Sunteți pe pagina 1din 36

Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie “Nicolae Testemițanu”

Catedra de Chirurgie, ortopedie şi anesteziologie


pediatrică “Natalia Gheorghiu “

Fistule şi chiste cervicale. Malformaţiile vaselor periferice la


copil. Malformaţiile venelor superficiale. Malformaţiile
venelor profunde. Anevrisme venoase congenitale. Malformaţiile
vaselor sangvine. Malformaţiile vaselor limfatice. Malformaţiile
congenitale bronhopulmonare la copii. Osteomielita hematogenă
acută lacopil. Osteomielita epifizară , osteomielita cronică.
Artritele.

Conducător :
Realizat :
Bîstrițchi Victoria
Chișinău 2021
Gr.M1508;
CHISTURILE ŞI FISTULELE CERVICALE
LATERALE
Formaţiunile chistice şi fistulele cervicale laterale - sunt formaţiuni ce reprezintă
rămăşiţe ale duetului timofaringian. Partea distală a acestui duet se termină orb şi se
transformă in glaidula thymus, iar restul duetului se obliterează. Păstrarea unei
porţiuni din acest canal contribuie la dezvoltarea chistului cemcal lateral, care este o
fază intermediară a fistulei, care se dezvoltă ca rezultat al infectării.
Tabloul clinic şi diagnosticul
Formaţiunile chistice şi fistulele cervicale laterale sunt localizate pe suprafaţa
laterală a gatului de la unghiul mandibulei pană la stern pe marginea internă
a m.stemocleidomastoideus, ce corespunde direcţiei intrauterine a duetului
timofaringian. Chistul cervical lateral este puţin mobil, avand dimensiuni
majore poate trece de linia mediană cervicală, fiind necesar un diagnostic
diferenţial cu limfangiomul şi limfadenita. in unele cazuri se permite puncţia
chistului cu un examen citologic a conţinutului.
După caracterul traiectului fistulele laterale pot fi:
- complete, cand există un orificiu extern şi orificiu intern care
comunică cu cavitatea faringelui;
- incomplete (externe şi interne).
Diagnosticul și Tratamentul
Cu scop de a concretiza traiectul fistulei se recurge la fistulografie cu
substanţe rentgenocontraste sau se introduce in lumenul fistulei substanţe
colorante. In unele cazuri poate fi efectuată ecografia sau compiuter-
tomografia cu contrast. Nimerirea in cavitatea bucală a colorantului indică la
o fistulă completă. Orificiu intern al fistulei poate fi vizualizat prin cavitatea
bucală apăsand limba. in unele cazuri fistulele complete se formează prin
eruperea in exterior a fistulei incomplete interne. Lungimea traiectului unei
fistule cervicale laterale oscilează intre 5-8 mm şi 2-3 cm.
Tratamentul formaţiunilor chistice şi fistulelor cervicale laterale este
chirurgical şi constă in inlăturarea radicală. inainte de intervenţie chirurgicală
in lumenul fistulei se introduce o substanţă colorantă (Albastru de metilen).
FORMAŢIUNILE CHISTICE ŞI
FISTULELE CERVICALE MEDIANE
Fistulele cervicale mediane se dezvoltă în rezultatul persistării fisurii branhiale. in baza
unor investigaţii anatomice, lega dezvoltarea acestor fistule de ductus thyreoglossus.
Venglovskii R.I. a argumentat că după naştere d. thyreoglossus lipseşte, in locul căreia
se păstrează numai un cordon de ţesut conjunctiv ce porneşte de la foramen coecum al
limbii spre osul hioid. in procesul de embriogeneză la a 3 lună de viaţă intrauterină d.
thyreoglossus ia după sine spre corpul osului hioid epiteliu faringian şi particule din
glanda tiroidă, care ulterior v-or servi substrat de dezvoltare a formaţiunilor chistice
cervicale mediane.

