15.04.

2020
IONESCU CORINA
GRUPA 71, SERIA IX, DR. GALOS FELICIA

1. Tratamentul anemiei feriprive la copil (profilactic si curativ).

Profilactic:

Profilaxia incepe din perioada prenatala: alimentatia rationala a mamei, suplimentare a

aportului de fier la gravidele anemice sau care prezinta hemoragie, astfel de tratamente se
incep in trimestrul III de sarcina; intranatal (ligaturarea temporizata pana la incetarea
pulsatiilor cordonului ombilical); postaral: incurajarea alimentatiei la san pana la 6 luni,
diversificare dupa 4 luni si jumatate corecta, cu preparate cu continut crescut de proteine
superioare - preparate de lapte si de cereale, alimente imbogatite/fortifiate cu fier sau prin
medicamene la cei cu "risc de carenta martiala" - prematuri, gemeni, sugari alimentati
artificial, sugari cu tulburari digestive trenante sau cu infectii repetate, asigurandu-se in acest
fel o doza de 2 mg/kg/zi de fier elemental, cu o rata de absorbtie de aproximativ 10%.
Administrarea de Fe medicamentos se face de la varsta de 6-8 saptamani.

Tratamentul curativ cu fier:

o Per os, fiind cea mai indicata cale: se folosesc preparate de Fe2+ in doza de 3-6
mg/kg/24h, in 2-3 prize; durata tratamentului este de 3 luni.

o Parenteral, cu indicatii restranse: -in sindromul de malabsorbtie; -se folosesc preparate

de Fe dextran; -se administraza intramuscular profund;

o Transfuzia de sange cand Hb < 3g/dl;

2. Care sunt semnele clinice si de laborator intr-o anemie hemolitica?

A. In cazul hemolizei intravasculare:

o Acuta, prezinta o urgenta medicala;

o Clinic:

 anemie brutal instalata;

 stare de rau--> soc;

 febra, frison, cefalee;

 lombalgii;
 o Riscuri:

 IRA;

 vital;

o Laborator:

 anemie normocroma, normocitara, regenerativa;

 haptoglobina;

 hemoglobinemie cu hemoglobinurie;

B. In cazul hemolizei extravasculare:

o Este cronica, asadar, nu reprezinta o urgenta medicala;

o Clinic:

 anemie;

 icter;

 urini hipercrome;

 splenomegalie moderata;

o Laborator:

 anemie normocroma macrocitara, regenerativa;

 haptoglobina;

 bilirubina indirecta ;

C. Anemia hemolitica mixta:

o hemoliza extravasculara cronica, cu pusee de hemoliza intravasculara;

3. Care este importanta sfatului genetic in beta-talasemia minora?

In beta-talasemia minora, profilaxia se face in felul urmator:

 Se depisteaza heterozigotii; sfat genetic. Se diagnosticheaza prenatal, astfel, in cazul
parintilor heterozigoti, se realizeaza biopsia de trofoblasti in saptamana a7-a, sau se face
biosinteza de lanturi "in vitro" prin recoltare de sange fetal in saptamana 20; in cazul
homozigotilor se va face avort terapeutic.

4. Descrieti tabloul clinic in purpura trombocitopenica imuna acuta.

Clinic:

o Purpura cutaneo-mucoasa;

 Hemoragii cutanate: -petesii, echimoze; -cu aparitie spontana sau dupa traumatisme
minore - uneori cu caracter generalizat; - persistente sau recidivante; -cu evolutie prin
toate etapele biligenei locale;
 Hemoragii la nivelul mucoaselor (20-30%): - epistaxis, gingivoragii, bule hemoragice
bucale (“wet purpura”), menoragii;

o Hemoragii viscerale (rare)

- digestive;
- urinare;
- retiniana;
- meningocerebrala;

o Splenomegalie minora (<10% din cazuri);

o Splenomegalia + hepatomegalia + adenomegalia sugerează o hemopatie maligna;

o Elemente clinice de gravitate:

 Purpura difuza;
 Bule hemoragice bucale;
 Hemoragie retiniana (ex. FO) – iminenta hemoragie meningocerebrala;

5. Diagnosticul diferential al diatezelor hemoragice (clinic si laborator).

Semne sugestive pentru o diateza

hemoragica
sangerari musculare,
TQ, APTT ale
articulatiilor, sangerari
petesii, echimoze, sangerari
scazut normal viscerale
normal ale mucoaselor
modificat

 trombocitopenii nr. trombocite

imune
 insuficienta  trombopatii "mixing test"
medulara  boala von inhibitori ai
 CID Willebrand FC
 consum/seches-  deficit F XIII
-trare trombocite  medicamente nu se
corectat
corecteaza
6. Diagnosticul pozitiv in leucemiile acute la copil (clinic si laborator).

