} Structură piramidală

◦ Greutate = 4 - 8 g
◦ Dimensiuni 2/5/1 cm

} Structura
◦ Glomerulată  15%
◦ Fasciculată  75%
◦ Reticulată  10%
Mineralocorticoizi O CH2OH

Aldosteron
C O
HO CH

Steroizi
Cholesterol
O
CH2OH
C O
HO OH
Glucocorticoizi
Cortizol
O
O

Androgeni
DHEA
HO

OH
OH
OH - CH - CH2 - NH – CH3
 colesterol
20-22

5 - 17 17-OH 17 Dehidro- Androstendiol

pregnenolon OH pregnenolon 17 DH epiandrosteron
3HSD 3HSD HSD 3HSD 3HSD

Progesteron
17 17-OH
Androstendion 17 Testosteron
17 HSD
21OH OH progesteron
21OH DH arom arom

deoxi- deoxicortisol Estrona 17 Estriol

corticosteron HSD
11O 11O
H H 11HS
Corticosteron Cortizol D Cortizon
18OH

18O
H
corti
cost
eron
Aldosteron
Harvey
Cushing
1869-1939
} Definiție -hipersecreție
non-frenabilă de cortizol

} Etiologie
◦ adenom hipofizar
secretant de ACTH
◦ tumoră suprarenală
◦ hiperplazie difuză a
suprarenalelor
◦ hipercorticism

paraneoplazic
ACTH dependente
} Hipofizar (boala Cushing)
} Ectopic (secreție extrahipofizară de ACTH/CRH)
} Iatrogen (tratament cu ACTH-Synacthen, Cortrosyn

ACTH independente
} Adenom de suprarenală
} Carcinom de suprarenală
} Hiperplazie macronodulară bilaterală ACTH
independentă
} Afectare nodulară primară pigmentată asociată cu
sdr.Carney
} Sdr.McCune Albright
} Iatrogen (tratament cu glucocorticoizi)
 CRH Hipotalamus

ACTH Ç Hipofiză

Glande
suprarenale

Cortizol Ç
Ritm
circadian
pierdut
 -
CRH È

ACTH È È È

Glande
suprarenale

Aldosteron Ç
Cortizol Ç Ç Ç
Ritm circadian pierdut
} Obezitate facio-tronculară
} Bosă cervicală
} Vergeturi
} Echimoze
} Amiotrofie extremități
} Osteoporoză
} HTA
} Diabet zaharat
} Amenoree
} Depresie
} Hirsutism
• Facies în ”lună plină” (moon face)
• Eritroză facială
• Acnee
• Hirsutism
 Vergeturi
• Culoare roșu-violaceu
Facies în
• Late
lună lină
• Localizare: abdomen,
lombar, axilă, etc.

Bosă cervicală de ”bizon”

 } Echimoze/vergeturi
} Subţierea pielii
 Sdr. Cushing înainte și după tratament

Sdr. Cushing înainte și după tratament

 PATTERN SECRETOR
AXA CORTICOTROPA

20
Cortizol (g/dl)

15

10

0
0.00 4.00 8.00 12.00 16.00 20.00
0.00

• pulsatii circadiene: secreție maximă dimineața și minima la miezul

nopții
} Dozarea cortizolului plasmatic
} Cortizol matinal (ora 8-9 AM)
} Cortizol vesperal (ora 23 PM)
} Normal=scăzut/Cushing=crescut
} Pierderea ritmului circadian normal al secreției de
cortizol
} Dozarea cortizolului liber urinar (CLU)
} Standardul de aur pentru diagnostic
} Urina din 24h (Cushing=crescut)

} Dozarea cortizolului salivar

} Dozarea ACTH plasmatic

} Dimineața la 8-9 AM
} Crescut în adenomul hipofizar secretant de ACTH
} Scăzut în adenomul suprarenalian (feed-back negativ)

Explorări imagistice
} Ecografia renală și suprarenală
} Scintigrafia cu iod-colesterol
} CT abdominal de elecție
} RMN hipofizar
 Adenom secretant de ACTH
Aspect normal

