CLASIFICAREA NEUROPATIILOR

PERIFERICE
I. NEUROPATII CIRCUMSCRISE
Sd radiculoplexulare (mono / pluri)
Mononeuropatii
II. NEUROPATII PERIFERICE DIFUZE
Polineuropatii (polinevrite)
Mononeuropatii multiple (multinevrite)
Poliradiculonevrite
MULTINEVRITELE
Atingeri bilaterale, asimetrice, simultane sau
succesive ale nervilor periferici.
Mecanisme de producere:
vasculit, ischemie nervoas,
proces infiltrativ,
proces infecios.
 Etiologie investigaii complementare
CAUZE INVESTIGAII
Sistematic La nevoie
Metabolice Diabet glicemie, glicozurie Biopsie nerv
Amiloidoz HGP, porfobilinogen Biopsie rectal

Porfirie ac. -amino- (amiloid)

levulinic
Inflamatorii Colagenoze VSH, HLG Biopsie de nerv

Vasculite Bilan imunologic i muchi

Bilan hepatic, renal

Infecioase Lepra (context Evideniere bacil Biopsie de nerv

geografic) Hansen
Paraneoplazice Cancere Bilan
biologic intit Fibrobronho-
Disglobulinemii Electroforez scopia
Expl. Radiologice UIV

Imunelectrofereza Fibroscopie

snge+urin gastric
Coloscopie
Echo etc.

Cauze nedeterminate Bilan biologic i investigaii radiologice

 Clinic
Examen clinic general
Examen neurologic
tulburri senzitive subiective / obiective,
tulburri motorii,
tulburri vegetative i trofice
.

Electrofiziologic
confirm originea neurogen i topografia,
severitatea, tipul de leziune (axonal / demielinizant).
Evoluie, prognostic funcie de etiologie
Tratament:
etiologic,
stimularea proceselor de regenerare a nervului.
POLINEUROPATIILE
Afectri bilaterale, simetrice, simultane ale nervilor
periferici.
 Principalele etiologii

TOXICE Industriale: Pb, As, Hg, Triorthocresyl fosfat,

organofosforate, SC, hidrocarburi, nitrii

Medicamentoase: anticanceroase,
antiinfecioase, antireumatice, antianginoase,
antiepileptice
NUTRIIONALE I Etilism cronic i/sau carene B1, B6, B12,
TOXICE folai, PP

METABOLICE DZ, insuficien renal, porfirie, amiloidoz

ENDOCRINE Hipo/hipertiroidie, hiperinsulinism
INFECIOASE Lepra, difteria, boala Lyme, infecia cu HIV,
leptospiroza, mononucleoza infecioas,
tetanosul
BOLI DE SISTEM Vasculite PAN, LED, poliartrita reumatoid
Sarcoidoz
DISGLOBULINEMII Gamapatie monoclonal benign
Gamapatie monoclonal malign: mielom,
Waldenstrm
Crioglobulinemii.
HEMOPATII Leucemii acute, limfoame
NEOPLAZII prin infiltrare neoplazic,
prin complicaii iatrogene / generale,
paraneoplazice.
ALERGICE post sero / vaccinoterapie
EREDITARE NMSH:
- tip I (Charcot-Marie-Tooth)(neuropatic)
- tip II (neuronal)
tulburri ereditare de metabolism,
neuropatii tomaculare,
alte neuropatii ereditare.
 Patogenie

aciunea direct agent patogen / toxin,

propagarea toxinei de-a lungul fibrei nervoase,
fenomene alergice

Carene folai, S. toxice Blocarea Ischemie

vit.B din metabolism enzimelor
viciat neuronale
 Morfopatologie
Leziuni
Leziuniale
aleesutului
esutului Leziuni
Leziuniale
aleesutului
esutului
nervos
nervos interstiial
interstiial

Neuropatii interstiiale
Neuropatii parenchimatoase (lepr, sarcoidoz, amiloidoz,
vasculite)

Axon Teaca de mielin mielinopatii

Axon--axonopatii
axonopatii (nevrita segmentar periaxial)
PNP difteric, Pb, disglobulinemii