Peretele chistului cervical median este format din ţesut conjunctiv fibros cu incluziuni
de ţesut al glandei tiroide, glande mucoase şi foliculi limfoizi. Cavitatea chistului este
tapetată cu epiteliu plat sau ciliat, in unele cazuri fiind constatate ambeletipuri de
epiteliu.
Tabloul clinic
Formaţiunile chistice şi fistulele cervicale mediane, după părerea
majorităţii autorilor, se dezvoltă atât în primii ani de viaţă, cît şi cu
mult mai târziu. Chistul creşte în dimensiuni, se infectează şi poate
erupe în exterior, formând o fistulă, care nu se închide de sine
stătător. Acest fapt este cauzat de învelişul epitelial ce tapetează
peretele intern al fistulei, care susţine fenomenele inflamatorii.
Chistul şi orificiul extern al fistulei poate fi localizat pe toată suprafaţa
mediană a gâtului, începând cu mandibulă şi terminând cu sternul,
dar mai des pot fi observate inferior de osul hioid. în cazuri rare
chistul se poate dezvolta în regiuneaforamen coecum.
Diagnosticul și tratamentul

Dintre examenele paraclinice de mare valoare in stabilirea diagnosticului şi


strategiei terapeutice remarcăm coraborarea demnelor clinice cu cateterismul
fistulei, fistulografia, ecografia, tomografia computerizată cu contrastare.
Diagnosticul diferenţial se face cu chistul dermoid, glandă tiroidă
distopică,limfangiom, limfadenită. La examinare marginile orificiului fistulei
aceasta proemină faţă de pielea hiperemiată şi inflamată. Din fistula se
elimină un conţinut muco-purulent in caz de o evoluţie indelungată a fistulei
se poate determina semnul Venglovskii: la tragere de marginea orificiului
extern al fistulei se tensionează tot traiectul fistulei sub formă de cordon,
direcţionat spre osul hioid. Ca regulă, fistulele cervicale mediane nu sunt
complete.

