Competente vizate:Stabileste asemanarile si deosebirile dintre cele 2 tipuri de leucemii
acute
Definitie Sunt boli neoplazice care apar prin transformarea maligna a celulelor precursoare hematopoetice.
LEUCEMIA ACUTA LIMFOBLASTICA (LAL)
Este o proliferarede cellule cunoscute sub numele de limfoblasti, precursor limfocitari.
Etiopatogenie Anomaliile genetice conduc la: Proliferare crescuta celulara Diminuarea diferentierii celulare Apoptoza(moarte celulara programata) Acestea determina o excesiva infiltrare si acumulare de limfoblasti in multiple organe, rezultand o insuficienta a hematopoezei normale si organomegalie Apare cel mai des sub varsta de 10 ani. Aspect clinic Paloare medie sau accentuata,astenie Petesii,echimoze,epistaxis sever sau HDS pana la soc hemoragic Ap superficiale si profunde Splenomegalie in 2/3 din cazuri Durere osoasa spontana sau la percutie,mers schiopatat Scadere ponderala,febra,transpiratii Date de laborator pe leucograma ,nr.de leucocite este diferit la adulti si la copii: La 10% din copii si la 17% din adulti, leucocitele sunt > 100000/mm 3 La 1/3 din cazuri=5000-10000/mm 3 La 1/3 din cazuri< 5000/mm 3 Anemie,trombopenie Pe frotiul de sange periferic sau pe cel de maduva osoasa apar limfoblasti La ex.citochimic : Mieloperoxidaze negative Coloratia cu PAS intens pozitiva Coloratia SUDAN negativa Coloratia pentru esteraze negative Tratament (chimioterapie) Inductia remisiunii-tratament continuu, 12 luni cu:Prednison,Vincristin,Adriablastina,L-asparaginaza,Etoposide Mentinerea si consolidarea remisiunii-cu :Metothrexat,Purinethol,Prednison Intensificarea tratamentului cand se folosesc scheme complexe Profilaxia recaderii-se face cu Methotrexat intrarahidian sau /si cu iradiere Tratament suportiv cu allopurinol (daca acidul uric este crescut)+hiperhidratare Transplant medular dupa obtinerea unei remisiuni complete 2
LEUCEMIA ACUTA MIELOBLASTICA
Este o boala produsa prin transformarea maligna a celulei stem pluripotente
hematopoietice.Varsta medie de aparitie este de 55 ani. Etiologie Iradierea Agentii chimici:expunerea profesionala la benzen(in industria incaltamintei),medicatie alchilanta(Clorambucil,Melphalan),fenilbutazona,Cloramfenicol,pesticide Virusuri:retrovirusuri,HLTV(virusul leucemiei umane) Aspect clinic Debut clinic agresiv la 50% din cazuri cu: Epistaxis,bule hemoragice in cavitatea bucala Petesii numeroase pe tegumente La 5 % din cazuri:tahipnee,stupoare,coma,deces prin accident neurologic Hipertrofie gingivala dureroasa Noduli subcutani de culoare violaceu-inchis,pe toata suprafata corpului Chloroame(tumorete) situate orbital,in sinusurile paranazale,san,piele Astenie,scadere ponderala,febra Date de laborator Hemoleucograma: leucocite=10000-100000/mm 3,Hb si Ht moderat scazute Frotiul de sange periferic=prezenta mieloblastilor,a corpilor Auer,a neutrofilelor granulare Punctia sternala=nr.de blasti>30%,maduva hipercelulara Ex.citochimic: Coloratia pt.mieloperoxidaze=pozitiva Coloratia cu PAS=negativa Coloratia SUDAN=pozitiva Coloratia pt.esteraze=pozitiva Tratament-are 3 etape: Inducerea remisiunii-are ca scop reducerea <5% a blastilor in sangele periferic si in maduva osoasa-se face cu Citosin-arabinozida si derivati de antraciclina Consolidarea remisiunii-nu se administreaza nici un citostatic daca blastii sunt < 10%;daca blastii sunt > 10%,se consolideaza cu Purinethol si/sau Methotrexat;in aceasta perioada exista si posibilitatea transplantului medular Mentinerea remisiunii complete-are 3 modele terapeutice: Nici un fel de tratament citotoxic Administrarea de 6-thioguanina+citozin-arabinozida-2 ani Cure alternative de citozin –arabinozida ,daunorubicina,6- thioguanina,ciclofosfamida-3 ani -se apreciaza o durata a remisiunii intre 6-15 luni,dar exista si cazuri de remisiune completa de 5 ani sau mai mult 3