VASCULITELE IMUNE

NOTIUNI GENERALE

DEFINITIE:
Vasculitele imune sunt procese infiltrative inflamatorii
segmentare ale vaselor sanguine asociate cu necroză fibrinoidă
(angeită necrozantă), cu alterare consecutiva a fluxului
circulator.
• Delimitarea şi definirea sindromului vascular este în strânsă
relaţie cu calibrul vaselor afectate

• În purpura anafilactoidă, vasculita tip Schönlein-Henoch sunt

afectate vasele mici, precapilare şi capilare, fără perete muscular.

• În periarterita nodoasă sunt afectate arterele mai mari, cu perete

muscular

• Afectarea aortei şi vaselor mari apare în boala Takayashu (rară la

copil)

• Inflamaţia poate afecta orice vas (artere, vene, capilare), de

calibru şi topografie diferită
PATOGENIE

• Mecanismul patogenic de producere a leziunilor în vasculite este

imunologic
-prin complexe imune
-mult mai rar prin hipersensibilitate mediată celular (vasculita
granulomatoasa)

• Complexele imune antigen-anticorp cu exces de antigen se depun

la nivelul peretelui vascular, cu antrenarea creşterii permeabilităţii
peretelui vascular, de către aminele vasculare (bradikinina,
leucotriene, histamina)

• Inflamaţia peretelui vascular cu distrugerea endoteliului, necroză

parietală cu acumularea de trombocite, indiferent prin ce mecanism
s-a produs duce în final la tromboză vasculară cu ischemie şi/sau
infarctizări locale
CLASIFICARE

Clasificarea vasculitelor are la bază mai multe criterii:

• etiologice
• patogenice
• morfopatologice
• mărimea vasului afectat sau chiar după nevoile practicii
clinice (“de lucru”)

Clasificarea vasculitelor după Fanci:

Vasculite necrozante sistemice

-Poliarterita nodoasă
-Angeita granulomatoasă
-Sindromul de poliangeită complexă
Vasculite prin hipersensibilizare:

Factori exogeni:
-Purpura Henoch Schönlein
-Boala serului
-Vasculite induse de medicamente
-Vasculite din boli infecţioase

Factori endogeni:
-Vasculite din colagenoze
-Vasculite asociate deficitului de complement
-Granulomatoza Wegener
-Arterita cu celule gigante (arterita temporală, arterita Takayashu)

Alte vasculite:
-boala Kawasaki
-vasculite ale sistemului nervos central
-trombangeita obliterantă
 Clasificarea anatomopatologica a vasculitelor
(M.D. Cohen, adaptat)

TIPUL DE VASE SINDROAME VASCULITICE

AFECTATE
VASELE MICI Vasculite asociate cu compexe imune:
-purpura Henoch Schonlein
-vasculite de hipersensibilizare
-vasculite din crioglobulinemie

Vasculite pauciimune asociate cu ANCA

(anticorpi anticitoplasma neutrofilica)
- granulomatoza Wegener
- poliangiita microscopica
- vasculita Churg- Strauss
VASELE MIJLOCII - poliarterita nodoasa
- thrombangiitis obliterans (B. Buerger)
- angiita primara a SNC
VASELE MARI - arterita Takayasu
- arterita (temporala) ce celule gigante
MANIFESTARI CLINICE:
-tablou clinic necaracteristic
-pot: eruptii cutanate (purpura, noduli etc.)
-afectari viscerale majore (infarct intestinal, AVC, hemoragii alveolare)
-cefalee si manifestari generale
-hemoragii digestive (Henoch)
-hipertensiune arteriala (b. Takayasu)
-poliarterita nodoasa

MANIFESTARI PARACLINICE:

Teste inflamatorii:
-reactantii de faza acuta crescuti:
-VSH > 100 mm/ 1 h
-CRP> 10 mg/ dl
-fibrinogen crescut
Teste imunologice:
-FR
-AAN
-crioglobuline pot fi preventiv, dar fara semnificatie specifica

Investigatii etiologice:
-hemoculturi (endocardita etc)
-markeri de hepatite
-crioglobuline (crioglobulinemie)

Alte investigatii:
-ex imagistic (radiografie, CT, echo, RMN aorte etc.)
-EMS
-biopsii
-eco Doppler
PURPURA REUMATOIDA
PURPURA REUMATOIDĂ

Purpura reumatoidă (purpura Schönlein-Henoch), purpura

anafilactoida:
• este o vasculită imun-alergică autolimitată
• afectează vasele mici (arteriole şi capilare din corionul
superficial şi diferite viscere)
• exprimată clinic prin manifestări cutanate, articulare,
abdominale, renale

