Malformaţiile cardiace

congenitale cianogene
 Generalităţi
Malformaţia cardiacă congenitală

 Malformaţia cardiacă congenitală (MCC) se

defineşte ca o anomalie a structurii sau funcţiei
circuitului vascular, fiind prezentă încă la naştere,
chiar dacă este descoperită mult mai târziu .
SUPRAVIEŢUIREA LA INDIVIZII SĂNĂTOŞI ŞI
LASupravieţuirea.....
CEI OPERAŢI CU MCC
100
93%
90

80 82% 80%
76%
70

60
50

40

30

20

10
0
0 10 20 30 40 50 60 70
ani după operaţie

bolnavi neoperati bolnavi operati sănătoşi

C. Nollerd, T. Fischlein, St. Bouterwek Aoll. Department of Cardiac Surgery,

Department of Pediatric Cardiology, Klinicum Grobhadern, University of
Muhich.Muhich,Germany. Thorac.Cardiovasc. Surgeon 45:1997; 178-181.
 Etiologia VCC

 Factori teratogeni cu acţiune predominant

cardiovasculară
 Genetică:
 -prin transmisie dominantă sau recesivă de
la părinţi, substratul fiind cromozomial
 -aberaţii cromozomiale de novo
 Multifactorială\Necunoscută
 Aberaţii cromozomiale
 Trisomia 21(Sindromul Down)
 Trisomia 18(Sindromul Edwards)
 Trisomia 13(Sindromul Patau)
 Monosomia X(Sindromul Turner)
 Sindromul Williams-Beuren
 Sindromul Noonan
 Sindromul Di George
 Factori teratogeni
 Sindromul de alcoolizm fetal
 Embriopatia cu acid retinoic

 Embripatia cu anticonvulsivante

 Fenilcetonuria

 Rubeola

 Embriopatia cu litiu
 Incidenţa VCC
 Nou născuţi– 2,97 MCC la 1000 de locuitori
 La autopsie– 6.45 – 10.4%
 Avorturi spontane – 13%
 Din toate malformaţiile congenitale
– 41.4% - MCC
 Bărbaţi : femei – 1.5 : 1
 Incidenţa
 În Republica Moldova în ultimii ani se nasc
aproximativ 35000 de copii anual, dintre care,
conform acestor “standarte”, la 665 din ei este
prezentă o MCC

 la 3 din 1000 nou născuţi vor fi prezente patologii

severe, la 3 din 1000 – moderate, care necesită
intervenţii chirurgicale complicate, iar 13 din 1000
nou născuţi au patologii cardiace relativ simple, care
necesita intervenţii chirurgicale de rutină cu
rezultate bune
 Sructura VCC

VSD
ASD
8.67 StAo
7.2
5.3 PA St
5.4 41.59 TGA
CoAo
5.8 PDA
7.8 AV canal
12
HLHS
TF
Сектор 11
 Generalităţi
Evoluţia naturală a bolnavilor cu MCC
“de tip albastru”

 La un an supravieţuiesc până la 66 %
 40 % ajung până la 3 ani
 11 % până la 20 ani
 6 % până la 30 ani
 3 % ating vârsta de 40 ani
 Incidenta MCC (A.Sarichin 2005)

