate difuz cu scleroz i fr ea
Burkitt mari cu nuclee clivate Limfoame cu grad sporit de malignizare:
mici cu nuclee neclivate limfom centroblastic
mari cu nuclee neclivate limfom limfoblastic
Sarcom imunobiastic din B-celuIe de tip Burkitt
Tip histiocitar de tip convolut celular
Neclasificabile limfom imunobiastic
limfoame neclasificabile
BRITANIC (1974) DORFMAN (1974) O.M.S. (1976)
Limfom folicular celule Limfoame foliculare (sau foliculare i Limfosarcoame
foliculare, preponderent difuze) celule mici limfoide limfosarcom nodular:
mici Celule mici i mari limfoide mixte Celule prolimfocitar
celule foliculare mici i mari limfoide prolimfocitar-limfoblastic
mari
celule foliculare, prepon- Limfoame difuze limfosarcom difuz:
derent mari limfocite mici Limfoplasmocitar
Limfom difuz limfocite mici atipice Limfocitar
limfoblastic (convolut i neconvolut) Prolimfocitar
Celule mari limfoide prolimfocitar-limfoblastic
limfocitar, difereniat de Celule mari i mici Limfoblastic
grad intermediar Limfoide mixte Imunobiastic
tumoare Burkitt
limfocitar, slab difereniat Histiocitar
Micosis fungoid
limfom non-Burkitt Limfom Burkitt
limfom Burkitt Plasmocitom
limfom mediastinal con- Micosis fungoid
Reticulosarcom
Neclasificabile
Neclasificabile Limfoame maligne neclasificabile
4. Boala Rendu-Osler.Manifestarile Clinice si tratamentul.
Telangiectazia hemoragic ereditar