Dpdv clinic:

o Sindrom anemic: paloare, anorexie, tahicardie, suflu sistolic;

o Trombocitopenie: sindrom hemoragic cutanat cu petesii, echimoze, purpura; epistaxis;

o Neutropenie: infectii cu angina eritematoasa plutacee acuta, pneumonie, stomatita;

o Sindromul infiltrativ extramedular: hepatosplenomegalie si adenopatii superficiale;

adenopatii mediastinale si infiltratie timica;

o Sindromul cav superior (cand volumul maselor mediastinale este mare): insuficienta
respiratorie acuta, turgescenta jugularelor, edem in pelerina, pletora faciala, tuse;

o Manifestari osoase: dureri osoase;

o In leucemia SNC - semne de hipertensiune intracraniana: cefalee, edem papilar,

varsaturi, pareza nerviilor VI si VII, redoare de ceafa;

o Manifestari gastrointestinale;

o Leucemia testiculara: tumefactie locala dureroasa;

o Manifestari oculare: hemoragie retiniana si edem papilar;

o Infiltratie blastica cutanata (infiltrate leucemoide);

Dpdv paraclinic:

o Sindrom anemic:

 Hb intre 2,4 g/dl - 14 g/dl;

 Trombocitopenie: nr. trombocite <50 000/mmc in peste 50% din cazuri;

trombocite <10 000/mmc in CID (relativ frecventa in cazurile de leucemie acuta
promieloblastica M3);

 Neutropenie;

 Leucopenie, leucocitoza, hiperleucocitoza (leucemiile hiperleucocitare prezinta

riscul de leucostaza);
 o In leucemia SNC criteriul obligatoriu de diagnostic pozitiv: minim 5 celule blastice /μl
de LCR;

7. Criteriile pentru stabilirea diagnosticului pozitiv in limfomul Hodgkin.

Clinic:

o Limfadenopatii: cervicale (75%) si / sau supraclaviculare (28%), inghinale ( 5% din

cazuri), sunt adesea nedureroase, cu crestere in volum lent progresiva, pot deveni
fluctuente tardiv;

o Atingere mediastinala (60% din cazuri);

o Atingerea maduvei osoase;

o Atingerea ale osului - rarisim;

o In formele "B" de boala, cu agresivitate crescuta se intalnesc urmatoarele manifestari

clinice:

 subfebra / febra mica (38C), aparent fara explicatie, cu durata mai mare de 7 zile;

 transpiratii;

 scadere pnderala (>10%);

 alterarea starii generale;

Paraclinic:

o Imagistic: radiografie pulmonara, CT torace, RMN abdomen - ggl. abdominali, PET -

pentru extensiile bolii);

o Laborator: Hemoleucograma, VSH, feritina serica, explorarea functiilor renala si

hepatica, albumina serica;

o Biopsie ganglionara (tumorala): prezenta celulelor Reed-Sternberg este patognomica;

o Biopsie medulara: in cazurile avansate;

8. Criteriile clinico-imagistice pentru suspiciunea de nefroblastom

Clinic:
 o Masa abdominala vizibila si palpabila ( in majoritatea cazurilor tumora este
descoperita de parinti la imbaierea / imbracarea copilului sau de medic la examenul
clinic de rutina);

o Palparea tumorii trebuie facuta cu grija datorita riscului de ruptura tumorala sau
diseminare;

o Febra de etiologie neprecizata, anorexie, varsaturi;

o Hematurie macroscopica;

o Hipertensiune;

o Scaderea ponderala;

o Infectii urinare;

o Anemie;

o Regional, prin fenomene de compresie locala: varicocel, hernie inghinala, insuficienta

renala acuta, tuse, pleurodinie, epansament pleural - prin metastaze pulmonare;

o Semne si simptome specifice nefroblastomului asociate cu anomalii congenitale;