Chiasm Hipofiza
} Chirurgical
} Excizia adenomului suprarenalian secretant de cortizol
(laparoscopic)
} Neurochirurgie
} Rezecția transsfeniodală a adenomului hipofizar
secretant de ACTH

} Medical
} Inhibitori ai steroidogenezei: ketoconazol, mitotan
} Analogi de Somatostatină (adenom hipofizar secretant de
ACTH)
} Pasireotid

} Radioterapie: Gamma-knife
} Adenoame hipofizare secretante de ACTH
La diagnostic

După vindecare
http://www.univadis.fr/medical_and_more/BraunwaldPlusFigures-Volume=479&Chapter=4561
 Copiii, având suprafața corporală mică, sunt foarte sensibili la
tratamentul cu glucocorticoizi, chiar și la cei cu aplicare topică sau
inhalatorie

Tratament cu Dermovate (unguent cu Același copil după întreruperea

clobetazonă) timp de 2 luni tratamentului
} Definiție
ICSR primară (boala Addison)
◦ deteriorarea secreției
hormonilor suprarenalieni
de cauză primară } Prima descriere
(distrucțiea suprarenalelor)  Thomas Addison 1855
ICSR secundară (hipofizară)
◦ lipsa stimulării glandelor
SR de către ACTH
} Etiologie
◦ Autoimună
– Cea mai frecventă cauză în țările dezvoltate
– Mai frecventă la femei
– Se poate asocia cu alte boli autoimune
– Tiroidită autoimună, vitiligo, etc.
◦ TBC
– Țările în curs de dezvoltare
◦ Iatrogenă
◦ Hemoragie
◦ Infectii
◦ Boli infiltrative
 1928-1938 1962-1972

Idiopatică (autoimună) 17 78
Tuberculoasă 79 21
Alte 4 1

Miller si Tyrel, Felig 1996

Tuberculoza Alte cauze –

Atrofia suprarenalelor metastaze, Hemoragii
suprarenaliana
histoplasmoza
 + Hipotalamus
CRH

+ Hipofiză

ACTH

Cortizol Glande
suprarenale
Aldosteron

} Deficit de cortizol
◦ Astenie fizică/hipoglicemie
} Deficit de mineralocorticoizi (aldosteron)
◦ Hiponatremie/hiperpotasemie/acidoză/hTA
} Exces de ACTH (feed-back pozitiv)
– Hiperpigmentare
SIMPTOME
Astenie, fatigabilitate 100 %
Anorexie 100 %
Simptome gastro-intestinale 56 – 92 %
Foame de sare 16 – 19 %
Ameteli la schimbarea posturii 12 %
Dureri musculo-articulare 6 – 13 %
SEMNE
Scadere in greutate 100 %
Melanodermie 92 – 94 %
Hipotensiune arteriala: 88 – 94 %
TAS<110mmHg 10 – 20 %
Vitiligo 8%
Tegumente și mucoase
} Zone expuse la soare (față, decolteu)
} Pliuri palmare
} Zone de frecare (coate, genunchi)
} Mucoasa jugală, gingivală

◦ Se datorează excesului de ACTH care se secretă

împreună cu ⍺-MSH (hormonul stimulator al
melanocitelor)
Hiperpigmentarea tegumentelor Vitiligo
} Dozarea cortizolului plasmatic
} Dimineața la 8-9 AM
} Valori ↓ în boala Addison
}
Dozarea ACTH
} Dimineața la 8-9 AM
} Valori ↑ în boala Addison (prin feedback pozitiv)
} Testul de stimulare cu ACTH sintetic
(Synacthen)
} Cortizol plasmatic scăzut după stimulare
} În mod normal administrarea ACTH determină
creșterea cortizolului plasmatic
} Dozare aldosteron plasmatic ↓ și renina
plasmatică ↑
} Na↓, K↑, anemie, hipoglicemie
Tratarea cauzei
◦ terapia focarelor TBC, identificarea altor boli
autoimune
Tratamentul substitutiv
} Glucocorticoizi

