Departamentul de Chirurgie Pediatrică

Malformaţiile ficatului şi căilor biliare la copil. Atrezia de

căi biliare. Etiopatogenie. Clasificare. Simptomatologie.
Diagnostic. Diagnostic diferenţial. Tratament.

Realizat: Verdeş Corina

M1617, USMF
Verificat: Baranov Lilia
Conf. Univ.
Cuprins:
 Malformaţiile ficatului la copil.
 Malformaţiile căilor biliare la copil
 Atrezia de căi biliare.
◦ Etiopatogenie.
◦ Clasificare.
◦ Simptomatologie.
◦ Diagnostic.
◦ Diagnostic diferenţial.
◦ Tratament
◦ Ingrijire postoperatorie
 Malformaţiile ficatului la copil
Anomalii anatomice
1. Ageneza ficatului
incompatibilă cu viața, de obicei în asociere cu alte anomalii severe.
2. Agenezia unui lob al ficatului
A fost descrisă absența lobului stâng, într-un caz asociată cu vezica biliară
plutitoare. Radin și colab. au colectat 19 cazuri de absență a lobului
drept, a fost asociată cu boala tractului biliar la 12 pacienți,
hipertensiune portală la 7 pacienți, alte anomalii congenitale la 4
pacienți, dar a fost o constatare incidentală la 5 pacienți.
3. Hipoplazia lobului drept
Anomalie rară a fost asociată cu vezica biliară suprahepatică/
retrohepatică, aceasta din urmă complicată de hepatolitiază și abces
hepatic.
 Anomalii de poziţie
1. În situs inversus totalis sau abdominal, ficatul -hipocondrul stâng,
ligamentul falciform e de la marginea anterioară stângă către
ombilic. Poate să fie asociat cu atrezia biliară. Un pacient cu situs
inversus-hepatolitiaza. Femeie de 68 de ani cu situs invers total -
adenocarcinomul căilor biliare comune distale.
 Lobi accesorii
1. Lobul Riedel - o proiecție caudală asemănătoare unei limbi din lobul drept al
ficatului, care poate fi palpat în cadranul superior drept.
2. Lobi supernumerari sunt descoperiri relativ frecvente pe suprafața inferioară
a ficatului. Acestea sunt conectate la ficat prin țesut hepatic sau printr-un
mezenter care conține ramuri ale venei porte, vena hepatică și artera hepatică și
un canal biliar.
3. Lobi accesori intratoracici, cu aportul lor vascular care perforează diafragma.
Necesita rar intervenții chirurgicale din cauza dimensiunii lor mari, a torsiunii
unui pedicul sau a prezenței altor defecte asociate.
 Țesut hepatic ectopic
1. Țesutul hepatic ectopic poate fi găsit în ligamentele ficatului, plămân,
peretele vezicii biliare, capsula splenică, spațiul retroperitoneal, glanda
suprarenală, omentul mare şi placentă (caz unic). În majoritatea
cazurilor, țesutul hepatic ectopice este microscopic normal, dar când
ficatul este anormal (modificări grase, hepatită cronică, ciroză), țesutul
hepatic ectopic reflectă modificările.
 S-a raportat hemangioendoteliom infantil apărut într-un ficat ectopic

intratoracic. 23de cazuri de carcinom hepatocelular, în mare parte din

Japonia, au apărut la nivelul ficatului ectopic.
Vasele în
normă
  Anomalii vasculare