Imagistic, in suspiciunea de nefrofblastom se realizeaza:

o ecografia abdominala: masa tumorala uni- sau bi-laterala, dilatare SPC, trombi
tumorali in VCI sau vena renala;

o CT abdominal sau RMN cu substanta de contrast: ofera informatii suplimentare cu

privire la functia rinichiului opus si interesarea ganglionilor limfatici regionali;

o Radiofgrafia toracica / CT torace (pentru decelarea metastazelor la acest nivel);

o Angiografie: in nefroblastomul bilateral;

o Scintigrafie osoasa: cand se suspecteaza metastaze osoase;

o RMN craniu: cand se suspecteaza metastaze cerebrale;

9. Diagnosticul diferential al tumorilor retroperitoneale maligne la copil.

o Nefroblastomul;

o Neuroblastomul;
 o Tulburari intestinale autoimune ( in caz de semne ale sindromului VIP);

o Infectiil;

o Boli de stocaj (la sugarul cu hepatomegalie);

o Hidronefroza;

o Rinichi polichistic;

o Nefromul chistic;

o Abcesul renal;

10. Diagnosticul pozitiv in hemofilie (clinic si laborator).

Clinic:

o Marca hemofiliei este sangerarea profunda;

o Sangerarea musculo-scheletala (neexteriorizata):

 Hemartroze (70 - 80%) - articulatie calda, marita de volum, sensibila la

palpare, impotenta functionala;

 cel mai adesea, la nivelul artic genunchiului (45%), dar se pot gasi si la nivelu artic.
cotului, artic. gleznelor, artic. umarului, artic. soldului --> artropatia hemofilica;

 Hamartroame intramusculare, mai rare (10-20%), deseori profunde:

 la nivelul capului si gatului, planseului bucal, la nivel orbital / periorbital, la nivelul

iliopsoasului --> zone critice;

o Sangerari exteriorizate:

 bucale si dentare: plagi ale limbii, fata interna a obrajilor, gingivoragii;

 epistaxis;

 hematurie;

 gastro-intestinale: hematemeza, melena;

o Hemoragii SNC (<5%): amenintatoare de viata

  hemoragie subarahnoidiana;

 hemoragie cerebelomeningeala;

 hemoragii in canalul medular;

o Hemoragii postoperatorii:

 post-adeno/amigdalectomie;

 post-extractii dentare;

 astfel, se va realiza in mod obligatoriu bilantul hemostazei ( inclusiv aPPT ) inaintea

oricarei interventii chirurgicale, chiar si minora;

Paraclinic:

o Hemoleucograma completa (normala / sdr. anemic posthemoragic);

o Teste pt functia hepatica (N);

o Coagulograma: timp protrombina (quick) N, aPPT prelungit;

o Determinari specifice de factori: dozare la nivel seric F VIII, F IX;

o Ecografie abdominala, pelvina, renala, parti moi, articulatii;

o CT craniu;

o Examen de fund de ochi;

o Rx articulatii;

11. Clasificarea malformatiilor congenitale cardiace tand cont de aspectele clinic si

radiologic

Casificarea in functie de aspectul clinic:

A. Cianogene:

1) Transpozitia completa a vaselor mari

2) Sindrom de cord stang hipoplazic;

3) Tetralogia Fallot;
 4) Intoarcere venoasa pulmonara anormala;

5) Atrezia pulmnara;

6) Atrezia tricuspidiana;

7) Trunchi arterial comun;

8) Anomalia Ebstein;

9) Ventricul unic (atrezia tricuspidiana reprezinta prototipul;

B. Necianogene:

o Cu sunt stanga-dreapta:

1) Defect de sept atrial;

2) Defect de sept ventricular;

3) Canal atrio-ventricular comun;

4) Persistenta canalului arterial;

o Cu obstructie la ejectie:

5) Coarctatia de aorta;

6) Stenoza aortica;

7) Stenoza pulmonara;

8) Stenoza mitrala congenitala;

o Altele:

9) Fibroelastoza endomiocardica;

Clasificarea in functie de aspectul radiologic:

A. Vascularizatie pulmonara redusa:

1) Stenoza pulmonara

2) Tetralogia Fallot;
 3) Atrezie pulmonara cu defect de sept ventricular;

4) Atrezie pulmonara cu sept interventricular intact;

5) Atrezie tricuspidiana asociata cu atrezie pulmonara;

B. Cu vascularizatie pulmonara normala:

6) Stenoza aortica;

7) Stenoza pulmonara;

8) Coarctatie de aorta;