MCC Incidenta relativa la nou Incidenta starilor critice%

nascuti vii%

DSV 26,3 21
DSA 8,1 6,6
CoAo 8,0 63,8
TVM 7,8 100
CAP 7,4 29,8
TF 7,0 34,9
Canal A-V 5,0 32,2
Hipoplasia inimii 3,8 82,4
stingi
St AP 8,7 29,9
St Ao 1,9 7,0
Ventr. Unic 1,9 77,8
 Comparison of Growth in Children with
Cyanotic and Acyanotic CHD
children with cyanotic CHD were underweight
23.33% had moderate
 76.67% had severe underweight.
 children with acyanotic CHD, 93.33% had underweight.
 20% had moderate
 73.33% had severe underweight. The p-value was 0.35008.
 In cyanotic CHD, 96.67% children had stunting. Among them, 13.33% had
moderate and 83.33% had severe stunting. In acyanotic congenital heart disease,
43.33% children had stunting. Among them, 33.33% had moderate and 10% had
severe stunting. There was significant statistical deference in between the two
groups, (p<0.0001). In cyanotic congenital heart disease, 43.33% children had
wasting. Among them, 30% had moderate and 13.33% had severe wasting. In
acyanotic congenital heart disease, 76.67% children had wasting. Among them,
30% had moderate and 46.67% had severe wasting. (p value was 0.0077).
 Journal of Bangladesh College of Physicians and Surgeons Vol 36 No 2 (2018)
 CIANOZA
 Este un semn, care se manifestă prin culoare
albastră a mucoaselor, lojelor unghiale şi a
tegumentelor.
 Cianoza poate fi vizibilă dacă concentraţia
absolută a hemoglobinei deoxigenate (dar
nu şi raportul hemoglobinei oxigenate către
cea deoxigenată) constituie cel puţin 5 g/dl.
Cyanosis and Hemoglobin
 Cauzele cianozei centrale la nou-născuţi
Pulmonare
 Obstrucţia căilor respiratorii
 Stenoza sau atrezia choanelor
 Macroglosia
 Paralizia coardelor vocale
 Laringotraheomalacia
 Stenoza traheei sau bronşiilor
 Formaţiuni mediastinale (timom, teratom)
 Sindromul Pierre-Robin
 Compresie pulmonară extrinsecă
 Pneumo-, chilo-, hidro-, hemotorace
 Emfizem pulmonar interstiţial
 Hernie diafragmatică congenitală
Hematologice
 Methemoglobinemia
 Policitemia
Neurologice
 Disfuncţia sistemului nervos central
 Inhibiţia medicamentoasă a centrului respirator
 Disfuncţie cerebrală post-asfixie
 Hemoragie intraventriculară
 Hemoragie suarahnoidiană
 Hematom subdural
 Meningita
 Encefalita
 Sepsisul
 Convulsiile
 Hipoglicemia
 Şocul
 Disfuncţie respiratorie neuromusculară
 Miastenia gravis neonatală
 Botulismul
 Maladia Wernike-Hoffman
 Paralizia nervului diafragmal
 Cauzele cardiace ale cianozei centrale la nou-născuţi.

Malformaţii ductusindependente cu amestecarea circuitelor:

 Trunchi arterial comun
 Drenaj venos pulmonar total aberant fără obstrucţie
 D-tranpoziţia vaselor magistrale

Malformaţii cu circuit pulmonar ductusdependent:

 Теtralogia Fallot cu stenoza arterei pulmonare
 Anomalia Ebstein
 Теtralogia Fallot cu atrezia arterei pulmonare (Atrezia arterei pulmonare cu
DSV )
 Stenoza pulmonară critică
 Atrezia valvei tricuspide cu pozizia normală a vaselor magistrale
 Atrezia arterei pulmonare cu sept interventricular intact

Malformaţii cu circuit sistemic ductusdependent:

 Sindromul cordului stâng hipoplazic
 Arc aortic întrerupt
 Coarctaţie aortică critică
 Stenoză aortică critică
 Testul hiperoxic:
.
Evaluarea rezultatelor peste 10-15 min 100% O2 timp de 10 min

 Minimal –200
 În caz de MCC рО2 creşte, dar
nu mai mult cu 10-15 mm Hg
 Limitrof ~150
 În caz de patologie pulmonară
рО2 poate ajunge la 150-200  Positiv <100
mm Hg

Testul la hiperoxie trebuie interpretat reieşind din tabloul clinic al copilului

Sângele arterial trebuie prelevat din jumătatea superioară dreaptă a corpului (a.
radialis dextra, a. brachialis dextra, a. temporalis dextra).
 Acţiunea negativă a hipoxiei arteriale
 Hipoxemie pronunţată
 Glicoliză anaerobă
 Acumularea metaboliţilor acizi
 Acidoză metabolică
1. Stadiul de compensare - deficit de baze (valoarea normală a ВЕ de la –4 la +4);
2. Acidoza metabolică decompensată - scăderea рН (valoarea normală a рН 7,35 – 7,44).

