Cardiopatiile congenitale

CONF.UNIV .LUCIAN PALII

 DEFINIŢIA

CONGENITAL CARDIOPATHIES ARE THE STRUCTURAL AND FUNCTIONAL

MALFORMATIONS PRESENTED IN NATIONS ARISING AS A RESULT OF ANY
STOPPING OR ANOMALY IN THE EMBRIOLOGICAL DEVELOPMENT OF THE
CARDIO-VASCULAR APPARATUS

CARDIOPATIILE CONGENITALE SÎNT NIŞTE MALFORMATII STRUCTURALE ŞI

FUNCŢIONALE PREZENTE LA NAŞTERE APARUTE ÎN REZULTATUL UNOR OPRIRI
SAU ANOMALII ÎN DEZVOLTAREA EMBRIOLOGICĂ A APARATULUI CARDIO-
VASCULAR
 Istoric
▪ Chirurgia cardio-vasculară este o specialitate relativ tânără, deoarece a
persistat opinia, în rîndul chirurgilor, că inima este un organ intangibil
pentru chirurgie.

▪ 1948 – Ch. Bailey, D. Harker şi R. Brock au realizat comisurotomia

digitală pe cord închis;

▪ 1950 – N. Hortolomei, I. Juvara, T. Burgheli efectuiază comisurotomia

mitrală digitală

▪ Cardiovascular surgery is a relatively young

specialty, because the surgeon's opinion persisted
that the heart is an intangible organ for surgery.
▪ 1948 - Ch. Bailey, D. Harker and R. Brock made
digital enclosure comisurotomy;
▪ 1950 - N. Hortolomei, I. Juvara, T. Burgheli
performs digital mitral comisurotomy
 Istoric
▪ 1953 - Dr. John Heysham Gibbon (SUA) a introdus în
practica clinică maşina-cord-pulmon artificială cu
realizarea circulaţiei extracorporeale şi bypass-ul
cardio-pulmonar (inventing the heart–lung machine and
performing subsequent open heart surgeries which
revolutionized heart surgery in the twentieth century);
▪ Pe 3 decembrie 1967, a avut loc primul
transplant de inima din istorie. 30 de medici, în
frunte cu Christiaan Barnard, au schimbat lumea
într-un weekend de început de decembrie, în urmă cu
exact 52 de ani. Milioane de oameni au, după acest
moment crucial în medicină, şansa la viaţă
Prima inimă artificială şi primul plămân artificial din
România, au fost create, în 1953, de meseriaşii Uzinei
Mecanice din Cugir!
Aparatul ”cord-pulmon” CP – 4 a fost a patra invenţie de
acest tip, de pe întregul mapamond, la vremea respectivă!
 Epidemiologie

▪ Frecvenţa diverselor forme de CPC este de

aproximativ 3-8 cazuri la 1000 nou-
născuţi
▪ CPC constituie 30-50% din totalitatea
afecţiunilor congenitale la copii
▪ au loc in perioada 1-8 sapt. dezvoltării
fetale
 Frecventa Cardiopatiilor congenitale
▪ Ventricular septal defect 25-30
▪ Atrial septal defect (ostium secundum) 6-8
▪ Patent ductus arteriosus 6-8
▪ Coarctation of the Aorta 5-7
▪ Tetralogy of Fallot 5-7
▪ Pulmonary valve stenosis 5-7
▪ Aortic valve stenosis 4-7
▪ Transposition of great arteries 3-5
▪ Hypoplastic left ventricle 1-3
▪ Hypoplastic right ventricle 1-3
▪ Truncus arteriosus 1-2
▪ Total anomalous pulmonary venous return 1-2
▪ Tricuspid atresia 1-2
▪ Double-outlet right ventricle 1-2
▪ Other 5-10
Flow Chart of Fetal Circulation
 Hemodinamica dupa nastere
•Închiderea foramen-ului ovale după naştere prin creşterea presiunii în AS,
ca urmare a majorării fluxului pulmonar şi scăderii presiunii în AD