Telangiectazia hemoragic ereditar a fost descris n anul 1896 de Ren-du i n anul 1901 de Osler, fapt pentru care este numit i boala
Rendu-Osler. Aceast maladie este una din cele mai frecvente vasopatii. Se transmite autoso-mal dominant i se ntlnete la persoanele
de toate vrstele.
Tabloul clinic. Boala Rendu-Osler se manifest prin prezena n diferite zone anatomice ale organismului a telangiectaziilor de form
rotund sau stelar care dispar la vitropresiune. Cel mai frecvent telangiectaziile se observ pe fa, pe buze, pe picioare, pe pavilionul
urechii, pe mucoasa nazal, pe mucoasa tubului digestiv (stomac, intestine), pe mucoasa traheii i a bronhiilor, pe mucoasa bazinetului
rinichilor i a vezicii urinare. Semnele descrise ale acestei patologii se evideniaz peste 6-10 ani de la natere, dar devin mai exprimate la
aduli.
Dup traumarea vaselor schimbate morfologic se dezvolt hemoragii n funcie de locul leziunii vaselor - nazale, gastrointestinale,
hematurie, hemoptizie. Hemoragiile nazale mai frecvent apar n timpul infeciilor respiratorii acute, uneori sunt abundente cu o durat de
cteva ore sau cteva zile. De obicei hemoragiile nazale sunt unilaterale. Foarte periculoase sunt hemoragiile pulmonare i digestive care
se pot termina cu decesul bolnavului.
Organele interne sunt fr modificri specifice. Ficatul i splina nu se palpeaz.
Tratamentul telangiectaziei hemoragice ereditare se reduce la efectuarea msurilor locale de hemostaz. De menionat c tamponada
obinuit, electro-coagularea zonelor de telangiectazie nu sunt eficace. Hemoragiile nazale pot fi uor jugulate prin folosirea tamponului
mbibat cu soluie de Adrenalin 0,1% 1 ml, Trombin i acid aminocapronic de 5%. Adrenalina asigur nu numai va-soconstricie, dar i
activizarea funciei de adezivitate a trombocitelor, compensnd astfel lipsa fibrelor de colagen. Trombina contribuie la coagularea local a
sngelui prin transformarea fibrinogenului n fibrin, iar acidul aminocapronic apr fibrina de aciunea fibrinolitic a plasmei pstrnd
astfel trombul. n acest scop acidul aminocapronic se picur pe tampon peste fiecare 3 ore.
Hemoragiile digestive, bronhopulmonare i renale pot impune rezecia segmentar. Msurile terapeutice trebuie s includ i tratamentul
anemiilor fiero-deficitare ce se dezvolt n urma hemoragiilor repetate.
Biletul 19
1.Profilaxia recidivelor anemiei B12-defecitare:
Profilaxia se realizeaza prin continuarea tratamentului pe toata viata.Categoric nu se sisteaza tratamentul cu B12 nici macar pe perioade
scurte de timp.
2. Complicatiile eritremiei.
Complicaiile vasculare: tromboze cerebrale, retinale, mezenteriaie, ale vaselor degetelor picioarelor, flebotromboze, tromboze
arteriale, tromboze n sistemul vaselor coronariene cu consecinele respective (ictus cerebral, diminuarea sau pierderea vederii, gangrena
intestinal, gangrena degetelor ndeosebi la picioare, trombembolii pulmonare, infarct al miocardului). Se pot dezvolta tromboze ale
arterei sau venei renale. Trombozele sunt cauzate de hiperviscozitate i trombocitoz. La bolnavi se creeaz o situaie trombogen latent,
care poate avea ca urmare o coagulare intravascular local sau generalizat. Trombozele sunt cauza decesului la 10-40% din pacienii cu
eritremie. Tot prin mecanismul de dereglri de microcirculaie poate fi explicat frecvena bolii ulceroase care n cazurile de eritremie se
ntlnete de 3-5 ori mai des dect n populaia general.
Complicaii hemoragice: hemoragii gingivale, gastrointestinale, dup extracia dinilor, hematoame n esuturile moi, hematoame
postoperatorii. Complicaii hemoragice se nregistreaz n 15-35% din cazuri i sunt cauza decesului n 6-30% din cazuri. Ele sunt
interpretate ca rezultat al schimbrilor ischemice, hiperviscozitii, dereglrii funciei trombocitelor.
Hiperurichemia poate avea ca urmare dezvoltarea acceselor de gut (10%) i a nefrolitiazei
Afecteaz ficatul, cu o hepatomegalie foarte pronunat. Poate avea ca urmare apariia hipertensiunii portale intrahepatice cu ascit. Cu
timpul bolnavii devin caectici. Sufer de osalgii. n final poate aprea criz blastic
3.Clasificarea clinica internationala a limfoamelor non-Hodgkin

Clasificarea clinic Internaional a LNH din 1971
Stadiul I. Afectarea ganglionilor limfatici dintr-o singur regiune sau a unui singur organ extralimfatic ori a unui sector al organului
(IE).
Stadiul II. Afectarea a dou sau a mai multor regiuni de ganglioni limfatici de aceeai parte a diafragmului ori afectarea localizat a
unui organ extralimfatic sau a unui sector al organului i a ganglionilor limfatici de aceeai parte a diafragmului (IIE).
Stadiul III. Afectarea ganglionilor limfatici de ambele pri ale diafragmu-lui, care poate fi nsoit de afectarea localizat a unui organ
extralimfatic (IIIE), afectarea splinei (IIIS) ori ambele (IHSE).
Stadiul IV. Afectarea difuz sau diseminat a unui ori a mai multor organe extralimfatice sau esuturi (afectarea mduvei oaselor,
ficatului, oaselor, pielii etc.) cu ori fr afectarea ganglionilor limfatici.
La fiecare stadiu se indic absena (A) sau prezena (B) simptomelor de intoxicare general (pierdere ponderal de 10% i mai mult n
ultimele 6 luni, febr mai nalt de 38C, transpiraie nocturn abundent
4. Mecanismul de dereglare a hemostazei in boala Rendu-Osler