1. Artere hepatice aberante au fost descrise în asociere cu atrezia

biliară. Duplicarea congenitală a vezicii biliare a fost raportată în
asociere cu o arteră hepatică dreaptă anormală. Rareori poate apărea
ruperea unei artere hepatice aberante. La sugari au fost raportate
fistule arteriovenoase congenitale hepato-portale. Corecția
chirurgicală sau embolizarea utilizând o varietate de materiale a fost
urmată de inversarea complicațiilor hemodinamice. Trebuie
recunoscut și gestionat corespunzător în timpul transplantului
hepatic divizat, pentru a asigura o aprovizionare vasculară completă
la ambele grefe.
2. Variațiile anatomice ale venei porte sunt aproape la fel de frecvente, iar
recunoașterea lor este importantă pentru radiologi și chirurgii de transplant.
Vena portală preduodenală este rezultatul unei variații a modelului normal de
dezvoltare a precursorilor embrionari ai venei porte, adică venele viteline
dreapta și stângă și cele trei canale anastomotice ale acestora. Poate duce la
obstrucție duodenală și această anomalie a fost cauza aparentă a obstrucției
gastrice la un adult.
 Obstrucția valvelor în lumenul venei splenice, a venei porte sau a ambelor,
poate fi o cauză rară de hipertensiune portală la copii.
 Atresia sau hipoplazia venei porte poate implica întreaga lungime a vasului
sau poate fi limitată la punctul de intrare în ficat /apare doar proximal diviziunii
în două ramuri. Studiul microscopic al segmentelor atretice nu a arătat, în
general, dovezi de inflamație, dar când este asociat cu atrezie biliară, poate
apărea dacă a fost sau nu efectuată o portoenterostomie Kasai.
 Absența congenitală a venei porte este rară. Copiii pot prezenta și
hipertensiune pulmonară. Transplantul hepatic este mai dificil.
 Şunturi congenitale (portocaval, portohepatic și între vena portală stângă și
venele mamare interne). Șunturile venos portosistemice congenitale pot duce la
encefalopatie hepatică. Pot fi intra- sau extrahepatice. Persistența ductului
venos poate duce la hipergalactozemiefără deficiență enzimatică la screening-ul
nou-născutului. Pacienții pot prezenta insuficiență hepatică asociată cu o
steatoză severă, care este inversată prin închiderea chirurgicală.
 Transformarea cavernoasă a venei porte („cavernom portal”) - vena este
înlocuită de ţesut spongios trabeculat cu extindere în ligamentul
gastroduodenal. Este o cauză majoră a hipertensiunii portale și poate explica
30% din toți copiii cu varice esofagiene.
Telangiectazie hemoragică ereditară (boala Osler – Rendu – Weber)
o tulburare AD caracterizată printr-o dezvoltare vasculară aberantă
prin telangiectaze (piele, mucoase), fistule arteriovenoase în ficat (30% cazuri),
plămâni și sistemul nervos central și anevrisme. Afectarea hepatică se
caracterizează clinic prin durere în cadranul superior drept, hepatomegalie,
uneori ficat pulsatil. Pot apărea hipertensiune portală și encefalopatie.Litiaza
intrahepatică -complicație rară.
 Polichistoza hepatică este o maladie foarte rar intalnită la copii, este
caracteristic afectarea diseminată a ficatului, multiple formaţiuni chistice
de diverse dimensiuni, cu conţinut străveziu in jurul cărora se dezvoltă
ţesut conjunctiv. Mulţi ani la rand boala poate decurge asimptomatic.
Malformaţiile căilor biliare la copil (V.Acopean)
 Lipsa vezicii biliare se intalneşte cu o frecvenţă de 1 caz la
1600 autopsii. Ca regulă lipseşte vezica biliară impreună cu
 ductul cistic. Nu are tablou clinic.
 Hipoplazia vezicii biliare, in multe cazuri se depistează paralel
cu mucoviscidoza.
Anomalii de poziţie ale vezicii
 Poziţia intrahepatică a vezicii biliare nu prezintă semne clinice, predispoziţie

acestor faţă de litiaza biliară. Formele distructive ale colecistitei decurg cu un

tablou clinic asemănător cu abcesele hepatice.
 Vezica biliară mobilă (migratoare) este acoperită din toate părţile de

peritoneu, nu are lojă şi comunică cu suprafaţa ficatului prin dublicaţia

seroasei. Lipsa unei fixări adecvate condiţionează torsiunea vezici sau diverse
curbaturi.
 Ectopii ale vezicii biliare- in ligamentul falciform, retroperitoneal, in peretele

anterior al abdomenului .
Anomalii de număr
 Pentru termenii de “vezică biliară dublă “ şi “vezică biliară accesorie”

