PARTICULARITATI EVOLUTIVE IN

VASCULITA HENOCH-SCHONLEIN CU AFECTAREA

ENTERALA SI DEBUT IN PRIMELE DOUA DECADE DE VIATA-

serie de 2 cazuri

Autori: Ana-Maria RAMAZAN1, Cristina Maria MIHAI2, Ana

MĂRJINEANU 1

1.Comp. Reumatologie si Unitatea de Reumatologie Pediatrica, Spitalul Clinic Judetean

“Sf.Apostol Andrei”, Constanta, Romania
2.Unitatea de Reumatologie Pediatrica,Compart Hematologie-Oncologie Pediatrica, Sectia
Pediatrie, Spitalul Clinic Judetean “Sf.Apostol Andrei”, Constanta, Romania
CE ESTE VASCULITA HENOCH-SHONLEIN?
Vasculita cu Ig A, denumita si Henoch-Shonlein (VHS) este cea mai des intalnita
vasculita a copilului, dar relativ rara la adulti (15/100.000/cazuri la copii si
1,3/100.000 la adulti).

Manifestari clinice:
- purpura netrombocitopenica, predominant la nivelul
membrelor inferioare
- simptomele articulare
- simptome gastrointestinale
- afectarea renala Triggeri principali:
- Episod infectios
- la adulti VHS poate fi cauzata atat de agenti
infectiosi cat si de diferite medicamente sau
malignitati.

1. Ilan Y, Naparstek Y. Henoch Schonlein purpura in children and adults: is it one entity? Semin Arthritis Rheum. 2002 Dec;32(3):139-40. doi: 10.1053/sarh.2002.37322. PMID: 12528077.
2. Heymann WR. The renal reality of adult Henoch-Schönlein purpura. J Am Acad Dermatol. 2020 Jun;82(6):1303-1304. doi: 10.1016/j.jaad.2020.03.104. Epub 2020 Apr 9. PMID: 32278803.
 COPII VS ADULTI

Spectrul manifectarilor clinice difera intre

copii si adulti.
• Anemia, diareea si afectarea renala par a fi mai
severe si progresive la adulti [1], astfel riscul
dezvoltarii bolii renale cronice la copii este de 18%
comparativ cu 28% la adulti.
• Majoritatea copiilor recupereaza dupa boala, patologia
fiind auto-limitanta in majoritatea cazurilor, in
comparatie cu adulti la care 40% raman cu hematuria
persistenta si 10% cu insuficienta renala cronica [2].

1. Ilan Y, Naparstek Y. Henoch Schonlein purpura in children and adults: is it one entity? Semin Arthritis Rheum. 2002 Dec;32(3):139-40. doi: 10.1053/sarh.2002.37322. PMID: 12528077.
2. Heymann WR. The renal reality of adult Henoch-Schönlein purpura. J Am Acad Dermatol. 2020 Jun;82(6):1303-1304. doi: 10.1016/j.jaad.2020.03.104. Epub 2020 Apr 9. PMID: 32278803
3. Marc Hochberg, Ellen Gravallese, Josef Smolen, Desiree van der Heijde, Michael Weinblatt, Michael Weisman; Rheumatology, 8th Edition - July 29, 2022
AFECTAREA GASTROINTESTINALA
Simptomele gastrointestinale apar in general la 85% din pacienti

• durere abdominala difuza

• greata, voma
• hemoragii digestive

*10-40% semnele gastrointestinale pot preceda aparitia leziunilor cutanate.

*la debut pot fi confundate cu boala inflamatorie intestinala, infectie sau ischemia mezenterica cronica
*in cazurile severe simptomele gastrointestinale pot mima abdomenul chirurgical acut [5].

