Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Etiologie
Cauzele specifice ale colagenopatiilor nu sunt cunoscute. Cu toate acestea există
modele genetice care explică predispoziția genetică a anumitor indivizi către aceste
boli. Se consideră că dezvoltarea unei colagenoze are la bază atât factori
genetici cât și factori de mediu, etiologia fiind multifactorială. Aceste boli sunt în
general autoimune. Bolile de colagen pot afecta toate organele și sistemele corpului,
însă principalele simptome sunt concentrate la nivel articular, cutanat și la nivelul
vaselor de sânge.
Bolile de colagen, ca toate bolile autoimune sunt boli cronice, pentru care nu există
tratament curativ, ci doar soluții simptomatice de ameliorare a simptomelor și de
încetinire sau stopare a evoluției bolii.
Spondilita ankilozantă
Este un tip de artrită cu evoluție cronică. Afectează în
principal oasele și articulațiile de la baza coloanei vertebrale, în zona de conexiune
între coloana vertebrală și pelvis (articulațiile sacro-iliace). Articulațiile afectate sunt
inflamate și tumefiate, în faza finală a evoluției bolii apărând ankiloza coloanei
vertebrale.
Simptome
Primele simptome care apar sunt durerile în zona lombară, care sunt inconstante
și nu persistă o durată îndelungată. Durerea lombară crește în intensitate și începe
să apară tot mai frecvent pe măsură ce boala progresează. Senzația de amorțire și
înțepenire la nivelul coloanei lombare și durerea sunt mai pronunțate în timpul nopții,
dimineața sau în perioadele de inactivitate. Disconfortul poate fi suficient de mare
încât să trezească pacientul din somn. Durerea și senzația de amorțire se
ameliorează cu mișcarea și în timpul exercițiilor fizice. Sediul de început al durerii
este în zona articulațiilor sacroiliace (care fac conexiunea între pelvis și coloana
vertebrală) însă cu timpul progresează ascendent, către celelalte segmente ale
coloanei. Pe măsură ce boala evoluează, în stadiile avansate, coloana vertebrală
lombară devine din ce în ce mai puțin flexibilă, scăderea flexibilității evoluând
ascendent, către coloana vertebrală toracală și în stadiul final către coloana
vertebrală cervicală. Datorită ankilozei articulațiilor intervertebrale majoritatea
pacienților prezintă o cifoză accentuată.
Tratament
Tratamentul este simptomatic, în primă intenție prescriindu-se antiinflamatoarele
non-steroidiene pentru reducerea durerii și tumefacției articulare precum și a
inflamației, însă există și alte metode de tratament precum: corticoterapia
(prednison), sulfasalazina, metotrexatul și terapia biologică (inhibitorii de TNF alfa:
etanercept, adalimumab, infliximab). [3]
Orice individ poate dezvolta dermatomiozită. Ce mai frecvent debutul apare la copiii
cu vârste între 5-15 ani și la adulții cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani. Este o
boală care afectează mai frecvent femeile decât bărbații.
Polimiozita este o boală musculară cu simptome similare însă erupția cutanată nu
este prezentă în cadrul simptomelor, ceea ce o deosebește de dermatomiozită.
Simptome
Simptomele dermatomiozitei cuprind:
disfagie (dificultăți la înghițire)
slăbiciune musculară
senzația de înțepenire și amorțeală a membrului sau inflamație cu durere
musculară.
Pleoapele superioare se pot colora purpuriu iar la nivelul pielii poate să apară o
erupție de culoare purpuriu- roșie. Pacienții pot prezenta de asemenea dispnee
datorită afectării mușchilor respiratori.
Tratament
Boala este tratată cu medicamente antiinflamatoare numite corticosteroizi și alte
tipuri de terapie care suprimă activitatea sistemului imun. În momentul în care
mușchiul devine mai puternic și simptomele se atenuează, dozele de medicament
se scad însă niciodată nu se renunță complet la tratament. Majoritatea persoanelor
afectate de această boală vor continua tratamentul cu prednison pe toată durata
vieții.
În cazul în care dermatomiozita apare ca sindrom paraneoplazic datorat unei
afecțiuni canceroase, slăbiciunea musculară și erupția cutanată vor dispărea în
momentul în care cancerul este eradicat și tumora este îndepărtată.
Poliarterita nodoasă
Poliarterita nodoasă sau periarterita nodoasă este o boală severă a vaselor de
sânge care afectează arterele mici și medii, acestea devenind inflamate și
tumefiate, structura acestora fiind sever afectată.
