PSORIAZIS

 I. Generalităţi psoriazis

 afecţiune cutanată cronică, determinată genetic având componentă inflamatorie şi

proliferativă

 leziuni eritematoase, bine delimitate, acoperite cu scuame tipice: sidefii, pluristratificate,

detaşabile

 localizare: zonele de extensie şi pe scalp

 afectează 2% din populaţie (rară: mongoloizi, africani)

 debut la orice vârstă

 incidenţa pe sexe este egală

 II. Etiopatogenie psoriazis

 transmitere AD (penetranţă , factori ambientali)

 sisteme celulare

 keratinocite cu hiperproliferare bazală

 sistemul imun

• HLA Cw6, B17 = debut precoce, evoluţie severă

• HLA B27 = debut tardiv, forme artritice/pustuloase

 limfocitele T au epidermotropism

 neutrofilele infiltrate (microabcese Munro)

 mediatori - rol proinflamator

 factori celulari - proliferare epidermică

 III. Factori declanşatori PSO

 traumatismele mecanice (semn Koebner)

 infecţii:

 streptococ (formă gutată; Longhin)

 infecţia HIV

 medicamente (b-blocante, săruri de litiu, AINS, cortizonice sistemice, antimalarice de sinteză)

 factori psihici, alcool, fumat

 hipocalcemia agravează psoriazisul

 estrogenii

 soarele la 30% din cazuri induce agravări

 IV. Manifestări clinice PSO

 tegumente

 erupţie în plăci şi placarde

• bine delimitate

• margini arcuate

• culoare roşie ("somon")

• mărginite de halou clar periferic (inel Woronoff).

 scuame

• alb-sidefii

• pluristratificate

• detaşabile

• IV. Manifestări clinice PSO

 semnul spermanţetului

 semnul Auspitz

 fenomen Kobner

 distribuţie leziuni

 IV. Manifestări clinice PSO

 unghii

 unghii mâini > picioare

 specifice

• pitting

• pata de ulei

 nespecifice

• hiperkeratoză subunghială

• onicoliză

• benzi longitudinale

 suprainfecţie micotică
 Pitting unghial PSO

 IV. Manifestări clinice PSO

 mucoase

 rar afectate

 scuame argintii pe buze

 limbă geografică

 plăci peniene

 V. Forme clinice PSO

 Forma uscată = clasică = psoriazis vulgar

 Forme exudative

 Psoriazis pustulos

 Psoriais eritrodermic

 Psoriazis artropatic

 Psoriazis vulgar

 plăci pe zonele de maxim traumatism

 variante clinice de psoriazis vulgar

 psoriazis gutat - debut precoce, postinfecţios, leziuni mici pe trunchi

 psoriazis rupioid - plăci cu scuamă groasă, depozite conice

 psoriazis ostreaceu - plăci cu scuamă groasă, depozite concave (~ "stridie")

 psoriazis inversat - afectare pliuri; plăci de aspect lăcuit, cu fisuri

 psoriazis al scalpului / sebopsoriazis - plăci groase, galbene, onctuoase, nu afectează

părul

 Psoriazis vulgar

 Psoriazis gutat

 Psoriazis rupioid

 Psoriazis inversat

 Psoriazis scalp

 Psoriazis scalp

 Psoriazis pustulos
 Psoriazis pustulos localizat

 Psoriazis pustulos generalizat

 Psoriazis pustulos asociat sarcinii (impetigo herpetiformis)

 Psoriazis pustulos localizat

 plăci PSO cu pustule amicrobiene

 forme clinice

 palmo-plantar acut (bacteride Andews)

• formă autolimitată

 palmo-plantar cronic (Barber)

• cronic, rezistent la tratament

 acrodermatita continuă (Hallopeau)

• pustule de la degete spre proximal

 Psoriazis pustulos localizat

 Psoriazis pustulos generalizat

 leziuni eruptive cu pustule sterile

 forme clinice

 forma acută (Zumbusch)