Purpura reumatoidă este cea mai frecventă vasculită imună întâlnită

în practica medicală
ETIOPATOGENIE
Purpura Schönlein- Henoch este:
• o vasculită aseptică acută
• mai frecventă la vârsta de 2-8 ani
• interesând preferenţial sexul masculin (sex ratio B/F = 2/1)

-boala are o incidenţă crescută iarna şi primăvara

ETIOLOGIA bolii nu este cunoscută

Este o afecţiune disimună în care factorii declanşanţi sunt numeroşi:
• infecţioşi, bacterieni (streptococul -hemolitic, bacilul Koch) şi virali (virusul
rubeolic, varicelo-zosterian, hepatic)
• alimentari: lapte, ouă, ciocolată, nuci, fragi
• medicamentoşi: aspirină, penicilină, cefalosporine
• înţepături de insecte
• vaccinări
• expunere la frig

PATOGENIA:
-mecanismul imunologic este sugerat de cresterea TNF- α si IL- 6
-depuneri de IgA in leziunile din piele si 90% (boala Berger) rolul este demonstrat
MORFOPATOLOGIE

Purpura Schönlein-Henoch este

-o angeită de hipersensibilizare,
-cu afectarea vaselor mici fără componentă musculară (precapilare, capilare)
de la nivelul dermului şi al unor viscere

La examenul microscopic se constată la nivelul zonei afectate, infiltrate

inflamatorii perivasculare cu:
-polimorfonucleare
-eozinofile
-histiocite

În funcţie de gradul leziunilor vasculare:

-la nivelul tegumentelor vor apare simptome variate de la urticarie, până la
faza de necroză
-concomitent se produce o creştere a permeabilităţii vasculare, cu apariţia de
elemente purpurice
MANIFESTĂRI CLINICE

DEBUTUL afecţiunii este în majoritatea cazurilor precedat de o

infecţie acută de căi respiratorii superioare

-Frecvenţa maximă a purpurei Schönlein-Henoch este între 2 şi 8

ani

-Sexul masculin este mai frecvent afectat decât cel feminin

-Debutul bolii este acut, cu apariţia simultană a diferitelor

manifestări clinice
PERIOADA DE STARE apar cele patru tipuri de manifestări
clinice:

- manifestari cutanate
- manifestari articulare
- manifestari gastro- intestinale
- manifestari renale
Manifestările cutanate
-sunt constante (100 % din cazuri) şi constituie un criteriu esenţial de
diagnostic

Erupţia prezintă următoarele caracteristici:

- aspect maculopapulohemoragic cu caracter pseudourticarian, peteşial, mai rar cu

caracter echimotic, bulos-hemoragic sau necrotic

- este uşor elevată faţă de planul tegumentelor (“se palpează”)

- are topografie caracteristică: distribuţie simetrică şi bilaterală, paraarticulară şi

interesare preferenţială a segmentelor distale ale membrelor şi a regiunii fesiere

- cruţă de obicei, faţa, toracele, palmele şi plantele

- poate evolua în pusee succesive (2-5)

- dispare după 2-3 săptămâni

- evoluţia are caracter ortostatic şi recidivant; apare predominant pe feţele de extensie

ale membrelor (forma Schonlein)
Manifestările articulare (65% din cazuri):

- apar predominant la nivelul articulaţiilor mari (cot, genunchi)

- se pot decela la nivelul articulaţiei afectate semne celsiene de însoţire

Simptomele articulare se rezolvă în câteva zile:

- nu au potenţial sechelar
- dar pot reapare în fazele de activitate

Lichidul articular este, de obicei:

- seros
- bogat în leucocite
- extrem de rar hemoragic
Manifestările gastro-intestinale (forma Henoch) - peste 50% din cazuri
- sunt variate de la forme uşoare la severe

Simptomul cel mai frecvent întâlnit este colica abdominală, asociată sau nu
cu:
-vărsături
-hemoragii oculte
-uneori cu melenă şi hematemeză (50%)

Rareori pot apare:

-hemoragii intestinale masive
-invaginaţii
-perforaţii
-determinând un adevărat abdomen chirurgical

Sindromul abdominal cere expectativă chirurgicală datorită evoluţiei rapide spre

o complicaţie
Manifestările renale (25-50%) - se traduc în special prin hematurie

Manifestările renale pot apare chiar din prima săptămână a bolii sau după
dispariţia semnelor cutanate.