Patogenie. La baza dezvoltrii manifestrilor clinice ale bolii Rendu-Osler se afl coninutul insuficient sau lipsa fibrelor de colagen n
esutul conjunctiv pericapilar de sprijin. In condiii fiziologice fibrele de colagen fiind ncrcate pozitiv i golite n urma leziunii
capilarelor atrag spre sine trombocitele cu ncrctura electric negativ ce contribuie la lipirea trombocitelor n acest loc. n acelai timp
fibrele de colagen activeaz funcia de adezivitate a trombocitelor i stimuleaz n aa fel formarea trombului trombocitar. n caz de
absen a fibrelor de colagen atragerea trombocitelor n locul lezat al capilarului nu are loc. Trombocitele nu sunt activate i sufer funcia
lor de adezivitate, avnd drept consecin ntrzierea formrii trombului trombocitar. Din aceast cauz trau-marea peretelui vascular n
zonele de telangiectazie este urmat de sngerare prelungit.
BILETUL 20
1.Anemie prin deficit de acid folic. Cauzele deficitului de acid folic:
1. Deficit nutriional n cazul consumului numai al produselor vegetale prelucrate termic i n cazurile de alimentare
insuficient (nivel sczut de via, diverse stri patologice nsoite de anorexie). Fierberea prelungit a produselor alimentare distruge tot
acidul folie ce contribuie la dezvoltarea deficitului de acid folie. Deficitul nutriional de acid folie are loc la copiii nou-nscui alimentai
preponderent cu lapte de capr.
2. Cerinele sporite ale organismului n acid folie ce au loc preponderent la gravide, ndeosebi la cele care au abuzat de alcool pn
la sarcin i prelungesc s-1 consume n timpii graviditii. Necesitatea zilnic n acid folie la gravide constituie 500 ug, n perioada de
lactaie - 300 ug. Dieta srac n acid folie n sarcin este una dintre cele mai frecvente cauze ale deficitului de acid folie pe Glob.
Multiparitatea cu interval mic ntre sarcini, precum i gemelaritatea contribuie la dezvoltarea deficitului de acid folie nu numai la mame,
dar i la nou-nscui, mai ales Ia cei nscui prematuri.
3. Consumul sporit de acid folie pentru eritropoieza hiperactiv compensatorie la persoanele cu anemii hemolitice, la pacienii
cu maladii mieloproliferative, dermatite exfoliative (psoriazis).
4. Distrucia acidului folie n organism la persoanele care timp ndelungat folosesc remedii anticonvulsive (Difenin,
Fenobarbital .a.), tuberculostatice (Cicloseri-n, Izoniazid).
5. Folosirea medicamentelor antifolice (Metotrexat).
6. Dereglarea de absorbie a acidului folie:
- enterit cronic;
- sprue tropical;
- sindromul de malabsorbie;
- enteropatie glutenic;
- rezecii vaste de jejun proximal:
- malabsorbie ereditar de foliai (foarte rar);
- consum de alcool (alcoolul diminueaz absorbia acidului folie i accelereaz distrucia lui n organism).
.
2.Diagnosticul de laborator al eritremiei.
n analiza sngelui periferic se observ creterea numrului de eritrocite i a coninutului hemoglobinei. In perioada manifestrilor
clinico-hemato logice desfurate nivelul hemoglobinei variaz n limitele 180-240 g/l, iar numrul de eritrocite constituie 6,0-7,0-1012/1.
Eritrocitele sunt fr particulariti morfologice. Respectiv crete i hematocritul (0,55-0,80). Viteza de sedimentare a hematiilor este
joas (12 mm/or). La 60% din pacieni se ntlnete leucocitoz din contul granulocitelor. Fosfataza alcalin n granulocite este
ridicat la 70% din pacieni. Aproximativ n 50% din cazuri se determin trombocitoz (400,0~800,0-109/l).
Punctatul medular nu este informativ i nu contribuie la stabilirea diagnosticului. Cea mai precis metod de confirmare a
diagnosticului de eritremie este trepano biopsia, care depisteaz hiperplazie medular prezentat de eritrocarioci-te, elementele
granulopoiezei la toate stadiile de maturaie i de megacariocite. Megacariocitoza este un semn morfologic foarte esenial al eritremiei.
De rnd cu acest tablou histologic clasic exist nc trei variante: hiperpla-zia esuturilor eritroid i megacariocitar, hiperplazia
esuturilor eritroid i gra-nulocitar, hiperplazia predominant a celulelor eritrocariocitare. De variantele descrise trebuie de inut cont la
interpretarea rezultatelor trepanobiopsiei.
Rareori, ndeosebi la primele etape de dezvoltare a bolii, modificri histo-logice caracteristice pentru eritremie n bioptatul mduvei
oaselor nu se depisteaz. In aceste cazuri se recomand de a micora hiperviscozitatea sngelui prin flebotomii i de a supraveghea
bolnavul. n stadiul III al maladiei n mduva oaselor apar focare de fibroz, care se depisteaz numai prin trepanobiopsie.
In stadiul III se micoreaz coninutul hemoglobinei, iar numrul de leuco-cite crete odat cu apariia n leucogram a mielocitelor,
metamielocitelor. Se depisteaz i eritrocariocite.
n stadiile IIB i III eritrocitele suport unele modificri morfologice: se depisteaz poichilocitoz, anizocitoz. Cu timpul predomin
macrocitele. n ansamblu eritrocitele n aceste stadii amintesc eritrocitele n anemiile B ]2- deficitar i prin deficit de acid folie.
La pacienii cu eritremie pot fi depistate i alte schimbri. n 90% din cazuri n ser este ridicat concentraia histaminei. n 75% din
cazuri este nalt nivelul vitaminei B12 i a capacitii plasmei de fixare a vitaminei B12. La 40% din pacieni se constat hiperurichemia
secundar ca rezultat al proliferrii sporite a celulelor mielopoiezei.
3.Particularitatile clinice ale limfoamelor non-Hodgkin