Închiderea canalului arterial la 10-16 h, ca urmare a creşterii presiunii O2

în circulaţia sistemică.
NB! Cronica acestor evenimente determină
calendarul de prezentare a defectelor cardiace congenitale

•Closing the oval foramen after birth by increasing pressure in AS as a

result of pulmonary flow increase and pressure drop in AD
•Closure of the arterial canal at 10-16 hours as a result of the increase in
O2 pressure in systemic circulation.
NB! The chronicle of these events determines calendar for the presentation of
congenital heart defects
 Etiologie
Factor
Maternal virus
Infection (rubella)
Maternal alcohol abuse
Maternal drug and radiation treatment
Genetic adnormalities
Uncertain
Malformatie Cardiaca
Persistent ductus arterious
Pulmonary valve stenosis
Pulmonary artery stenosis
Septal defects
Various
Down’s syndrome
Septal defects
Tricuspid and mitral valve adnormalities
Turner’s syndrome
Coarctation of aorta
Marfan’s syndrome
Dilatation of aortic ring
Aortic incompetence
Aortic aneurism
Congenital aortic stenosis
 CLASIFICAREA

Cea mai frecvent utilizată în practica

medicală este clasificarea lui Taussig şi
Bing, concepută în baza criteriului
clinic (cianotice, neciatotice) şi
fiziopatologic (cateterism).
Most commonly used in practice
medical is the classification of Taussig and
Bing, based on the criterion
clinically (cyanotic, non - cytological) and
pathophysiological (catheterization).
ALGORITMUL GENERAL
DIAGNOSTICO-CURATIV
PERSISTENCE OF DUCTUS ARTERIOSUS (PDA)
PERSISTENŢA CANALULUI ARTERIAL (PCA)
▪ PCA se caracterizează prin persistenţa după
naştere a comunicării dintre AP şi Ao, existentă
în mod normal şi necesar numai în perioada
intrauterină.
▪ În mod normal, se închide în timpul vieții 1 săpt.
▪ PDA is characterized by the post-natal persistence
of AP and Ao communication, which is normally
present and necessary only during the intrauterine
period.
▪ Normally it closes during life 1 week
PCA(PDA)
 HEMODINAMICA

▪ Presiunea aortică de 5 ori mai mare decît cea din AP crează un şunt stînga-
dreapta atît în sistolă, cît şi în diastolă
▪ AP se încarcă şi se dilată → încărcarea circulaţiei pulmonare →
vasoconstricţie de apărare la creşterea rezistenţei arteriolelor pulmonare şi
HTP
▪ Şuntul devine bidirecţional, apoi se orientează preponderent de la dreapta la
stînga. Se realizează obstrucţie vasculară pulmonară de tip Eisenmenger
▪ Ca rezultat- încărcarea biatrială şi insuficienţa cardiacă
congestivă
▪ Aortic pressure 5 times greater than that in the PA and creates a left-right shunt
in both the systole and the diastole AP loads and expands → pulmonary
circulation loading → defense vasoconstriction to increase pulmonary arterial
resistance and HTP The shunt becomes bidirectional, then focuses predominantly
from right to left. Eisenmenger type pulmonary vascular obstruction is
performed
 Tabloul Clinic
Pacienţii de regulă sînt asimptomatici şi
descoperirea are loc la un examen medical
de control. Cei cu şunt moderat au fenomene
clinice după 20-30 ani;
Cei cu şunt mare prezintă deseori, după
naştere şi în copilărie, tablouri clinice de
insuficienţă cardiacă, sindromul plămînului
suferind, infecţii pulmonare. La un număr
redus de cazuri la vîrsta adultă apare HTP şi
sindromul Eisenmenger.
Pacienţii au variate simptome: Dispnee; Tuse;
Hemoptizii; Oboseală; Sincope; Aritmii
▪ Patients have various symptoms: Dyspnoea;
Cough; hemoptysis; Fatigue; syncope; arrhythmias
 TRATAMENTUL/treatment

