NECROZELE OSOASE ASEPTICE

Sinonime: osteocondrodisplazii, osteocondrite, osteocondroze.

o Etiopatogenie. Aceste afecţiuni reprezintă infarctizarea spontană a osului la nivelul epifizelor

şi/sau metafizelor, urmată de rezorbţia osoasă mai mult sau mai puţin extinsă şi apoi refacerea
structurii osoase. Fără nici un tratament, necroza osului poate duce la prăbuşirea structurii osoase
şi vindecarea cu sechele, a căror gravitate depinde de localizarea osului afectat, dar şi de gradul
de rezorbţie osoasă. Cu tratament adecvat, rezorbţia este urmată de o perioadă de reosificare, cu
reconstituirea structurii osoase şi vindecare fără sechele.
Cauza infarctului osos iniţial este necunoscută, fiind incriminate tulburări de irigaţie arterială locală,
tulburări hormonale, etc. Nu există o etiologie inflamatorie sau septică, de aceea denumirea de
„aseptice” dată acestor afecţiuni. Uneori poate apare caracterul familial, manifestat ca o
predispoziţie la acest tip de afecţiuni. Vârsta predilectă este între 3 şi 14 ani, cu un interval de
frecvenţă mai mare în funcţie de localizare.
Localizările cele mai frecvente sunt:
 Extremitatea proximală a femurului –boala Legg-Perthes-Calvé, cea mai frecventă localizare,
pe care o vom studia separat ca reprezentat al acestei clase de afecţiuni.
 Apofiza tibială anterioară –boala Osgood-Schlatter, caracteristică perioadei de vârstă 11-14
ani, cu evoluţie benignă, fără sechele după vindecare. Necesită doar restricţie de efort fizic în
periodele dureroase.
 Coloana vertebrală (epifizele corpilor vertebrali) –boala Scheuremann, sau spatele rotund al
adolescenţilor, datorită cifozei toracale accentuate după vindecarea leziunilor fără tratament
adecvat. Prezintă dureri dorsale în ortostatism şi necesită tratament kinetoterapeutic adecvat,
alternat cu perioade de repaus în decubit dorsal pe o saltea semi-dură, dar şi ortezare cu corset
pentru formele cu tendinţă la deformare a coloanei.
 Alte localizări posibile: scafoid tarsian (b.Köller I), cap metatarsian II (b.Köller II), umăr,
calcaneu.

Necroza aseptică de cap femural (Boala Legg-Perthes-Calvè)

 Etiopatogenie. Etiologia iniţială a necrozei avasculare idiopatice de cap femural este

necunoscută. Mai puţin de 10 % din cazuri sunt bilaterale şi foarte rar cu caracter familial,
deci nu pare să fie o condiţie ereditară. Cel mai frecvent sunt afectaţi băieţii, de 4 ori mai
frecvent ca fetiţele, vârsta predilectă de apatiţie fiind între 4 şi 8 ani, dar poate apare
excepţional şi la 2-3 ani sau la 11-12 ani.
Nu există până în prezent un model experimental valabil, persistă astfel dificultăţile de
înţelegere a etiologiei, dar şi în ce priveşte aplicarea unor principii corecte de tratament.
Frecvenţa poate atinge 1 la 1200 de copii sub 15 ani. La fetiţe, deşi mai rară, afecţiunea
îmbracă forme mai grave, frecvent bilaterale, cu evoluţie mult mai dificilă.
După primul an de viaţă vasele de sânge nu mai traversează cartilajul de creştere, astfel că
epifiza femurală este hrănită doar de vase fine provenite dintr-o reţea la periferia colului
femural, numită şi retinaculul lui Weitbrecht. Distrugerea experimentală a acestor fine vase
extracapsulare duce la rezorbţia capului femural, dar nu se observă reproducerea tabloului
caracteristic pentru boala Perthes.