Focarul primar al tumorii poate s se dezvolte n orice organ, care conine esut limfatic. Cel mai frecvent LNH primar afecteaz
ganglionii limfatici. Conform datelor noastre, care nu difer esenial de observrile altor autori, ganglionii limfatici, indiferent de varianta
morfologic, au servit ca punct de plecare a . tumorii n 51% din cazuri. Predomin afectarea ganglionilor limfatici periferici (33,9%),
dup ei urmeaz cei retroperitoneali i abdorninali (7,6%). Destul de rar LNH se dezvolt primar n ganglionii limfatici mediastinali
(2,4%).
Ca i n cazurile de limfom Hodgkin, la bolnavii de LNH iniial se mrete un ganglion limfatic. Pe msura creterii dimensiunilor Iui
consecutiv se afecteaz ali ganglionii limfatici din aceeai zona, apoi procesul se extinde la una din zonele vecine de ganglioni limfatici.
Consecutivitatea includerii n procesul patologic a ganglionilor limfatici este un argument important n favoarea originii tumorale a
maladiei.
Dezvoltarea extranodal a LNH n observaiile noastre a fost nregistrat n 42% din cazuri. Cele mai frecvente localizri extranodale ale
LNH sunt inelul limfatic Waldeyer (15,7%) i tractul gastrointestinal (13,3%).
Dintre diferite compartimente ale inelului Waldeyer predomin afectarea amigdalelor palatine, care constituie 37-66%. Afectarea
nazofaringelui variaz de la 20 pn la 31,3%. Cel mai rar se afecteaz amigdala Hngval (2,9-3,7%).
Difer i frecvena afectrii diferitor compartimente ale tractului gastrointestinal. Stomacul este afectat aproximativ n 70-75% din cazuri,
intestinul subire - n 11,8%, intestinul gros n 8,8% din cazuri. Afectarea concomitent a intestinului subire i intestinului gros a fost
depistat la 4,4% din pacieni.
Este descris afectarea primar a esofagului, duodenului, ficatului. Dezvoltarea primar a LNH n splin conform datelor prezentate de
diferii autori variaz de la 1% pn la 4,1%. Afectarea primar a splinei mai frecvent s-a nregistrat la bolnavii cu varianta
prolimfocitar.
Comparativ frecvent primar se afecteaz oasele i pielea. Conform datelor prezentate de r.B.KpymoBa (1979) afectarea primar a oaselor
i pielii a constituit respectiv 8,6% i 7,4%. Cel mai frecvent se afecteaz oasele bazinului, femurul i oasele craniului facial (Parvinen et
al., 1983).
Sunt publicaii despre dezvoltarea LNH primar n pleur i esutul pulmonar, ce se ntlnete n 0,34-3,6% din cazuri. S-au nregistrat
cazuri de afectare primar a glandei mamare (0,8-1%), ovarului, corpului uterin, prostatei, orbitei, sistemului nervos central
4. Meteodica de hemostaza in hemoragiile nazale in Rendu-Osler
Hemoragiile nazale pot fi uor jugulate prin folosirea tamponului mbibat cu soluie de Adrenalin 0,1% 1 ml, Trombin i acid
aminocapronic de 5%. Adrenalina asigur nu numai va-soconstricie, dar i activizarea funciei de adezivitate a trombocitelor,
compensnd astfel lipsa fibrelor de colagen. Trombina contribuie la coagularea local a sngelui prin transformarea fibrinogenului n
fibrin, iar acidul aminocapronic apr fibrina de aciunea fibrinolitic a plasmei pstrnd astfel trombul. n acest scop acidul
aminocapronic se picur pe tampon peste fiecare 3 ore