• febră, afectare generală

• frecvent agravare a unui psoriazis vulgar

• afectare unghială severă

 forma recurentă (Bloch-Lapiere)

• plăci cu pustule în periferie

 Forma acută (Zumbusch)

 Forma acută
(Zumbusch)

 Impetigo herpetiformis

 psoriazis pustulos asociat sarcinii

 debut în pliuri

 leziuni cu pustule grupate

 complicat cu

 insuficienţă placentară

 insuficienţă cardiacă

 insuficienţă renală

 recidive la

 sarcini ulterioare

 tratamente contraceptive

 Impetigo
herpetiformis

 Psoriazis eritrodermic

 + 90% din suprafaţa tegumentară afectată

 febră, modificarea stării generale, prurit crescut

 pierde căldură excesiv (hipotermie)

 flux sangvin  (decompensare cardiacă)

 clinic

 predomină eritemul

 scuame groase cu exfoliere difuză (pierderi calciu, fier - anemie)

 factori precipitanţi: corticosteroizii, infecţiile, hipocalcemia, stressul

 Psoriazis
eritrodermic

 Psoriazis artropatic

 5 - 8% din PSO, debut la adulţi, asociere HLA B27

 psoriazis cutanat sau unghial asociat cu artropatie (periferică +/- spinală) şi FR -

 tendinţă la distrugeri periarticulare

 manifestări clinice

 + 80% afectare oligoarticulară periferică asimetrică

 + 20% afectare axială (cervicală, sacro-iliacă, intervertebrală)

 + 85% din cazuri au afectare unghială severă

 VI. Histopatologie PSO

 epiderm

 creste interpapilare regulat alungite: papilomatoză cu acantoză regulată

 strat bazal multiplu cu celule în diviziune tipică

 strat spinos îngroşat interpapilar şi subţiat suprapapilar

 strat granulos absent

 hiperkeratoză şi parakeratoză

 microabcese Munro / pustule Kogoj (neutrofile)

 derm

 papile dermice măciucate (papilomatoză)

 capilare dilatate, tortuoase

 VII. Diagnostic diferenţial PSO

 psoriazis în plăci

 eczema numulară, tinea corporis, micozis fungoides

 psoriazis gutat

 pitiriazis rozat Gibert, pitiriazis lichenoid varioliform, sifilide psoriaziforme

 psoriazis ertitrodermic

 dermatita atopică, dermatita de contact generalizată, erupţii postmedicamentoase,

sindrom Sezary, psoriazis eritrodermizat (iatrogenic: cortizonice).

 VIII. Evoluţie şi prognostic PSO

 evoluţie cronică, impredictibilă, rareori fatală

 remisiuni spontane

 prognostic nefaforabil:

 psoriazis eritrodermic

 psoriazis pustulos generalizat

 psoriazis artropatic

 psoriazis cu debut precoce

 IX. Tratament PSO

 Măsuri generale nespecifice

 repaus, sedare
  cură heliomarină

 dieta: fără rol dovedit (carne de curcan)

 Tratament local PSO

 Gudron (tar)

 concentraţie 2-5%

 efect antimitotic, carcinogenic

 Decapante (acid salicilic 1-5%, uree 5-15%)

 efect keratolitic

 Cignolin (dithranol, anthralin)

 concentraţie 0,1 - 3%

 efect reductor ( turn-overul keratinoblastelor)

 eritem crisofanic (psoriazis eritrodermizat)

