Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
net/publication/323735317
CITATIONS READS
0 148
5 authors, including:
SEE PROFILE
Some of the authors of this publication are also working on these related projects:
All content following this page was uploaded by Maria Livia Ognean on 13 March 2018.
AUTORI:
MARIA LIVIA OGNEAN, Clinica Neonatologie I, Spital Clinic Judeţean de Urgenţă Sibiu
MARCELA COSTACHE, Clinica Neonatologie II, Spital Clinic Județean de Urgenţă Sibiu
CĂLIN MIRCEA METEȘ, Clinica Neonatologie I, Spital Clinic Judeţean de Urgenţă Sibiu
FLORIN GROSU, Departamentul de Radiologie și Imagistică, Spital Clinic Judeţean de Urgenţă
Sibiu
EUGEN RADU, Anatomie Patologică, Spital Clinic Judeţean de Urgenţă Sibiu
ECATERINA OLARIU, Clinica Neonatologie I, Spital Clinic Judeţean de Urgenţă Sibiu
Rezumat
Sindromul Prune belly reprezintă un complex de anomalii congenitale cu etiologie şi
mecanism fiziopatologic încă incomplet elucidate, rar întâlnit în practica medicală. Autorii prezintă
un caz tipic de sindrom Prune belly (SPB) – formă severă, soldat cu deces la scurt timp după
naştere. De asemenea, autorii trec în revistă date actuale referitoare la incidenţa, etiopatogenia,
aspectul clinic, clasificare dar şi opţiunile de management terapeutic existente în prezent.
Cuvinte cheie: sindrome Prune belly, nou născut, musculatura abdominală,
criptorhidie, ureterohidronefroză
Background
Prune belly syndrome represents a complex of congenital anomalies with incompletely
understood etiology, physiology and pathogenic mechanisms, rarely encountered in practice. The
authors are presenting a typical case of Prune belly syndrome (SPB) – a severe one followed by
death shortly after birth. Also, the authors are presenting the most actual data in the literature
concerning the incidence, etiopathogeny, clinical aspects, classification and the therapeutic options
offered these days.
Key words: Prune belly syndrome, newborn, abdominal muscle, cryptorchidism,
ureterohydronephrosis
Prezentarea cazului
În data de 19.03.2008, gravida C.M.S. se prezintă la camera de urgenţe a Clinicii de
Obstetrică Ginecologie Sibiu în travaliu la ora 4.30 (a.m.). Sunt notate următoarele: gravida este
primipară, primigestă, 29 ani, casnică, nivel mediu de studii, căsătorită, provenind din mediu rural,
cu sarcină de 35 de săptămâni, aflată în travaliu, cu contracţii uterine dureroase debutate cu cca. 30
minute înainte de internare, col dilatat cca. 4 cm. Gravida este internată la sala de naştere pentru
monitorizarea travaliului şi asistarea naşterii. La ora 5.30 (a.m.) se rup spontan membranele
amniotice şi se notează o cantitate redusă de lichid amniotic (cca. 100-150 ml). Travaliu decurge
normal şi gravida naşte spontan, pe cale vaginală, în prezentaţie craniană, după o expulzie de cca.
20 minute, la ora 10.45 (a.m.).
La naştere se constată nou născut cu vârstă de gestaţie de 35 de săptămâni, cu greutate de
2590g, lungime de 50 cm, perimetru cranian de 30 cm, cu stare generală relativ bună – scor Apgar
7/1 minut (1 pentru coloraţie, respiraţie şi tonus). Imediat după naştere însă nou născutul prezintă
dificultăţi de respiraţie (iniţial respiraţii superficiale cu cianoză generalizată, apo gasp-uri)
necesitând suport respirator (ventilaţie cu presiune pozitivă cu Neopuff pe mască) apoi, după cca 10
minute suport respirator modul CPAP Bubble pe canule nazale. Se instaleză detresă respiratorie
atipică cu retracţie subcostală marcată asociată cu respiraţii superficiale. Încă de la naştere se
remarcă aspectul batracian abdominal destins, cu perete abdominal plicaturat, în falduri, subţire, la
nivelul căruia au putut fi observate denivelări multiple şi cu flancurile abdominale etalate fără ca la
palpare să poată fi simţită prezenţa musculaturii abdominale la nici un nivel (vezi figura 1). La
examinarea nou născutului au mai fost semnalate: dismorfism craniofacial cu micrognatism, frunte
teşită, profil de pasăre (facies Potter), urechi jos inserate şi anomal conformate, criptorhidie
bilaterală şi penis mare, talus bilateral (vezi figura 2).
Bibliografie