C. Vascularizatie pulmonara crescuta:

9) Defect de sept atrial;

10) Defect de sept ventricular;

11) Persistenta de canal arterial;

12) Canal atroventricular comun;

13) Transpozitia completa a vaselor mari;

14) Trunchi arterial comun;

15) Anomalia totala de intoarcere venoasa pulmonara;

16) Ventricul unic - fara obstructie pulmonara;

12. Descrieti managementul terapeutic in defectul septal atrial

o Inchiderea spontana in 40% din cazuri in primii 4 ani de viata;

o La defectele mici rata de inchidere este > 80% in primele 18 luni de viata;

o Daca defectul este mare si nu este inchis pot aparea complicatii: HTP, cianoza, ICC,
artitmii atriale ( in a 3-a decata de viata ), AVC prin embolie paradoxala;

o Tratament farmacologic in cazul de ICC;

o Tratament chrurgical:

 in toate situatiile in care raportul debit P/debit S ≥1,5, la 3-5 ani;

  mortalitatea chirurgicala < 1%;

 interventie pe cord deschis, inchiderea orificiului cu un petec de dacron / gortex;

 CI in existenta RVP crescute > 10 unitati/ m2

o Tratament interventinal: inchiderea printr-un ocluzor, format din 2 umbre, de 1,5 - 2

ori mai mare decat dimensiunea defectului;

13. Descrieti aspectele fiziopatologice intalnite in defectul septal ventricular

o Sunt stanga - dreapta, in timp dezvoltandu-se HTP cu cresterea rezistentei

vasculare;

o Consecintele hemodinamice depind de dimensiunea defectului si raportul

rezistentelor vasculare pulmonare si sistemice;

o Dilatarea si hipertrofia cavitatilor stangi (AS, VS);

o Sunt foarte mare --> HTP --> hipertrofie biventriculara, posibila inversare a
suntului dreapta - stanga;

o Dificultati de crestere, infectii respiratorii recurente;

o Pe termen lung -->BPOV;

14. Descrieti elementele anatomopatologice ale tetralogiei Fallot

In tetralogia Fallot defectele anatomice sunt urmatoarele:

o Stenoza pulmonara infundibulara / valvulara;

o DSV;

o Dextopozitia aortei;

o HVD;

Alte anomalii care se pot asocia sunt: DSA, in cazul pentalogiei Fallot, arc aortic drept,
absenta CA.

15. Clasificarea etiologica a insuficientei cardiace la copil

A. Etologie sugar si copil mic

o MCC cu sunt stanga –dreapta ( cele mai frecvente):
  DSV, CAVC, PCA, TAC, fereastra aorto-pulmonara;
 ventricul unic fara obstructia fluxului pulmonar;
 AP (atrezie pulm) cu DSV si MAPCA (major aorto-pulmonary collateral arteries)
mari;
 ATIVP (anomalie totala de intoarcere venoasa pulmonara) fara obstructie;

-Fluxul pulmonar creste odata cu scaderea rezistentelor pulmonare, cu supraincarcare

pulmonara si chiar DC scade.

o ALCAPA (anormal left coron artery from pulm artery) – cu agravarea perfuziei aa
coronare, ischemie miocardica si disfunctie;
o Cardiomiopatii: idiopatica, fibroelastoza endomiocardica, boli mitocondriale,
tezaurismoze, deficit de carnitina, CMH, miocardite;
o Cauze noncardiace: IRA, sepsis, anemie severa;
o Leziuni reziduale postchirurgicale – disfunctie ventriculara, sunturi reziduale,
regurgitari semnificative valvulare, tulburari de ritm.
B. Etiologie copil mare si adolescent
o MCC neoperate;
o IVS:
 prin insuficienta valvei AV – CAVC, TMV corectata anatomic;
 prin insuficienta aortica – DSV cu prolaps Ao, endocardita infectiosa;
o IVD:
 boala Ebstein, asociata sau nu cu aritmii cardiace;
 sindromul Eisenmenger, insuficienta tricuspidiana, insuficienta pulmonara;

16. Principii terapeutice in insuficienta cardiaca la copil

Tratarea cauzei cardiace care a determinat aparitia insuficientei cardiace:

- tratamentul chirurgical malformatiilor congenitale de cord conform indicatiilor
actuale la varsta mica
- tratamentul medicamentos al insuficientei cardiace
Tratarea patologiei:
o Reducerea presarcinii:
 Diuretice PO/IV (furosemid, tiazidice);
 Dilatatoare venoase (nitroglicerina) pot fi administrat;
o Cresterea contractilitatii:
 Agenti inotropici: dopamina, dobutamina, amrinona, milrinona;
 Digoxina poate fi extrem de util in ICC;
o Scaderea postsarcinii
 IECA, per os;
 Vasodilatatoare, administrate intravenos: hidralazina, nitroprusiat sau alprostadil;

17. Descrieti stadializarea HTA la copil si managementul terapeutic in functie de stadiul

HTA
Stadializarea HTA

o Normal: < percentila 90

o Prehipertensiune: percentila 90-95 sau TA > 120/80 mmHg

o HTA stadiul I: percentila 95-percentila 95+12 mmHg

o HTA stadiul II: > percentila 95 + 12 mmHg

Management terapeutic:

o Prehipertensiune: se masuara TA peste 6 luni;

o HTA stadiul I: x2, peste 1-2 saptamani; investigatii;

o HTA stadiul II: se confirma in o saptamana; investigatii;

18. Enumerati investigatiile paraclinice si subliniati utilitatea acestora in investigarea

HTA la copil

Teste uzuale:
o hemograma;
o uree si creatinina serice;
o examen de urina;
o examen ORL;
o radiografie cardiopulmonara;
o ECG;
o Ex FO;
o metab glucidic, lipidic;
o ionograma serica, eventual si urinara;
o urocultura;
Teste specifice
o ecografie cardiaca;
o Eco Abdominala si Doppler de aa renale;
o arteriografie;
o Dozari hh: tiroidieni, renina plasmatica, aldosteronului plasmatic, ionograma urinara, a
cortizolului seric, cortizol liber urinar, test de supresie la dexametazona, dozarea serica
sau urinara de catecolamine (acid vanil mandelic), 17 hidroxicorticosteroizi si a 17
cetosteroizilor urinari;
o tomografie computerizata;

19. Clasificarea Organizatiei Mondiale a Sanatatii a cardiomiopatiilor la copil

Cardiomiopatii primare

1) Cardiomiopatia hipertrofica;
2) Cardiomiopatia dilatativa;
3) Cardiomiopatia restrictiva;
4) Displazia aritmogena a ventriculului drept;
5) Cardiomiopatii neclasificabile;

Cardiomiopatii specifice

1) Cardiomiopatia ischemica;
2) Cardiomiopatia hipertensiva;
3) Cardiomiopatia valvulara;
4) Cardiomiopatia din bolile metabolice;
5) Cardiomiopatia inflamatorie;
6) Cardiomiopatia din bolile generale sistemice (leucemii, sarcoidoza);
7) Distrofiile musculare (Duchenne, Becker);
8) Distrofiile neuromusculare (ataxia Friederich);
9) Cardiomiopatii prin hipersensibilitate si reactii toxice ( antraciclina, alcool,iradiere,
catecolamine) ;
10) Cardiomiopatia peripartum;

20. Descrieti complicatiile si principiile terapeutice in cardiomiopatia hipertrofica la

copil

Complicatii:

o Moarte subita in timpul efortului fizic;

o Dilatare cardiaca prin fibroza—insuficienta cardiaca;
o Endocardita infectioasa, pe VMA, rar pe VAo;

Tratament:

o Igieno-dietetic: restrictie de efort fizic intens;

o Medicamentos:
Beta blocante: - efect inotrop negativ, cu scaderea gradientului de repaus, de effort;
- scad consumul de oxigen, prin bradicardizare, maresc diastola, asigura umplerea eficienta a
coronarelor in diastola; - ameliorarea ischemiei; - efect antiaritmic;
Calciu blocante: - efect inotrop negativ- amelioreaza functie diastolica VS; -risc de
hipotensiune (scade postsarcina) --˃ cresc gradientul intraventricular;
Diuretice: -reduc congestia pulmonara, cu ameliorarea dispneei; -risc de hipovolemie (scade
presarcina) --˃ cresc gradientul intraventricular;
Amiodarona (III)--- antiaritmic, slab efect inotrop negativ; se adm in caz de tulburari de ritm
SV/V ;
Aritmiile - Fia trebuie convertita obligatoriu, profilaxie cu amiodarona;
-Ventriculare: amiodarona, defibrillator intern ;