▪ Instalarea diagnosticului este indicaţie absolută pentru tratament

chirurgical.
▪ Rezultate pozitive în tratamentul preparatelor inhibitorii sintezei
prostoglandinelor – Indometacina
▪ Tratamentul chirurgical - ligaturarea (rezecţia) ductului.
Indicaţii: vîrsta 2-5 ani cu HTP II-IIIA după Buracovschi
▪ Metodele endovasculare prin embolizarea ductului Portsman
(1968)
▪ Installing the diagnosis is an absolute indication for surgical
treatment.
▪ Positive results in the treatment of prostaglandin synthesis
inhibitors - Indometacin
▪ Surgical treatment - ligation (resection) of the duct.
▪ Indications: 2-5 years old with HTP II-IIIA after Buracovschi
▪ Endovascular methods by embryoning the Portsman duct (1968)
Coarctatia de Aorta
 Coarctatie de Aorta

▪ îngustarea aortei variind oriunde de la arcul

transversal pana la bifurcația iliacă.
▪ 98% dintre coarctatii sunt juxtaductal (Narrowing
of the aorta occurs in the region where the ductus
arteriosus joins the aorta)
▪ Bărbat: Raport femei = 3: 1.
▪ 7% din totalul de CHD.
 Managementul
▪ În cazurile netratate, moartea survine din cauza
insuficienței ventriculare stângi, sau hemoragie cerebrală.
▪ corectia chirurgicala este recomandabilă(în toate inclusiv
cele mai blânde cazuri).
▪ În cazul în care acest lucru este realizat suficient de
devreme în copilărie, hipertensiunea arterială persistentă
poate fi evitată.
▪ Pacientii reparati chirurgical în copilarie mai tarziu sau
adulti de multe ori rămân hipertensivi.
▪ Reapariția stenozei se poate produce pe masură, ce
copilul creste si acest lucru poate fi solutionat prin
dilatare cu balon, care poate fi utilizat ca tratament
primar în unele cazuri.
DEFECTUL SEPTAL ATRIAL (DSA)
DEFECTUL SEPTAL ATRIAL (DSA)
DEFINIŢIE
▪ DSA este o comunicare printr-un defect
congenital la nivelul septului
interatrial. Trebuie diferenţiat de
foramen ovale potenţial deschis la adult
(35%).

INCIDENŢA
▪ Se întâlneşte frecvent atât la copii, cât
şi la adulţi.
▪ Constituie 38,4% din CPC, iar
incidenţa fiind mai mare la femei.
 DSA

▪ Secundum DSA ▪ Sinus Venosus DSA

▪ Secundum DSA- deffect prin Fossa (cele mai
frecvente 70%).
▪ Primum DSA – Mai jos decât în poziția
„secundum“
Sinus venos DSA – superior de septul atrial( rar
intalnit)
 HEMODINAMICA DSA
1. Şuntul este unul obişnuit stînga-dreapta – 10-15 l /min de la
AS la AD. Mărimea şuntului depinde de dimensiunea
defectului, complianţa VD şi de relaţia dintre rezistenţa
vasculară pulmonară şi sistemică

2. Direcţia şuntului stînga-dreapta se menţine deoarece AD

este mai distensibil, valva tricuspidală este mai largă şi
complianţa VD este mai crescută

3. Ca urmare există o extindere treptată a părții drepte a

inimii si a arterelor pulmonare.

