Malformaiile

aparatului uro-genital

A.Malformaiile rinichiului

Anomalii
de numr

Anomalii
de
ascensionar
e

Anomalii
de form si
fuziune

Anomalii
de volum si
structur

Anomalii
de rotaie

1.Anomaliile de numr
1.1 agenezia renal unilateral:

absena unilateral a
parenchimului
renal

preprezena unui rinichi

normal de partea opus

Anomalii de numr
rinichiul supranumerar

Fig.1

Anomalii de ascensionare

Ectopi
a
renal
simpl

Rinichiul matur
nu se ntlnete
n loja renal

Apare n spaiul
retro- sau
subperitoneal : n
poziie pelvin,
lombar sau
abdominal

Ectopie renal simpla

Ectopie renal dreapt

Ectopia
Rinichiul
ascensioneaza
parial sau total
transdiafragmatic

Renal
n torace, la
nivelul
mediastinului
posterior

Toracic

situat
extrapleural

ANOMALIILE DE FORM I
FUZIUNE

Ectopia

pozitia
rinichiului
pe partea
opus
implantrii
ureterului
su n
vezic

ncruciat

n 90% din
cazuri
rinichiul
ectopic
fuzeaz cu
rinichiul de
pe partea
respectiv

+/- fuziune
n celelalte
cazuri cei doi
rinichi, rmn
dou entiti
separate.

Rinichi n potcoav

Rinichi n form de scut,gogoa

Cele mai cunoscute forme de

fuziune

rinichiul care
intersecteaz linia
median fuzeaz prin
polul superior cu cel
inferior al rinichiului
gazd dup ce i-a
terminat rotaia complet

RINICHIUL
SIGMOID

 Rinichii
sunt
normali
Situai de o
parte i de
alta a
coloanei
Rinichiul n
vertebrale
potcoav

 Rinichii sunt fuzai

printr-un istm fibros
sau parenchimatos,
care traverseaz planul
median al corpului.
Rinichii sunt fuzai
prin polul inferior sau,
foarte rar, prin cel
superior.

Rinichiul n
potcoav

Explorri imagistice

Arii renale cu ax longitudinal

modificat de sus n jos i dinspre
lateral spre medial

Polii inferiori suprapui parial

pe coloana lombar

Rinichi n potcoav RRS

Anatomi
Patologic
e

Calice cu orientare
n spie de roat

Ureterele se
inser sus n
bazinet i
coboar
lateral,traversnd
istmul anterior.

Vascularizaie
variat :
Aort,artera iliac
comun

Mezenteric
inferioar
Sacrat medie

Rinichi
cu bazinet anterior

Calice dispuse n spie de roat

Rinichi n potcoav- urografii

Arteriografia
stabilete anatomia
vascular

Stenoz de arter renal dreapt

CT si RMN ul stabilesc
a.prezena istmului ce
traverseaz
coloana vertebral
( fibros/parenchimatos)
b. ci urinare duble
c. hidronefroze
uterohidronefroze

RMN RINICHI N POTCOAV

Anomalii de volum i de
structur

HIPOPLAZIE RENAL

- dimensiuni reduse
numr normal de
calice i nefroni
- aspect histologic
normal
- descoperit
ntmpltor la
ecografie,urografie
sau CT
-are funcie prezent
i poate dezvolta
patologie urologic ca
un rinichi normal
-se iniiaz
tratamentul n caz de
asociere a HTA sau a
complicaiilornefrectomie

Bolile chistice renale

.

