Crize generalizate convulsive şi neconvulsive

 Manifestări care cl. şi EEG sunt de la început generalizate → se numesc şi crize primar
generalizate
! Se diferenţiază de crizele secundar generalizate (manifestări epileptice ale crizelor
parţiale)

Tonico-clonice (crize grand mal)

 sunt cele mai frecvente;
 pierdere spontană, bruscă şi totală a conştiinţei, însoţită de cădere şi următoarea succesiune
de faze:
a. faza tonică:
- contractură generalizată a musc. voluntare care aruncă violent boln. la pământ (indif.
de riscurile căderii) → cu capul dat pe spate, mbr. sup. flectate, pumnii strânşi, mbr.
inf. în extensie forţată, privire fixă şi tulbure, apnee, paloare şi apoi cianoză;
- uneori ca urmare a vibraţiilor corzilor vocale, sub acţ. aerului expirat, apare un ţipăt
strident caracteristic (poate coincide cu începutul crizei)
b. faza clonică:
- apare după 10-30 secunde de la debutul crizei
- hipertonia este întreruptă ritmic de intervale de relaxare musc. cu ap. de convulsii
generalizate, simetrice, respiraţie stertoroasă, salivaţie spumoasă, uneori
sanguinolentă;
- timp de 1-2 minute convulsiile cresc în intensitate, rărindu-se ca frecvenţă, apoi boln
intră într-o stare de relaxare totală (faza de rezoluţie)
c. faza de rezoluţie - stare de relaxare totală
 în timpul crizei:
 abolirea totală a conştienţei (de intensitatea unei come)→ apsihie totală (după
Giraud)
 diminuare/exacerbare ROT, semn Babinski pozitiv;
 abolire reflex cornean, mioză apoi midriază, scăderea reflexului fotomotor;
 frecvent incontinenţă sfincteriană.
- postcritic:
 amnezie;
 somn profund (uneori câteva ore);
 acuză dureri musculare, oboseală, cefalee, confuzie, lentoare în gândire;
 la examenul clinic: semne de lovituri în timpul crizei, răni buze/limbă (muşcate ca
urmare a contracţiilor tonico-clonice ale maseterilor);
 examenul neurologic: normal/uşoară hiperreflexie osteotendinoasă.
- uneori:
 faza tonică poate lipsi, şi manifestările poartă numele de convulsii clonice;
 frecv. la copii – doar faza tonică, convulsiile fiind absente sau f. slab exprimate → crize
tonice;
 foarte rar: tulb de conştiinţă este însoţită doar de o hipertonie generalizată, similară cu cea
din faza postcritică a crizelor tonice sau tonico-clonice luând aspectul crizelor comatoase,
fără convulsii → se impune diagnosticul diferenţial cu sincope sau come de altă natură;
- revenirea poate fi:
 rapidă câteva minute – în crizele clonice;
  lentă cu obnubilare;
 cu tulburări de conştiinţă de tip crepuscular cu idei delirante, tulburări de percepţie,
agresivitate;
- EEG: creşterea incidenţei grafoelementelor paroxistice:
 debut: aplatizare difuză cu frecvenţe rapide desincronizate/sincronizare rapidă;
 faza tonică: apariţia bruscă de vârfuri bifazice generalizate cu frecv de 10-12 c/s cu
amplitudine crescută până la 300-500 μV, ritmice, continue, sincrone în toate derivaţiile
(ritm recrutant epileptic) peste care se suprapun frecvenţe rapide generate de contracţiile
musculare;
 faza clonică: vârfuri întrerupte fazic de unde lente, ample la început 6c/s, descresc treptat;
în faza stertoroasă – traseul se aplatizează;
 postcritic: activitate lentă delta simplă, difuză întreruptă de rare şi scurte vârfuri;
 intercritic:
 15-20% traseu normal;
 modificări discrete nespecifice;
 trasee cu sporadice anomalii paroxistice generalizate.

