1.DEMENTA IN BOALA CREUTZFELDT –JAKOB F02.

1
I. DEFINITIE : dementa degenerativa, rapid progresiva, cu simptome neurologice extinse,
cauzata demodificari neuropatologice specific (encefalita spongiforma subacuta), despre
care se crede ca sunt datorate unei infectii cu prioni = proteine replicative care nu contine
nici ADN, nici ARN ce cauzeaza o serie de afectiuni spongiforme.

II. EPIDEMIOLOGIE afectiune rara1:1 000 000.

III. ETIOLOGIE : infectioasa, se transmite pe cale alimentara- ingestia de carne de la vite
infectate cu encefalopatia spongiforma bovina , prin administrare de homoni hipofizari,
prin transplant de cornee contaminata, implantari intracerebrale de electrozi.
IV. FIZIOPATOLOGIE :

 proces de formare de vacuole in astrocite si neuroni, care confera tesutului nervos

aspectul caracteristic spongios.

 glioza generalizata – prin proliferarea si hipertrofierea celulei nevrotice (formare

de cicatrici gliale post leziune),
 masiva depopulare neuronala.

 NU se gasesc neuroni Alzheimer si nici placi senile.

I. DIAGNOSTIC ICD 10
 B. Creutzfeld –Jakob poate fi suspicionata in toate cazurile de dementa cu
progresie rapida, - luni pana la 1-2 ani – care este insotita sau urmata de simptome
neurologice multiple. In unele cazuri – de ex. formele amiotrofice , simptomele
neurologice pot precede dementa.
 Exista de obicei o paralizie spastica progresiva a membrelor , insotita de semne
extrapiramidale : tremor , rigiditate si miscari coreoatetozice . Alte variante pot
include ataxia, pierderea vederii, atrofia de tip neuron motor central . Triada :
 Dementa cu pregresie rapida , devastatoare;
 Boala piramidala sau extrapiramidala cu mioclonus
 Caracteristica EEG de tip trifazic.
TABLOU CLINIC – tratat :
1. Forma corticala : dementa singura manifestare clinica; se mai pot gasi semne de suferinta
occipitala – hemianopsii ( pierderea vederii a jumatate de camp vizual) cecitate corticala.
2. Forma cortico –striata este cea mai frecventa , se asociaza simtomele dementiale cu un
tablou neurologic extrapiramidal – cu hipertonie ceroasa progresiva de tip parkinsonian,
+ tremuraturi+miscari coreice , coreoatetozice, mioclonii .
 3. Forma cortico –spinala –mai rara, scade forta segmentara in diferite teritorii musculare,
cu atrofii si fasciculatii;
4. Forma cortico-strio-spinala- tulburari cerebeloase = trenuraturi intentionale, ataxie,
dizartrie, spasm opozitional( bolnavul pare ca se opune chiar miscarii pe care o initiaza).
Este f. greu de diferentiat de pseudoscleroza Westphal – Strumpell in care gasim insa
inelul Kayser-Fleisher in cornee si modificarile metabolismului cuprului.
Clinic:-debut la varsta mijlocie sau inaintata, tipic in a 5 a decada de viata;
-evolutie rapida cateva luni (exceptional 1-2 ani);
-degradare dementiala rapida+
Simptome neurologice:
 Paralizie spastic progresiva a membrelor;
 Simptome extrapiramidale: rigiditate, tremor, miscari coreoatetozice;
 Ataxie;
 Dizartrie;
 Pierderea vederii;
 Fibrilatie muscular;
 Atrofie de tip neuron motor central.
Alterari EEG difuz:

 Ritmuri lente generalizate;

 Disparitia ritmului £;

 Descarcari periodice de unde ascutite sau unde lente si ascutite neregulate.

I. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL :
 B. A.
 B.Pick , b. Parkinson ,
 Sdr.parkinsonian post encefalitic.
I. EVOLUTIE , PROGNOSTIC : debut la varsta mijlocie sau inaintata , tipic dupa 50 de
ani , evolutie subacuta ducand la deces in 1-2 ani.
II. NU exista TRATAMENT inca.