 Peroxidarea lipidelor
 Formarea radicalilor liberi
 Atenuarea sistemului de protecţie antioxidative
 Lezarea organelor la nivel celular
 Cauzele de deces
- Tromboza sau abcedarea veselor cerebrale,
- Accesul hipoxic,
- Progresarea cianozei,
- Insuficienţa cardiacă,
- Endocardita infecţioasă;
 Operaţiile paliative

1.Anastomoze sistemico-pulmonare la Indicaţii pentru operaţii paliative

malformaţii cu flux pulmonar scăzut
2.Ingustarea Arterei Pulmonare la  Accese cianotice
malformaţii cu flux pulmonar mărit.  Particularitatile anatomice
3.Excizia Septului Interatrial la  Particularitatile pato-fiziologice
malformaţii congenitale complexe
(Blalock-Hanlon)  Vârsta mică
4. Procedura Raskind.  Hipotrofia
5. Dilatarea foramen bulboventricular
(excizia SIV).
6. Operaţia Damus-Kaye–Stansel.
7. Anastomoza cavopulmonară
bidirecţională.
 Măsurile curative în MCC cianotice.
 Malformaţii ductus-depentente:
- Excluderea oxigenoterapiei;
- Administrarea prostaglandinelor din grupul E.

 2. Malformaţii ductus-indepentente cu creşterea circulaţiei

pulmonare:
- Oxigenoterapia nu este indicată;
- Menţinerea normocapniei (рСО2 în limitele 32-45 )

 3. Malformaţii ductus-indepentente cu însărăcirea circulaţiei

pulmonare:
- Este indicată oxigenoterapia.
- 4. Infuzia prostaglandinei E1
 Tipuri de operaţii

 Corecţia radicală
corecţia biventriculară

 Operaţie paliativă

 Corecţia hemodinamică
corecţie univentriculară (tip Fontan)
corecţia 1.5 ventriculară
 DIAGNOZA
 Tabloul clinic
 Auscultiaţia
 Investigaţiile paraclinice
ECG
 Devierea axei spre stânga , Hipertrofia VS
Radiografia toracică
 Dimensiunile umbrei cardiace
 Vascularizarea pulmonară– însărăcirea sau ămbogăţirea desenului pulmonar de tip
arterial sau venos.
 Dimensiunile diferitor camere a cordului;

Echo Doppler
 Lesiunea
 Dimensiunea DSV
 Dimensiunea DSA
 Stenoza subpulmonară
 Presiunea pulmonară
 Leziunile adiţionale
Operatiile paliative
Operatiile paliative

Complicaţiile operaţiilor
paliative

Anastomoza sistemico-
pulmonară:
- supraîncarcare cu volum a
ventriculului sistemic
- hipertrofia ventriculului
sistemic
- insuficienţa valvei A-V
comune

Banding AP:
- Obstrucţia subaortică
 THE 5 T’S OF CYANOTIC HEART
DISEASE
• Tetralogyof Fallot
• TGA (d-transposition of the great arteries)
• Truncus arteriosus
• Total anomalous pulmonary venous return
• Tricuspid atresia / single ventricle

• Pulmonary atresia
• Ebstein’s malformation of tricuspid valve
 Cardiac Lesion xChest Radiograph ECG

Boot-shaped heart, normal-sized heart, Right axis deviation, right ventricular

Tetralogy of Fallot
decreased pulmonary vascular markings hypertrophy

Egg-shaped heart, narrow mediastinum, Right axis deviation, right ventricular

Transposition of the great arteries
increased pulmonary vascular marking hypertrophy

Snowman sign, significant cardiomegaly, Right axis deviation, right ventricular

Total anomalous pulmonary venous return
increased pulmonary vascular markings hypertrophy, right atrial enlargement

Superior QRS axis with right atrial

Heart of normal to slightly increased size,
Tricuspid atresia hypertrophy, left atrial hypertrophy, left
decreased pulmonary vascular markings
ventricular hypertrophy

Cardiomegaly, increased pulmonary

Truncus arteriosus Biventricular hypertrophy
vascular markings
Examenul radiologic
 Causative Conditions in Infants and
Clinical Presentation Causative Conditions in Neonates
Children

