A efectuat: Voinovan Violeta , M1229

Definiie
LES reprezint o maladie cu afectare multisistemic de
etiologie necunoscut, cu manifestri clinice i
paraclinice variate pe fondal de imunoreglare imperfect
determinat genetic, asociate cu hiperproducere de
autoanticorpi, evoluie imprevizibil, exacerbri i
remisiuni potenial letale.
 Istoric
LES este o boal cunoscut de mai bine de 2000 de
ani.
Numele de lupus provine din latinescul lupus ce
nseamn lup, termenul fiind folosit cu referire la
ulceraiile de pe fa ce semnau cu efectele sfierii
de lup.
n 1851, Cazenave a fcut cunoscut aceast boal sub
denumirea de lupus eritematos.
n 1872, Kaposi descrie modificrile histologice din
cadrul acestei boli.
 Incidena
Ultimele cercetri din SUA arat c LES afecteaz ntre 5000 i 10000 de
copii.
Prevalena LES la copii este estimat la de la 10 la 20 de cazuri la 100000
populaie sub vrsta de 18 ani.
Exist o predominan net a sexului feminin cu 8:1 dup pubertate i 4:1
nainte de pubertate, ceea ce indic posibilitatea interveniei hormonilor
sexuali n favorizarea apariiei LES la sexul feminin.
n studiile retrospective din Frana i Canada se menioneaz c LES juvenil
a debutat la vrsta de 12-13 ani.
Etiologie
Infeciile Razele UV

Factori
Medicamentele
hormonali

Factori genetici
LES Factori
nutriionali
 Manifestrile clinice
Eritem n future
Fotosensibilitate cutanat
 Leziunile tegumentare
Leziuni acute
Leziuni subacute
- Eritematoase
- Buloase Leziuni cronice / discoide
Papule eritematoase
scuamoase, aderente =
psoriazis/ lichen plan. - Hiperkeratoz
- Atrofia epidermului
- Dopuri cornoase
invaginate n ostiumul
folicular
- Infiltrate limfocitare n
derm i n jurul folicului
pielos.
Lupus discoid
Ulceraii orale
Artrite
Poliserozita
 Endocardita verucoas nebacterian
Libman-Saks
Caracterizat prin
vegetaii nebacteriene
dispuse pe valva mitral i
aortic. Vegetaiile conin
complexe imune, fibrin
i infiltrat inflamator.
SNC este afectat ca urmare a vasculitelor necrozante cu
producerea de microinfarcte i hemoragii, depuneri de complexe
imune la nivelul plexului coroid.
 Leziunile active renale
Necroz fibrinoid
Proliferare endocapilar
semilune subepiteliale
Corpi hematoxilinici
Trombi hialini
Infiltrate inflamatorii interstiiale
Anse capilare cu aspect de srm
Fibroz periglomerular
Atrofie tubular
Fibroz interstiial
* Glomerulonefrit
 Diagnostic
Teste hematologice:
1) Anemie normocrom/ microcitar
2) Leucopenie
3) Limfocitopenie
4) Trombocitopenie cu/ fr purpur
5) VSH N/ uor crescut
6) Dozarea subpopulaiilor limfocitare evideniaz scderea T-limf. Supresoare, creterea t-
limf. Helper i a B- limf.
Teste imunologice: creterea imunoglobinelor; formarea de autoanticorpi- Ac
antinucleari(AAN), Ac antiADN, AC antifosfolipidici.
Explorarea renal: Proteinuria >0,5g/24h; Cilindruria; Hematuria >5 hematii/cmp ;
leucocituria >5 leucocite/ cmp; creterea valorilor serice ale creatininei.
Biopsia renal- vizualizarea afectrilor glomerulare.
Explorarea imagistic: scintigrafia renal, USG renal.
 Diagnosticul pozitiv al bolii se bazeaz pe 11 criterii de identificare
a LES (ACR,1997), fiind confirmat cnd sunt reunite simultan / succesiv
minim 4 criterii:
1. Rash malar eritem facial fix, cu respectarea anului nazo-labial;
2. Lupus discoid placarde eritematoase cu cruste keratozoice aderente;
3. Fotosensibilitate rash cu distribuie pe zone expuse la razele UV;
4. Ulceraii orale ulceraiile indolore orale / nazofaringiene;
5. Artrite durere, tumefacie i exudate la nivelul a doua/ mai multe articulaii; artrite cu caracter noneroziv;
6. Serozite - pleurit/ pleurezie cu anamnez de durere pleural/ frectur pleural, respectiv revrsat lichidian pleural/
pericardit;
7. Afectare renal proteinurie > 0,5g/24h; cilindrurie cilindri celulari granuloi, hematici, mixti;
8. Afectare neurologic convulsii cu anamnez de convulsii tonico - clonice; psihoz cu excluderea etiologiei
iatrogene, metabolice ( uremie, cetoacidoz, diselectrolitemie);
9. Afectare hematologic anemie hemolitic cu test Coombs +,reticulocitoz, leucopenie, lifocitopenie,
trombocitopenie;
10. Anomalii imunologice prezena Ac antiADNdc, Ac anti-Sm/ Ac antifosfolipidici prin atestarea titrurilor crescute a Ac
anticardiolipinici IgG,IgM / test fals pentru lues , persistent > 6luni / prezena anticuagulantului lupic.
11. Prexena Ac antinucleari titre anormale de AAN , n absena medicamentelor inductoare de lupus
Diagnostic diferenial
Se va efectua cu:
Alte maladii de colagen
Maligniti
Vasculite sistemice
Artrita juvenil idiopatic
 Tratament
Regim crutor cu evitarea eforturilor fizice excesive.
Repaus la pat.
Dieta cu restrictii in lichide si hiposodat, cu aport
sporit de microelemente, pacienilor dislipidemici li
se recomand regim hipolidic.
Evitarea expunerii la radiaiile UV.
Evitarea medicamnetelor care pot induce
fotosensibilitatea ( ex: sulfamide, peniciline), precum
i unele alimente ( elin, ptrunjel).
Tratament medicamentos simptomatic.
 Tratemnt medicamentos
Antiinflamatoare nesteroidiene + hidroxiclorochina ( doza de atac 7mg/kc/zi) timp de 2 luni,
apoi 5 mg/kc/zi, evitnd depirea de 400mg/zi.
Corticoterapia: prednisolon n doze mici (0,5-1mg/kc/zi), n doze mari ( 2mg/kc/zi) , timp
de 4-6 sptmni, cu scderea treptat a dozelor pn la cea mai mic doz eficient care
continu 2-3 ani.
Puls-terapia cu metilprednezolon 30mg/kc/zi fr a depi 1g n 50-100 ml glucoz de 5% ,
adm. n 3 zile consecutiv n 45-60 / timp de 2 h n caz de HTA.
Medicaia citotoxic (ciclofosfamid) n forme severe de LES i la bolnavii fr beneficii
sub glucocorticoizi, pulsterapia i/v cu ciclofosfamid menine f-ia renal i previne
progresarea bolii la bolnavii cu nefrit lupic, mai ales n glomerulonefrita proliferativ
difuz rapid progresiv. Dozele adm 700-1000 mg/ m2 suprafa o dat n lun,timp de 6
luni. Repetarea dup intervale de timp de 2-3 luni timp de 1-2 ani.