Chistul= pung lichidian bine delimitat,cu

perete propriu,coninut seros sau hematic i cptuit cu epiteliu

Clasificare:
I. Boli chistice renale cu determinism genetic :
. Boala polichistic renal autosomal recesiv ( BPRAR)
. Boal polichistic renal autosomal dominant (BPRAD)
II. Boli polichistice renale fr determinism genetic
. Riniciul multichistic (RMC) sau displazia renal multichistic
. Chist renal simplu (CRS)

Boal polichistic
renal autosomal
recesiv

Anatomie
patologic
Macroscopic

rinichi voluminoi
corticala prezint chisturi

chisturile se continu cu
canalicule fuziforme ce dau
aspect de burete

Microscopic:
canale tapetate de epiteliu
cuboid

glomerulii si tubii contori

sunt normali ca numr dar
comprimai de tubii
colectori dilatai.

Tratament
corectarea hipertensiunii sistemice
compensarea insuficienei cardiace congestive
corectarea insuficienei hepatice i renale

BOAL POLICHISTIC RENAL AUTOSOMAL

DOMINANT
Anatomie patologic
Macroscopic :
rinichi mrii de volum
cresc progresiv la 1.2001.500 g (azotemie moderat),
3000-4000 g la pacientii
dializai

BOAL POLICHISTIC RENAL

AUTOSOMAL DOMINANT
Macroscopic :

Se pstreaz forma
reniform,boselat

pe seciune se disting chisturi sferice

Coninutul chisturilor cu aspect

asemntor cu cel al

BOAL POLICHISTIC RENAL

AUTOSOMAL DOMINANT
Macroscopie

.Explic

Tablou clinic

POATE PRODUCE COLIC RENAL PRIN

CHEAGURI

compresia
pediculului vascular de
ctre chisturi

IN STADIUL DE
IR: CEFALEE,
ASTENIE,SENZ
AIE DE VOM

pot nsoi pielonefrita acut

sau infeciile intrachistice

BOAL POLICHISTIC RENAL AUTOSOMAL

DOMINANT
Examen clinic
obiectiv :

mase tumorale mult

mrite
suprafa nodular
valori crescute ale TA

BOAL POLICHISTIC RENAL AUTOSOMAL

DOMINANT

Radiologic : arii renale mult

mrite
Urografia : aspectul n
pianjen al sistemului pielocaliceal ; - clete de rac

CT explorare radiologic de elecie

pune n eviden doua mase mrite de

volum

Parenchim uniform nlocuit de formaiuni

chistice

certitudinea diagnosticului este de 95 %

 Poate fi folosit ca screening la

descendenii bolnavilor cunoscui
poate fi fcut i la femeia gravid
Ecografia este superioar
urografiei i nefroscintigramei

BOAL POLICHISTIC RENAL

AUTOSOMAL DOMINANT

Diagnostic :

localizare
bilateral a
chisturilor

Nefromegalie
bilateral
Trei sau mai multe
chisturi renale
Chisturi solitare la
nivelul
ficatului,pancreasului
i splinei

Tratament- msuri generale

regim alimentar hipoproteic

Consum crescut de lichide

3000 ml n 24 ore

reducere eforturi fizice

tratament hipertensiune arterial

Tratament chirurgical
dezoperculare chisturi
reducerea presiunii la nivelul
parenchimului renal
unii pacieni beneficiaz de
transplant renal

BOLI CHISTICE RENALE FR

DETEMINISM GENETIC
RINICHI MULTICHISTIC SAU
DISPLAZIA RENAL MULTICHISTIC

Lipsa

configuraiei reniforme
absena

parenchimului

renal
absena

sistemului caliceal

de drenaj
ureter

filiform,atrezic

Chist renal simplu

 formaiune
chistic rotundovala

Anatom
ie

unic sau multipl

de dimensiuni
variabile

de obicei,unilateral
Tapetat de epiteliu
cuboidal
delimitat de o
membran subire

Patologi
c

Conine lichid
limpede albglbui
De obicei,la
periferia
rinichiului

poate fi implicat
n generarea
HTA prin
compresiunile
vasculare

de obicei
asimptomatic

prin compresiuni
caliceale, poate
determina staz

Tablo
u
clinic

poate determina
dureri
abdominale

Chistul renal simplu

Diagnostic- Ecografie
form

Poziie n
rinichi

dimensiune

Date despre
peretele i
coninutul
chistului

numr

ultrasonografie

CT

CT

margini nete, subiri,

distincte, aspectul sferic sau
ovoidal
densitatea crescut a
chistului poate induce
diagnosticul de cancer renal

coninut omogen, densitate

similar cu a apei, care nu
se modific dupa injectarea
substanei de contrast

CT

Chistul renal simplu

Tratament
Scopul tratamentului este verificarea,evacuarea
coninutului chistului i mpiedicarea posibilitii de
refacere.