este comun modificările vezicii biliare sub formă de camere

adăugătoare. Sunt descrise mai multe forme: vezica biliară bilobulară şi
vezica biliară ductulară.
 Septurile intravezicale de asemenea impart lumenul intravezical in mai multe
camere. Sunt formate din mucoasă, muşchi netezi stromă de ţesut conjunctiv cu
vase sanguine.
 Diverticulele veritabile ale vezicii biliar -foarte rar şi prezintă bombări
sacciforme, dimensiuni variabile care sunt formaţi din cele trei tunici. La baza
dezvoltării diverticululiu stau defecte congenitale ale structurii peretelui vezicii
biliare La fel punga Hartmann reprezintă o dilataţie sacciformă a regiunii
infundibulare in apropierea continuării acestea cu canalul cistic. Unii autori
consideră că această pungă este o variantă a normei, cu toate că punga Hartmann
poate apărea şi ca rezultat al dereglării pasajului prin vezica biliară.
 Anomaliile ductului cistic

trecerea atipică a ductului cistic in ductul biliar comun;

calibru
 Partea II
 Atrezia de căi biliare
 Atrezia biliară se caracterizează prin obliterarea sau
discontinuitatea sistemului biliar extrahepatic,
rezultând obstrucția fluxului biliar.
 • Cea mai frecventă cauză de colestază tratabilă

chirurgical la nou-născuți

 • Dacă nu este corectată - Ciroza biliară secundară

 Clasificare

Atrezia biliară izolată Asociată cu situs invers sau

polisplenie / asplenie cu sau
fără alte anomalii congenitale
Forma postnatală -reprezintă
65-90%.
Forma fetală / embrionară din
cazuri 10-35% din cazuri
Epidemiologie
 frecvent- populațiile asiatice
 apare între 1 din 10.000 și 1 din 16.700 nașteri vii
 mai frecvente la femei
 Rata de supraviețuire pe termen lung pentru sugarii cu

atrezie biliară după portoenterostomie

◦ 47-60% la 5 ani
◦ 25-35% la 10 ani
 Forma fetală/perinatală este evidentă în primele 2 săptămâni
de viață.
 Tipul postnatal se prezintă la sugarii cu vârsta cuprinsă între

2-8 săptămâni.
 Etiopatogenie-Multifactorial

Anomalii Agenți ischemia canalelor

INFECŢIOS-INFLAMATOR
GENETIC

congenitale infecțioși care biliare

asociate cu Atresia provoacă
biliară
obliterarea metabolismul
Malrotarea căilor biliare anormal al acizilor
Vena portală biliari
preduodenală Comunicare
Polisplenia reovirus de tip 3 pancreatico-biliara
Vena cavă rotavirus deficitară
inferioară întreruptă citomegalovirus toxine de mediu

ALTE CAUZE
Malformațiile (CMV)
cardiace
ATREZIA BILIARĂ: Clasificare
 Forma ce se supune corecţiei
a) Atrezia ductului biliar comun. În atrezie a regiunii distale
regiunile proximale a sistemului biliar sunt dilatate. Vezica biliară
este dezvoltată normal.
b) b) Regiunea proximală a ductului biliar comun lipseşte sau se
determină atrezia ei.
 Forma ce nu se supune corecţiei
lipsa totală a căilor biliare în regiunea hiliului ficatului, care sunt
înlocuite cu ţesut fibros.
în unele cazuri ducturile au un lumen capilar sau lipsesc, în alte cazuri
căile biliare şi cordoanele fibroase lipsesc.
 Clasificarea după Kasai
 Tipul I - obliterarea căii biliare comune - canalele proximale sunt
brevetate
 Tipul II
Tipul IIa - atrezia canalului hepatic comun, cu duct biliar comun
chistic dilatat.
 Tipul IIb este atrezia canalul chistic, canalul biliar comun și canalul
hepatic comun.
 Tipul III -> 90% dintre pacienți – obliterarea duct hepatic comun şi
duct cistic fără anastamozarea duct hepatice.
 • Nu trebuie confundat cu hipoplazia biliară intrahepatică (grup de
tulburări distincte și chirurgicale necorectabile)
Simptomatologie-2 forme clinice
fetal-embrionar (sau sindromic):
1. 10-35% din toate cazurile
2. în primele 2 săptămâni de viață
3. colestază timpurie
4. căile biliare sunt discontinue la naștere
5. 10-20% dintre nou-născuții afectați au defecte congenitale
asociate: situs invers, polisplenie,asplenie, malrotare, atrezie
intestinală și anomalii cardiace (murmur cardiac)
6. liniei medie a ficatului poate fi palpat în epigastru.
7. Hiperbilirubinemia directă crescut
8. Tratamentul chirurgical până la 2 luni creşte probabilitatea de a
stabili fluxul biliar şi previne dezvoltarea cirozei biliare
ireversibile.
Simptomatologie-2 forme clinice
perinatal (sau dobândit):

 reprezintă r 65-90 % cazuri.