Tratamentul formaţiunilor chistice şi fistulelor cervicale mediane este


cel chirurgical şi constă in inlăturare radicală cu rezecţia corpului osului
hioid.
MALFORMAŢIILE VASELOR
PERIFERICE LA COPIL
• Malformațiile vasculare sunt un tip de semn de naștere sau de creștere, adesea prezent la
naștere și compus din vase de sânge care pot provoca probleme funcționale sau
cosmetice. Anomaliile congenitale sau dobândite ale vaselor de sânge pot implica artere,
vene, capilare, limfatice și combinații ale acestor vase de sânge. În timp ce multe dintre
aceste malformații ale vaselor de sânge sunt evidente la naștere, altele nu apar decât mai
târziu, în copilărie și în adolescență.
• Există mai multe tipuri diferite de malformații vasculare și sunt denumite în funcție de
tipul de vas de sânge care este predominant afectat. Cele mai frecvente anomalii ale
vaselor de sânge care afectează copiii în primul an de viață sunt hemangioamele,
majoritatea cărora se vor îmbunătăți pe parcursul copilăriei
Tipurile de malformații vasculare includ:
 Malformații vasculare capilare (pete de vin de port)
 Malformații arteriale (artere anormale)
 Malformații venoase (vene anormale)
 Malformații arteriovenoase (artere și vene anormale)
 Malformații limfatice (limfatice anormale sau vase limfatice, care pot duce la creșterea chisturilor umplute cu
apă și umflături)
 Angiomul păianjen (arterele care apar pe suprafața pielii cu un punct roșu central și ramuri exterioare)
 Angiofibroamele (umflături de piele roz, ridicate observate la pacienții cu scleroză tuberoasă, denumită anterior
adenom sebaceum)
 Malformații combinate complexe (uneori însoțind un sindrom genetic), inclusiv:
 Sindromul Sturge-Weber (pata de vin de port în treimea superioară a feței, cu afectarea ochilor și a sistemului
nervos central)
 Sindromul Klippel-Trenaunay (capilare, vene și limfatice anormale cu creștere excesivă a zonei implicate a
corpului)
 Sindromul Parkes-Weber (pată de vin de port cu malformație arteriovenoasă și creștere excesivă a zonei
implicate a corpului)
 Telangiectazie hemoragică ereditară (poate avea sângerări nasale și gastrointestinale din vasele mici dilatate)
 Sindromul CLOVES (o colecție de afecțiuni care pot include o creștere lipomatoasă congenitală, malformații
vasculare, alunițe epidermice și anomalii ale coloanei vertebrale)
 Sindromul Proteus (malformații vasculare și creșterea excesivă a părților corpului)
Cauze
Anomaliile vasculare sunt cauzate de tulburări în dezvoltarea vasculară. Aceste
tulburări în timpul dezvoltării conduc la un număr crescut de vase de sânge
răsucite și mărite anormal care se colectează într-o singură locație.Majoritatea
anomaliilor vasculare apar fără antecedente familiale și nu sunt
moștenite. Există însă câteva forme rare, care sunt moștenite. Defecte genetice
au fost identificate în mai multe dintre aceste condiții. Dacă se suspectează o
afecțiune genetică, evaluarea copilului dumneavoastră poate include
consultarea cu un geneticist și testarea genetică.
Semne și simptome
Semnele și simptomele unei anomalii vasculare vor depinde de tipul de anomalie pe care o are
copilul dumneavoastră.
Anomaliile vasculare pot provoca:
• Durere
• Umflătură
• Sângerare
• Infecţie
• Obstrucţie
• Ulcerație
Deficiență sau creștere excesivă a regiunii implicate, în special la extremități, mâini și picioare
În funcție de locația lor, pot fi asociate și cu creșterea anormală a părții afectate a corpului.
Malformațiile vasculare sunt prezente pe tot parcursul vieții unei persoane și vor crește încet
proporțional cu creșterea copilului dumneavoastră. Modificările hormonale din timpul pubertății
pot determina creșterea acestor leziuni. De asemenea, pot crește din cauza traumei sau infecției. 
Malformațiile vasculare superficiale - cele care apar la suprafața pielii - sunt adesea roz, roșu,
albastru sau violet. Malformațiile mai profunde pot să nu prezinte nicio modificare a culorii pielii. În
ambele cazuri, umflarea zonei afectate poate fi vizibilă.
Malformațiile vasculare pot provoca dureri în zone sensibile, cum ar fi picioarele și mâinile, care pot
afecta mersul și mișcarea mâinilor. Malformațiile pot provoca, de asemenea, umflarea și mărirea
brațelor, picioarelor și organelor genitale. Malformațiile faciale pot provoca umflături sau distorsiuni
ale feței sau umflături ale limbii și probleme de vorbire.
Diagnostic
• Majoritatea anomaliilor vasculare pot fi
diagnosticate cu un istoric de sănătate
amănunțit și un examen fizic.
• Testele imagistice pot furniza informații
suplimentare despre amploarea
anomaliei și pot ajuta la confirmarea
diagnosticului. Aceste teste pot ajuta,
de asemenea, medicul copilului
dumneavoastră să stabilească ce tip de
anomalie vasculară are. Ecografia și
RMN sunt testele cele mai frecvent
utilizate, dar poate fi recomandată și
angiografia cu cateter sau alte studii
imagistice.
Tratamentul
 Tratamentul principal pentru malformațiile limfatice și venoase
problematice este adesea scleroterapia . Aceasta implică injectarea leziunii
cu o substanță concepută pentru a micșora leziunea. Deblocarea
chirurgicală (îndepărtarea unei părți a leziunii) poate fi necesară și pentru
leziunile voluminoase. Malformațiile complexe pot fi, de asemenea,
gestionate cu succes cu medicamente precum Rapamicina, un medicament
imunosupresor care are și capacitatea de a controla creșterea vaselor de
sânge.
 Malformațiile arteriovenoase sunt adesea dificil de tratat, deoarece pot
progresa pe scară largă și pot avea rate de recurență ridicate. Tratamentul
poate include embolie prin angiografie cu cateter și rezecție
chirurgicală. Intervenția este determinată de mărimea și localizarea leziunii,
vârsta copilului și stadiul leziunii.
Malformațiile Congenitale Bronhopulmonare

 Malformaţia congenitală bronhopulmonară (MCBP) - reprezintă un


viciu de conformaţie a sistemului respirator, caracterizată prin
imperfecţiune funcţională a organului din start sau pe parcursul
ontogenezei, determinată de dereglările histomorfologice şi anatomice ale
structurilor pulmonare, în complex sau izolate, evoluate în perioada
intrauterină a dezvoltării;