Degenerescena
Degenerescenaaxonal
axonaldistal
distal
-central
-centralperiferic
periferic
(PNP
(PNP etanolic, toxiceiatrogene,
etanolic, toxice iatrogene,
Degenerescena
Degenerescenawallerian
wallerian -paraneoplazic, ereditare)
-paraneoplazic, ereditare)
(secionarea
(secionarea fibreinervoase)
fibrei nervoase)
 Degenerare wallerian
fragmentarea mielinei i axonilor

Obliterarea vaselor
endoneurale prin infiltrat
mononuclear ntr-un caz de
neuropatie prin vasculit

A
Neuropatie demielinizant
A axon cu teac mielinic
B subiat;
B axoni cu teci ngroate prin
regenerare.
 Simptomatologie
Debut
Perioada de stare:
Tulburri senzitive subiective / obiective
Tulburri motorii
Tulburri trofice i vasomotorii
Tulburri vegetative (manifestri disautonome):
hipotensiune ortostatic,
tulburri de sudaie,
anomalii pupilare,
impoten,
tulburri urinare,
tulburri digestive (gastroparez, diaree ).
Atingeri de nervi cranieni (II, VIII)
Alte semne clinice:

tulburri psihice,
manifestri cutanate.
 Examene complementare
Examene electrofiziologice confirm neuropatia
Neuropatii axonale: EMG de detecie-
reducerea amplitudinii PUM,
fibrilaii spontane,
traseu simplu accelerat srac
VCM normal.
Neuropatii demielinizante:
VCM ,
blocuri de conducere

Bloc de conducere
 Biopsia neuro-muscular
Nerv tipul de fibre, prezena infiltratului inflamator
Muchi fibre musculare atrofiate grupate n

fascicole separate prin grupe de fibre sntoase

LCR
Enzimele musculare: CPK, LDH normale
Alte examene biologice
 Conduita de diagnostic n faa unei
neuropatii difuze!
Interogatoriul: semne funcionale, mod de instalare
i evoluie, antecedente personale i HC, prize de
medicamente, expunere la toxice
Examenul clinic: semne clinice de atingere
neurogen periferic i tip de fibre atinse,
topografia tulburrilor, semne clinice asociate.
EMG: semne electrice de atingere neurogen
periferic, severitate, topografie, caracter axonal
sau demielinizant.
Examene biologice sistematice: HLG, VSH, uree,
creatinin, glicemie, bilan hepatic, electroforez,
Rg pulmon, serologie HIV.
i, n context: LCR, imunelectroforeza, Ac
antinucleari, biopsie neuro-muscular
 Forme etiologice
1. Toxice
Plumb (PB)
demielinizant, predominent motorie,
+ encefalopatie saturnin,
Pb-emiei, ac. -amino-levulinic, hematii
cu granulaii bazofile
Organofosforate SNC + SNP
PNP senzitivo-motorie, axonal.
SC - neuropatii senzitivo-motorii, ataxice.
Hg - neuropatie predominent motorii,
ataxice
+ tulburri psihice, vizuale.
As predominent senzitiv, tulburri
digestive.
Taliu nevrit optic, alopecie.
 Medicamente
Demielinizante
predominent proximale,
+ nervii cranieni
sruri de Au,
maleat de perhexiline,
amiodarone.
Axonale
HIN,
Nitrofurantoin,
Vincristina,
Streptomicina,
Gentamicina.

