GLAUCOAMELE CONGENITALE

Glaucoamele congenitale apar la naştere sau în perioada imediat următoare a

vieţii.
După debutul afecţiunii el poate fi clasificat în :
 glaucom congenital (la naştere),
 glaucom infantil (până la vârsta de 2 ani)
 glaucom juvenil (după vârsta de 2 ani).
Ele pot fi izolate (glaucoame primare) sau asociate cu anomalii oculare sau
sistemice (glaucoame secundare)

1.Glaucoamele congenitale primare

a) Glaucomul congenital precoce este forma cea mai frecventă de glaucom

congenital. Transmiterea este recesiv autosomală cu penetranţă incompletă.
Mecanismul producerii glaucomului congenital precoce nu este bine precizat: unii autori
susţin ipoteza dezvoltării unei membrane pretrabeculare care împiedică accesul UA la
reţeaua trabeculară (această membrană "de celofan" nu a fost individualizată histologic,
mai degrabă ar fi vorba de un material granular compact pseudomembranar); alţii
consideră că ar fi vorba de o oprire în dezvoltarea normală în perioada embrionară
tardivă a unghiului camerular; aceasta ar genera prezenţa unor anomalii la nivelul
unghiului (inserţia înaltă a irisului, prezenţa trabeculodisgeneziilor).

Diagnostic
Cele mai importante elemente de orientare diagnostică sunt megalocorneea,
epifora şi fotofobia (fig.XII.16). Ochiul copilului mic reacţionează diferit faţă de ochiul
adultului la creşterea PIO; datorită proprietăţilor elastice ale tunicii externe, PIO
crescută determină creşterea în volum a globului ocular, aspect clinic cunoscut sub
numele de buftalmie. Aşadar, corneea are un diametru crescut (peste 13mmHg), îşi
pierde luciul, devine edematoasă, are numeroase rupturi ale membranei Descemet;
sclera devine subţire şi are o culoare albăstruie datorită vizualizării coroidei. Examenul
biomicroscopic mai relevă o CA profundă, iridodonezis, cristalin subluxat.

În vederea precizării diagnosticului sunt necesare următoarele investigaţii:

Fig.XII.16 Glaucom congenital

precoce
 -determinarea PIO sub anestezie generală; cu excepţia ketaminei, celelalte
anestezice scad PIO;
-examenul discului optic relevă o excavaţie glaucomatoasă care se reduce odată
cu scăderea PIO (prin uşoară deplasare anterioară a laminei cribrosa, precum şi prin
existenţa unei reacţii gliale mai energice);
-biometria oculară evidenţiază o alungire a axului anteroposterior al ochiului;
aceasta poate fi un bun criteriu de urmărire a eficacităţii terapeutice (împreună cu
determinarea PIO);
-examenul gonioscopic indică prezenţa inserţiei înalte a irisului, a hipoplaziei
iriene şi a trabeculodisgeneziilor.

Diagnosticul diferenţial trebuie să excludă:

-epifora cauzată de imperforaţia congenitală a canalului lacrimonazal;
-megalocorneea;
-edemul cornean cauzat de traumatismul la naştere, prezenţa unor inflamaţii
corneene, a distrofiilor corneene congenitale.

Prognostic
Netratat sau tratat târziu, glaucomul congenital precoce determină cecitate.
Tratat precoce şi corespunzător, oferă şanse de succes în 60% din cazuri, dar şi aici
prognosticul funcţional este influenţat de prezenţa altor afecţiuni oculare (cicatrice
corneană, strabism, cataractă, anizometropie etc).

Tratament
El trebuie efectuat cât mai rapid şi este chirurgical. În situaţia în care corneea
este clară se practică iniţial goniotomie; când corneea este înceţoşată se efectuează
trabeculotomie sau trabeculectomie. În caz de eşec al primei intervenţii, se repetă
operaţia initială sau se practică trabeculectomia (cu antimetaboliţi) sau se folosesc
sisteme artificiale de drenaj a UA. În general, aceşti pacienţi suportă intervenţii
chirurgicale multiple şi o parte din ei rămân cu AV sub limita utilităţii practice.

b) Glaucomul infantil reprezintă 50% din totalul glaucoamelor congenitale

primare; el apare după primul an de viaţă; cu cât debutul este mai tardiv, cu atât
glaucomul îmbracă aspectul clinic al GPUD;

c) Glaucomul juvenil debutează după vârsta de 10 ani; are o evoluţie lentă;

aspectul clinic este similar GPUD, dar aspectul gonioscopic orientează diagnosticul
spre glaucomul juvenil.
Ambele forme beneficiază de o strategie terapeutică asemănătoare GPUD, cu
câteva deosebiri: răspunsul terapeutic este în general mai slab; chirurgia filtrantă se
soldează cu o rată crescută a eşecurilor datorită potenţialului cicatrizant crescut şi a
închiderii subsecvente a filtraţiei UA.

2. Glaucoamele congenitale secundare

 Glaucoamele secundare la copii pot fi date de: inflamaţii, traumatisme,
retinopatia prematurităţii, retinoblastom, xantogranulom juvenil etc.
Glaucoamele congenitale secundare se pot asocia cu diverse anomalii
congenitale ale irisului (aniridie), corneii (microcornee), cristalinului (sindromul Marfan,
Weill-Marchesani), ale camerei anterioare (disgeneziile iridocorneene).