Truncul arterios persistent apare în mai puține cazuri

decât 1% din totalul CHD.

Patologie

1. Doar un singur trunchi arterial cu trunchi

supapa părăsește inima și dă naștere

pulmonar, sistemic și coronarian

tirajele. Un mare perimembranos,

VSD infundibular este prezent direct sub

truncul (figura 14-58). Supapa truncă

poate fi bicuspid, tricuspid sau quadricuspid,

și este adesea incompetentă.

Tipuri

I și II constituie 85% din cazuri. Tipul IV este

nu un adevarat truncus arterios persistent;

mai degrabă, este o formă severă de TOF cu

atrezie pulmonară (adică, pseudo-truncus

arteriosus), cu furnizarea de colaterale aortice

plămânii.

3. Fluxul sanguin pulmonar este crescut în

tipul I, aproape normal în tipurile II și III și

scăzută la tipul IV.

4. Anomaliile arterei coronare sunt

comune și poate contribui la nivelul ridicat

rata mortalității chirurgicale. Anomaliile

includ ostia coronariană stenoasă, înaltă și joasă

scoaterea arterelor coronare și anormale

ramificarea și cursul coronarului

artere.

5. Arcul aortic întrerupt este văzut în 13% din

(acesta este tipul A4 al lui van Praagh

clasificare). În acest caz, întreruperea

apare distal la decolarea carotidei stangi

artera și fluxul extremității inferioare este

realizat prin PDA.

6. Un arc de aorta dreapta este prezent în 30% din

pacienți.

7. Dovezi ale sindromului DiGeorge cu

hipocalcemia este prezentă la 33% dintre pacienți

Manifestari clinice

Istorie

1. Cianoza poate fi văzută imediat după

naștere.

2. Semnele CHF se dezvoltă în câteva zile

la săptămâni după naștere.

3. Antecedente de dispnee cu hrănire, eșec

să se dezvolte și infecții respiratorii frecvente

este de obicei prezentă în copilărie.

Examinare fizică

1. grade diferite de cianoză și semne de

CHF cu tahipnee și dispnee sunt

de obicei prezente.

2. Impulsurile periferice sunt delimitate, cu

o presiune largă a impulsului. Precordul este

hiperactiv, iar impulsul apical este

deplasat lateral.

3. Un clic sistolic este frecvent audibil la

apex și frontiera sternă din stânga sus. S2 este

singur. Un dur (gradul 2 până la 4 din 6),

regurgitant murmur sistolic, ceea ce sugerează

VSD, se aude de obicei de-a lungul sternului stâng

frontieră. O răscolire apicală diastolică cu sau

fără ritmul galopului poate fi prezent când

PBF este mare. O înaltă, devreme

diastolic, decrescendo murmur de trunchi

regurgitarea valvei poate fi audibilă.

Electrocardiografie

Axa QRS este normală (+50 la +120

grade). BVH este prezent în 70% din cazuri;

RVH sau LVH este mai puțin frecventă. Stânga atrială

hipertrofia (LAH) este ocazional prezentă.

Radiografie

Cardiomegalia este de obicei prezentă, cu

creșterea vascularității pulmonare. Un drept

arcul aortic este văzut în 30% din cazuri.

Ecocardiografia

Doudimensional și Doppler

ecocardiografia arată următoarele.

primele trei descoperiri sunt diagnostice.

1. Un VSD mare este înregistrat direct sub

trunchi, similar cu cel observat în TOF.

2. O artera mare, unică, mare apare din

inima (adică, truncus arteriosus). Tipul de

Truncus arteriosus persistent poate fi

identificat, iar dimensiunea PA poate fi

determinat. O arteră, ramificată

posterior de trunchi, este PA.

3. Supapa pulmonară nu poate fi înregistrată;

numai o supapă semilunară (adică o supapă trunchială)

este afișat.