4. Hipertensiune pulmonară și șunt de inversare (mai rar)

 Tabloul Clinic

▪ Majoritatea copiilor sînt asimptomatici. Rar,

la această vîrstă, survin simptome induse de
insuficienţa cardiacă, infecţii pulmonare,
aritmii şi HTP.
▪ La adulţi apar mai frecvent simptome
datorită insuficienţei cardiace (dispnee,
oboseală) şi mai rar prin HTP cu şunt
bidirecţional sau dreapta-stînga (dispnee,
oboseală, cianoză, dureri toracice,
hemoptizii) şi prin aritmii atriale (palpitaţii
sau sincope).
Transcatheter management

▪ This technique involves implantation of one of

several devices (basically single or double wire
frames covered by fabric) using cardiac
catheterization

▪ cardiac catheterization - involves slowly moving

a catheter (a long, thin, flexible, hollow tube)
into the heart. The catheter is initially inserted
into a large vein through a small incision made
usually in the inner thigh (groin area) and then
is advanced into the heart
Cateterismul cardiac şi
cardioangiografia
precizează defectul prin
trecerea cateterului prin
defect şi sugerează
localizarea şuntului prin
creşterea presiunii O2 în
AD ca şi prin injectarea
substanţei de contrast în
AS. Presiunile în VD şi AP
pot fi normale sau
crescute.
 Utilizarea Ocluzatorului

▪ An ASD closure device is moved through

the catheter to the heart and
specifically to the location of the heart
wall defect

▪ Within a few days, the body’s own

tissue will begin to grow over the
device. By 3 to 6 months, the device is
completely covered by heart tissue and
at that point becomes a part of the wall
of the patient’s heart.
Alternativa: Tratamentul chirurgical constă în sutura sau
închiderea defectului cu un petec de dacron.
 EVOLUŢIA
Majoritatea pacienţilor în copilărie sînt asimptomatici. La aproximativ 50%,
defectul se închide înainte de un an. După 30-40 ani majoritatea persoanelor cu
DSA devin simptomatici.

COMPLICAŢII
▪ HTP
▪ Sindromul Eisenmenger
▪ Aritmiile atriale (fibrilaţia atrială, flutterul atrial)
▪ Insuficienţa cardiacă - apare frecvent la adulţi în decada a cincea
▪ Emboliile şi trombozele pulmonare
▪ Emboliile paradoxale
▪ Abcesul cerebral
▪ Infecţii pulmonare
▪ Hemoptizii
Defect Septal Ventricular(DSV)
 DSV
▪ DSV- o deschidere anormala prin septul
ventricular, care permite comunicarea liberă
între ventriculele Dt & St.
▪ Aprox. 25% din toate cardiopatiile
congenitale.
Hemodinamica DSV

▪ Când sânge trece prin DSV din ventriculul

stang spre ventriculul drept => un volum mai
mare de sânge decât în mod normal in partea
dreaptă a inimii de sânge suplimentar trece
apoi prin artera pulmonara in plamani =>
hipertensiunea pulmonară și congestie
pulmonară => arterele pulmonare devin
ingrosate si obstrucționate din cauza presiunii
crescute
Hemoinamica DSV

▪ În cazul în care DSV nu este reparat, vor aparea

diverse patologii pulmonare => presiunea în partea
dreaptă a inimii va depăși în cele din urmă pe
presiunea din stânga => formarea șuntlui Dt-St =>
cianoză
(Eisenmenger’s syndrome( pulmonary hypertension and eventual
reversal of the shunt into a cyanotic right-to-left shunt)

▪ Din cauza presiunii ridicate --- pot să apară leziuni

tisulare în cele din urmă în ventriculul drept =>
bacteriile prin fluxul sanguin pot infecta cu ușurință
aceasta zona vătămată =>endocardită
bacteriană.
 Tratamentul DSV