 În ultimele decenii malformaţiile congenitale şi frecvenţa naşterilor


premature este cauza importantă în instalarea afecţiunilor cronice
bronhopulmonare şi al invalidizării precoce a copiilor. Statisticile din
ultimii ani relevă că aproximativ 1 din 33 de copii se nasc cu malformatii
congenitale, se estimează frecvenţa majoră în primele 28 de zile de viaţă
Etiologia malformațiilor
 Malformațiile congenitale bronhopulmoare se dezvoltă sub influența factorilor teratogeni ce
favorizează unele dereglări de dezvoltare embrională a structurilor bronhopulmoare la cele 5
etape:
 - embrională 3-7 săpt;(Stenozele Congenitale, Agenezia pulmonară, Chisturi pulmonare
(chistul bronhogen) ,Malformații arteriovenoase)
 - pseudoglandulară 7-16 săpt;(Sechestrația pulmonar , Hipoplazia pulmonară, Limfangio-
ectaziile, Chisturi pulmonare ,Malformația chistică a căilor respiratorii , Hernia diafragmatică
congenitală)
 - canaliculară 17-26 săpt;(Hipoplazia pulmonară ,Distress-sindrom cauzat de imaturitate structuri
anatomice (nou-născuți prematuri))
 - saculară 24-36 săpt;(Hipoplazia pulmonară, Displazia acinară , Displazia alveolocapilară )

 - alveolară 36săpt-3-7ani (după naștere) (Emfizem lobar pulmonar,Hipertensiunea pulmonară)


Clasificarea E.Szekily, E.Farkas (1978), completată
S.V.Racinskii şi V.C.Tatocenco (1987)
Malformaţii congenitale ce Malformaţiile peretelui traheii Malformaţiile vaselor
au la bază nedezvoltarea şi bronhiilor pulmonare:
structurilor anatomice
bronhopulmonare

 agnezia pulmonară; 1.răspândite: - Agenezia, hipoplazia


•traheobronhomegalia; arterei pulmonare sau a
aplazia pulmonară; ramificaţiilor ei;
hipoplazia pulmonară; •traheobronhomalaţia; - Anevrismele sau fistulele
•SindromulWilliams-Campbell; arteriovenoase;
•emfizemul bronhioloectatic. Altele:
2.localizate: - Malformaţiile chistice.
- Sechestraţia pulmonară.
•stenozele congenitale ale - Sindromul Zivert-Kartagener
traheii; - Malformaţiile vaselor
•emfizemul lobar congenital; pulmonare:
Semnele clinice atestate in malformatiile congenitale
bronhopulmonare sunt :
-Alterarea starii generale de diferit grad
-dereglari de respiratie
-tusea
-cianoza periorala si periorbitala
-sindromul febril prelungit
-durere toracica
-deformitatea cutiei toracice
Semne de hipoxie cronica –degete in bagheta de toba
In majoritatea cazurilor la copii se asociaza 2-3 semne
Agnezia, Aplazia Pulmonară
Frecvența mortalității în primul an de viață
Agnezia Pulmonară- lipsa totală a
constituie 33%
bronhiei principală și plămânul
corespunzător Deobicei se asociază cu diferite malformații
grave ale altor organe
Aplazia Pulmonară-se depistează o 50-60% este însoțită de malformații ale cutiei
bronhie principală rudimentară, cu lipsa toracice, traheii, esofagului, hernia
totală a plămânului, acesta fiind diafragmală, malformații renale;
reprezentat de un sac orb. Forma bilaterală este incompatibilă cu viața;
Cavitatea este ocupată de organele Malformațiile se dezvoltă în primele 1-2 luni
mediastinului, formațiuni de țesut de viață intrauterină;
conjunctiv, o parte din pulmonul Poate fi cauzată și de afecțiunile placentei,
contralateral, care deobicei este insuficiența circulatorie a acesteia;
hiperplaziat
Malformații de etiologie necunoscută,
compatibile cu viața;
Manifestări clinice Investigații Paraclinice
 Deformaţia cutiei toracice pe contul
micşorării volumului hemitoracelui
afectat, asimetria excursiei cutiei
toracice la respiraţie
 Examenul radiologic evidenţiază: deformaţia cutiei
toracice cu micşorarea hemitoracelui afectat, îngustarea
spaţiilor intercostale a hemitoracelui afectat şi mărirea
 Respiraţia poate fi auscultată în acestor spaţii contralateral, opacitate omogenă a
regiunile superioare şi mediale a hemitoracelui afectat, lipsa conturului extern a cordului
suprafeţei anterioare a cutiei toracice.
 Alte metode ce permit precizarea diagnosticului sunt
 Ca rezultat al deplasării organelor tomografia computerizată
mediastinului în partea afectată sunt
 Bronhografia: verifică prezența sau absența bronhului
caracteristice simptoame ale rudimentar;
dextracardiei
 Angiopulmonografia: demosntrează lipsa arterelor
pulmonare și bronhiale
 RMN cu angiografie: prezența sau lipsa arborelui bronșic,
 De menţionat, că are loc nu numai o parenchimul pulmonar, starea plămânului contralateral
deplasare a cordului dar şi o rotaţie în
jurul axei verticale, din care motiv
tonurile cardiace pot fi mai bine
auscultate din spate.
 Agenezia şi aplazia
pulmonară nu se rezolvă
chirurgical. Scopul
tratamentului medical constă
în profilaxia şi sanarea
infecţiei unicului plămân
Hipoplazia pulmonară
 Hipoplazia pulmonară face parte din
malformaţiile arborelui bronşic şi a
parenchimului pulmonar  forma chistică, fiind
 Este determinată de dereglarea caracterizată de dereglări grave a
dezvoltării tuturor structurilor anatomice arborelui bronşic cu dilatări
ce întră în componenţa plămânului. chistice a bronhiilor segmentare
Patologia poate implica un segment, un şi subsegmentare, micşorarea
lob ,un pulmon sau ambii . substanţială sau lipsa
parenchimului pulmonar
După Delarue (1959) deosebim:
 forma simplă a hipoplaziei pulmonare,