4. Se poate determina imaginea transversală

numărul de sinusuri (de obicei trei,

deși ar putea fi două sau patru)

trunchiul și prezența sau absența

stenoza sau regurgitarea valvei.

5. Arcul de aorta dreapta este frecvent prezent (in

≈35%). Întreruperea arcului aortic este

ocazional prezent, ceea ce este dificil

imagine.

Alte studii

Cateterizarea cardiacă preoperatoră este acum

rareori este necesar la nou-născuți. Cu toate acestea, cu

diagnoza târzie a afecțiunii, cardiacă

poate fi efectuată cateterizarea

evaluați presiunea PA și PVR.

Istoria naturala

1. Majoritatea sugarilor prezenți la CHF în timpul

primele 2 săptămâni. Un total de 85% din cei netratați

copiii mor până la vârsta de 1 an.

2. Îmbunătățirea clinică apare în cazul copilului

dezvoltă obstrucție vasculară pulmonară

boala, care poate începe să apară cu 3 până la 4

luni de vârstă. Moartea are loc în jurul

a treia decadă a vieții.

3. Insuficiența supapelor trunchiului se înrăutățește

timp.

administrare

Medical

1. Măsuri viguroase anticongestive cu

diuretice și inhibitori ai ECA ar trebui să fie

urmărită înainte de efectuarea unei operațiuni.

2. Din cauza asocierii frecvente a

Sindromul DiGeorge:

A. Nivelurile de calciu și magneziu din ser

ar trebui verificată; suplimentarea

pot fi indicate.

b. Numai produsul de sânge iradiat ar trebui

să fie folosit pentru o intervenție chirurgicală urgentă (deoarece

de timp insuficient pentru evaluarea

statusul imunitar).

c. Din cauza imunității pe bază de timus

deficiență, tratament și profilaxie

împotriva pneumococilor și streptococilor

infecțiile sunt importante.

d. Imunizarea cu vaccin viu ar trebui

a fi evitat.
3. Profilaxia împotriva SBE ar trebui să fie

observate când apar indicații.

Chirurgical

Proceduri paliative

Deși bandarea PA a fost efectuată în

trecut la sugari mici cu PBF mare și

CHF, repararea primară a defectului este

recomandată în prezent de multe centre.

Bandajul produce distorsiuni ale PA-urilor

și nu împiedică în mod necesar pulmonar

boala obstructivă vasculară. Procedura

este asociat cu o rată ridicată a mortalității, ca

mare ca 30%.

Procedura definitivă

1. Diferite modificări ale lui Rastelli

sunt efectuate. În mod ideal, chirurgie

ar trebui să fie întreprinse în prima săptămână

de viață. Când diagnosticarea este întârziată,

intervenția chirurgicală trebuie efectuată pe o urgență

după 2 până la 3 zile de tratament medical

stabilizare.

2. Pentru toate tipurile, VSD este închis într-o astfel de

modul în care LV ejectează în truncă.

rata mortalității chirurgicale este de 10% până la 30%. Atent

investigarea anomaliilor arterei coronare

și evitarea întreruperii intervenției chirurgicale

arterele coronare sunt importante.

A. Pentru tipul I, un homograft aortic (cu

diametrul interior de 9-11 mm)

între RV și PA (Figurile 14-59).

b. Pentru tipurile II și III, o circumferință

bandă truncă, care conține

ambele orificii PA, este eliminat. Acest manșetă este

adaptate și apoi conectate la RV

prin utilizarea unui homograf. aortic

continuitatea este restabilită cu un tubular

Graftul Dacron (figura 14-60).

c. Când este asociat cu o întrerupere

arcul aortic, reconstrucția aortică se face

prin anastomoză proximală și

aortas distal. RPA este adus

anterior aortei ascendente

(Manevra Lecompte) pentru a preveni

compresie pe RPA. Folosind un

homograf, RV și PA sunt

conectat.