▪ DSV mici- nici o intervenție chirurgicală,

fără restricții fizice, doar supraveghere
periodică , monitorizare în vederea prevenirii
endocarditei infecțioase.
▪
Insuficienta cardiaca in copilarie este initial tratată
medical cu digoxină și diuretice. În caz de Eșec -
indicație pentru repararea chirurgicală a defectului.
 Tratamentul Chirugical
▪ Surgical repair – VSD will be closed w/ stitches or special
patch
▪ Interventional cardiac catheterization – Septal occluder
 Tetralogy of Fallot
Tetralogia Fallot a fost descrisă în anul 1888 de către medicul francez
Etienne-Louis Arthur Fallot. Tetralogia Fallot apare la 1 din 20.000 de
locuitori, regăsindu-se în mod egal la femei și bărbați.
 TETRALOGIA FALLOT (TF)
DEFINIŢIA
Tetralogia Fallot se caracterizează
pri 4 defecte distincte:
1. Stenoza sau atrezia AP
2. DSV
3. Aortă călare
4. Hipertrofia VD
ISTORICUL Stensen (1672), INCIDENŢA
Sandifort (1777), Rokitanski (1875), • 50-75% din CPC
Fallot a descris această malformaţie
la copi şi adulţi în aîtreaga ei cianotice şi
complexitate. •10-14% din CPC
totale
 Cauze
Tetralogia Fallot este o afecțiune de tip cianogen ceea
ce presupune existența unui șunt dreapta-stânga.
Etiologia bolii este incomplet cunoscută. Mai multe
studii clinice au evidențiat factori prenatali asociați:

-nutriția parenterală – alimentația precară;

-consumul de acool în timpul sarcinii;
-diabetul zaharat al mamei;
-vârsta peste 40 ani a mamei;
-rubeola sau alte infecții în timpul sarcinii;
-fenilcetonuria maternă.

NB! 1.Destul de frecvent poate apărea și defectul de

sept atrial în acest caz afecțiunea este
denumită pentada Fallot.
2.Copiii diagnosticați cu sindrom Down au o incidență
crescută de a prezenta afecțiunea.
 MANIFESTĂRILE CLINICE
Cianoza poate fi prezentă la naştere sau poate
lipsi în primele 4-5 luni. Se accentuează progresiv
la efort, spre vîrsta de 2 ani; apare la buze, urechi,
gingii, spaţiul periunghial şi pleoape.
Uneori este însoţită de sufuziuni sclerale, hemoragii
retiniene şi stază venoasă în plexurile coroidiene. Fundul
de ochi este colorat în albăstrui, vasele la examenul
fundului de ochi sînt adesea bifurcate.

▪ Dispneea de efort -element important la copii

după un an. Este însoţită adesea de tuse la efort,
ulterior în repaus. Se poate reduce dispneii prin
poziţii forţate
▪ Hipocratismul digital la degetele mîinilor şi picioarelor,
imitînd baghetele de toboşar. Degetele sînt bombate la
extremităţi, au unghii în lentilă şi cianoză periunghială
▪ Reducerea capacităţii de efort fizic
▪ Poziţiile forţate sînt alese de bolnavi pentru a deriva
circulaţia spre organele vitale. Aceste poziţii sînt
următoarele:
- Ghemuit „pe vine“
- „Cocoş de puşcă" sau poziţia genupectorală
▪ Tulburările nervoase sînt manifestările cele mai grave ale
hipoxiei şi apar în 2/3 cazuri cînd saturaţia de O2 arterial
coboară pînă la 60%. Cefaleea, ameţelile, lipotimiile,
convulsiile, sincopele.
Sînt frecvente hemoragiile capilare, palpitaţiile, tromboza
vaselor cerebrale, abcesul cerebral.
 ▪ TETRALOGIA FALLOT

1.Tratamentul tetralogiei Fallot este

chirurgical. El trebuie fi realizat precoce
la pacienții cu hipoxemie progresivă și
episoade recurente de cianoză. Dacă
este necesar, tratamentul chirurgical se
va indica în primul an de viață.

2. Tratamentul chirurgical corectiv presupune

creșterea circulației sângelui către
plămâni prin implant percutan de valvă
pulmonară și închiderea șuntului drepta-
stânga cu petec sintetic.

3. Tratamentul paleativ este realizat cel mai

frecvent prin procedura Blalock-Taussing
ce presupune plasarea unei grefe între
artera subclaviculară și artera
pulmonară.

