Coarctația de aorta

Coarctația de aortă (CoAo) –este o malformație congenitală caracterizată prin îngustarea sau obturarea
aortei distal de inserția ductului arterial.

CoAo curpinde 5-8% din defectele congenitale cardiace, cu predilecție pentru sexul masculin ( 1,9:1).

CoAo este încadrată în bolile genetice care afecteaza aorta, conform ESC Guidelines. Implicarea genetică
este variabilă : S. Turner 45,X sau mosaicism 45X/46XX, delețiile sau duplicațiile în regiunile
4p,4q,6q,10p,18p, trisomiile 8 sau 9.

Clasificarea CoAo

1. Preductală(infantil): îngustarea se atestă proximal de ductul arterial.

2. Ductală: ingustarea la nivelul inserției ductului arterial.

3. Postductală(adult): îngustare distal de inserția ductului arterial.

Morfologie

Cu toate acestea, această clasificare s-a utilizat în trecut. Ulterior, explorarea anatomică a demonstrat că
toate CoAo sunt juxtaductale, localizate opus față de deschiderea ductului arterial în aortă.

Clasic, CoAo este localizată în aorta toracică, distal de originea Arterei Subclave Stîngi, la strictura
ductală. Cu toate aceste există și localizări cu o incidență rară sau chiar cazuistică la nivelul inferior al
aortei toracice sau aortei abdominale,având o cauză inflamatorie sau autoimună, fiind uneori variante
ale arteritei Takayasu.

CoAo în 35-45% se prezintă izolat, dar se poate manifesta și asociat în 55-65% cazuri cu alte anomalii
cardiace:

-valva aortică bicuspidă( la 2/3 din nounăscuți, la doar 30% din copii)

-defect de sept atrial

-duct arterial persistent

-stenoza aortică

-diverse grade de hipoplazie a istmului aortic

-hipoplazie arcului aortic transvers

-Sindrom Shone

-rar: defect al valvei mitrale

Se pot asocia și malformații extracardiace în 25-30% de cazuri: anomalii renale, gastrointetinale, faciale
și ale SNC.

Cu cît mai devreme nou-născutul prezintă semnele CoAo , cu atît mai mare riscul de a exista un defect
asociat .
Uneori, CoAo se poate prezenta ca un factor de agravare în MCC cianogene precum: transpozitia vaselor
mari, anomalia Taussig-Big, ventricul drept cu cale dublă de ieșire, atrezia valvei tricuspide, sindromul
hipoplaziei cordului stâng.

Patogeneză

Mecanismul exact de producere a CoAo nu a fost elucidat definitiv, cu toate acestea , cele mai abordate
teorii sunt: teoria hemodinamică și teoria țesutului ductal ectopic.

Teoria hemodinamică presupune un flux sanguin redus la nivelul arcului aortic și istmului aortic la făt,
cît și unghiul anormal dintre aorta și ductul arterial

Teoria țesutului ectopic presupune extensia anormală a țesutului ductal în aortă prin migrarea celulelor
musculare netede în regiunea periductală a aortei , care se soldează cu constricția și îngustarea
lumenului aortic.

Fiziopatologie

CoA are la bază o suprasolicitare a VS prin post-sarcină crescută , urmată de un stress parietal care
ulterior se soldează cu hipertrofie compensatorie de VS.

Creșterea postsarcini poate fi rapidă,din cauza obturării ductului arterial la NN cu coarctație severe, fapt
care se soldează cu insuficiență cardiacă congestivă și șoc.

Duct aortic închid=> supraumplerea VS=> crește presiunea în VS , ulterior AS=> desciderea foramen
ovale=> șunt dreapta- stânga=> dilatarea AD, VD. Dacă foramen ovale nu se deschide, va crește
presiunea în circuitul pulmonar cu dilatarea VD.

Postsarcina poate crește traptat la copii cu CoAo mai puțin severe , ceea ce permite dezvoltarea vaselor
colaterale care funcționează ca un by-bass în zona coarctată.

În fiziopatogenia CoAo nu este implicat doar factorul mecanic ci si sistemul umoral prin activarea SRAA
drept rezultat al hipoperfuziei renale , fenomen soldat cu vasoconstriție, hipertrofie VS, creșterea
concentrației de aldosteron , deci și HTA.

Manifestări clinice

Apariția manifestărilor clinice corelează mult cu prezența anomaliilor cardiace și extracardiace asociate,
marimea ductului arterial , rapiditatea inchiderii canalului arterial,nivelul rezistenței pulmonare .

1. Debut clinic precoce:

NN și sugarii pot prezenta : dificultăți de alimentare, tahipnee, letargie, ICC, șoc. Deterioarea clinică se
poate produce după externare, la domiciliu , odată cu închiderea canalului arterial, fapt care subliniază
importanța diagnosticării precoce. Dacă se asociază alte MCC atunci stabilirea diagnosticului va fi mai
rapidă din cauza tabloului clinic manifest.

Momente cheie în diagnostic:

-absența pulsului la extrimități la palpare

-diferența dintre valorile TA dintre membrele superioare și cele inferioare( hipertensiune superior,
hipotensiune inferior.)
- Cianoză diferențială manifestată prin extrimități superioare roz iar cele inferioare cianotice-
documnentată prin pulsoximetrie pre-post-ductală. În caz de șunturi stînga-dreapta valorile vor fi egale(
între Ao și Ap)

-pot fi prezente sufluri adiționale în caz de anomalii asociate: DSV, stenoza valvei aortice, etc.