Poliarterita nodoasă este o boală care afectează doar arterele, nu și venele. Arterele
sunt vasele de sânge care asigură oxigenarea organismului, aducând în țesuturi
oxigenul de la nivel pulmonar. Cauza acestei boli este necunoscută însă este cu
siguranță legată de afectarea sistemului imun care produce autoanticorpi împotriva
structurilor conjunctive (colagenului) ce alcătuiesc vasele de sânge.
Atât adulții cât și copiii pot fi afectați de această boală. Țesuturile care își primesc
aportul de oxigen de la nivelul arterelor afectate nu vor mai primi o cantitate
suficientă de oxigen și substanțe nutritive prin urmare vor fi afectate la rândul lor. [6]
Persoanele cu infecție activă cu virus hepatitic B și C pot de asemenea dezvolta
această afecțiune.
Simptome
Simptomele sunt cauzate de afectarea țesuturilor și organelor al căror aport în
oxigen depinde de arterele atinse de boală. Cele mai afectate organe sunt pielea,
cordul, rinichii și sistemul nervos central. Simptomele includ:
durere abdominală
anorexie (scăderea apetitului)
oboseală și astenie
febră
dureri articulare
dureri musculare
scădere neintenționată în greutate
senzația de slăbiciune generală a întregului organism.
Tratament
Tratamentul este specific unei boli autoimune și cuprinde medicamente
supresoare ale sistemului imunitar precum steroizii din categoria cărora face
parte prednisonul. Foarte frecvent se utilizează medicamente tot cu aceeași funcție
de supresie a sistemului imun din clasa citostaticelor precum ciclofosfamida.
Artrita psoriatică
Artrita psoriatică apare ca artrită asociată unei boli a tegumentului numită psoriazis.
Psoriazisul este o boală tegumentară foarte frecventă care determină apariția de
pete roșii pe piele însoțite de descuamare în jurul zonelor afectate. Este o boală
cronică, iar 1 din 20 de pacienți cu psoriazis va dezvolta artrită asociată cu afectarea
tegumentară. În majoritatea cazurilor psoriazisul apare înaintea artritei.
Simptome
Artrita psoriatică poate fi ușoară și poate afecta puține articulații. Cele mai afectate
sunt articulațiile interfalangiene de la nivelul degetelor mâinilor și picioarelor. În
anumite cazuri mai rare artrita psoriatică poate fi foarte gravă cu afectarea majorității
articulațiilor, incluzând articulațiile coloanei vertebrale. Simptomele vertebrale includ
senzația de amorțeală și înțepenire a spatelui, arsuri și durere. Apar cel mai frecvent
la nivelul coloanei vertebrale lombare și la nivelul articulațiilor sacroiliace, ceea ce
determină efectuarea diagnosticului diferențial cu spondilita ankilozantă.
Tratament
Se va face tratament simptomatic pentru ameliorarea durerilor articulare și a
inflamației articulare cu antiinflamatoare nonsteroidiene.
Artritele psoriatice mai grave vor fi tratate cu medicamente mai puternice denumite
medicamente antireumatice modificatoare ale bolii (DMARD) care includ:
leflunomida, metotrexatul și sulfasalazina.
Poliartrita reumatoidă
Artrita reumatoidă sau poliartrita reumatoidă este o boală cronică ce determină
inflamația articulațiilor și a țesuturilor limitrofe. Poate afecta de asemenea și
organele.
Simptome
Artrita reumatoidă afectează articulațiile corpului bilateral și simetric. Articulațiile
de la nivelul antebrațului, degetelor, genunchilor, piciorului și gleznelor sunt cel mai
frecvent afectate. Boala începe în general gradat, de obicei cu dureri minore
articulare, senzație de înțepenire și amorțeală la nivel articular și stare generală de
fatigabilitate. [3]
Alte simptome includ:
durere toracică în inspir (semnul unei pleurezii)
uscăciunea ochilor și a cavității bucale (sindrom Sjogren)
arsuri oculare
prurit și scurgeri lacrimale
noduli la nivel subcutanat (în general semn de boală severă)
amoreală, parestezii și senzația de arsură la nivelul mâinilor și picioarelor
dificultăți de adormire datorită durerii articulare intense.
Tratament
Tratamentul pentru poliartrită reumatoidă se face pe toată durata vieții și
presupune tratament medicamentos, kinetoterapie, exerciții fizice, educația
pacientului și posibil chirurgie. Tratamentul agresiv început precoce poate încetini
distrugerea articulațiilor.
