TUMORILE OSOASE MALIGNE

OSTEOSARCOMUL

 Etiopatogenie. Dintre tumorile osteoarticulare maligne, pe primul loc ca frecvenţă este

osteosarcomul osteogenic, care proliferează producând ţesut osteoid. Mai frecvent la sexul
masculin, vărsta la care apare este peste 10 ani, cu o incidenţă crescută la fete până la 13 ani , iar
la băieţi până la 15 ani, existând o corelaţie între pubertate şi apariţia tumorii. Localizarea este
de regulă în metafiza oaselor lungi, în ordinea frecvenţei fiind întâlnit la nivelul femurului
distal, tibiei proximal, humerusului proximal şi de obicei respectă articulaţia.
 Caracteristica anatomopatologică este reprezentată de atipia şi polimorfismul elementelor (ţesut
osteoid, dar şi fibroid, condroid) şi de distrucţiile impresionante ale ţesutului osos. Elementul
specific este reprezentat de osteoblast, derivat prin metaplazia unei celule mezenchimale, care
devine osteogenă. Sarcomul osteogenic este în acelaşi timp osteoformator şi osteolitic.
 Simptomatologia este săracă la debut, cel mai frecvent existând asocierea durere – tumefiere.
Durerea are intensitate variabilă, de la jenă discretă până la paroxisme, bine localizată, cu
exacerbări şi remisiuni capricioase, cu iradieri în caz de compresiuni pe rădăcini nervoase.
Tumefierea apare mai târziu, fără alte semne inflamatorii, de obicei atunci când tumora a rupt
corticala determinând distensia periostului. Adenopatiile regionale apar rar deoarece
metastazarea se face hematogen sau prin contiguitate. La nivelul tegumentelor supraaiacente
poate exista edem, hiperemie, hipertermie. De obicei de la primele simptome şi până la
consultaţie trec 4 – 6 luni.
 Examinările de laborator nu sunt specifice : leucocitoză, creşterea VSH şi fibrinogenului,
hipercalcemie, hiperfosfatemie, scăderea proteinelor totale serice pe seama albuminelor cu
creşterea gamaglobulinelor, creşterea fosfatazei alcaline (nivelul enzimatic scade după ablaţia
tumorii şi creşte în caz de recidivă sau metastaze).
 Examenul radiologic oferă date importante privind localizarea, extinderea tumorii, forma
anatomică (osteolitică sau osteoformatoare). În fazele iniţiale structura tumorii se deosebeşte
foarte puţin de cea a osului normal, conturul formaţiunii este şters, imprecis delimitat
reprezentând un caracter net de malignitate, atribuit creşterii rapide a tumorii. Corticala osoasă
este ruptă şi părţile moi apar mai dense. După ruperea corticalei periostul se decolează, se osifică
şi devine vizibil, reacţia periostală prezentând aspect neregulat, anarhic, clasic sub formă de
spiculi. CT şi RMN sunt valoroase în depistarea detaliilor distrucţiilor osoase, evidenţiază gradul
extensiei tumorale, metastazele pulmonare de cel puţin 3 mm şi osoase de 2 mm.
 Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu osteomielita cronică d’emblee (biopsie), sifilisul osos
(sediu diafizar, leziuni multiple şi serologie) şi mai ales cu reticulosarcomul Ewing (localizare
diafizară şi sensibilitate la roentgenterapie).
 Complicaţia cea mai gravă este dată de metastazele pulmonare, de multe ori prezente chiar în
momentul diagnosticării tumorii. Cel mai frecvent se manifestă preferenţial în primul an, între
lunile 6 – 10, decesul survenind cam la 16 luni de la depistare. Apariţia metastazelor pulmonare
este urmată de apariţia celor osoase, la un interval de aproximativ 2 luni. Metastazele osoase
sunt de regulă osteolitice şi situate pe oase exceptate de osteosarcomul primitiv (craniu, bazin,
coaste).

61
 Prognosticul depinde de localizare (femur, humerus – cele mai grave), dimensiunile tumorii (0
– 5 cm.diametru prognostic mai bun decât peste 5 cm, cu supravieţuire de scurtă durată),
prezenţa metastazelor.
 Tratamentul vizează în primul rând prognosticul vital, apoi aspectul morfologic şi funcţional,
alternând chimioterapia cu procedeele chirurgicale. Obiectivele chimioterapiei sunt prelungirea
supravieţuirii la pacienţii operabili prin administrare de citostatice pre intra şi postoperator,
ameliorarea simptomatologiei la cei inoperabili, tratamentul recidivelor şi metastazelor. Trebuie
subliniat că doar excepţional chimioterapia poate produce vindecarea, de regulă apar doar unele
remisiuni şi acestea de scurtă durată. Efectele chimioterapiei sunt adesea inconstante, iar pentru
majoritatea citostaticelor doza terapeutică este aproape egală cu cea toxică, sunt lipsite de
selectivitate, inhibă imunitatea, chiar pot provoca alte forme de cancer. Cele mai utilizate sunt
ciclofosfamida, metotrexatul, vincristina, bleomicina, dactinomicina, mercaptopurina şi cu cele
mai bune rezultate adriamicina şi cis-platinum. Tratamentul chirurgical constă în exereză
radicală, amputaţii, dezarticulaţii.