1. Crize mioclonice generalizate:

- manifestări epileptice de durată foarte scurtă (fracţiuni de secundă);
- apar brusc cu contracţii musculare violente, pierderea cunoştiinţei şi cădere;
- revenire rapidă la normal
- se pot repeta destul de des, uneori în salve;
- frecvente la copii – semnifică afecţiuni cerebrale grave cu caracter evolutiv;
- EEG: salve scurte de descărcări bilaterale de complexe polivârf-undă, vârf-undă atipice sau
polivârfuri şi chiar trasee de tip hipsaritmic;
2. Crize atonice, astatice sau akinetice:
- cu pierderi de foarte scurtă durată ale tonusului postural şi ale conştiinţei cu cădere, debut
brusc, durează câteva secunde, se pot repeta la intervale neregulate;
- frecvente la copii – afecţiuni cerebrale severe, uneori evolutive;
- EEG: salve scurte şi generalizate de complexe vârf-undă variant, vârf şi polivârf;
- La copil mic – traseu hipsaritmic;
! Crizele mioclonice generalizate + crizele akinetice se pot întâlni în 2 sindroame:
a. Sdr West (hipsaritmic)
- caracteristic primilor ani de viaţă → aspect sechelar – grava retardare psihomotorie si de
limbaj
- formă gravă de epilepsie, corespunzând unor leziuni cerebrale severe, adesea cu caracter
evolutiv şi etiologie nu întotdeauna cunoscută
- clinic: pe fond de întârziere psihomotorie, frecvent severă, cu deficite neurologice, apar
crizele mioclonice sau akinetice: spasme în flexie (tip salaam) cu flectare cap pe piept,
ridicarea bruscă a mâinilor (ca la rugăciune mahomedană)
- EEG patognomonic (de tip hipsaritmic):
 act. amplă, poliaritmică, dezorganizată, repartizată anarhic, cu caracter asincron,
nesistematizat;
 în timpul crizei, traseul se modifică brusc, undele lente ample sunt înlocuite de traseu
aplatizat şi de frecvenţe rapide hipovoltate;
 traseul diferă de la o derivaţie la alta, în diferite momente ale crizei.
b. Sdr Lennox-Gastaut:
- frecvent la copii de 2-6 ani:
- epilepsie (crize mioclonice, akinetice, absenţe atipice) + întârziere mintală globală cu
caracter evolutiv;
- EEG caracteristic: trasee dezorganizate de unde lente delta polimorfe, intricate cu
paroxisme izolate şi cu şiruri lungi de complexe vârf-undă lente, atipice, cu frecvenţă de
1,5-2c/s;
3. Absenţe/crize petit-mal:
- crize comiţiale generalizate neconvulsive cu pierdere de scurtă durată şi bruscă a conştiinţei;
- EEG: descărcări paroxistice, hipersincrone, generalizate bilateral de complexe v-u cu frecv
de 1,5-4c/s;
- se împart în tipice şi atipice
- absenţele sunt cu atât mai tipice cu cât traseul EEG este mai caract. şi fenomenologia cl. mai
restrânsă;
- dpdv al afectării conştiinţei:
 pierdere completă a conştiinţei cu amnezie lacunară consecutivă;
 pierdere aproape totală în care contactul cu ambianţa este fragmentar, reducându-
se la reacţii şi răspunsuri elementare, urmate de amnezie lacunară;
 pierdere parţială – recepţionează întrebări şi răspunde la ele după criză;
 pierdere uşoară cu lentoare ideativă şi răspunde la întrebări simple;
 alterări foarte uşoare nesesizabile clinic, evidenţiate EEG.
a. Absenţe tipice:
- pierderi bruşte, scurte (5-20 sec) ale conştiinţei, privire fixă, inexpresivă, uneori clipire
rapidă;
- activitatea se întrerupe/continuă automat → după criză totul reintră imediat în normal
- apar frecvent la 5-6 ani, foarte rar la adult;
- EEG: complexe vârf-undă de 3c/s, ritm constant, distribuţie bilaterală şi simetrică, aspect
generalizat, omogen şi sincron în toate derivaţiile; început şi sf. brusc al întregii
descărcări; intercritic – normal;
- tulb. de conştiinţă şi absenţa oricăror fenomene postcritice îl împiedică pe boln să-şi dea
seama că ceva s-a întâmplat cu el
- durata sc., ca o pauză accidentală şi reluarea fără dificultate a activ. fac ca anturajul să nu
sesizeze sau să nu acorde întotdeauna , de la început, atenţie acestor crize
- nu determină deficit intelectual, dar pot modifica comportamentul, îngusta sfera
preocupărilor şi îngreuna achiziţiilor;
- sunt frecvente, uneori peste 100/zi; nu apar în somn, pot fi declanşate prin hiperpnee
voluntară, stimuli luminoşi intermitenţi, şi, rar emoţii;
- picnolepsia = absenţe foarte scurte şi foarte frecvente;
- uneori pot fi absenţe complicate (complexe)(prin opoziţie cu primele, considerate simple
sau pure):
 clonice: discrete secuse clonice la cap şi sprâncene, sau mişcări de retropulsie şi
giraţie cap;
 tonice: creşterea tonusului postural;
 atone: scăderea tonusului postural;
 cu automatisme motorii: automatisme labio-linguale/gestuale;
 cu componente ale sistemului autonom: paloare/alte tulburări vegetative.
 - EEG: descărcări complexe vârf-undă mai puţin tipice, cu frecvenţă variabilă (2,5-4c/s),
uşoare asimetrii, tendinţe la focalizare; intercritic – sporadice anomalii iritative/lezionale;
- absenţele tipice au un prognostic mai bun decât celelalte epilepsii
! evoluează mai favorabil cele:
 fără manifestări asociate
 cu aspect EEG caracteristic şi fără modificări ale traseului de fond
 cu debut la vârste mici
b. Absenţe atipice:
- durată mai lungă, asociate cu fenomene motorii şi vegetative;
- EEG: mai puţin tipic cu asimetrii şi focalizări, anomalii izolate, neregulate şi asimetrice;
- prognostic mai rezervat, răspunsul la trat. dovedindu-se adesea capricios