Transposition of the great arteries, TOF,

Cyanosis tricuspid atresia, truncus arteriosus, total TOF, Eisenmenger complex
anomalous pulmonary venous return

Critical aortic stenosis, coarctation of the

Cardiovascular shock Coarctation of the aorta (infants)
aorta, HLHS

Congestive heart failure Rare: PDA, HLHS PDA, VSD, ASD, atrioventricular canal

VSD, ASD, PDA, outflow obstructions,

Murmur PDA, valvular defects (AS, PS)
valvular defects (AS, PS)

Syncope — AS, PS, Eisenmenger complex

Hypertension — Coarctation of the aorta

ASD, Ebstein anomaly, postsurgical

Arrhythmias — complication after repair of congenital heart
defect
TETRALOGY OF FALLOT

1. Pulmonary stenosis

2. Large VSD

3. Overriding aorta

4. Right ventricular
hypertrophy
Cardiopulmonary Bypass
 1954. Lillehei
 1st surgical closure of VSD
 under controlled cross-
 circulation
 • Used in 45 patients between
 1954 to 1955
 • VSD
 TOF
 AVSD
 Dr.Lillehei
 Controlled Cross-circulation
Tetralogy of Fallot

 6-10 % of all CHD

 • 1:3600 live births

 • most common cause of cyanosis

in infancy/childhood
 • Severity of cyanosis proportional

to severity of RVOT obstruction

 Typical “boot-shaped”
heart secondary to RVH
and small main pulmonary
artery segment
•Pulmonary vascular
markings are decreased
TETRALOGIA FALLOT

SUPAVEŢUIREA
B-vi neoperati
1 AN - 66%
3 ANI – 40%
20 ANI – 11%
40 ANI – 3%

B-vi operati
 PÎNA LA 42ANI – 86%
 DURATA MEDIE A VIEŢII
ÎNTREGII POPULAŢII PÎNĂ
LA 42 ANI - 96%
TOF occurs as a result of
abnormal
cardiac septation
• Pathophysiology of TOF depends on
– The degree of RVOTO
– Ratio of SVR to PVR
Hypercyanotic “tet” spell

Paroxysmal hypoxemia due to acute

change in balance between PVR
and SVR
• SVR causes an increase in R L
shunt, increasing cyanosis
• SVR (hot bath, fever, exercise)
• Agitation dynamic subpulmonic
obstruction
• Life-threatening if untreated
MANAGEMENT OF “TET” SPELL:
GOAL IS TO ↑ SVR AND PVR

1. Knee-chest position (↑ SVR)

2. Supplemental O2
3. Fluid bolus i.v. (↑ SVR)
4. Morphine i.v. (- agitation, -
dynamic RVOT obstruction)
5. NaHCO3 to correct metabolic
acidosis (- PVR)
6. Phenylephrine to ↑ SVR
7. b-blocker to - dynamic RVOT
obstruction
 Surgical Approach
 Palliative procedures
 Increase PBF by creating a
shunt between systemic &
 pulmonary circulations.
 Systemic-pulmonary arterial
shunts
 • Classic Blalock-Taussig
shunt
 • Pott’s shunt
 • Waterston shunt
 • Modified Blalock-Taussig
shunt (MBTS)
Tetralogia Fallot
 CORECTIA RADICALA A TF

 Infundibulectomia

 Plastia DSVcu
trecerea Ao in VS

 Plastia TEVD
 CORECTIA RADICALA A TF

 Infundibulectomia
 Plastia DSVcu trecerea
Ao in VS
 Plastia TEVD
 suturarea VD
 petec pe TEVD
 petec transanular
 protezarea AP cu homogrefe
GRADUL DE REGURGITARE LA
VALVA PULMONARA p\o

 Suturarea TEVD - 1.8+

 Petec la TEVD - 2+
 Petec transanular - 2.4+
 Homogrefă - 0.5+
 ATREZIA AP

Total - 31
operatiile paliative - 21
corectia radicala - 18
 Resultate in-vivo : peste 6 luni
Valve decelularizate Valve re-endotelizate
Primele rezultate clinice de implantare a homogrefelor
decelularizate
Angiografia arterei pulmonare prin Tomografie compiuterizata