Complicatiile entrale
- perforatie
- invaginatie
- infarcte intestinale

Invaginatie intestinala apare rar la adulti, dar este des

intalnita la copii [6]. Acestea pot duce si la deces in
cazul neefectuarii in timp util a interventiei
chirurgicale [3,4].
3. Hetland LE, Susrud KS, Lindahl KH, Bygum A. Henoch-Schönlein Purpura: A Literature Review. Acta Derm Venereol. 2017 Nov 15;97(10):1160-1166. doi: 10.2340/00015555-2733. PMID: 28654132.
4. Marc Hochberg, Ellen Gravallese, Josef Smolen, Desiree van der Heijde, Michael Weinblatt, Michael Weisman; Rheumatology, 8th Edition - July 29, 2022
5. Menon P, Singh S, Ahuja N, Winter TA. Gastrointestinal manifestations of Henoch-Schoenlein purpura. Dig Dis Sci. 2013 Jan;58(1):42-5. doi: 10.1007/s10620-012-2124-5. Epub 2012 Mar 27. PMID:
22451115.
6. Goda F, Maeba T, Usuki H, et al. Colo-colic intussusception associated with Henoch-Scho¨nlein purpura in adults. J Gastroenterol Hepatol. 2007;22:449–452
CAZ NR 1
Copil în vârstă de 5 ani 3 luni (prescolar), sex feminin, provenit din mediul rural se prezinta IN
URGENTA pentru:

• Artrita genunchi stang

• Artralgie scapulo-humerala stanga.

Simptomatologia a debutat cu 4 zile anterior prezentării cu odinofagie, vărsături alimentare,

inapetență, pentru care a primit de la Medicul de Familie - antibioterapie în ambulator (Cefaclor)
si simptomatice (Nurofen sirop, Metoclopramid), fiind urmata de acuze articulare, motiv pentru
care se prezinta in UPU SCJU Constanta, unde se decide internarea.

APP: internare la vârsta de 1 an cu diagnosticul la externare de alergodermie.

EXAMEN CLINIC
- afebrilă
- stare generală modificată
 tegumente palide, fără elemente eruptive în momentul examinării
 limbă saburală, faringe congestiv, amigdale hipertrofice, congestive, distrofie dentară
 microadenopatii latero-cervicale prezente bilateral
 tumefacție dureroasă la nivelul umărului si genunchiului stâng, asociată cu semne
inflamatorii locale (căldură, durere), si cu impotenta functionala
 echilibrată cardio-pulmonar, SaO2= 98%, AV= 90 bătăi/minut, TA= 98/64 mmHg (P50%)
 abdomen depresibil, nedureros spontan și la palpare, scaun afirmativ normal, fara
vărsături
 diureză prezentă
 fără redoare de ceafă.
EXAMEN CLINIC

Simptomatologia asociază în dinamică,

purpură palpabilă, localizată
predominant la nivelul pliurilor și pe
fețele interne ale coapsei, fese,
toracele anterior.
INVESTIGATII DE LABORATOR

leucocitoza

neutrofilie

limfopenie

trombocitopenie

fara
modificari
detecelabile
 Probe inflamatorii

Proteina C Reactiva 6,9 mg/dl ↑ (VN < 0,5)

Sindrom
VSH 16 mm/h ↑ (VN < 10) inflamator
prezent
Fibrinogen 416 mg/dl ↑ (VN 140-360)

Functia renala
Uree 20 mg/dl
Functie renala in
Creatinina 0,37 mg/dl limite normale

Timp Quick/INR/aPTT 13,3 sec/1,02/32,8 sec Coagulare in limite

normale

ASLO <20 UI/ml

Cultura exudat faringian Negativa
Ac EBV IgM 0,45
Ac CMV IgM 0,182
IgE 254,8 UI/ml ↑(VN <60) IgE crescut
EVALUAREA ECOGRAFICA

Articulatia coxo-femurala stanga: fara Genunchi stang:

efuziune articulara cu aspect de efuziune articulara in cantitate mare vizibila
sinovita suprapatelar, recese laterale.
TESTE IMUNOLOGICE