◦ Hidrocortizon 15-25 mg/zi în 2-3 prize

– Dimineața (doza maximă)/prânz/după-amiaza

◦ Prednison 5-7,5 mg/zi în 2 prize

} Mineralocorticoizi

◦ Astonin (fludrocortizon) 1-2cp/zi

◦ Educarea pacientului:
–Dublarea/triplarea dozelor orale în stres
–Febră, efort fizic intens, deshidratare,
intervenții stomatologice, etc.
–Tratament injectabil:
– Vărsături, intervenții chirurgicale cu anestezie,
etc.
DEFICIT MAJOR ÎN MINERALO ȘI GLUCOCORTICOIZI
1. Deficitul de mineralocorticoizi antrenează o
eliminare rapidă de Na rezultând o deshidratare
extracelulară cu scăderea volemiei, conducând la
colaps și insuficiență renală

1. Deficitul de glucocorticoizi antrenează o scădere a

capacității organismului de a raspunde la agresiuni,
favorizeaza hipoglicemia și colapsul prin alterarea
sensibilității
Evoluția vasculare
spontană, la catecolamine
în lipsa tratamentului , este spre
exitus
} Afecțiune acută intercurentă
◦ Infecții respiratorii/gastro-intestinale
} Tulburări digestive majore
◦ Diaree/vărsături
} Traumatism
} Intervenție chirurgicală
} Stoparea intempestivă a tratamentului
} Tulburări gastrice : dureri epigastrice în bară,
grețuri, vărsături, diaree
} Colaps cardio-vascular : puls rapid, hipotensiune
arterială
} Tulburări generale : adinamie extremă, delir,
agitație, comă
} Tulburări hidro-electrolitice : pliu cutanat persistent,
înfundarea globilor oculari în orbite, hipotonia
globilor oculari (deshidratare)
} Tulburări termice: hipotermie sau febră fără infecție
} Hiponatremie cu hiperkaliemie
} Natriureza crescută
} Creșterea hematocritului și proteinemiei
} Creșterea ureei

} Acidoza moderată

} Hipoglicemie
} Cortizol plasmatic scăzut
} Dacă este posibil, se pune o perfuzie cu ser
fiziologic
◦ NaCl 0,9%
}
Se injectează 100mg hemisuccinat de
hidrocortizon (HHC) iv bolus

} Dacă este posibil, înainte de administrarea

cortizonului se recoltează sânge pentru
dozarea ulterioară a cortizolului plasmatic
}
Se recoltează: ionograma sanguină și urinară,
uree, creatinină, glicemie, hemoleucograma,
teste hormonale (cortizol, ACTH)

} Restabilirea volemiei prin perfuzie intravenoasă

cu ser fiziologic/ser glucozat 5% alternativ (3-4
L în 24 de ore)

} HHC 100mg iv bolus, apoi 50mg iv la 6 ore (sau

perfuzie continuă cu 200mg HHC/24h în funcție
de valoarea TA)
} Instalarea căii venoase
} Prelevarea de probe pentru analize
} Administrarea cantității prescrise de HHC pe cale
intravenoasă
} Evitarea mobilizării intempestive a pacienților în
stare gravă
} Sensibilitatea crescuă la infecții nu recomandă
punerea unei sonde vezicale sau a unui cateter
central
} Supravegherea se efectuează notând în fișa
bolnavului constantele vitale (TA, puls, diureza,
temperatura, pierderi digestive)
} Rol esențial în educarea
pacientului, explicarea
necesității unei alimentații
normosodate , luarea corectă a
dozei dacă este nevoie
medicamentelor cu creșterea
} Pacientul necesită o carte de
identitate în care să se
precizeze boala de care suferă
și tratamentul necesar în caz de
urgență
} Definiție: secreție excesivă de
aldosteron datorată fie unui adenom
suprarenalian , fie unei hiperplazii a
zonei glomerulate de la nivelul SR
} Manifestări clinice:
◦ Hipertensiunea arteriala permanenta si
moderata
◦ Astenie musculara
◦ Crize de tetanie, parestezii, crampe
musculare
◦ Sindrom poliuro-polidipsic
} Biologic
◦ K↓
◦ Ca ↓, Mg ↓
◦ Hiperkaliurie (K urinar crescut)
◦ Alcaloza metabolica
◦ Modificari pe ECG:
– Aplatizarea undelor T
– Aparitia undei U
– Subdenivelare segment ST
} Diagnostic hormonal:
◦ Aldosteronului plasmatic Raport Aldosteron/Renină ↑