 Tratament local PSO

 Dermatocorticoizi

 acţiune antiinflamatorie, antimitotică

 forme rezistente: DCT clasă IV, aplicaţii ocluzive

 atrofie, telangiectazie, supresie cortizol plasmatic

 efect rebound, tahifilaxie

 nu se administrează > 7 zile DCT IV

 DCT III* - ELOCOM administrare o dată pe zi

 Derivaţi de vitamina D3 (Daivonex)

 induc diferenţierea terminală a keratinocitelor şi inhibă proliferarea limfocitelor T

 la 1/3 din pacienţi apar reacţii iritative

 Ultraviolete în PSO

 indicaţie: psoriazis vulgar

 contraindicaţii: psoriazisul eritrodermic sau pustulos generalizat

 fototerapie UVB (bandă îngustă 311nm)

 fotochimioterapie (PUVA) cu psoraleni topici sau sistemici

 maxim 20 zedinţe / cură

 psoralenii realizează legături covalente cu ADN-ul iar la expunerea la UVA realizează
fotoinhibiţie ireversibilă a sintezei de ADN

 PUVA în PSO

 contraindicaţii:

 afectare renală

 afectare hepatică

 boli cardiace severe

 boli fotoagravate

• lupus eritematos

• porfirie cutanată

 cataractă

 sarcină, copii (sub 18 ani)

 risc carcinogen crescut (carcinoame spinocelulare)

 Tratament sistemic PSO

 Corticoizi (Prednison, Diprophos)

 ameliorare rapidă apoi recăderi severe

 forme refractare, eritrodermice, pustuloase

 atenţie vindecători / tămăduitori

 Retinoizii (derivaţi de vitamină A)

 etretinat (Tigason) şi acitretin (Neotigason)

 efect citotoxic pe keratinocitele parakeratozice

 inductor al epitelizării normale

 de elecţie în psoriazisul pustulos

 contraindicaţii: afectare hepatică, hiperlipidemii, sarcină (procreere interzisă 2 ani

post-terapie), copii

 Tratament sistemic PSO

 Metotrexat

 scade sinteza de ADN (efect antimitotic)

 15mg/săptămână
  indicat în psoriazisul artropatic

 medulosupresie, fibroză hepatică (ciroză)

 puncţie hepatică când doza cumulată > 1,5g

 Ciclosporina A

  activarea şi proliferarea LT

  proliferarea keratinocitelor

 indicată în psoriazisul refractar

 HTA, nerfotoxic, neoplasmelor cutanate

 AINS (nu indometacin), săruri de aur, sulfasalazina

 tratament psoriazis artropatic

 Agenţi biologici în PSO

 Etanercept

 Infliximab

 Adalimumab

 Ustekinumab

 etc.

 LICHEN PLAN

 I. Generalităţi LP

 dermatoză papuloasă cutaneo-mucoasă cronică

 clinic: papule pruriginoase cu evoluţie auto-limitată

 este larg răspândit, fără preponderenţă rasială

 M=F

 vârsta cea mai afectată: 30 şi 60 ani

 există şi cazuri familiale (1%)

 II. Clinic LP

 debutul afecţiunii poate fi acut sau insidios

 leziunea tegumentară caracteristică: papula

 roşie-violacee,  1-3 mm, dură, cu suprafaţa netedă, lucioasă, translucidă în incidenţa

luminii, ombilicată
  reţea alb-cenuşie (reţeaua Wickham)

 prin confluenţa papulelor pot apărea placarde

 fenomen Koebner este prezent.

 localizări de elecţie: faţa anterioară a pumnului şi antebraţului, regiunea lombară, organele

genitale

 prurit intens

 LP

 LP

 LP

 II. Clinic LP

 Mucoasele pot fi şi ele afectate

 Mucoasa bucală efectată în 50% din cazuri

• regiunea jugală în dreptul ultimilor molari

• mucoasa linguală, gingivală, palatul, laringele

• leziuni albicioase, punctiforme în reţea (frunză de ferigă, ca o dantelă)

neinfiltrate, uneori atrofice şi keratozice, rareori buloase, erozive sau ulcerate