Homogrefa valvulara pulmonara

decelularizata
D-Transposition of the Great Arteries
5% of all congenital heart disease
Male:female 2:1

 Ao is anterior, arises from RV

 PA posterior, arises from LV

 Systemic venous (blue) blood

returns to RV and is ejected into Ao
 Pulm venous (red) blood returns
to LV and is ejected into PA
 Systemic and pulmonary

circulations are in parallel,

 Mixing occurs at atrial and ductal levels

1. Start PGE1 to prevent ductal closure

2. Open atrial septum to improve mixing at
atrial level (Rashkind procedure).
D-Transposition of the Great Arteries
Balloon atrial septostomy (Rashkind procedure)
D-Transposition of
the Great Arteries
 TRANSPOZIŢIA VASELOR
MAGISTRALE
 LETALITATEA FĂRĂ OPERAŢIE – 90% IN DECURS DE 6 LUNI
 SUPRAVEŢUIREA DEPINDE DE PREZENŢA ŞUNTURILOR
INTRACARDIACE,CAP
 TRATAMENT CONSERVATIV
 PROSTOGLANDIN E
 MANEVRA RAŞCHIND

 REZULTATE TARDIVE –FOARTE BUNE

 COMPLICATII
 STENOZA NEOAORTEI
 STENOZA NEOARTEREI PULMONARE
 KIN–KING ARTERELOR CORONARE
TVMC +DSV+St.AP
Truncus arteriosus
 Aorta, pulmonary arteries,
 and coronary arteries arise
 from single vessel.
 • Truncus sits over large
 ventricular septal defect.
 • Failure of septation of
 embryonic truncus.
 • Uncommon (1.4% of
CHD)
Truncus Arteriosus
DRENAJ VENOS PULMONAR ABERANT
(DVPAT)

 Aproximativ 60%
din pacienţii cu
DVPA au dereglări
hemodinamice
incompatibile cu
viaţa.

 Tip supracardiac
 Tip cardiac
 Tip infracardiac
Venous connections DVPAT
 Clinical manifestation
Obstructed
 • Severe pulmonary edema,
 cyanosis, shock
 • Surgical emergency

Unobstructed
 • Mild to moderate
 congestive heart failure
 and cyanosis
 • Surgery in first 6 mo.
Supracardiac DVPAT
Infracardiac
 Cord “univentricular”- este un termin folosit în descrierea anomaliilor cardiace
complexe, ce se caracteterizează cu prezenţa a unei camere funcţionale cu funcţia de
pompă. Aşa cord menţine circulaţia sistemică şi pulmonară, care în comparaţie cu
circulaţia normală funcţionează paralel. În scopuri practice în această grupă putem
atribui toate anomaliile în care este imposibil de efectuat corecţia biventriculară. Din
vicile cardiace congenitale ,, ventricolul unic,, ocupă 7,7% sau de la 4 pînă la 8 cazuri la
1000 de nou născuţi. Pot fi împărţite în trei categorii de bază:

hipoplazia cavităţilor stîngi a cordului – 3,2%

atrezia valvei tricuspide – 1,3%

alte forme de comunicare univentriculara – 3,2%

Tricuspid atresia

 Absent communication
from RA to RV
 Obligate R to L shunt at
atrial level
 GA normally related (70%)
 GA transposed (30%)
 Surgical management of Tricuspid
atresia
•
 Stage 1: BT shunt/ PA banding/