 se găsește la nou-născuți și sugari între 2 și 8 săptămâni.
 Inflamația și blocarea progresivă a căilor biliare
extrahepatice au loc după naștere.
 Nu este asociată cu anomalii congenitale
 Sugarii pot avea un interval scurt de icter.
 Diagnostic-Laborator
 1. Bilirubina serică (totală și directă) • sugarii prezintă doar
creșteri moderate ale bilirubinei totale, care este de obicei 6-
12 mg / dL, cu fracția directă cuprinzând 50-60% din
bilirubina serică totală.
 2. Fosfataza alcalină (AP), nucleotidaza 5 ', gamma-glutamil
transpeptidaza (GGTP), aminotransferazele serice, acizii
biliari serici
 • 3. Alfa1-antitripsina serică : • Deficitul de alfa1-antitripsină
este cea mai frecventă boală hepatică moștenită care se
prezintă cu colestază neonatală.
 • 4. (Cl): - Implicarea tractului biliar este o complicație bine
recunoscută a fibrozei chistice (CF)
 Studii imagistice
 Ultrasonografie - exclude anomalii specifice sistemului
biliar extrahepatic, în special chisturi coledocale.
◦ - În atrezia biliară poate demonstra absența vezicii biliare și
nicio dilatare a arborelui biliar.
◦ - sensibilitatea și specificitatea nu depășesc 80%
 Triada fantomă a vezicii biliare

 lungimea vezicii biliare mai mică

de 1,9 cm
 un perete subțire sau indistinct al

vezicii biliare,
 un contur neregulat și lobular

97% sensibil și 100% specific pentru

atrezia biliară.
Scintiscanare hepatobiliară
 utilizând acid diisopropil iminodiacetic marcat cu Tch la copii <2 luni
 Toți sugarii icterizați supuși scintigrafiei hepatobiliare trebuie
pretratați cu fenobarbital (5 mg/kg/zi) timp de 5 zile înainte de studiu.
 -sensibilitatea ~ 100%, specificitatea este 93% după pretratarea cu
fenobarbital
 excreția intestinală a radiomarcajului confirmă permeabilitatea
sistemului biliar extrahepatic.

 Dacă este absentă după 24 de ore (ca

imagine), este suspectată atrezia biliară.
EX: Scintigrafie hepatobiliară

Atrezia biliară la un băiat de 2

săptămâni:
scanarea hepatobiliară
obținută după o întârziere de
35 de minute demonstrează
absența activității în canalul
biliar central și intestinul
mic.
dezavantaje Scintigrafiei

 Specificitatea scintiscanului este diminuată la niveluri

foarte ridicate de bilirubină conjugată (> 20 mg / dL).
 Rata de 10% a erorilor de diagnostic fals pozitiv sau

fals negativ
 MRCP-Colangiografie prin rezonanță
magnetică

 vizualizare incompletă a sistemului biliar extrahepatic

 sensibilitate 90% și specificitate de 77%.
Colangiopancreatografia endoscopică
retrogradă (ERCP)
 permite vizualizarea directă a arborelui biliar extrahepatic cu
injecția de agent de contrast radiologic în sistemul biliar
extrahepatic prin papila lui Vater.
 necesară o anestezie generală și disponibilitatea endoscopilor
suficient de mici.
 poate arăta obstrucție în canalul biliar comun și permite
vizualizarea sistemului biliar extrahepatic distal către canalul
hepatic comun.
 poate fi utilizat pentru a evita intervenția chirurgicală în
aproximativ 25% din cazuri (un studiu realizat de Petersen și
colab.)
Colangiografia chirurgicală și percutanată
 Colangiografia chirurgicală se realizează de obicei prin injectarea
contrast prin vezica biliară. Dacă se observă necomunicare între
arborele biliar și tractul gastro-intestinal, se diagnosticează
atrezia biliară.
 Colecistocolangiografia percutanată ghidată de USG