Tetralogy of Fallot is treated by surgical

repair of the defects. A team of cardiac
surgeons performs the surgery, usually before
an infant is 1 year old. In many cases, the
repair is made at around 6 months of age, or
even a little earlier.
(
 EVOLUŢIA
Nu depăşeşte decît rar vîrsta de 12 ani şi foarte rar
deceniul al 2-lea.

COMPLICAŢIILE
▪ Sludge-sindrom - tromboze viscerale, hemiplegii, embolii,
accidente renale, oculare, neurologice
▪ Infecţioase cardiacă sau extracardiacă (endocardite,
pericardite, abcese cerebrale)
▪ Insuficienţă cardiacă
▪ Crize hipoxice
 MORTALIATATEA

Mortaliatatea post operatorie

▪ În operaţii paliative - 4%
▪ În operaţii de corecţie totală – 7-11%
Truncus Arteriosus
 Hemodinamica

▪ Aorta si artera pulmonara incepe ca un singur

vas de sânge, care împarte în cele din urmă și
devine două artere separate.
▪ Truncus arteriosus apare atunci când exista un
vas unic mare, care nu reușește să se separe
complet, lăsând o conexiune intre aorta si
artera pulmonara.
▪ De obicei, însoțite de un defect septal ventricular
oxigen slab (venos) și bogat în oxigen (arterial) se
amestecă de sânge înainte și înapoi prin defectul
septal ventricular.
▪ Acest sânge amestecat curge apoi prin vasul
truncal comun. O parte din el va curge la artera
pulmonară spre plămâni, iar o parte din sânge
amestecat va intra în ramura aortica spre tot
organismul. Sângele amestecat care merge la
corpul nu are la fel de mult oxigen în mod normal,
și va provoca diferite grade de cianoză
Signs and Symptoms

▪ cyanosis
▪ fatigue
▪ sweating
▪ pale skin
▪ cool skin
▪ rapid breathing
▪ heavy breathing
▪ rapid heart rate
▪ congested breathing
▪ disinterest in feeding, or tiring while feeding
▪ poor weight gain
 Treatment

▪ Truncus arteriosus must be treated by surgical repair of the defects. However,

medical support may be necessary until the best time for the operation to take
place.

▪ medical management
 Digoxin
 Diuretics
 ACE (angiotensin-converting enzyme) inhibitors - dilates the blood vessels,
making it easier for the heart to pump blood forward into the body.

▪ adequate nutrition
 high-calorie formula or breast milk
 supplemental tube feedings
Treatment

▪ surgical repair
Surgery is usually performed after the infant is 2 weeks old, but
before the blood vessels in the lungs are overwhelmed by extra blood
flow and become diseased.

The operation is performed under general anesthesia, and involves the

following:
 The pulmonary arteries are detached from the common artery
(truncus arteriosus) and connected to the right ventricle using a
homograft (a section of pulmonary artery with its valves intact from
a tissue donor).
 The ventricular septal defect is closed with a patch.
Circuitul sanguin normal
Dextra Transpozitie vase magistrale
Dextra TGA (intrauterine)
D-TGA postnatal
D-TGA
Levo-TGA
Recapitulare Transpozitie vase magistrale
Boala este extrem de severa si se poate rezolva printr-o operatie de
corectie de mare complexitate care trebuie efectuata cat mai curand
dupa nastere (in prima luna de viata).
Concluzie generală (Conclusion)
▪ Numarul de cardiopatii congenitale este mult mai mare.
Stadiul actual al medicinei permite diagnosticarea acestora
inca din viata intrauterina, iar progresele chirurgiei cardiace
au permis ameliorarea prognosticului si a supravietuirii
pentru multe malformatii, care inainte nu aveau tratament.

▪ The number of congenital heart disease is much higher.

The current state of medicine allows them to be
diagnosed from intrauterine life and advances in cardiac
surgery have improved prognosis and survival for many
malformations that were previously untreated.