11 20

Încărcat de

Informații document

Titlu original

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

11 20

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Bilet 11.

1.Criteriile de eficacitate a preparatelor de fer

2.Diagnosticul diferential al leucemiilor granulocitare cronice si al reactiilor leucemoide.

3 .Principiile de tratament al limfoamelor non-Hodgkin.

4. Diateze hemoragice ca rezultat al dereglrii hemostazei primare vasculo-trombocitare:

1.Profilaxia anemiei fierodeficitare:

2.Modificarile hematologice ale leucemiei granulocitare cronice in functie de stadiul clinic.

3.Boala Hodgkin. Clasificarea clinica internationala

Astfel, deosebim 3 grupe de trombocitopenii.

2.Boala Hodgkin. Clasificarea clinica internationala

3. .Diagnosticul diferential al leucemiei granulocitare cronice.

4. . Trombocitopenia autoimuna.Patogenie.Tablou Clinic.Investigatii de laborator.

1. Patogenie. Def vit b 12

2. Tratamentul leucemiei granulocitare cronice.

3. Boala Hodgkin. Clasificarea clinica internationala

4. Trombocitopenia autoimuna.Diagnostic si tratament.

1. Tabloul clinic al anemiei B12-defecitara:

2. .Mielofibroza idiopatica. Manifestarile clinico-hematologice ale mielofibrozei idiopatice.

3. Principiile de tratament a bolii Hodgkin

4. Trombocitopenia izoimuna.Principiile de tratament

1.Modificari hematologice in anemia B12-defecitara:

2 Diagnosticul diferential al mielofibrozei idiopatice si leucemiei granulocitare cronice. Diagnosticul

3. Limfoamele non-Hodgkin. Patogenie.

1. Diagnostic diferenial al anemie B12-deficitar:

2. Tratamentul mielofibrozei idiopatice.

3. Limfoamele non-Hodgkin. Patogenie.

1. Tratament anemiei B12-deficitar.Criteriile de eficacitate:

2. Eritremia. Patogenie. Stadiile clinice si caracteristica lor.

Stadiul clinic Denumirea stadiului

RAPPAPORT LUKES, COLLINS (1974,1975) LENNERT (1974)

4. Boala Rendu-Osler.Manifestarile Clinice si tratamentul.

Telangiectazia hemoragic ereditar

3.Clasificarea clinica internationala a limfoamelor non-Hodgkin

4. Mecanismul de dereglare a hemostazei in boala Rendu-Osler

3.Particularitatile clinice ale limfoamelor non-Hodgkin

S-ar putea să vă placă și