Modificari ale trombocitelor:

1. Cantitative 2. Calitative

Sangerare cutaneo-mucoasa
• Echimoze
• Petesii
• Purpura
• Epistaxis
• Hematurie
• Menoragie
• GI
• Intracraniene
 TROMBOCITUL

• Dimensiuni: 1-4 µm

• MPV: 8,9 + 1,5 µm3

• Distributie: 1/3 – splina, 2/3 – circulatie

 Cauze Tr-penie - dimensiunea Tr
1. Macrotrombocitara (MPV crescut)
- PTI sau alta afect. cu turn-over crescut
- Sd Bernard-Soullier
- Mucopolizaharidoze
- anomalia May-Hegglin

2. Dimensiuni normale (MPV normal)

- MO este hipocelulara sau invadata de procese maligne

3. Microtrombocitara(MPV redus)
- sd Wiskott Aldrich
- sd TAR
- anemie feripriva
 Clasificarea fiziopatologica a Tr-peniilor (1)

I. Distructie crescuta (MO-megakariocite N/↑ - Tr-penie megakariocitara)

A. Tr-penii imune:
1. Idiopatice: PTI
2. Secundare:
a. infectii (virale – HIV, CMV, EBV, varicela rubeola, rujeola, varicela,
pertussis, hepatita, parvovirus B19; bacteriene – TBC, tifos)
b. medicamente: antiinflamatorii, antibiotice, anticonvulsivante, sedative si
antidepresive, antihipertensive, antagonisti H2, alkaloizi, etc
c. post-tranfuzional
d. AHAI (sd Evans)
e. LES
f. Hipertiroidism
g. Boli limfoproliferative
3. Imune neonatale:
a. Tr-penie neonatala autoimuna
b. Tr-penie neonatala alloimuna
c. Eritroblastoza fetala –incompatibilitate Rh
 Clasificarea fiziopatologica a Tr-peniilor (2)
B. Tr-penii nonimune:
1. Consum ↑:
a. Anemie hemolitica microangiopatica: SHU, PTT (purpura tombotica
trombocitopenica), TCSH
b. CID
c. Sd hemofagocitic secundar inf virale
d. Sd Kasabach-Merritt (hemangiom urias)
e. Boli cardiace cianogene

2. Distructie ↑:
a. Medicamente
b. Infectii
c. Boli cardiace
d. HTA maligna
 Clasificarea fiziopatologica a Tr-peniilor (3)
II. Tulburari de distributie si sechestrare
A. Hipersplenism
B. Hipotermie

III. Trombocitopoeza deficitara (MO – megakariocite ↓/ absente - Tr-penie

amegakariocitara)
A. Hipoplazie
1. Medicamente
2. Constitutional
a. Sd TAR (asoc. absenta radiusului)
b. Tr-penie amegakariocitara congenitala
c. Tr-penie amegakariocitara cu sinostoza radio-ulnara
d. Asoc. cu agenezie de corp callus
e. Sd Paris-Trousseau
f. Trisomie 13, 18
 Clasificarea fiziopatologica a Tr-peniilor (4)

3. Trombocitopoeza ineficienta
a. Anemie megaloblastica
b. Anemie feripriva severa
c. Tr-penii familiale
d. HPN

4. Tulburari ale mecanismelor de control

a. Deficit de trombopoetina
b. Disgenezie plachetara Tidal
c. Tr-penie ciclica
 Clasificarea fiziopatologica a Tr-peniilor (5)

5. Tulburari metabolice
6. Tulburari plachetare ereditare
7. Aplazii dobandite

B. Procese infiltrative al MO
1. Benigne
2. Maligne

IV. Pseudotrombocitopenii

A. Activare plachetara in timpul donarii de sange

B. Nr subevaluat de megatrombocite
C. Aglutinare Tr in-vitro indusa EDTA
D. Ac monoclonali
 Clasificarea Tr-peniilor in functie de varsta

Nou nascut
- sepsis
- asfixie
- Tr-penii alloimune
- Enterocolita necrotizanta
- PTI matern

Copil
- PTI
- post-medicamentoasa
 Purpura trombocitopenica imunologica la copil (PTI)

• Ac anti-Tr: distructie accelerata si inhibarea productiei Tr

• Cea mai frecvent intalnita forma de Tr la copil

• Incidenta max de varsta: 2-5 ani

• 80% din cazuri: autolimitata in 6-12 luni dupa dg

• Pattern sezonier: iarna si primavara timpuriu (inf.virale – triger initial)

 Purpura trombocitopenica imunologica la copil (PTI)

CLINICA

1. caracteristic: manifestarile hemoragice

- cutanat: petesii, purpura, echimoze (la 1-3 sapt postviral, inclusiv
rubeola, varicela, vaccinare cu virus viu)
- mucoase: epistaxis, hematurie, hematochezie, menometroragie
- evolutie severa: hemoragie cerebrala, hematurie, hemoptizie, hemoragii
gastrointestinale

2. In rest ex fizic fara modificari importante:

- + paloare (sangerare importanta)
- pol splenic palpabil < 10% din cazuri (DD cu splenomegalia importanta -
suspiciune dg de leucemie, LES, mononucleoza infectiaosa, hipersplenism)
- + adenopatii laterocervicale (etiologie virala)
 Purpura trombocitopenica imunologica la copil (PTI)
DIAGNOSTIC