Glomerulonefrita din purpura reumatoidă:

- apare în primele 3 luni de la debutul bolii
- este o glomerulonefrită prin complexe imune circulante cu IgA

Examenul histopatologic relevă un:

- aspect mezangio-proliferativ focal şi segmentar
- cu depozite granulare de complexe imune circulante ce conţin IgA

Nefropatia este apreciată că apare variabil la 5-35% dintre copiii care

prezintă în faza acută proteinurie şi hematurie
Alte manifestări:

• se mai consemnează interesări ale sistemului nervos central

(convulsii, hemoragii cerebrale)

• nevrită optică

• pancreatită acută

• infiltraţia grasă a ficatului

• orhită

• edem scrotal acut

• hemoragii pulmonare
MANIFESTĂRI PARACLINICE

Examenele de laborator nu sunt specifice sau chiar sunt cvasinormale.

Pot apare următoarele modificări:

• anemie
• hiperleucocitoză
• eozinofilie
• reactanţii de fază acută crescuţi moderat
• titrul ASLO crescut (când factorul declanşant a fost streptococul  hemolitic
grup A)
• nivelele serice ale Ig A sunt crescute
• albuminurie
• hematurie
• cilindrurie (în cazul afectării renale)

Testul garoului este pozitiv în 25% din cazuri

De reţinut că testele de hemostază sunt indemne, iar complementul seric are

valori normale
DIAGNOSTICUL POZITIV
- se face exclusiv clinic pe baza asociaţiei:

manifestări cutanate
+
simptome gastro-intestinale (purpura Henoch)
+
manifestări articulare (purpura Schonlein)
+
implicare renală
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL

Rashul poate fi confundat cu cel din:

-diatezele hemoragice (PTI)
-meningococemii
-rickettsioze
-vasculite toxice

Manifestările digestive necesită a fi diferenţiate de abdomenul dureros de

alte etiologii

Manifestările articulare se vor deosebi de cele din RAA, colagenoze,

iar manifestările renale de cele din GNA poststreptococică
TRATAMENT

- este o boală cu evoluţie imprevizibilă

- în pusee repetitive
- internarea este obligatorie

Tratament igieno-dietetic: presupune repaus la pat în perioada de stare al

oricărui puseu (ortostatismul poate agrava sindromul cutanat)

Regimul alimentar constă în excluderea trofalergenului

- în cazul GN se iniţiază o dietă de restricţie hidrosalină şi proteică

(ajustată în funcţie de gradul insuficienţei renale)
Tratamentul medicamentos constă din:

Tratamentul etiologic:

-obişnuit

-un tratament antistreptococic (când există dovada infecţiei

streptococice)

-Penicilină G 100.000 U/kg,i.m, 4 doze, 10 zile

-iar în caz de alergie - Eritromicină Propionat 30-40 mg/kg/zi, cu 4

prize per os
Tratamentul patogenic include:

-Corticoterapia este rezervată formelor edematoase, cu manifestări articulare şi

abdominale severe (obstrucţie, perforaţie)
-Prednison 2 mg/kg/zi

În GN se vor utiliza:
-anticoagulante de tip Heparină 500-700 U/kgcorp/zi sau
-antiagregante de tip Dipiridamol 3-5 mg/kgcorp/zi, Indometacin 1-2 mg/kgcorp/zi,
Aspirină 4-10 mg/kgcorp/zi

În formele cu GN persistentă, refractară la tratament se impune:

-imunosupresie (Ciclofosfamidă, Clorambucil, Ciclosporină) sau
-plasmafereză

Tratamentul simptomatic - vizează combaterea febrei şi a fragilităţii vasculare

Se pot utiliza:
-antihistaminice
-trofice capilare (Vitamina C, Rutin)
-Aspirină
EVOLUŢIE. COMPLICAŢII. PROGNOSTIC

Evoluţia poate fi interferată de complicaţii:

Imediate: - chirurgicale (ocluzii intestinale, invaginaţii, perforaţii)

- encefalopatie hemoragică
La distanţă: - tulburări de ritm
- tulburări neuro-senzoriale (epilepsie, pareze cecitate 5-8%)
- tulburări comportamentale, etc.

Prognosticul depinde de gradul afectării renale.

-5-35% din cazuri au evoluţie nefavorabilă, se cronicizează

Factorii de prognostic negativ sunt:

-debutul nefropatiei cu sindrom nefrotic
-hipertensiune arterială,
-insuficienţă renală acută
aspect histopatologic de glomerulonefrită epitelio-proliferativă cu semilune