 Puncie evacuatorie
Introducere de substane
sclerozante
Fenestrarea sau rezecia
percutan a domului
chistului
Rezecia domului prin
abord lomboscopic

ANOMALIILE SISTEMULUI COLECTOR

OBSTRUCIA JONCIUNII PIELO-URETERALE
(OJPU)- HIDRONEFROZA CONGENITAL

Anatomie patologic

obstrucia
pielocaliceal
asociaz
frecvent cu
vas polar
inferior

Rinichiul sufer
anomalie de rotaie n
timpul ascensionrii
lombare,a.. artera
polar inferioar nu
va mai ajunge
intrasinusal.

Dilataia
bazinetului poate
fi important,iar
inseria
ureterului este
adesea nalt

HIDRONEFROZA CONGENITAL

HIDRONEFROZA CONGENITAL

Durere : de
obicei o
simpl jen
lombar

durerea se
acutizeaz n
cazul ingestiei
sporite de
lichide

Tulburri
digestive

HIDRONEFROZA CONGENITAL
iii. Diagnostic
a. Ecografia

utilizat n
iniierea
diagnosticului
chiar din
perioada
Diagnos
fetal

tic

Paraclini
c
permite
vizualizarea
bazinetului nc
din sptmana 20

Ecografi
a
orice mrire a
diametrului pielic
peste 10 mm se
consider
hidronefroz

HIDRONEFROZA CONGENITAL
DIAGNOSTIC- UROGRAFIA

Examenul cel mai

important

Precizeaz gradul
de dilatarea a
sistemului pielocaliceal, calitatea
parenchimului
renal

Diagnosti
cul

Paraclinic

aspectul JPU i al
ureterului, condiia
riniciului
controlateral

Urografia

III. Diagnostic

Arteriografia renal
cnd se suspicioneaz ncruciarea
cu un vas polar inferior

CT/RMN
investigaia cea mai util n cazul
hidronefrozelor prin vas polar

Complicaii

Clasice

Litiaza
iv. Evoluie i complicaii

Excepionale

Infeciile

Rupturi
Hematonefroz

Tumori

HIDRONEFROZA CONGENITAL

V. Tratament
a.
Pieloplastia
..
intervenia prin care se poate
reconstrui JPU obstruat
congenital.
..
Tehnica descris de Hynes i
Anderson: se excizeaz JPU,iar
uretrul spatulat lateral se
anastomozeaz cu poriunea
inferioar a bazinetului, sub
protecia drenajului pielic asigurat
prin stent ureteral autostatic sau
prin nefrostomie.
..
Tehnica se poate realiza i
laparoscopic sau
retroperitoneoscopic

HIDRONEFROZA CONGENITAL

V. Tratament
Endopielotomia percutan
. mai eficace dect dilataia JPU cu balon
. prezena arterei polare crete riscul hemoragic al opera iei

Endopielotomia
retrograd
V. Tratament
Presupune utilizarea
unor
.catetere cu
balona,prevzute cu fir
metalic, ce pot fi cuplate
la staia de
electrochirurgie
. a ureteroscoapelor
ultrasubiri
( cu riscul apariiei
stricturilor de ureter
distal sau chiar de uretr