3. Valva regurgitantă truncă este aproape

mereu supus unor reparații diverse

tehnici. Un prospect vestigial prolaps poate

să fie susținută prin suturarea către cele adiacente

(închiderea unei comisii). truncal

înlocuirea supapelor este indicată dacă există

insuficiență semnificativă a valvei trunchiului. Are

o rată a mortalității extrem de ridicată de 50% sau

mai mare.

FIGURA 14-59 Tehnica operativă pentru tipul I

truncus arteriosus. A, Truncus arteriosus tip I este

prezentată cu un defect septal ventricular mare (VSD;

cerc rupt) direct sub supapa trunchiului.

linia verticală întreruptă pe ventriculul drept (RV) este

site-ul ventriculotomiei drepte. B, pulmonar

artera (PA) trunchi a fost tăiat de la truncă

artera, iar deschiderea in artera truncala este

suturate. Împușcarea Patch a VSD (care este vizibilă

prin ventriculotomie) este completat într-o astfel de

modul în care numai sângele ventriculului stâng merge la

artera truncală (crearea ventriculului stâng [LV] -to-

traiectoria arterială truncală). C, o conductă valvă sau

homograful este anastomoticat în trunchiul pulmonar.

Jumătatea posterioară a conductei proximale este

anastomozată la capătul superior al ventriculotomiei.

Un mic plasture pericardial este tăiat și suturat

loc pentru a umple defectul dintre alogrefă și

capătul inferior al ventriculotomiei drepte. AO, aorta; RA,

atriul drept.

FIGURA 14-60 Tehnica operativă pentru tipurile II și

III truncus arteriosus. A, Două linii întrerupte pe

artera truncală indică locurile de excizie ale

arterele pulmonare (PA). Linia verticală întreruptă este

locul ventriculotomiei drepte. Un ventricul

septal defect (VSD) este sub supapa trunchiului

(cerc rupt). B, VSD este închis cu un plasture

printr-o ventriculotomie dreaptă (care este vizibilă

prin ventriculotomie), astfel încât

artera truncala primeste sange numai din stanga

ventriculului (LV) (cale LV-truncus). Manșeta lui

trunchiului tisular, inclusiv a orificiilor PA, a fost

excizate și tăiate. C, continuitatea trunchiului

artera, care este acum aorta (AO), a fost

restaurat cu o grefă Dacron. Capătul inferior al a

homograft a fost anastomozat la dreapta

ventriculotomie și capătul superior al homografului

a fost anastomozată la manșonul care conține

PAS. RA, atriu drept; RV, ventriculul drept

Urmărirea postoperatorie

1. Este necesară o monitorizare la fiecare 4 până la 12 luni

pentru a detecta complicații tardive, fie naturale, fie

post-operatorie.

A. Insuficiență progresivă a valvei trunchiului

se poate dezvolta, și reparația valvei trunchiului sau

înlocuirea poate fi necesară.

b. O mică conductă trebuie schimbată

o dimensiune mai mare, de obicei de 2 până la 3 ani de

vârstă.

c. Calcificarea supapei în conductă

pot să apară în intervalul de la 1 la 5 ani, care

necesită reoperare.

d. Aritmii ventriculare se pot dezvolta

din cauza ventriculotomiei drepte.

2. Dilatarea balonului și implantarea stentului

în conducta RV-la-PA poate prelungi conducta

longevitate și întârzierea necesității de a interveni chirurgical

înlocuiți conducta.

3. Pentru copiii mai mari care au primit a

canalul de dimensiuni mai mari și dezvoltarea valvulară

regurgitare după dilatarea balonului

supapă de conducție, o percutanată neoperantă

tehnica de implantare a valvei pulmonare are

a fost dezvoltat de Bonhoeffer et al (2000),

și această tehnică a fost utilizată

cu succes în Europa (a se vedea în continuare

discuție sub TOF cu pulmonar

atrezia în acest capitol).