 Stage 2: Glenn/ Hemifontan operation

 • Stage 3: Fontan operation

VENTRICULUL UNIC
PROCEDEUL GLENN BI-DIRECTIONAL
 Factorii de risc
relative esenţiale
INDICAŢII (A.CHOUSSAT 1977)
1. Vârsta cuprinsă între 4-15 ani
2. Ritm sinusal
vârsta <2 < 1 an
3. Drenaj venos sistemic normal
4. Dimensiuni normale ale AD
RVP > 2 Un. > 4 Un.
5. Presiunea medie în AP mai mică
de 15 mm Hg.
Pm AP > 15 mm Hg. > 25 mm Hg. 6. Rezistenţa vasculară pulmonară
mai mică de 4 U/m
7. Raportul dimensiunilor AP/Ao
Presiunea > 10 mm Hg > 15 mm Hg mai mic de 0.75
telediastolica
8. FE ventriculară ≥ 60%
9. Lipsa disfuncţiei valvei A-V
FE < 45% < 30%
10. Lispa efectelor negative ale
şunturile aplicate anterior
Regurgitarea la moderată pronunţată
valva A-V
OPERAŢIA FONTAN
OPERAŢIA FONTAN
Viciile cardiace care necesita corectie univentriculara N 38

 Atrezia valvei tricuspide

 Atrezia valvei mitrale

 Cale dubla de intrare

 Atrezia arterei pulmonare cu septul

interventricular intact

 Calea dubla de iesire din VD cu “struddling

valve”,“noncommited” DSV

 Anomalia Ebstein (tip D)

 A-V Canal cu “unbalanced ventricles”

 Anomalia Ebstein
 Corectia biventriculara
inclusiv protezare VT
 Corectia univentriculara
Arrested myocardial development results in …

- RV myopathy - variable severity

- TV dysplasia - variable severity
- Left heart involvement (10 - 20%)

Normal
 Ebstein: Associated Findings
 ASD/PFO - 60-80%
 WPW - > 15%
 Left Heart Abnormal - 15-20%
 Mitral Valve Issues
 LV Noncompaction

 RV outflow tract issues - 10%

 Repairs for Ebstein Anomaly
Danielson Dearani
da Silva
Carpentier Quaegebeur
Ross Hardy
Hetzer
Schmid
Vargas Starnes
Meisner
Sebening Kaushal
Knott-Craig Friesen Chauvaud
Ullmann Wu
Kaneko Sano
 Ebstein Malformation
Evolution of Surgical Management
Monocusp Repair
 Expanded application of modern
valve repair to the vast majority of
affected pts
 Circumferential
Reconstruction
 Future directions
 Improving RV function &

“Cone” Repair
reducing dysrhythmia by
 Earlier intervention

 Regenerative Strategies
 AL

MS SL

Vein of D

CS
Right Coronary Artery in Ebstein

RCA

AL
Ebstein’s malformation of TV

 Massive RA dilation due to

severe tricuspid regurgitation

• R to L shunt at atrial level
causes cyanosis

• Degree of cyanosis related to
size and compliance of
functional RV

• Cyanosis usually decreases as
PVR falls shortly after birth
Transposiţia vaselor magistrrale
Netrataţi ,
30% decedează în prima săptămână,
50% în I lună,
70% peste 6 luni,
90 % în I an de viaâă.
Trataţi, supravieţuiesc 90% în termen postoperator la 10 ani.

Atrezia valvei tricuspide – la luna a XII-a de viaţă, în caz de evoluţie naturală,

decedează 75 – 90% pacienţi.

Tetralogia Fallot: SUPAVIEŢUIREA (NEOPERAŢI )

1 AN – 66%
3 ANI – 40%
20 ANI – 11%
40 ANI – 3%
OPERAŢI – PÂNA LA 42ANI – 86% supravieţuire.

Atrezia pulmonară cu sept interventricular intact

Supravieţuirea : 77% la 1 lună,
70% la 6 luni,
60% la 5 ani,
58% la 15 ani.
 CONCLUZII
 Depistarea precoce a MCC cianotice este de
competenţa neonatologilor, pediatrilor,
cardiologilor. La orice suspecţie de MCC copilul
trebuie consultat de cardiochirurg.
 Tratamentul MCC cianotice este doar
chirurgical, uni- sau polietapizat.
 Tratamentul chirurgical trebuie efectuat cât mai
precoce, până la apariţia schimbărilor ireversibile
cardiovasculare şi pulmonare.
 Doar diagnosticul anatomic precis permite
alegerea tratamentului conservator preoperator
şi corecţia chirurgicală adecvată.