HIDRONEFROZA
CONGENITAL

ANOMALIILE URETERALE
ANOMALII URETERALE
NEOBSTRUCTIVE
A.DUPLICITATEA PIELOURETERAL
COMPLET

Anatom
ie

Patologi
c

Sistem pielocaliceal
ce dreneaz aceeai
mas metanefrogen

Ureterul cu
implantare caudal
i medial dreneaz
polul superior renal

Uretere complet
separate

Ureterul cu implantare
cranial i lateral
dreneaz polul inferior
renal

ANOMALIILE URETERALE
ANOMALII URETERALE NEOBSTRUCTIVE

B. DUPLICITATE PIELOURETERAL INCOMPLET

Anatom
ie

Patologi
c

sistem dublu pielocaliceal

ce dreneaz aceeai mas
metanefrogen

se datoreaz ramificrii
mugurelui ureteral

se continu cu dou uretere

separate pn la un anumit
punct,nainte de
implantarea vezical,unde
se unesc

naintea ptrunderii n
materialul metanefrogen

Anomaliile ureterale
Anomalii congenitale obstructive ale
ureterului

Ureterul situat ntre cele dou jonciuni

,pieloureteral i ureterovezical poate prezenta
urmtoarele obstrucii :

Stenoze
congenitale
Ureter retrocav

Diverticul de
ureter

Atrezia uterului

Obstruc
ii

Valve ureterale

Poze!!

Anomalii congenitale obstructive ale ureterului

Reflux vezicoureteral (RVU)
A.Etiologie :

n condiii fiziologice
normale jonciunea
ureterovezical permite
scurgerea unidirecional
a urinei din tractul
superior n vezica
urinar.

B.Explorri
Uretrocistografie retrograd :
cu cateter fin
substana

de contrast fiind instilat de la 80-100

cmH20
la temperatura corpului (37C)
imaginile

vor fi luate att static (de umplere), ct i

dinamic (n miciune)

Anomalii congenitale obstructive ale ureterului

Reflux vezicoureteral (RVU)

IV.EVALUARE IMAGISTIC
ECOGRAFIA- INFORMAII:

mrimea rinichiului

prezena hidronefrozei sau a

ureterohidronefrozei

indicele parenchimatos i modificrile

de scleroatrofie renal

aspectul ecografic normal al tractului

urinar nu exclude RVU,mai ales n
primele 3 zile dup natere

Cistoscopia

Evaluare
:

Imagisti
c

crete riscul
infecios

evideniaz
eventualele
leziuni asociate

crete costul prin

necesitatea
anesteziei
generale

cistit, ureterocel,
diverticul sau
valv de uretr
posterioar

Poza!

ANOMALII CONGENITALE OBSTRUCTIVE ALE

URETERULUI
REFLUX VEZICOURETERAL (RVU)

V. Tratament
A.Tratament igieno- dietetic i
medical

UROCULTURA
la fiecare ! 3 luni

B. Tratament chirurgical

I.
II.
III.

Tehnica Lich-Gregoir- tehnic

extravezical
Tehnica Glenn- Cohen-Andersontehnic transvezical
Tratament endoscopic transuretral al
RVU ( injectare material de implant )

ANOMALII URETERALE
URETEROCELUL
Ureterocelul
este definit ca
dilatarea
ureterului
terminal
(intramural).

TRATAMENT
URETEROCELUL DEZVOLTAT PE UN SINGUR URETER SE TRATEAZ NUANAT N FUNCIE DE STAREA
FUNCIONAL A RINICHIULUI SUPRAIACENT.
RINICHIUL ESTE NEFUNCIONAL,INDICAIE DE NEFRECTOMIA TOTAL SIMPL I URETERECTOMIA
SUBTOTAL

MALFORMAIILE APARATULUI
URINAR INFERIOR

ANOMALIILE NEOBSTRUCTIVE ALE VEZICII URINARE

 - defect ventral
complet al sinusului
urogenital, al peretelui
abdominal anterior
subombilical i al
simfizei pubiene.