care se prezintă prin micşorarea


uniformă a volumului lobului sau
pulmonului cu îngustarea lumenului
bronhiilor
 Tablou Clinic  Diagnostic diferențial: corpi
 Oboseală străini căi resp, atelectazia
 Retard fizic pulmonară, emfizem lobar,
 Inapetenţă
sindrom Macleod.
 Temperatură subfebrilă
 Tusa umedă cu expectoraţii muco-
purulente
 Dispnea+semnele de insuficienţă
respiratorie
 Hemoptizia
 Asimetria cutiei toracice
 Simetria mişcărilor respiratorii a cutiei
toracice
 Degete hipocratice
Diagnostic Hipoplazia Pulmonară
 Examenul radiologie: deplasarea organelor  Bronhografia: bronhiile îngustate,
mediastinului spre partea afectata cu deformate, cu contur neregulat, deseori
“dezgolirea coloanei vertebrale”, micşorarea terminându-se orb, fară ramificaţii
volumului hemitoracelui, poziţia ridicată a segmentare. Mai des se contrastează numai
hemidiafragmului, dereglări de transparenţă
pulmonară, atenuarea desenului pulmonar.
bronhiile de gradul 2-5.
 Toate semnele radiologice depistate în
hipoplazia pulmonară pot fi incluse în 2 grupe:
 Angiopulmonografia şi scintigrafia
semne ce reflectă nedezvoltarea pulmonului, pulmonară oferă date semnificative în
micşorarea în volum a organului; semne aprecierea gradului de dereglări a fluxului
caracteristice proceselor inflamatorii. sanguin a regiunilor afectate;

 Semne caracteristice displaziei bronșice:


 Examenul morfologic: semne de displazie
segmentele bronhiale prezintă deformări chistică cu aspect de fibrochistoză
bronșiectatice, zone de displazie, insulițe pulmonară;
haotice displazice;
 Tratamentul hipoplaziei pulmonare ca
 Modificări sclerozante a rețelei sangvine de regulă este chirurgical şi constă în
tip arterial+displazie fibromusculară a arborelui rezecţia segmentelor afectate.
bronșic
Malformații congenitale ale traheii și ale bronhiilor
Agnezia traheii
Malformație ce se caracterizează prin absența sau
întreruperea continuității traheii
Are la baza deplasarea ventrală a septului traheo-esofagian în
perioada embriogenetică de dezvoltare a tractului respirator.
Clasificare după Faro
Tipul A-Agnezia pulmonară
Tip B- Bronhii principale pornesc direct de la esofag
Tip C-Fuziunea bronhiilor principale cu prezența fistulei
bronhoesofagiene
Tip D-Laringele comunică cu carina print-un cordon, carina
cu esofag prin fistulă
Tip E-segmnetul superior al traheii pornește direct de la
esofag
Tip F-agnezia traheii care nu comunică cu esofagul
Tip G- Agnezia traheii pe un segment scurt sau stenoza
segmentară a traheii