RETICULOSARCOMUL EWING

 Etiopatogenie. Este o tumoră osoasă malignă primitivă, dezvoltată pe os sănatos sau patologic
(traumatism, iradiere pentru alte tumori), extrem de agresivă prin evoluţia rapidă şi potenţialul
metastatic crescut. Se localizează la nivelul oaselor lungi, diafizar, respectă epifizele şi
articulaţiile. Gravitatea bolii este dată şi de faptul că uneori metastazele sunt depistate odată cu
diagnosticarea tumorii, cele mai frecvente fiind pulmonare. Apare mai frecvent între 10 şi 15
ani, în special la băieţi.
 Anatomopatologic tumora apare ca o masă cenuşie, cu zone necrotice şi hemoragice cu
distrugerea şi înlocuirea osului afectat de ţesut neoplazic.
 Simptomatologia este săracă la debut, durerea surdă, profundă, localizată la diafiza unui os
lung fiind singurul simptom. Durerea este exacerbată de oboseală, cu impotenţă funcţională şi se
calmează la repaus, apoi se acompaniază de un sindrom inflamator, tumora Ewing evoluând de
regulă ca o inflamaţie subacută. Apare edemul local, tumefierea fiind rău delimitată, tegumentele
sunt roşii, calde, există adenopatie regională şi febră cu caracter septic. Fără un tratament
deosebit simptomatologia se remite, dar la scurt timp fenomenele pseudoinflamatorii reapar mai
acut, simulând perfect un abces sau o osteomielită cronică d’emblee.
 Examenele de laborator sunt importante dar nespecifice, evidenţiind leucocitoză cu
polinucleoză, VSH şi fosfatază alcalină crescute, anemie secundară.
 Examenul radiologic este necaracteristic la debut, primele leziuni arătând o corticală diafizară
aparent neomogen pătată pe toată lungimea ei. Canalul medular se lărgeşte progresiv, corticala
fiind înlocuită cu ţesut osos rarefiat, cu o structură ce şterge orice diferenţă între corticală şi
canalul medular. Apare apoi resorbţie osoasă cu caracter infiltrativ, imprecis delimitată, ce rupe
corticala. Concomitent cu acest proces distructiv apar la periferia corticalei diafizare straturi de
os periostic, nou format, dispuse regulat în lungul diafizei „ca foile de ceapă”, aspect
caracteristic pentru tumora Ewing. Osul periostic nou format este încadrat şi el de procesul
neoplazic astfel că diafiza devenită fuziformă prin apoziţii osoase în straturi regulate, ia aspectul
unui „trunchi de arbore ros de iepuri la mijlocul lui”. Arteriografia este utilă în sarcomul Ewing,

62
 evidenţiind vasele de neoformaţie în „tirbuşon”. Tomografia, tomodensitometria, scintigrafia,
RMN sunt folosite în evaluarea extensiei locale şi stadializare.
 Diagnosticul diferenţial se face cu osteomielita subacută sau cronică de la început, cu
osteosarcomul, metastaze de neuroblastom, sifilis osos, etc.
 Evoluţia şi prognosticul sunt date de complicaţii, cea mai gravă fiind prezenţa metastazelor
pulmonare, 75% din decese fiind produse de către acestea, de subliniat find faptul că peste 50%
din pacienţi au avut metastaze pulmonare la prima examinare! Metastazele osoase sunt leziuni
osteolitice pe oase la distanţă de tumora primară. Pot apare metastaze în ganglionii limfatici,
splină, ficat, rinichi, tiroidă. Evoluţia este foarte rapidă (6 – 18 luni), prognosticul fiind extrem
de rezervat, supravieţuirea la 5 ani fiind sub 10%.
 Tratamentul este complex, radioterapia, chimioterapia şi procedeele chirurgicale vizând în
primul rând prognosticul vital, apoi aspectul morfologic şi funcţional. Radiosensibilitatea
reticulosarcomului Ewing este bună, o doză de 4500 R ducând la o scădere masivă a tumorii, dar
dozele folosite pot opri creşterea oaselor, pot exista şi alte complicaţii funcţionale, iar recidivele
tumorale sunt foarte frecvente după radioterapie. Chimioterapia se începe simultan cu
radioterapia, vincristina şi ciclofosfamida reprezentând drogurile de elecţie pentru
reticulosarcom. Tratamentul chirurgical, multă vreme singurul mijloc terapeutic (amputaţia), are
doar rol adjuvant pentru îmbunătăţirea calităţii vieţii şi nu împiedică apariţia metastazelor.

63