Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
ANEMII HEMOLITICE
Sunt afectiuni caracterizate prin scurtarea duratei de viata a hematiilor (sub 120 zile).
SINDROMUL HEMOLITIC
3. Haptoglobina scazuta/absenta
4. Hemopexina scazuta
5. Methemalbumine
6. Hemoglobinemie crescuta
8. Fe seric crescut
2. Hemoglobinurie
3. Hemosideremie
c) Materii fecale
1. Stercobilinogen crescut
2. Macrocitoza
1
3. Eritroblastoza
4. Leucocitoza
5. Trombocitoza
I. De cauza corpusculara
- drepanocitoza
- hemoglobine instabile
- talasemii
a) imunologice
- prin autoimunizare
- prin izoimunizare
- medicamentoase
c) bacteriene
2
d) parazitare: malaria
e) mecanice
f) arsuri
HEMOGLOBINOPATIILE
Talasemiile
Sunt boli ereditare, transmise autosomal recesiv, caracterizate prin microcitoză, eritropoieză
ineficientă, hemoliză.
Mutaţii la nivelul genelor care codifică sinteza globinei cu scăderea / abolirea sintezei anumitor tipuri
de lanţuri ale globinei
α – Talasemiile
Se notează cu :
Tipurile de α-talasemii :
- Studiul sângelui din CO arată prezenţa exclusivă a Hb Bart (γ4), o Hb cu afinitate crescută
pentru O2 pe care nu îl cedează ţesuturilor
3
• Hemoglobina H
• α – talasemia minoră
• Trăsătura de α talasemie
β –talasemiile
La toate etniile, mai frecventă în bazinul mediteranean, în Orientul Mijlociu şi în Extremul Orient
Anemia → hipoxie tisulară → hiperproducţie de Epo→ hiperplazie eritroidă şi apariţia unor focare de
hematopoieză extramedulară.
• FSP : anizocitoză, poikilocitoză, hematii “în picătură” , hematii “în semn de tras la ţintă”,
hematii cu punctaţii bazofile, cu corpi Jolly, Ebl
4
• Medulograma : hiperplazia seriei eritrocitare cu exces de fier în MO
Formele heterozigote
• Sideremie N / uşor
Forma intermedia
• Heterozigotul are o creştere a HbF în timp ce HbA2 este normală sau scăzută.
TRATAMENT
- Transplantul medular este indicat la copii care nu au încă complicaţii severe, în general
peste 7 ani.
- evitarea infecţiilor, a efortului fizic mare, a mediului toxic care ar putea agrava hemoliza
5
DREPANOCITOZA
Este un defect de structura al globinei ce consta in inlocuirea celui de al 6-lea acid aminat din lantul b
(valina in locul acidului glutamic) cu aparitia hemoglobinei S.
Tablou clinic
- icter hemolitic
- febra
- dureri abdominale
Date de laborator:
- Hb ~ 6-9g/dl
Evolutie
Deces in primii 2 ani prin sechestrare splenica acuta sau infectii datorate hiposplenismului si
anomaliilor de opsonizare
6
+ imunizare S. pneumoniae, H. influenzae, Neisseria meningitidis
Tratament
- transfuzii de MER in hemolize severe sau sechestrare splenica acuta , splenectomie in caz
de sechestrare splenica
Prevenirea siclizarii: se evita sursele de infectii, deshidratarea, temperaturile prea crescute sau prea
scazute.
Terapii noi : medicamente ce cresc Hb F (hidroxiuree, Epo, 5-azacytidina, acizi grasi cu lant scurt-
butirat)
• 2 forme principale:
7
- forma A (la negri) - nu există hemoliză cronică ci numai crize
hemolitice după oxidanţi;
• Se manifestă ca:
- medicamente oxidante (incepe la 1-3 zile , maxim la 7-10 zile, risc si severitate legate de
doza) (antialgice, antipiretice, antiinflamatorii, Ab: Cloramfenicol, Streptomicină, antimalarice,
tuberculostatice – HIN, antiepileptice, sulfamide, vitamina K, C)
- efort fizic
- interventii chirurgicale
+ acid folic
8
Anemie cronică cu pusee paroxistice, care pot fi crize minore sau majore de deglobulinizare (uneori
induse de infectii).
Tratament
Se indică - în anemiile severe sau medii, dacă există fenomene de compresiune sau
infarcte splenice repetate.
- Transfuzii de sânge
- Acid folic
- Colagoge, coleretice
Acantocitoza
Este dobândită.
9
Boală a celulei stem caracterizată prin formarea de Er, L, Tr anormale, cu sensibilitate exagerată la
acţiunea litică a C activat şi a properdinei.
• Clinic
Tablou paraclinic:
- anemie hemolitică
- neutropenie, ↓FAL
- trombocitopenie
- pancitopenie
- hemoglobinurie şi hemosiderinurie
- Flowcitometrie: proteine fosfatidil inositol alterate, CD55 (DAF- decay accelerating factor)
CD59 (MIRL- membrane inhibitor of reactive lysis).
10
Evoluţie
- evoluează spre aplazie medulară şi foarte rar spre leucemie acută (5%)
Tratament
- androgeni (danazol)
- acid folic
1. Imune
- autoimune
- prin izoimunizare
- medicamentoase
11
ANEMII HEMOLITICE TOXICE
Mecanisme:
Etiologie:
• Etiologie:
Fetomaternă
12
- cea mai frecventă şi mai gravă este în sistem Rh (mamă Rh -, tată Rh+, pentru antigenul D)
- prima sarcină N, în ultimele săptămâni hematii fetale trec în circulaţia mamei, aceasta
dezvoltând anticorpi anti D
- Poate apare şi la prima sarcină dacă mama a fost imunizată anterior prin transfuzie
incompatibilă cu sânge Rh pozitiv
- Hemoliza poate fi indusă şi de incompatibilitatea în sisteme Kell, Duffy, Kidd, Lewis, ABO sau
de alte antigene ale sistemului Rh: c, C, e, E
- Anasarcă feto-placentară
- Moarte intrauterină
- Avorturi repetate
Posttransfuzională
• Tip haptenă
13
- tratament – întreruperea administrării medicamentului
- Ac tip IgM
Etiologie:
- LED, sclerodermie, PR
- Infecţii cu mycoplasme
- Ciroza hepatică
- Tumori ovariene
- Sifilis
CLASIFICARE
14
2) Secundare:
d) infecţii;
1) Primare
2) Secundare:
1) Primară
Ac au o activitate maximă la 370C, tip IgG, pot fixa C şi au specificitate antiRh (produc hemolize IgG 1 şi
IgG3)
- limfoproliferări de tip B,
Tratament:
- transfuzii de sânge
15
ANEMIA HEMOLITICĂ CU ANTICORPI LA RECE
Ac au activitate maxima la 4oC, de tip IgM, puternic fixatori de C, împotriva antigenelor eritrocitare I
Tratament :
Testul Coombs + cu ser anti-IgG la temperaturi scăzute şi cu ser anti-C la temperaturi ridicate .
16