 Biopsia ficat

-materialul de contrast radiografic este injectat în vezica biliară sub

control USG și sistemul biliar extrahepatic este vizualizat cu
fluoroscopie
Biopsia ficat -confirma diagnosticul de atrezie biliară și poate fi
efectuat în același timp colangiografie chirurgicală sau percutană
Colangiografie
chirurgicală și
percutanată
 (A) o structură chistică mare
în duct hepatic comun.
 - (B) Colangiografia

intraoperatorie - umplerea
v. biliare și a canalelor
intrahepatice ușor dilatate,
dar necomunicarea cu
duodenul
Biopsie hepatică: în atrezia biliară: un grad marcat de fibroză,
proliferarea căilor biliare și inflamarea portalului.

 Modificări patologice:
dezorganizare lobulară,
transformare celulară gigantică ,
compresie sinusoidelor hepatice
şi colestază intracitoplasmatică.
un sugar de 8 săptămâni prezintă
un tract portal extins cu reacție
ductulară. Ductulele de-a lungul
periferiei conțin imagini cu dopuri
biliare.
 Diagnostic Diferenţial
 Eritroblastoza fetala prin incompatibilitate Rh, Tx-
exsanguinotransfuzie.
 Icter prelungit al nou-născutului în forme severe

(cedează la 3 săpt.)

 I!!! Icter ce depăşeşte o lună –atrezia căilor biliare în

90 % cazuricterul prin hepatită al nou-născutului.
Management: Chirurgical

 Portoenterostomie KASAI
 anastamoză între ţesutul fibros
din regiunea hilului ficatului și
crearea unei anastomoze Roux-
en-Y cu un segment jejunal
retrocolic de 35 cm până la 40
cm
Când se operează?
 portoenterostomia hepatică

 Scopul este de a opera înainte de 70 - 90 de zile de

viață.
 nu este contraindicată după vârsta de 90 de zile.

 Un studiu al copiilor mai mari (100 de zile) a relevat

rate de supraviețuire acceptabile.
ÎNGRIJIRE POSTOPERATORIE

 În primele 48 de ore -drenajul secrețiilor gastrice cu un tub

nazogastric
 Alimentatia per os reluata în a 2-a sau a 3-a zi.
 Drenul se poate îndepărta la a 5-a zi.
 Medicamentos:
 Ursodiol (Actigall) —10-15 mg/kg / 2x/zi.
 Trimetoprim-sulfametoxazol — 2,5 mg/kg/zi (pe baza
dozării trimetoprim) .
 Vitamine ADEK picături — 1 ml/zi.
 Prednison — 2 mg / kg / zi cu diminuare treptată.
!!!!!!!!!!!
 Scaune pigmentate imediat sau în primele 10-14 zile după
operație sugerează fluxul biliar de succes de la ficat la tractul
intestinal.
 • Jumătate va continua să dreneze bine bila, cu un clearance
eficient al icterului și cu o dezvoltare normală. Acesta este
considerat un „remediu”, iar transplantul hepatic nu este
necesar
 • În altă jumătate insuficiența hepatică se va dezvolta lent lent
 În 15-30% este necesară transplantul hepatic precoce
Complicații
 Colangită
◦ 33 -60% dintre pacienți după portoenterostomie.
◦ Tratați cu fluide I /V, antibiotice cu spectru larg, agenţi coleretici,
steroizi.
 Fibroză progresivă şi ciroză biliară
◦ Doar transplant
 Hipertensiune portală
◦ 34-76 %
◦ transplant ficat
 Insuficienţă hepatică progresiv
 Cancer hepatocelular
 Dehiscenţa anastomozei
Bibliografia:

 Boli Chirurgicale ale copilului” E. Gudumac, V. Babuci

, Chisinau 2004, pag. 223-235
 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC71583
13/
 https://radiopaedia.org/cases/kasai-classification-of-bili
ary-atresia-diagram?lang=gb
 https://ctisus.com/teachingfiles/body-mr/311788
 https://www.researchgate.net/figure/Normal-anatomy-
A-maximum-intensity-projection-MIP-contrast-enhanc
ed-CT-image-shows_fig1_315499139
 https://www.researchgate.net/figure/fig2_268695091
Mulţumesc
pentru
atenţie!!!