Agenții biologici au fost special concepuți pentru a ataca acele componente ale
sistemului imun care joacă un rol important în progresia bolii. Terapia biologică se
începe în momentul în care tratamentul cu celelalte variante terapeutice existente pe
piață nu a avut succes. Acești agenți biologici se administrează în general injectabil,
fie subcutanat fie intravenos. Există diferite tipuri de agenți biologici: modulatori ai
activității leucocitelor (abatacept și rituximab), inhibitorii factorului de necroză
tumorală TNF (adalimumab, etanercept, infliximab, golimumag și certolizumab) și
inhibitorii de interleukină 6 (tocilizumab). Agenții biologici pot fi foarte folositori în
tratamentul poliartritei reumatoide însă pacienții trebuie urmăriți îndeaproape
întrucât modularea sistemului imun de către aceste medicamente expune la risc de
infecții bacteriene, virale și fungice, risc de leucemie sau limfom și risc de
declanșare a psoriazisului. [9], [1]
Sclerodermia
Sclerodermia este o boală autoimună care constă în acumularea de țesut fibros la
nivelul tegumentului. Afectează de asemenea țesutul conjunctiv al vaselor de sânge,
care devin rigide și fibroase.
Simptome
Simptomele tegumentare ale sclerodermiei constau în:
fenomen Raynaud (tegumentul degetelor de la nivelul mâinilor și picioarelor
capătă culoare albă apoi vineție în contact cu temperaturile externe foarte reci
sau foarte calde)
pielea se îngroașă și devine mai dură
apare căderea părului (alopecie)
pielea de la nivelul mâinilor, degetelor și antebrațului devine foarte rigidă și
foarte îngroșată
apar noduli la nivel subcutanat care uneori exprimă o substanță vâscoasă, de
consistență și aspect similar pastei de dinți
apar ulcere la nivelul vârfurilor degetelor de la mâini și picioare
iar pielea feței se îngroașă, fața căpătând aspectul unei măști rigide (aspect
de icoană bizantină).
Apar și simptome articulare și musculare precum:
dureri articulare
amorțeală și dureri la nivelul membrelor inferioare
senzație de înțepenire și tumefacția articulațiilor degetelor
dureri la nivelul antebrațului.
Pot să apară și probleme respiratorii datorită depunerii de colagen la nivel pulmonar:
tuse seacă persistentă
dispnee
wheezing (zgomot șuierător auzit în expir). [1]
Tratament
Nu există un tratament specific pentru sclerodermie. Se vor prescrie medicamente și
alte tratamente pentru a controla simptomele bolii și a prevenii complicațiile.
Schemele de tratament presupun: corticosteroizi, medicamente care suprimă
sistemul imun precum metotrexatul și antiinflamatoarele non-steroidiene pentru
controlul durerilor. Se tratează și simptomele specifice bolii pe măsură ce ele apar:
inhibitori de pompă de protoni pentru pirozis, inhibitori de enzimă de conversie
pentru controlul hipertensiunii arteriale, medicamente pentur îmbunătățirea funcției
renale, terapie cu laser pentru reducerea rigidității și îngroșării excesive a pielii,
medicamente care să amelioreze respirația și să scadă presiunea în artera
pulmonară (bosentan) și medicamente pentru tratarea sindromului Raynaud. Se va
asocia întotdeauna tratamentul medicamentos cu kinetoterapia.
Pentru ca o persoană să fie diagnosticată din lupus trebuie să prezinte 4 din cele 11
criterii de diagnostic, aceste criterii conținând atât semne clinice (simptome și
semne sugestive la examenul clinic) cât și rezultate ale testelor paraclinice. La
examenul clinic al cordului și plămânilor pot apărea zgomote anormale la
auscultație, sugerând existența unei pleurezii sau a unei pericardite (frecătură
pleurală/pericardică). Se va face și examenul neurologic amănunțit.
Tratament
Nu există un tratament curativ pentru lupus, scopul este controlul simptomelor.
Formele ușoare de boală pot fi tratate cu antiinflamatoare nonsteroidiene precum
ibuporfenul pentru durerile articulare și pleureziile, creme cu corticosteroizi pentru
erupțiile cutanate, medicamente antimalarice (hidroxicloroquină- folosit și în
poliartrita reumatoidă) și doze mici de corticosteroizi pentru simptomele cutanate și
articulare. [9]
Concluzie
Colagenozele sunt boli cronice, autoimune, care nu prezintă tratament curativ.
Acestea sunt în general tratate de către reumatolog în colaborare cu o echipă de
specialiști, în funcție de organele și sistemele afectate de boală. Tratamentul
trebuie urmat toată viața și constă în principal în medicamente modulatoare ale
sistemului imun.