- Cel mai frecvent de excludere

- Ac (+): 60-80% din cazuri

- 3 criterii de diagnostic:
1. Tr-penie izolata cu aspect normal in rest al HLG si frotiului de sange
periferic
2. Absenta hepatosplenomegaliei, adenopatiilor si a anomaliilor radiusului
3. Raspunsul favorabil la terapia clasica pt PTI (IGIV, corticoterapie)

- Teste de coagulare : N

- Excluderea altor cauze de Tr-penie: AHC, defecte congenitale, sarcina,

infectii virale cronice, imunodeficiente, boli limfoproliferative benigne sau
maligne, medicamente
 Purpura trombocitopenica imunologica la copil (PTI)

TRATAMENT

- Obiectiv: cresterea nr Tr suficient pt a preveni o hemoragie severa

- Atitudini terapeutice:
- Nu necesita tratament: Tr > 30.000/mm3, fara sd hemoragipar
- Necesita tratament:
- Tr < 20.000/mm3 si sangerare moderata
- Tr < 10.000/mm3
 Purpura trombocitopenica imunologica la copil (PTI)

- Evitarea sporturilor(contact fizic) cand Tr < 30.000/mm3

- Medicatie progesteronica: suspenda menstra pt cateva luni (previne

menoragia excesiva)

- Evitarea aspirinei, AINS, alte medicamente care interfera cu functia

plachetara
 Purpura trombocitopenica imunologica la copil (PTI)
CORTICOTERAPIA

- Mecanisme de actiune:
- inhiba fagocitarea Tr acoperite de Ac, prelungind durata lor de
viata
- inhiba producerea de Ac de catre Lf B
- creste rezistenta capilara

- Prednison: 1-2 mg/kgc/zi p.o. 2-4 saptamani, ulterior reducerea

progresiva a dozelor

- Alternative: Dexametazona p.o. sau i.v.

- R.A.: gastrita, ulcer, ↑G, facies cushingoid, H-glicemie, HTA, retentie

fluida, acnee, osteoporoza, necroza avasculara, retardul cresterii
 Purpura trombocitopenica imunologica la copil (PTI)
IGIV

- Doza totala: 2g/kgc

- doza unica de 2g/kgc
- 2 doze de 1g/kgc/zi 2 zile succesive
- 5 doze de 400 mg/kgc/zi 5 zile succesive

- Este preferata la copiii < 2 ani care se pare ca au un raspuns ↓ la corticoizi

- Meta-analize: raspuns mai rapid si rata ↓ a bolii cronice la IGIV versus

corticoterapie la copil

- RA: cefalee, febra, reactii anafilactice, meningita aseptica, IRA, etc.

 Purpura trombocitopenica imunologica la copil (PTI)

SPLENECTOMIA
- PTI severa non-responsiva la tratamentul medicamentos asociata cu
hemoragii amenintatoare de viata
- PTI cronica non-responsiva la tratamentul medicamentos cu sangerari si /
sau limitarea activitatilor
 Purpura trombocitopenica imunologica la copil (PTI)
RITUXIMAB
- Ac monoclonal anti CD20 (LfB)
- Doza: 375 mg/m2 iv 1 data pe saptamana, 4 saptamani
- Mecanism de actiune:
- apoptoza
- citotoxicitate celulara Ac dependenta
- modularea celulelor T auto-reactive
- RA: febra, cefalee, greata, varsaturi, hipoTA, tahicardie, reactii muco-cutanate

AGENTI TROMBOPOETICI
- Experienta redusa la copil

PLASMAFEREZA
- Rar utilizata: accentuarea efectului altor terapii, prin indepartarea Ac anti-Tr
deja sintetizati

TRANSFUZIA TROMBOCITARA
- Indicatii majore: risc de hemoragie cerebrala, hemoragii interne, chirurgie de
urgenta
 Purpura trombocitopenica imunologica la copil (PTI)

• Alte alternative terapeutice:

Ciclosporina A, Danazol, Azathioprina, Ciclofosfamida, Dapsone,
Mycophenolate mofetil etc.

TRATAMENTUL DE URGENTA:
1. Methylprednisolone iv: 30 mg/kgc/zi 1-3 zile
2. IGIV: 1g/kgc/zi 2-3 zile +/-:
3. Anti-D: 75µg/kgc doza unica
4. Transfuzie plachetara
 PURPURA HENOCH-SCHOENLEIN
(NON-TROMBOCITOPENICA)
- Vasculita: purpura non-Tr-penica, non-Tr-patica

- Leziuni maculopapuloase, initial asem. cu urticaria (edem si infiltrat

perivascular) → leziuni eritematoase, cu arii centrale hemoragice →
aspect brun (denaturarea Hb extravazate)

- +/-: simptome articulare / GI, edeme localizate, afectare renala (hematurie

la 1/3 pacienti)

- Nr Tr si teste coagulare: N

- Tratament: simptomatic +/- corticoterapie (dureri abdominale severe)

- Monitorizarea pacientilor cu suspiciune de afectare renala (prevenirea

afectarii renale ireversibile).