IgA crescut

Normocomplementemie
C3, C4

Diagnostic de etapa: Vasculită sistemică cu IgA, cu afectare articulară

și cutanată
EVOLUTIA
Simptomatologia se ameliorează sub tratament; elementele purpurice si tumefacția
dureroasă de la nivelul articulației umărului, cotului și genunchiului stâng se reduc, cu
reluarea mobilității, dar in ziua 9 de la internare a prezentat 2 scaune apoase.(Coprocultura negativa,
Clostridium difficile A si B negativ)


Investigatiile biologice,
în dinamică, evidențiază reducerea semnificativa a
sindromului inflamator, sub corticoterapie (Dexametazona 0,2 mg/kgc/zi), in asociere cu
protectie gastrica. Initiere corticoterapie
25

20

15

10

0
Ziua 1 Ziua 3 Ziua 9
 La 10 zile dupa debutul bolii pacienta prezinta 1 vărsătură alimentară, urmată de 2
episoade de hematochezie.

Starea clinica :
-tegumente palide
-elemente purpurice la nivel fesier și abdominal
-leziuni de grataj la nivel fesier
-facies încercănat, buze uscate, limbă saburală, pliu cutanat abdominal cu elasticitate
diminuată
-echilibrată cardio-pulmonar, SaO2=98%, AV= 97 bătăi/minut, TA= 101/70 mmHg
-abdomen depresibil, dureros la palpare, difuz, apetit capricios, 1 episod
hematochezie la internare.
-diureză prezentă
-fără redoare de ceafă.
REEVALUARE BIOLOGICA

Sindrom biologic
inflamator in
crestere
Investigatii imagistice

• Rezultat ecografie abdominala: “Lichid de ascita in cantitate mica. Ficat, rinichi, pancreas,
splina, vezica urinara – normale ecografic. Colecist contractat, pereti si continut normal.
Suprarenale – fara modificari”.
• Rezultat CT abdomino-pelvin: “Modificari inflamatorii intestinale segmentare la nivelul
ileonului. Efuzie peritoneala moderata. Fara semne de invaginatie ileo-cecala”
• Consult Chirurgie Pediatrica: “Nu se evidentiaza criterii de interventie chirurgicala.”

Se inițiază tratament cu glucocorticoizi sistemici (Metilprednisolon 1,6

mg/kgc/zi).
COMPLICATII GASTROINTESTINALE
In ziua 16 se asociaza dureri abdominale intense, episoade
multiple de hematochezie și semne clinice de iritație peritoneală,
motiv pentru care se efectuează reevaluare chirurgicală și se decide
transferul în secția de Chirurgie Pediatrică.
Pe parcursul internării în cadrul secției de Chirurgie Pediatrică se
efectuează laparotomie exploratorie – se identifică un segment de
ileon situat la aproximativ 20 cm de valva ileo-cecală, necrozat, cu
aspect vested, cu mezenter integru, fără semne de tromboză locală și
fără semne de perforație. Se rezecă 20 cm de ansa până la țesut
viabil și anastomoză T-T; se realizează apendicectomie tactică,
închiderea pe straturi anatomice și pansament.
Seefectuează cultură lichid peritoneal – ENTEROCOCCUS
FAECIUM, motiv pentru care se inițiază antibioterapie cu Meronem, Imagine intraoperatorie
Amikacină, Metronidazol, timp de 6 zile.

Hemoragie, Perforatie, Ischiemie cu necroza de ansa

SCHEMA TERAPEUTICA POSTOPERATORIE

În ziua 21 de la internare, pacienta este transferată în secția de

Pediatrie pentru continuarea tratamentului si monitorizare.
În cadrul secției de Pediatrie, se decide reducerea treptata a dozelor de
Metilprednisolon,1.6mg/kgc/zi> 1,2 mg/kgc/zi> 1 mg/kgc/zi. Evolutia clinica
si paraclinica este favorabila.
SCHEMA TERAPEUTICA POSTOPERATORIE

 Simptomatologia este favorabilă sub tratament, iar dupa 1 luna si 2 zile de la internare, se decide
externarea cu recomandarea la domiciliu de a continua corticoterapia (Medrol cp, 1mg/kgc/zi,
timp de 2 zile, apoi cu scăderea progresivă a dozelor), asociat cu inhibitori de pompa de protoni,
probiotic si vitamina D 1000 u/zi.