26
 Patogenia bolii Perthes poate fi descrisă în patru faze:
 Prima fază, descrisă şi ca stadiu inflamator al bolii, este reprezentată de o ischemie
iniţială a capului femural, urmare a unei ocluzionări de etiologie necunoscută a vaselor
ce hrănesc epifiza, cu moartea osteocitelor de la nivelul osului subcondral şi apariţia de
lacune osoase goale. Capul femural nu se mai dezvoltă, rămâne mai mic, apare sub forma
unei „lacrimi”, iar spaţiul articular este mărit pe seama neosificării osului subcondral şi nu
a creşterii cantităţii de lichid sinovial, ca în afecţiunile inflamatorii sau infecţioase
(sinovite, artrite, artroze). Următoarea etapă a acestei faze este cea de revascularizare,
prin apariţia de vase de neoformaţie şi reluarea osificării. Până la acest stadiu leziunile
sunt descrise ca potenţiale pentru o
boală Perthes.
 Faza a doua: dacă în această etapă
de revascularizare apar forţe ce
depăşesc rezistenţa osului
subcondral slăbit deja, apare o
fractură subcondrală, cu
prăbuşirea trabeculelor osoase şi
întreruperea vascuarizaţiei de
neoformaţie, de acestă dată de
cauză mecanică, declanşând al
doilea episod de ischemie şi
realizând condiţiile instalării
adevăratei boli Perthes.
 Cea de a treia fază, când are loc
deja reluarea unei intense
revascularizări, se caracterizează
prin rezorbţia mai întinsă sau mai
limitată a substanţei ososase
a epifizei femurale.
Fig. 26 Patogenia bolii Perthes
 A patra fază patogenică este cea de reosificare şi vindecare, cu sau fără sechele majore.
 Modificările anatomopatologice determinate de declanşarea adevăratei boli Perthes prin apariţia
fracturii subcondrale şi a celei de a doua faze de ischemie sunt descrise atât la nivelul epifizei cât
şi la nivelul metafizei proximale femurale.
 La nivelul platoului de creştere epifizar apar modificări ale coloanelor condrocitare, cu
diminuarea celularităţii, proces care are două direcţii de evoluţie:
- alterarea osificării, cu apariţia în exces a cartilajului calcificat în osul primar neoformat,
- apariţia de coloane de cartilaj neosificat la originea metafizei, cu aspect radiografic de
„chiste metafizare”.
 La nivelul metafizei apar patru tipuri de modificări, conform clasificării lui Inoue şi col.:
- prezenţa de ţesut adipos,
- apariţia de leziuni osteolitice, sau circumscrise de fibrocartilaj,
- aspect de osificare dezorganizată,
- alunecarea (extruzia) platoului de creştere.
 Sechelele acestor modificări la cele două nivele ale extremităţii femurale proximale sunt:
- colul femural scurtat şi îngroşat, cu aspect de coxa vara,
- lărgirea capului femural, cu aspect de coxa magna,

27
 - trohanterul mare cu dezvoltare normală, pare mai mare, iar alături de colul femural scurt
şi gros dă aspectul de coxa vara „funcţională”,
- deficitul funcţional al abductorilor coapsei (fesieri), cu semnul Trendelemburg,
- scurtarea membrului inferior afectat cu 1-2 cm.

 Diagnosticul clinic. Durerile la nivelul şoldului copilului cu boala Perthes sunt minore,
intermitente, puse pe seama unor traumatisme sau entorse şi care se remit la repaus fizic,
întârziind astfel prezentarea la medic peste faza de debut. Mai constantă este şchiopătarea, boala
Perthes fiind, clasic, descrisă ca „şchiopătarea nedureroasă”. Aceste simptome nu se însoţesc
niciodată de febră sau alte manifestări generale sau locale şi de aceea faza de debut este
neglijată cel mai frecvent, ea având o durată variabilă, de până la 6 luni.
Faza de stare este cel mai frecvent întâlnită la prezentarea la medic, coincide cu fractura
subcondrală sau începutul rezorbţiei adevărate a capului femural şi se caracterizează prin:
 Mers antalgic, şchiopătat, cu scurtarea timpului de sprijin pentru evitarea durerii, iar inhibiţia
reflexă a abducţiei coapsei duce la apariţia semnului Trendelemburg.
 Spasmul musculaturii coapsei, în special la rotaţia internă a coapsei şi datorat iritabilităţii
articulaţiei şoldului, este apreciat prin testul rulării coapsei, cu pacientul în decubit dorsal.
 Limitarea mişcărilor de abducţie şi rotaţie internă a coapsei, de grad variabil, dar şi a extensiei
coapsei, cu uşoara flexie a coapsei, apreciate atât în decubit dorsal, cât şi în decubit ventral.
 Atrofia musculaturii proximale a coapsei, datorită iritabilităţii prelungite a articulaţiei şoldului,
dar şi limitării mişcărilor, apreciată prin măsurarea perimetrului coapsei comparativ cu cea
sănătoasă.
 Statura mai mică a copiilor cu această afecţiune, aspect caracteristic, datorat unui grad de
întârziere a vârstei osoase, apreciată pe radiografii de mână şi articulaţia pumnului şi comparată
cu imaginile din atlasul de radiologie Greulich-Pyle.