2. Infecioase
Lepr predominent senzitiv + tulburri
trofice
 ALCOOLIC
Polineuropatie senzitivo-motorie de tip axonal i cu
evoluie cronic.
Circumstane de apariie:
regim alimentar, antecedente de gastrectomie,
gastrit alcoolic, defecte dentare,
asocieri: tbc, sarcin
Mecanisme patogenice:
deficit de tiamin (sau/i altele), malabsorbie,
efect neurotoxic direct al alcoolului,
Degenerare distal-central retrograd predominent
pe fibrele lungi.
Simptomatologie:
Debut
Stare: tetraparez predominent distal i predominent la
membrele inferioare
tulburri motorii / senzitive / trofice
miocardopatie, nevrit optic.
 Forme clinice:
clasic, senzitivo-motorie,
forma frust,
forme subacute, pseudomiopatice EMG, enzime, biopsie,
forme cu tulburri neuropsihice:
Psihopolinevrita Korsakoff
Encefalopatia subacut Gayet-Wernicke
sindromul Strachan (caren tiaminic): polineuropatie
senzitiv + II, VIII.
Examene complementare:
EMG (PAS i M, VC normal)
LCR normal
Macrocitoz, GGT, concentraie tiamin.
Tratament:
Oprirea intoxicaiei + corecia deficitelor nutriionale.
Aport de vitamine: B1 500 mg/zi, B6, B12, PP, folai
Isaxonine (Nerfactor) regenerare axonal.
 NEUROPATIILE DIABETICE
A. Polineuropatia
B. Neuropatia vegetativ
C. Mononevrite i multinevrite
A. Polineuropatia diabetic
Polineuropatie mixt axonal i demielinizant, evoluie cronic.
Mecanisme patogenice:
microangiopatia vasa nervorum,
acumulare de polyoli n raport cu hiperglicemia,
perturbarea metabolismului axonal prin caren de insulin,
anomalii ale metabolismului fosfolipidelor mielinei prin
concentraiei n mioinositol,
deficite de factori trofici ai nervului (nerve growth factor).
Forme clinice:
senzitivo-motorie (rar),
senzitiv, comun,
senzitiv ataxic, pseudotabetic,
poliradiculonevrita diabetic.
B. Neuropatia diabetic vegetativ
asociat / izolat
tulburri cardio-vasculare: hipotensiune
ortostatic, variaiilor ritmului cardiac,
uro-genitale: disurie, impoten,
digestive: gastroparez, diaree indolor,
constipaie,
tulburri de sudaie,
anomalii de pupilare,
tulburri trofice: piele, fanere, osteo-articulare
forme ulcero-mutilante.
C. Mono i multinevrite
1. Membre: crural, femuro-cutanat, median
(canal carpian), cubital, SPE.
2. Nervi cranieni: III, VI, VII, V, II, IV.
3. Neuropatia toraco-abdominal a diabeticului:
dureri toracice i / sau abdominale,
deficit senzitiv localizat.
4. Neuropatia diabetic proximal amiotrofia
diabetic proximal (sd Garland):
deficit motor amiotrofic (quadriceps, adductori
coaps, psoas), dureri,
alterarea strii generale fasciculaii musculare,
areflexie achilian.
 Examene complementare:
glicemie, glicozurie,
LCR,
ex. electrofiziologice.
Evoluie, tratament:
PNP senzitiv i neuropatia vegetativ
trenant,
altele variabil.
Tratament:
echilibrarea diabetului,
mioinositol, Milgamma N (benfotiamin),
Thiogamma (ac. alpha lipoic),
inhibitori de aldoz-reductaz (sorbinil),
pentru dureri: triciclice anafranil, lasoxyl;
antiepileptice carbamazepine, gabapentin,
 POLIRADICULONEVRITELE
Sindroame clinice cu aspect de tetraplegie senzitivo-motorie, conseci
a inflamaiei extinse, sistematizate i concomitente a rdcinilor
rahidiene ale nervilor periferici i uneori a nervilor cranieni.
Cadru nosologic:
Poliradiculonevrite acute
Poliradiculonevrite cronice
A. POLIRADICULONEVRITA ACUT (SD GUILLAIN-BARR )
ETIOPATOGENIE

PRN aparent primitive (absena unui context patologic premonitor)

PRN secundare (complicaii ale altor afeciuni iniiale):
Infecioase (zona, hepatit, virusul citomegalic, HIV, parotidit
epidemic, rujeol, rubeol, varicel, septicemii, febr tifoid,
bruceloz, focare supurative)
Vaccinoterapie (antitific, antirabic) i seroterapie (antitetanic,
antidifteric)
Intervenii chirurgicale, piretoterapie, transfuzii
Limfoame (boala Hodgkin), paraneoplazice
Toxice (botulism, triorto-cresil-fosfat, taliu)
Endocrino-metabolice (D Z, porfirie, b. Cushing, IRC)
Colagenoze (LED, sarcoidoz)
Mecanism de producere imunoalergic mediat celular i umoral.
 MORFOPATOLOGIE
Topografia leziunii: rdcini, plexuri, trunchiuri nervoase,
nervi cranieni, ganglioni spinali i simpatici.
Tipul leziunii:
Inflamaie infiltrat interstiial predominent limfocitar.
Demielinizare n focare diseminate.