Având în vedere afectarea digestivă importantă, cu risc de complicații ulterioare si

prognostic nefavorabil, s-a decis asocierea tratamentului imunosupresor (Micofenolatului
mofetil sirop în doză de 342 mg/mp/doză) și continuarea Medrolului, cu scăderea
treptată a dozelor.

In prezent, copilul nu mai prezinta nici o acuza subiectiva, apetit prezent, crestere in
greutate, fara leziuni cutaneo-mucoase. Vine lunar pentru monitorizare.
EVOLUTIE

Sindrom biologic
inflamator absent

IgA in scadere

Normocomplementemie
C3, C4

Hematurie
absenta
CAZ NR 2
 Tanara de 22 ani, fara APP cunoscute

debut in aprilie 2023: artalgii intermitente si greata, aparent

dupa un episod autolimitat de faringoamigdalita cu o luna
inainte.
 Dupa 48 ore dezvolta
-elemente purpurice palpabile la nivelul gambelor si coapselor
-edeme perimaleolare,
-dureri abdominale,
-varsaturi persistente,
-scaune diareice si hematochezie
EXAMEN CLINIC
- stare generala influentata
- inapetenta
- afirmativ epistaxis in cantitate moderata
- artrita genunchi si glezne bilateral (in primele 2 zile
de internare)
- leziuni purpurice cu dimensiuni milimetrice,
palpabile, la nivelul gambelor bilateral extinse la
niv coapselor
- edeme gambiere marcate 1/3 inferioara picioare,
perimaleolar si fata dorsala a picioarelor
- varsaturi persistente cu debut in urma cu 2-3 zile
- abdomen suplu, mobil cu miscarile respiratorii,
dureros spontan si la palpare in epigastru (in
primele 7 zile), fara semne de iritatie peritoneala
- hematochezie in 2,3 si 6 zi de internare
 INVESTIGATII PARACLINICE
Hemoleucograma
Leucocicte 13,29 mii/µL
(VN 4-10 mii/µL)
leucocitoza
Neutrofile 12,64 mii/µL / 95,1 %
(VN 2-8 mii/µL / 45- 80%)
Limfocite 0,48 mii/µL / 3,6%
(VN 1-4 mii/µL / 20-55%) limfopenie
Hemoglobina 12,7 g/dl
(VN 11,7 – 15,5 g/dl)
Trombocite 232 mii/µL
(VN 150-450 mii/µL )
INVESTIGATII PARACLINICE
Probe inflamatorii
Proteina C reactiva 1,77 mg/dl Sindrom biologic
(VN < 0,5 mg/dl) inflamator
VSH 2 mm/h
(VN < 20 mm/h)

Functia renala
Functia renala
Creatinina 0,57 pastrata, dar cu
Raport albumina/creatina urinara 5,66 modificari a
sumarului de urina
Examen de urina proteinuria 30 mg/dl
hematuria 30 /ul

Timp Quick/ INR / aPTT 13,7 sec/ 1,05 / 25.4

D-dimeri crescuti
D-dimeri 7,81 µg/ml (VN < 0,5)
Hemoragii oculte in scaun prezent Hemoragii oculte
INVESTIGATII PARACLINICE
IgE 94,9 Ui/ml (VN < 100 Ui/ml) IgA si IgE cu
IgA 234 mg/dl valori normale
C3c 107 mg/dl (VN 90-180 mh/dl)
Normocomplementemie
C4 20 mg/dl (VN 10-40 mg/dl)
ASLO 63 Ui/ml (VN <200 Ui/ml)
ANA < 1/80
FR 5 Ui/ml
Teste imunologice
pANCA <0,2 Ui/ml negative
cANCA <0,2 Ui/ml
crioglobuline absente