Fig. 27 Diagnosticul clinic în b.Perthes

 Explorările de laborator, sunt normale, ocazional poate fi crescută uşor viteza de sedimentare a
hematiilor (VSH).
 Diagnosticul radiologic. Sunt descrise patru
stadii radiologice ale bolii Perthes, examenul
radiolografic al bazinului fiind executat atât în
poziţie standard, cu coapselel în extensie şi
adducţie, cât şi în poziţia “frog legg”, cu
coapsele în abducţie şi rotaţie externă.
1. Stadiul I, corespunzător fazei iniţiale, de
ischemie, rezorbţie subcondrală şi
revascularizare, poate avea mai multe
aspecte: Fig. 28 Stadiul I radiologic

28
 - oprirea în dezvotare a capului femural, cu aspect de cap mai mic sau “cap mai mic într-
un cap mai mare”,
- aspect mai dens a structurii capului femural, în faza de revascularizare, cu forma de
“lacrimă” pe care o ia epifiza,
- spaţiul articular apare mărit.
2. Stadiul II, cu aspectul de fractură subcondrală, mai mult sau mai puţin extinsă, acest aspect
având şi consecinţe asupra gradului de rezorbţie ulterioară a capului femural. Fractura
subcondrală este mai vizibilă pe radiografia în poziţia “frog legg”, iar durata acestui stadiu poate
fi variabilă, până la 3 luni la pacienţii cu debut până la vârsta de 5 ani şi până la 8 luni la copiii
cu debut la vârstă mai mare.
3. Stadiul III, corespunzător fazei de rezorbţie a
capului femural, cu aspect de fragmentare a epifizei,
datorită rezorbţiei progresive a osului necrozat de sub
nivelul fracturii subcondrale şi înlocuirii acestuia cu
ţesut fibros vascularizat. Durata acestui stadiu poate fi
deasemeni variabilă, între 6 şi 12 luni. Aspectele
variabile ale intensităţii şi extinderii rezorbţiei capului
femural au fost clasificate, pentru o mai bună urmărire
şi stabilire a prognosticului la distanţă, diverşi autori:
Fig. 29 Stadiul II şi III radiologic
 Clasificarea Catterall, în 4 stadii evolutive:
 Stadiul I - diagnostic histologic şi clinic, fără modificări radiologice.
 Stadiul II - aspect de scleroză, cu sau fără modificări lacunare, cu păstrarea
conturului şi suprafeţei capului femural.
 Stadiul III- pierderea integrităţii structurale a capului femural.
 Stadiul IV- pierderea integrităţii structurale şi a acetabulului.
 Clasificarea Salter-Thomson simplifică această stadializare, reducând-o la două grupe:
 Grupa A –cuprinde stadiile I şi II Catterall şi indică o afectare de sub 50% a
structurii capului femural.
 Grupa B –cuprinde stadiile III şi IV Catterall şi indică o afectare de peste 50% din
structura capului femural.
Ambele clasificări indică un prognostic la distanţă favorabil în cazurile cu afectare de sub
50% din capul femural.
 Clasificarea Herring se referă la integritatea versantului lateral al epifizei:
 Grupa A Versant Lateral –nu există nici o reducere în înălţime a treimii laterale a
capului femural, cu modificare minimă a densităţii osoase.
 Grupa B Versant Lateral –transparenţă şi reducere în înăţime de mai puţin de
50% din versantul lateral al capului femural. Uneori capul femural prezintă un
grad de extruzie din acetabul.
 Grupul C Versant Lateral –reducere a mai mult de 50% din înălţimea versantului
lateral al capului femural.
4. Stadiul IV, de reosificare, cu aspect neregulat, iniţial în zona subcondrală, progresând apoi
către centrul epifizei, cu unificarea zonelor de reosificare în final. Durata acestui stadiu poate
fi între 6 şi 24 de luni.

