Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Imunologice
Genetice
2 categorii principale
Bul intraepidermic
PEMFIGUS
Mecanism autoimun Genetic
DESMOZOMII
ASIGUR ADEZIUNEA NTRE KERATINOCITE N
EPIDERM
PEMFIGUSUL VULGAR
Leziuni cutanate
Manifestari clinice in
pemfigusul vulgar
MUCOASE: preced cu 6 luni
leziunile cutanate
CUTANATE: Nikolsky pozitiv
prurit absent
bule flasce
eroziuni
DIAGNOSTIC
1. C L I N I C: de suspiciune: (-) prurit,
semnul Nikolsky (+), distributia, afectare
mucoase, 50-60 ani
2. P A R A C L I N I C:
citodiagnostic Tzanck (Giemsa)
histo-patologic (H-E)
imunoprecipitare si imunoblotting
electrono-microscopie
PEMFIGUSUL VULGAR
1. Prednison 6. ciclosporina
2. azatioprina 7. plasmafereza
3. metotrexat 8. gamaglobuline iv
4. ciclofosfamida 9. rituximab
5. micofenolat
mofetil ! Prognostic prost !
afeciune mortal
Tratamentul n pemfigusul
vulgar
Prednison: 60 mg/zi, cu scadere prog
Azatioprina: inhiba sinteza de
purine; metabolizat prin TPMT
Ciclofosfamida
MTX
Micofenolatul mofetil: inhiba sinteza
de purine prin efect enzimatic, fara
efect direct pe AND
Pemfigusul eritematos
Relaie controversata cu LE
Nu - mucoase
Prurit violent
Escoriaii severe
Boala Dhring-Brocq
Diagnostic
1. Histopatologie
2. IFD
3. Anticorpi circulani: IgA1
anti-endomisium i anti-TG
4. Biopsii de duoden i jejun -
enteropatie la gluten
Tratamentul bolii Dhring
1. SULFONE: (1953) Dapsona (diamino-
difenil-sulfona): 100-150mg / zi i
Sulfapiridina (1-1.5mg /zi) inhib
NEUTROFILUL
2. DIETA fara gluten: 1950, un pediatru danez
remarc mbuntirea bolii celiace n WW II,
cnd pinea lipsea
Agravri:
a) AINS exacerbeaz boala
b) testul Jadassohn = inducerea de noi leziuni la
iod sau medicamente cu halogeni
PEMFIGOIDUL BULOS
buloas sub-epidermic
autoimun
Cronic, vrstnici
(70-80-90 ani)
PEMFIGOIDUL BULOS
Dapsona, tetracicline
sulfapiridina
local: dermatocorticoizi
SIFILIS
S I F I L I S = LUES
marele imitator
(Sir William Osler)
STI/ITS/BTS/STD
Sifilis/lues
LATENT
RECENT TARDIV
(< 1 an)
Remisiune
(> 1 an) TERIAR
(1/3)
(2/3)
Stadiul primar = SANCRUL
DUR = SIFILOMUL
dupa 3 saptamani de la contactul
infectant
RIC Th1 - ineficient
vindecare fara tratament, fara cicatrici
absenta durerii
tipic (Hunterian)/ atipic (non-
Hunterian)
Stadiul secundar
SIFILIDE
Pana la 6 luni dupa vindecarea leziunii
primare
Diseminarea si multiplicarea Tp in
diferite tesuturi
RIU puternic, teste serologice intens
pozitive
dupa aprox 3 luni trec in latent
Recaderi In L2 - la 25% dintre pacienti
Stadiul latent
3. Pacient infectios
3. Neurosifilis: meningo-encefalita/
afectare nervi cranieni/ tabes dorsalis /
dementia paralitica
Cai de transmitere
1. Sexuala Sifilis
2. Sarut infectios: I,
3. Prenatala, II, latent
perinatala
recent, orice
4. Transfuzii
stadiu la
5. Accidentala:
inoculare gravide
directa
Contagiozitate in infectia
luetica
Sancrul, leziunile secundare
(mai ales cele umede),
sangele, sperma, saliva
1/3-2/3 din contactii cu sancru
devin infectati
Tp traverseava BHE si placenta
Clinica in sifilisul primar
Asimptomatic
SIFILIS Secundar: simptome
si semne prodromale
Scadere in greutate
Febra redusa
Slabiciune
Cefalee
Conjunctivita
Raguseala
Mialgii
Adenopatie - diseminata
Clinica in sifilisul secundar
SIFILIDE
Cutanat: sifiloderma = rash (de prima
izbucnire sau de reinfectie), etc
Mucoase: condilomata lata, placi
erozive, faringita
Fanere : par si unghii
Generale: limforeticular, oftalmologic,
auditiv, musculoscheletal, hematologic,
renal, hepatic, gastric
Manifestari cutanate in L2
Macule Nodulare
Maculo-papuloase: Pustuloase
corp sau corona (acneiforma,
veneris varioliforma,
Papuloase: clasice, impetiginizata)
clavi (planta), Pustulo-ulcerative
lenticulare(fata), (sifilis malign)
corimbiforme, Pigmentare:
inelare, rupioide, nigricante si
foliculare leucomelanodermia
Teste paraclinice cu
valoare diagnostica in
sifilis
examen histo- teste
patologic serologice
microscopia cu treponemice
camp examenul LCR
intunecat evidentierea
teste TP prin PCR,
serologice immunoblot
netreponemice
Microscopia cu camp
intunecat
de electie in sancru si in
leziunile umede (genitale)
nu e valabila in cavitatea
bucala
spirocheta fluorescenta
mobila
Teste serologice
netreponemice
VDRL & RPR
USR( unheated plasma reagin),
RST(reagin screen test), TRUST
(toluidin red unheated serum test)
C A L I T A T I V E (+/++/+++/++++)
prozona
Teste serologice treponemice
(specifice)
1. TPHA, MHA-TP, TPPA (TP particle
agglutination test)
Determina Ac impotriva proteinelor de
suprafata ale Tp
2. FTA-ABS assay: serul reactioneaza cu
toata Tp: complexe Ag-Ac ce se
vizualizeaza cu un fluorocrom
Teste serologice treponemice
Arsenic
Malaria