Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Straton Irina,gr.1407
ANATOMIE
1.ZONA
GLOMERULATA
2. ZONA
FASCICULATA
3.ZONA
RETICULATA
BIOSINTEZA DE STEROIZI IN SUPRARENALA
COLESTEROLUL – PRECURSOR DE STEROIZI
COLESTEROLUL – PRECURSOR DE STEROIZI
NADP+ NADPH
adrenodoxina
AD Red
Adx e-
SCP2
Adx+ Adx-
colesterol
P450scc Adx-
e-
pregnenolon
ENZIME IMPLICATE IN STEROIDOGENEZA
Aromataza p450aro Cr.15 q 21.1 Reticulul endoplasmic, placenta, ovare, tesutul adipos
Testosteron-estradiol, androstendion - estrona
Defectul placentar determina virizare fetala si materna severa
La barbati determina fenotip specicfic cu intirziere inchederii
cartilagiilrod e crestere si talie foarte inalta
5 reductaza Tipul I cr.5 p Transforma testosteronul in dihidrotestosteron DHT
Tipul II cr. 2 Tipul I codifica enzina de la nivelul scalpului si nu apare la fat ci
p23 imediat dupa nastere, api abia la pubertate. Este responsabila de
virilizrea care apare la pubertate la subiectii cu deficit de 5
reductaza
Tipul II este implicat in diferentierea sexuala si se gaseste in pielea
genitala, prostata, hiperplazia si cancerul de prostata. Tipul II este
implicat in caderea parului la barbati
11 hidroxi 11 HSD Inactiveaza cortizolul in cortizon la nivel hepatic.Exista o forma
renala. Normal receptorii de aldosteron de tip I leaga cu aceeasi
steroid afinitate aldosteron, cortizol si corticosteron. Defectul de 11 HSD
dehidrogenaza determina sindromul de exces aparent de mineralocorticoizi cu
hipertensiune arteriala. Licoricele, acidul glicirizic si metabolitul
acestuia acidul gliceretinic deetrmina inhibitia 11 HSD renala si
produc sindrom de exces aparent de mineralocorticoizi
CIRCULATIA PLASMATICA A STEROIZILOR
SUPRARENALI
CORTIZOL
CORTIZOL
3 HDH
11 HDH
CORTIZON
DIHIDROCORTIZOL
DIHIDROCORTIZON
TETRAHIDROCORTIZOL
TETRAHIDROCORTIZON
CORTIZOL
LIBER
CORTOL CORTOLON
URINAR
GLICURONID
TRANSFERAZA
GLICURONOCONJUGATI URINA
17 OH-CS
RECEPTORUL DE STEROIZI
1 2
NH2 COOH
cAMP
element binding protein)
• CREB se leaga de CRE – cAMP response
element situat in zona promoter
a gene activate
CREB • SF-1 este un alt element de tip CRE care
se leaga de promotorul genelor
CRE activabile de ACTH
• ASP (adrenal specific protein) secventa
specifica suprarenalei care
raspunde la cAMP situata in zona
promotor a CYP 21
TUMORILE CSR
• in hiperplazia nodulara SR apare o hiperexpresie a genei ACTH-R dupa stimularea
prelungita a acestuia prin ACTH, cu autonomizarea secretiei de cortizol
In BOALA ADDISON autoimuna unul dintre antigenii implicati ar putea fi ACTH-R ( serul
bolnavilor cu b.Addison autoimuna impiedica stimularea celulelor SR prin ACTH exogen
ROLUL SI CONTROLUL MINERALOCORTICOIZILOR
ALDOSTERONUL
• creste permeabilitatea celulara pentru Na prin cresterea numarului de canale apicale de Na
si a conducatantei acestora
• stimuleaza generarea de ATP la nivel mitocondrial funizind energie pentru pompa Na+ / K+
ATP-aza
• stimuleaza activitatea pompei Na+/ K+
• stimuleaza independet de schimbul na/K excretia de K actionind asupra unei pompe
independente de K sau asupra permeabilitatii membranei luminale pentru K+
• stimuleaza eliminarea ionului de H+
• sedii de actiune:
- rinichi: efectul depinde de cantitatea de Na+ filtrata si in hiperaldosteronismul primar
intervine “fenomenul de scapare” care nu se manifesta in hiperaldo secundar
TERTIARA - CRH
H
SECUNDARA - ACTH
h CRONICA
ACUTA
Prevalenta:
• 39-60 cazuri noi la 1 milion de locuitori pe an
• 60-70 % dintre cazuri sunt diagnosticate intre 30 – 50 de ani
• decese prin ISR 1,4 /106 pe an (UK 1960)
• raportul dintre sexe: F/B = 1,25 /1 in forma tuberculoasa si 2,6 - 3/1 in
forma autoimuna
Idiopatica (autoimuna) 17 78
Tuberculoasa 79 21
Alte (Miller si Tyrel, Felig 1996) 4 1
Idiopatica (autoimuna) 67 – 70
Tuberculoasa 15
Alte 15
INSUFICIENTA SUPRARENALA
Deficit de
Reducerea libido-ului si disfunctii sexuale, eventual amenoree
androgeni
INSUFICIENTA SUPRARENALA CRONICA -
CLINICA
SIMPTOME
Astenie, fatigabilitate 100 %
Anorexie 100 %
Simptome gastro-intestinale 56 – 92 %
Foame de sare 16 – 19 %
Ameteli la schimbarea posturii 12 %
Dureri musculo-articulare 6 – 13 %
SEMNE
Scadere in greutate 100 %
Melanodermie 92 – 94 %
Hipotensiune arteriala: TAS<110mmHg 88 – 94 %
Vitiligo 10 – 20 %
Calcificari ale pavilionului urechii 8%
INSUFICIENTA SUPRARENALA CRONICA
date biologice de rutina
Hiponatremie 88 %
Hiperkaliemie 64 %
Hipercalcemie 6%
Hiperazotemie 55 %
Anemie 40 %
Euzinofilie 17 %
INSUFICIENTA SUPRARENALA CRONICA - EXPLORARE
CLINICA
2 Test ACTH
Forma autoimuna
INSUFICIENTA SUPRARENALA CRONICA TRATAMENT
SUBSTITUTIE GLUCOCORTICOIZI:
• CORTIZON ACETAT p.o. 20 mg ora 8 si 10 mg ora 17
SUBSTITUTIE MINERALOCORTICOIDA
• 9 FLUOROHIDROCORTIZON 0.05 – 0.2 mg /zi
Monitorizarea terapiei
Clinic: greutate, TA, stare generala
Biologic: glicemie, ionograma, ARP