AgHbs negativ
Anti - Hbs <2 Ui/ml Markeri virali
Anti - Hbc negativ hepatici negativi
Anti - HCV negativ
ECOGRAFIE ABDOMINALA
Ficat cu structura si diametre normale. Colecist usor alungit,hipoton,cu pereti subtiri, alitiazic.
Pancreas, splina dimensiuni si ecostructura normale. Rinichi fara dilatatii SPC, fara calculi. Vezica
urinara -cu pereti subtiri, continut transonic omogen. Uter si anexe normale. Lichid in cantitate
medie in Douglas

COLONOSCOPIE
Sigmoid: la nivelul tuturor segmentelor, multiple zone petesiale de maxim 12 mm
Examen histopatologic:
confirma vasculita si tromboze vasculare la nivelul submucoasei, acompaniate de
infiltrat inflamator cronic activ intens

CT ABDOMINO-PELVIN
evidentiaza un aspect inflamator al cadrului colic si acumulare
fluida intraperitoneala
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
S-au EXCLUS urmatoarele etiologii:
 Vasculita de hipersensibilitate: purpura nepruriginoasa, IgE normal, fara
istoric de urticarie;
 Vasculita leucocitoclazica in cadrul unei infectii, neoplazii;
 Vasculita crioglobulinemica: afectare nespecifica digestiva, markeri virali, FR
si crioglobuline negative;
 Vasculite ANCA (granulomatoza cu poliangeita, poliangeitamicroscopica): fara
afectare pulmonara, fara afectare renala, ANCA negative.

In aceasta etapa se clasifica ca Vasculita cu IgA Henoch-Schonlein in

conformitate cu criteriile EULAR
1 major - purpura la nivelul mebrelor inferioare
2 criterii minore - durere abdominala cu debut acut, artrita glezne bilat
TRATAMENT

 Pe parcursul internarii: pulsterapie Lemod 500 mg – 4 zile,

apoi 250 mg, ineficienta la Dexamentazona), s-a initiat
terpia imunosupresoare cu Micofenolat mofetil, prokinetice,
antialgice, antispastice, antibiotice (Metronidazol,
Ceftriaxona), inhibitori de pompa de protoni cu evolutie lent
favorabila
 La externare: Medrol 32 mg in scadere, Micofenolat Mofetil
500 mg 3 cp/zi, Detrical cp de 2000u 1cp/zi, Omeprazol 20
mg 1 cp/zi, Enterol 2 cp/zi (10 zile), Algocalmin 1 fiola/zi
per os la nevoie
EVOLUTIE
 Dupa o luna pacienta dezvolta edeme gambiere
marcate si leziuni purpurice extinse, iar paraclinic
semne de afectare renala (proteinurie, hematurie,
prezenta hematiilor dismorfe).

 Se considera o forma agresiva de vasculita cu

afectare de organ vital (rinichi) neresponsiva la
terapie imunosupresoare cu Micofenolat Mofetil 2g/zi
si se decide intreruperea Micofenolatului si initierea
Ciclofosfamidei lunare in doza de 0,5g/mp.
EVOLUTIE
 La 3 luni dupa initiere Ciclofosfamidei lunare in doza de 0,5g/mp
simptomatologia s-a remis, pacienta nu prezinta leziuni cutaneo-
mucoase, edeme si dureri abdominale, scaun cu aspect normal, iar
paraclinic sindrom biologic inflamator absent si semne de afectare
renala absente

Investigatie Reevaluare la 1 luna Reevaluare la 4 luni

(initiere Ciclofosfamida) (PEV3 Ciclofosfamida)
PCR 2,32 mg/dl 0,08 mg/dl
VSH 2 mm/h 2 mm/h
Sumar de urina proteinurie 25 mg/dl fara modificari
hematurie 25 /µl
hematii dismorfe = 5