29
 5. Stadiul V, de vindecare, care în funcţie de
gradul de rezorbţie poate fi:
- fără sechele, fără deformarea capului femural, care apare în final sferic, centrat în
acetabul, fără extruzie,
- cu sechele, cu deformări reziduale, asferic, turtit, lărgit, colul scurtat, îngroşat, cu
extruzie şi depăşirea sprâncenei acetabulare, cu indice de extruzie variabil.

Fig. 30 Stadiul IV Fig.31

Stadiul V, fără sechele şi cu sechele

 Alte examinări imagistice utilizate în diagnosticul bolii Perthes:

 Scintigrafia osoasă –deşi modificările scintigrafice pot preceda apariţia modificărilor
radiologice, acest tip de examinare nu este specific pentru boala Perthes, modificările fiind
posibile şi la pacienţi cu traumatisme, sinovite sau artrite infecţioase.
 TC –poate evidenţia precoce modificările la nivelul osului subcondral, dar prezintă riscurile
unei expuneri mult mai mari la radiaţii decât examenul radiografic simplu.
 Echografia articulară –poate fi utilă în stadiul iniţial, pentru diagnosticul diferenţial cu o
sinovită, dar nu evidenţiază decât o creştere a cantităţii de lichid sinovial, nu şi modificările
structurale ale capului femural.
 RMN –este cel puţin la fel de sensibilă ca scintigrafia osoasă, permiţând o mai precisă
delimitare a gradului de afectare a capului femural, decât ex.radiografic simplu.
 Arteriografia, venografia sau artrografia –sunt metode invazive şi nu oferă informaţii mai
utile ca celelalte metode neinvazive menţionate.
 Diagnosticul diferenţial deşi rareori necesar, va trebui să ia în considerare o serie de afecţiuni
cu aspecte clinice şi radiografice asemănătoare.
 Pentru formele unilaterale vor fi luate în considerare: artritele septice, boala Gaucher,
granulomul eozinofil, displazia spondiloepifizară, hemofilia, sinovita tranzitorie, necroza
avasculară din cadrul displaziei de dezvoltare a şoldului.
 Pentru formele bilaterale vor fi considerate: hipotiroidismul, displazia epifizară multiplă,
displazia spondiloepifizară forma tarda, anemia hemolitică drepanocitară (sferocitoza).
 Tratamentul.
Obiectivele tratamentului:
1. Eliminarea iritării şoldului.
2. Restabilirea şi menţinerea unui grad apreciabil de mişcare a şoldului.
3. Prevenirea extruziei, cu subluxaţia capului femural.
4. Obţinerea, în final, a unui cap femural sferic, congruent.

Metodele de realizare a acestor obiective:

30
 1. Eliminarea iritabilităţii şoldului, dată de prezenţa fracturii subcondrale, respectiv unui
grad de inflamaţie a sinovialei, cu durere şi spasticitatea adductorilor coapsei şi a
iliopsoasului, este cel mai bine tratată prin:
- repaus la pat pentru 1-2 săptămâni,
- suspendarea membrului inferior afectat cu coapsa şi gamba în flexie şi abducţie de 30 de
grade şi uşoară rotaţie internă, cu ajutorul unei chingi legată la un sistem de scripeţi şi
greutăţi, ca pentru extensia pe benzi adezive,
- verificarea eficacităţii prin testul “rulării” coapsei.
2. Restabilirea şi menţinerea mobilităţii şoldului se realizează în aceiaşi perioadă de repaus
fizic, prin metode kineto- şi fizioterapice, cu exerciţii progresive, active şi pasive.
Rezultatul se consideră satisfăcător dacă se obţin cel puţin 30 grade de abdcuţie pentru
fiecare din coapsele afectate, în formele bilaterale şi 70% din abducţia coapsei sănătoase,
pentru formele unilaterale. Exerciţiile vor fi continuate şi acasă.
3. Prevenirea extruziei şi a colapsului capului femural se realizează prin metode de
contenţie:
 Aparatul gipsat cruro-podalic, “în A” sau tip Petri, cu bară de abducţie şi uşoară rotaţie
internă a coapselor, schimbat la 4-6 săptămâni şi alternat cu 1-2 săptămâni de kineto-şi
fizioterapie şi control imagistic.
 Ortezele de mers, de diverse tipuri (Atlanta Scottish Rite, Tachdjian, Toronto, Salter),
care permit deplasarea în anumite limite, menţinând însă o poziţie corectă permanentă a
coapsei, în abducţie şi uşoară rotaţie internă şi cu sprijin pe ischion, nu direct pe şold. În
această poziţie, cu menţinerea capului femural centrat în acetabul, sarcina preluată de
capul femural în sprijin este redusă până la 70% din sarcina cu sprijin în poziţie normală
a coapsei.
4. Obţinerea unui cap femural sferic şi congruent acetabulului se realizează prin
depistarea cât mai precoce a pacienţilor cu boală potenţială şi instituirea unui tratament
corect şi suficient timp, cu alternarea procedeelor de reducere a iritabilităţii şoldului şi
menţinere a mişcărilor la acest nivel, cu metodele de contenţie activă, cu sprijin limitat,
în poziţia cea mai favorabilă obţinerii unei vindecări fără sechele grave. Nu absenţa
sprijinului şi a mişcărilor este dezideratul tratamentului, ci tocmai mişcarea şi
sprijinul limitat, pe ischion sau creasta iliacă, cu menţinerea poziţiei celei mai
favorabile reformării corecte a capului femural este obiectivul cel mai important de
urmărit.
Există, deasemeni, posibilitatea unui tratament chirurgical în cazurile cu extruzie mare şi
riscul subluxaţiei, cu realizarea unei mai bune contenţii în acetabul şi a unui sprijin pentru
capul femural, prin diverse osteotomii de femur sau de bazin.
 Prognosticul în boala Perthes, este diferit pentru consecinţele imediate sau la distanţă.
 Prognosticul imediat, dat de gradul de deformare a capului femural depinde de o serie de
factori:
- Sexul –prognosticul este mai prost la fetiţe, datorită maturizării mai precoce a scheletului
osos, dar şi a unei mai mari varietăţi în schema de vascularizaţie a capului femural.
- Vârsta la debutul clinic – sub 8 ani prgnostic foarte bun, deobicei, peste 8 ani prognostic
prost.
- Gradul de extindere a distrucţiei capului femural, conform clasificărilor Catterall, Salter-
Thomson sau Herring. O afectare de peste 50% din capul femural va avea prognostic mai
prost pentru viitoarea formă a capului femural.

31
 - Persistenţa limitării mişcărilor la nivelul şoldului, prin menţinerea iritabilităţii articulare.
- Închiderea prematură a cartilajului de creştere epifizar, frecvent prezentă în afectările
extinse ale epifizei şi metafizei.
 Prognosticul la distanţă, cu apariţia osteoartitei degenerative secundare, depinde de doi
factori (Stulberg şi Salter):
1. Deformarea reziduală a capului femural, cu trei tipuri de congruenţă între cap şi acetabul:
- congruenţă sferică, fără apariţia osteoartritei,
- congruenţă asferică, cu forme uşoare de osteoartrită degenerativă,
- incongruenţă asferică, cu forme grave de osteoartrită degenerativă.
2. Vârsta debutului:
- sub 5 ani, risc neglijabil de osteoartrită degenerativă,
- 6-9 ani, până la 35% din cazuri cu risc de osteoartrită degenerativă,
- peste 9 ani, riscul de osteoartrită degenerativă este de până la 100% din cazuri.

32