◦ Reninei plasmatice
} Diagnostic imagistic-ecografie suprarenale,
CT, scintigrafie cu iod-colesterol

TRATAMENT
1. Chirurgical
2. Spironolactona-antagonist al aldosteronului
} Respectarea scrupuloasa a protocoalelor

} Sa se asigure de recoltarea corecta a urinii, etichetarea

recipientilor, buletin insotitor in care se precizeaza
conditiile de recoltare si ce medicamente ia pacientul
} Prelevarea sângelui pentru dozare K se face fara garou
(!! staza prelungita poate duce la cresterea K)

} Verificarea alimentatiei inainte de a preleva sânge

pentru dozarea aldosteronului (dieta normosodata,
normalizarea potasemiei , intrerupe spironolactona 6 sapt.,
intrerupe IECA (inhibitorii enzimei de conversie ai
angiotensinei) si β-blocantele 2 sapt. înainte de
recoltare
} Dimineata a jeun dupa 2 ore de ortostatism, urmate
de
Definiție
} Tumoră, cel mai adesea benignă, care se
dezvoltă in medulara adrenală și care
secreta in exces catecolamine

Manifestări clinice
} Crize paroxistice de hipertensiune arterial
severă, cefalee, transpiratii, palpitatii,
hipotensiune ortostatică, dureri precordiale
Biologic
} Sânge:
◦ Hiperglicemie tranzitorie
◦ Catecolamine plasmatice:
– adrenalina↑,
} noradrenalina↑
Urina din 24h:
◦ Catecolamine libere urinare ↑
◦ Produși de metabolism ai catecolaminelor:
–AVM (acid vanil mandelic) ↑
–Metanefrine urinare↑
} Imagistic-ecografie SR, RMN, scintigrafie MIBG
(trasor specific)
}
Factori ce declansează criza hipertensivă:
◦ Efort fizic crescut
◦ Presiune la nivel abdominal
◦ Medicamente (anestezice, substante de contrast iv,
metoclopramid, antidepresive, β-blocante)
} În timpul crizei, monitorizati TA la fiecare 5
minute
}
Monitorizati zilnic glicemia
} Postoperator, primele 24-48h sunt critice,
deoarece TA poate să scadă brutal
} Dozarea catecolaminelor fracționate (adrenalina,
noradrenalina) în sânge și urină si metaboliții
acestora (metanefrine si acidul vanilmandelic-
} Recoltarea sângelui se va face la pacientul aflat în
AVM) în urină
clinostatism cu cel puţin 20 de minute înaintea
recoltării, la care în prealabil s-a instalat o
branulă iv (pentru evitarea stresului provocat de
înţepare)
Recoltarea urinii (24h) se face în recipiente care
}
conţin 20 ml HCl 6N sau 25 ml acid acetic 50%, la
temperatura 2-8°C
} Cu 3 zile înainte de recoltare verificați
medicația pacientului....de evitat !!!
} Antidepresive triciclice
} Amfetamina
} Lidocaina
} Acetaminofen
} Cocaina
} Simpatomimetice
} Dieta: cofeina, nicotina, fumatul, ceai,
alcool
} Exercitiul fizic intens
} Condiții de recoltare a urinii pentru
dozarea AVM:
– Dozare prin metodă colorimetrică cu posibile interferențe
◦ Cu 2 zile înainte de recoltare verificați
dieta pacientului:
– Sunt interzise alimentele bogate în
vanilină, biscuiți, ciocolată, banane, suc
fructe, cafea, nuci, alcool, nicotina
– Sunt interzise nicotina (fumatul) și
exercițiul fizic intens
} Medical-blocanți de receptori α
(fenoxibenzamina, prazosin-Minipress®, doxazosin-
Cardura®), sau α si ß (labetalol)
Chirurgical