Extrofia vezicii

 Peretele posterior
vezical ine loc de
perete abdominal
anterior
subombilical
Extrofia vezicii
urinare

 Complex extrofie epispadias, care

include fuzarea pe
linia median a
celor doi tuberculi
genitali cu formarea
unui penis mic
urinare

Extrofia vezicii

 La fetie
exist o plac
uretral
foarte
scurt,labiile
mici
distanate

Vestibulul
vaginal i
peretele anterior
vaginal sunt mai
scurte.

Corecie
chirurgical

Tratame
nt

Hipospadias
deschiderea anormal a
meatului uretral pe faa
ventral a penisului
proximal de vrful glandului
meatul

hipospad are tendin la

stenoz
jet

urinar filiform

efort

micional evident

HIPOSPADIAS
Diagnostic
prepuul

cu aspect de glug", acoper

dorsal glandul;
glandul este despicat ventral i flectat
spre corpul penian

meatul

uretral deschis anormal pe faa

ventral a penisului

HIPOSPADIAS
Tratament
Obiectivele
corectarea

tratamentului chirurgical:

curburii, deflectarea

uretroplastia
meatoplastia
glanduloplastia
plastia

prepuului

plastia

scrotal

MALFORMAII ALE APARATULUI GENITAL

MASCULIN

Tipuri de anomalii:

Anomalii ale penisului

Fimoza

Anomalii ale testiculului

Criptorhidia

FIMOZA
Imposibilitatea retraciei prepuului
Peste glandul penian la brbaii

Necircumscrii sau incorect circumcizai

Grade
fimoz
Foarte
strans

Vizibil

Permite doar urinarea

Suprtoare n caz de
erecie

 fimoza copilului
fimoza adultului(adevrat)
Congenital (fiziologic)
Dobndit:

clasificare

lipsa igienei.balanite repetate

sifilisul. tumori de gland.diabet

FACTORI FAVORIZANI

FIMOZA
Tratament:
circumcizia

este
considerat intervenia
chirurgical de elecie n
marea majoritate a
fimozelor i
parafimozelor.

conform

unor studii, circumcizia precoce

determina o incidenta mai scazuta a:

Infeciilor

urinare

Bolilor cu

transmitere
sexual

Cancerul
ui

penian

ANOMALIILE CONGENITALE ALE

TESTICULULUI

CRIPTORHIDIA
Este cea mai frecvent problem genital a copilului
Testiculul poate fi localizat astfel :
intraabdominal
intracanalicular
extracanalicular
suprapubian
infrapubian
ectopic

CRIPTORHIDIA
Cea mai frecvent
localizare este superficial,
ntre aponevroza
muchiului oblic extern i
esutul subcutanat.

Testiculul retractil se palpeaz n cele mai

multe cazuri la nivel inghinal.

CRIPTOHIDIA
Examenul clinic
Se palpeaz zona
inghinal

Se

caut i la nivelul
regiunilor femural,
perineal, pubian.

n cazul unui testicul nepalpabil i sunt necesare investigaii

suplimentare

CRIPTORHIDIA
Investigatii imagistice
frecvente

rezultate fals pozitive/negative

explorarea

chirugical este oricum necesar

ecografia:localizeaz

testiculul la nivel inghinal

computer-tomografia:

localizarea este bun cnd testiculul

are 1 cm, dificil pentru testicul atrofic

CRIPTORHIDIA
Tratament
Obiectivele tratamentului sunt:
prezervarea

fertilitii

prezervarea

funciei hormonale

prevenirea
corecia

torsiunii testiculare

unei posibile hernii inghinale

asociate
prevenirea

traumelor psihice

CRIPTORHIDIA
Tratamentul medical (hormonal)
Are dou scopuri:
inducerea coborrii testiculului
stimularea maturrii i proliferrii celulelor
germinale.

Tratamentul chirurgical
gold-standard

pentru
Intervenia const n efectuarea orhidopexiei
(pn la vrsta de 1 an).