Este o malformație fatală a nou-născutului, diagnosticul


stabilit la necropsie, sau poate fi presupus pe baza detresiei
respiratorii, dificultăți de întubare;
Semnul clinic specific- Țipătul afonic din cauza lipsei
coardelor vocale, se constată la laparoscopie;
Se recomandă ventilarea cu ajutorul măștii sau întubarea
endotraheală, aplicarea sondei gastrice;
Atrezia congenitală a Bronhiei

 Malformația se dezvoltă la 5-16 săpt.  Diagnoticul: Tomografia


de gestație în urma unui accident computerizată- formațiune de
vascular, care provoacă necroza densitate lichidă, acumularea
țesuturilor peretelui bronhiei. maselor mucoase și dezvoltarea
 Dezvoltarea secundară poate fi formațiunilor chistice.
cauzată de valve și hipertrofia mucoasei  Radiologic: hipertransparența
bronhiale
parenchimului pulmonar;
 Atrezia bronșică congenitală este  Poate fi vizualizat nivelul
depistată la noi-născuți și copii cu vîrstă
fragedă iar atrezia bronhial secundară la hidroaeric specific pentru
adulți. bronhocel;
 În 58% evolueză asimptomatic, fiind
 Tratament: rezecția segmentelor
depistată ocazional. afectate, metoda toracoscopică;
 În formele manifeste maladia
evoluează cu episoade de pneumonie
recidivantă sau detresă respiratorie.
Emfizemul lobar congenital –
Definiție. Emfizemul congenital localizat (emfizem lobar, emfizem
obstructiv, emfizem hipertrofic, lob polialveolar) este o anomalie congenitală
bronhopulmonară, caracterizată prin distensie emfizematoasă difuză,
anormală şi uniformă a alveolelor pulmonare, localizată la un lob, de obicei
la cel superior, cu formarea uneia sau mai multor bule sub presiune, fără
perete propriu, provocând dezvoltarea sindromului de încordare intratoracică
(detresă respiratorie severă).
Clasificare:
 Deosebim 3 tipuri de malformaţii  Conform datelor literaturii, se disting 3
structurale ale sistemului bronhopulmonar, forme clinice de emfizem congenital (N.
ce duc la dezvoltarea emfizemului lobar Myers, 1969):
congenital după Ю. Исаков (1978): 1) la nou-născuţii cu simptomatologie acută;
1) aplazia musculaturii netede a bronhiolelor 2) la copilul mic cu simptomatologie
terminale şi respiratorii provoacă modificări evidentă;
emfizematoase în parenchimul plămânului, cu 3) la copilul mare, asimptomatic.
subţierea septurilor interalveolare şi
subdezvoltarea reţelei vasculare; Analogic, conform relevărilor literaturii, se
disting 3 forme clinice:
2) lipsa ramificării intermediare a bronhiilor;
1) cu evoluţie compensatorie;
3) agenezia terminaţiei respiratorii lobare – 2) cu evoluţie subcompensatorie;
lipsa bronhiilor intralobare, bronhiolelor 3) cu evoluţie decompensatorie.
respiratorii terminale şi alveolare, numită
plămân micropolichistic sau emfizem
bronhiolar
 Factorii de risc:  Acuzele părinților copilului cu ELC:
 – resuscitare agresivă la naștere; – infecție respiratorie;
 – boala membranelor hialine; – respirație superficială;
 – prematuritate severă; – dereglări de respirație;
– accese de cianoză localizată sau
 – malformații congenitale
generalizată;
concomitente;
– insuficiență respiratorie ce se
 – aspirație de meconiu la naștere; agravează în dinamică;
 – imunodeficiențe primare; – accese de tuse în timpul alimentației.
 afecțiuni cutaneo-mucoase;
 – hipotermie;
 – pulsoximetria sub 92% sau PaO2
 Examenul obiectiv în ELC:
Particularitățile ELC: Inspecția: – asimetria cutiei toracice pe contul
Factorii de bază: bombării pe partea afectată;
 – hiperumflarea lobului/lobilor – spații intercostale lărgite pe partea afectată;
limitarea excursiei hemitoracelul pe partea
afectat/afectați cu comprimarea
afectată;
lobilor adiacenți; – respirația superficială și frecventă;
 – devierea mediastinului spre partea – accese de acrocianoză sau cianoză
opusă; generalizată;
 – comprimarea plămânului – accese de tuse în timpul alimentației sau la
schimbarea poziției.
controlateral prin devierea organelor Percuția: – sunet timpanic deasupra ariei
mediastinale; afectate.
 – survenirea complicației de Auscultație:
dereglare a funcției respiratorii până – lipsa respirației pe proiecția lobului afectat
la insuficiență respiratorie de diferit și diminuarea respirației pe proiecția
grad. plămânului comprimat;
– limitele cardiace deplasate în funcție de
gradul devierii organelor mediastinale
 Tratamentul conservator complex în ELC:  Indicațiile pentru tratamentul
– respirație prin masca cu oxigen;
chirurgical în ELC: – ELC cu evoluție
– asigurarea permeabilității căilor aeriene. decompensatorie și subcompensatorie
N.B. Este interzisă trecerea copiilor cu ELC constituie o urgență chirurgicală și după
la respirație dirijată, pentru a nu surveni indicațiile vitale este necesară corecția
complicația prin ruperea alveolelor și a chirurgicală cât mai precoce posibil,
bulelor subpleurale – pneumotorax imediat după stabilirea diagnosticului.
tensionat!!!  – ELC cu evoluție compensatorie
necesită intervenție chirurgicală
planificată.
Traheobronhomegalia
(Sindromul Mounier-Kuhn)