 LP - leziuni mucoase

 LP - leziuni mucoase

 III. Forme de LP după localizare

 regiunea genitală

 leziuni inelare (lichen inelar) sau în reţea

 lichen scleroatrofic

 membre inferioare: lichen linear (zoniform) cu papule brune, verucoase

 scalp: lichen folicular cu papule foliculare, alopecie cicatricială

 palme şi plante: papulele cornoase

 unghii: modificări de coloraţie şi de structură

 LP genital

 IV. Forme de LP după morfologia erupţiei

 lichen folicular (plano-pilar)

  papule mici, acuminate, grupate

 sdr. Graham – Little – Lassueur (LP folicular + alopecie cicatricială a scalpului +

alopecie axilară

 lichen verucos (hipertrofic)

 pe membrele inferioare

 papule confluate în plăci cu scuame cenuşii

 lichen atrofic

 macule roz-sidefii, cu margini neregulate

 diseminate sau grupate

 LP folicular şi LP hipertrofic

 IV. Forme de LP după morfologia erupţiei

 lichen bulos (pemfigoid)

 papule lichenoide + bule, vezicule

 lichen plan eroziv al degetelor

 mai frecvent la picior

 distrucţia completă a lamei unghiale

 lichen plan pigmentar

 hiperpigmentare localizată la faţă şi gât

 lichen plan invizibil

 erupţie precedată cu luni/ani de prurit

 lichen nitidus

 papule mici, albe, bombate, peniene

 LP - unghial

 LP - unghial

 LP pigmentar

 Lichen nitidus

 V. Histopatologia LP: MO

 hiperkeratoză

 hipergranuloză focală
 acantoză neregulată

 JDE aspect în dinţi de fierăstrău

 celule bazale cu degenerescenţă hidropică

 infiltrat dermic limfocitar în bandă

 corpii coloizi (Civatte) în epidermul inferior şi în dermul superior (keratinocite deteriorate)

 spaţiile Max Joseph sunt zone de clivaj între epiderm şi derm (degenerescenţă hidropică
masivă)

 V. Histopatologia LP: MO

 V. Histopatologia LP: MO

 V. Histopatologia LP: MO

 V. Aspecte histopatologice LP

 IFD

 corpii coloizi vizibili

 depozite de fibrină la JDE

 depozite granulare de IgM sau lineare de C3, IgG

 IFID

 antigen-lichen specific în stratul spinos şi granulos (LPSA)

 IFD - LP (depozite fibrină)

 VI. Patogenie LP

 proces mediat imunologic

 limfocitele din infiltratul inflamator sunt de tip T (Th)

 LT activate de celulele Langerhans eliberează IFN 

 IFN  activează keratinocitele

 exprimă pe suprafaţa lor HLA- DR

 secretă citokine pro-inflamatorii

 procesul pare a fi de tip limfocitotoxic, cu afectarea şi distrugerea celulelor epidermice.

 VII. Maladii asociate

 colita ulcerativă

 alopecia areata
 vitiligo

 dermatomiozită

 morfee şi lichen sclero-atrofic

 timom

 miastenia gravis

 hipogamaglobulinemia

 ciroză biliară primitivă

 infecţia cu VHC

 postvaccinare pentru VHB

 lichenul plan eroziv + HTA + DZ = sdr. Grunspan

 VIII. Diagnostic diferenţial LP

 erupţiile lichenoide induse de medicamente

 erupţii eczematoase

 pitiriasis rozat

 sifilide

 psoriazis gutat

 IX. Prognostic LP

 se poate vindeca spontan

 primul dispare pruritul apoi leziunile cutanate şi apoi cele mucoase (care sunt foarte trenante)

 leziunile mucoase se pot transforma în epitelioame spinocelulare.

 X. Tratament

 simptomatic: anti H1

 topic

 dermatocorticoizi potenţi

 retinoizi pentru leziunile mucoasei orale

 sistemic

 corticoterapie

 retinoizi

 dapsonă (formele erozive)

 ciclosporină (formele extinse)

 azatioprină, ciclofosfamidă, hidroxiclorochină