SIMPTOMATOLOGIE
3 faze:
de extensie a paraliziei (4 sptmni),
de platou (2-4 sptmni),
de recuperare.
Tulburri senzitive subiective / obiective
Tulburri motorii
Paralizii de nervi cranieni: VII, IX, X, VI, III, IV
Tulburri vegetative (Sd Schwartz-Bartter - secreia ADH)
Rar semne centrale (Babinski, edem papilar, confuzie)
 Forme clinice
Simptomatice:
Forma spinal (cu sindrom senzitivo-motor i disociaie
albumino-citologic);
Forma mezocefalic (cu prinderea nervilor cranieni);
Forma mixt mezocefalo-spinal;
Forma de mielopoliradiculonevrit;
Encefalo-mielopoliradiculonevrit (realizate de
extinderea leziunii la mduv i encefal);
Forma pseudo-miopatic (cu tulburri de mers i static,
pseudomiopatice prin localizarea proximal a deficitului
motor);
Forme de poliradiculonevrit acut inflamatorie fr
disociaie albumino-citologic;
Sindromul Miller Fisher (asociaz paralizii oculomotorii,
ataxie i areflexie osteotendinoas fr deficit motor la cele
patru membre dar cu disociaie albumino-citologic n l.c.r.
i evoluie benign);
Sindromul Young i Adams (cu disautonomie
important).
 Examene complementare
EMG
VCN, alungirea latenelor distale,
bloc de conducere.
LCR disociaie albumino-citologic
Altele: HLG, VSH, ionograma sanguin, glicemie,
eletroforeza proteinelor, serologie Lyme, HIV.
Diagnosticul diferenial
Are rolul ntr-o prim etap de a elimina afeciunile cu
instalare acut ce pot mima o PRN.
Poliomielita acut
Mielitele i mielopatiile acute necrozante
Meningoradiculita de Lyme
Polineuropatiile acute
Polineuropatii multifocale cu bloc de conducie
persistent
Distrofii musculare progresive / cortizonice
Diskaliemii (caracter familial i periodic)

ntr-o a doua etap este necesar a deosebi
ntre PRN aparent primitiv i PRN secundare:
PRN din infecia cu HIV
PRN din boala Refsum
Difteria
Polineuropatia reanimailor
Pandiautonomia acut (manifestri
vegetative)
Paraneoplazice
Neuropatia senzitiv acut
 Evoluie, prognostic
recuperare 80%,
deficit senzitivo-motor moderat 10%,
sechele motorii invalidante 5%.
Complicaii
detres respiratorie acut,
moarte subit (tulburri de ritm cardiac),
complicaii de decubit.
B. POLIRADICULONEVRITELE CRONICE
Reunesc PRN recidivante i cele cu evoluie
prelungit.
Criterii clinice:
deficit motor predominent proximal,
deficit senzitiv predominent proprioceptiv,
constant areflexie osteo-tendinoas,
tulburri respiratorii, amiotrofii, dureri mai rar,
disautonomie excepional.
Criteriu evolutiv: depete 6 luni cu recidive.
Criterii biologice: disociaie albumino-citologic.
Criterii electrofiziologice: VCN, frecvent blocuri de
conducere.
Criterii histologice: leziuni demielinizante / infiltrat
inflamator.
Criterii terapeutice: sensibil la corticoterapie i ali
 Tratamentul PRN acute
Tratament profilactic specific nu exist
Tratament curativ n serviciu ATI
Prevenirea complicaiilor
Monitorizarea i corectarea prompt a: TA, AV, EKG,
probelor respiratorii (Po2 i Pco2), electrolitemiei
Respiraie asistat
Combaterea tromboembolismului
Combaterea hemoragiilor digestive de stres
Corectarea diselectrolitemiilor
Combaterea complicaiilor de decubit
Tratament patogenic
Plasmaferez (precoce, 4-5 edine - primele 10 zile)
Imunglobuline i.v. (0,4 g/kg.corp/zi 5 zile)
Corticoterapie (Metilprednisolon 0,5 g/zi i. v. , 5 zile,
PDN 60mg/zi 8 zile cu progresiv)

Tratament simptomatic
antialgice,
corectarea ileusului paralitic etc.
Tratament recuperator - precoce

PRN cronice
Tratamentul patogenic
de elecie corticoterapia,
eventual imunosupresoare,
plasmaferez, i,
imunglobuline intravenos.