 Malformația congenitală caracterizată de dilatarea vădită a traheii și


bronhiilor de calibru mare, care evoluează cu infecții recurente ale căilor
respiratorii.
 Transmitere autosomal-recesivă, evoluție asimptomatică.
 Etiologia- modificări de elasticitate și unele defecte tisulare ale
musculaturii netede, care determină hernierea tunicii mucoase prin spațiile
interinelare cu dezvoltarea diverticulozei traheale, dezvolatrea
bronsiectaziilor-dereglarea clearacelui mucociliar bronhiilor
 Malformația este asociată cu atrezia de esofag și fistula esotraheală.
 Tablou clinic: tusă productivă, eliminări abundente de spută
mucopurulentă, hemoptizie.
 Complicații: hemoptizie majoră, pneumotorax spontan
 Diagnostic: Radiologic-dilatarea traheii,depașeste dimensiuni transverale
a coloanei verteb
 Tomografia computerizată, bronhoscopia
 Tratament simptomatic:drenarea bronhiilor+profilaxia infecției recurente
Malformații limfatice congenitale

 Pot fi localizate sau difuze, întilnit izolat sau asociere cu alte malformații vasculare.
 Boala evoluează zgomotos, din primele ore-zile de viață cu detresă resp. Progresivă

1. Limfangiom congenital intrapulmonar


 colecție patologică benignă de vase limfatice proliferante, dezvoltate izolat de
sis.limfatic
 Clinic: detresă respiratorie, asocierea pneumotoraxului
 Diagnostic: Radiologic, de electie-Tomografia Computerizată
 Diagnosticul diferențial: blastomul pleuropulmonar, atrezia bronhială, emfizem lobar

2.Limfangiectaziile congenitale pulmonare


 Dilatarea microchistică difuză a vaselor limfatice pulmonare intraseptale,
subpleurale,peribronh
 Debutul îndată după naștere cu dispnee agresivă, cianoză și deces primele zile(63%)
 Diagnostic: Radiologic-hiperdistensiune pulmonară cu infiltrație interstițială
 Diagnostic diferențial: emfizem obstructiv, astm, malformații chistice pulmonare
 Tratament simptomatic sau chirurghical (rezecții pulmonare, scleroterapia
intralezională)
Vă mulţumesc pentru atenţie!

S-ar putea să vă placă și