PARALIZIILE CEREBRALE

Definitie
Paraliziile cerebrale (PC) sunt un grup heterogen de tulburri ale micrilor i ale posturii datorat unor suferine cerebrale diverse ale copilului, cu caracter persistent dar neprogresiv, ce apar ca urmare a unor cauze variate care acioneaz n perioada ante-, perisau postnatal n primii 3-5 ani de via, asupra unui creier imatur. n practica curent, se prefer termenul de encefolopatie cronic infantil (ECI).

EPIDEMIOLOGIE
n rile vestice incidena paraliziilor cerebrale variaz ntre 1,5 2,5. In ultimii ani incidena PC a crescut, datorit supravieuirii prematurilor foarte mici, cu G<1000g.

ETIOLOGIE Factori antenatali

Prematuritatea este n general asociat cu tetraplegia spastic cu afectare predominant a membrelor inferioare (boala Little); Intrzierea creterii intrauterine este un factor de risc important pentru apariia paraliziei cerebrale, al crui mecanism nu se cunoate cu certitudine; anomalii materne (hemoragie uterin, infarct placentar); malformaii cerebrale; factori genetici; factori de mediu (iradiere, infecii congenitale sindrom TORCH, toxice)

ETIOLOGIE Factori intranatali

traumatismul obstetrical; hipoxie-ischemie

Factori postnatali
< 10% din cazurile de PC, frecvent hemiplegie spastic. infecii; traumatisme; encefaloze (sindrom de deshidratare acut, carene proteice); intoxicaii.

FORME CLINICE
I. Forme spastice (piramidale) hemiplegie/-parez; diplegie spastic/ataxic; triplegie; tetraplegie. II. Forme diskinetice (extrapiramidale) hiperkinetic (atetoz, coree, tremor); distonic. III. Forme ataxice (cerebeloase) IV. Forma aton-hipoton V. Forme mixte

HEMIPLEGIA
Hemiplegia este afectarea motorie unilateral (a unui hemicorp), de cele mai multe ori de tip spastic. Congenitala Dobandita

Hemiplegia congenital
Definit ca hemiplegia a crei leziune cauzal este prezent nainte de sfritul perioadei neonatale (28 de zile de via) i este cea mai frecvent (70-90% din cazuri). Etiologia este prenatal n 75% din cazuri, avnd la baz prematuritatea, malformaiile cerebrale, rar cauze genetice. n 4-8% din cazuri se pot identifica cauze perinatale (hemoragii, infarcte cerebrale), iar n 10% cauze postnatale. La 20% din cazuri nu se pot identifica cauzele.

 Clinic: parez i spasticitate unilaterale. Mai frecvent la biei Diagnosticul se pune rar n perioada neonatal, existnd adesea un interval liber de 4-9 luni n care examenul neurologic furnizeaz date normale. Primele manifestri apar n majoritatea cazurilor la 4-5 luni de via, odat cu dezvoltarea prehensiunii, cnd se constat o lateralizare precoce la membrele superioare. Primele semne ale afectrii membrului inferior apar odat cu nceperea mersului, constatndu-se existena unui sindrom piramidal cu spasticitate. De obicei faa este neafectat n cazul hemiplegiilor congenitale. Reflexe arhaice > vrsta de 1an. se pot asocia: manif. oculare (cataract congenital, strabism, ngustri de cmp vizual, atrofie optic), epilepsie, retard mental, uneori tulburri de vorbire, acestea fiind mai frecvente la cei cu leziuni ale emisferului stng.

 Anatomo-patologic se pot identifica leziuni chistice n teritoriul arterei cerebrale medii, leziuni subcorticale ducnd la dilatarea unilateral a ventriculului lateral corespunztor, malformaii (schizencefalie, hemimegal-encefalie, polimicrogirie).

 Paraclinic, pentru diagnosticul acestor leziuni sunt utile: ETF (ecografia transfontanelar), foarte folositoare n special la nou-nscut si care poate evidenia infarcte sau hemoragii periventriculare. CT: tulburri de dezvoltare, atrofie periventricular, atrofie cortico-subcortical sau poate s aib un aspect normal. RMN: leziuni nedetectabile pe CT: polimicrogirie, leziuni profunde bilaterale asimetrice.

 Diagnosticul diferenial trebuie fcut cu paraliziile obstetricale de plex brahial, fracturi, osteocondrite

Tratament
tratament recuperator neuro-motor; tratament logopedic; tratamentul crizelor epileptice; drenajul chistelor porencefalice comunicante evolutive; tratament ortopedic

Hemiplegia dobndit
10-30% din cazuri Etiologie: boli inflamatorii, boli demielinizante, traumatisme craniocerebrale, boli vasculare, status epilepticus unilateral, sau hemiplegie acut postcritic.

Clinic
Debutul este de obicei n primii 3 ani de via i este dominat de semnele bolii cauzale (com, convulsii). De obicei hemiplegia este de tip flasc, faa fiind foarte mult afectat (paralizie facial de tip central). Spasticitatea apare tardiv. Gradul recuperrii i prognosticul difera n funcie de cauza hemiplegiei i de ntinderea distrugerilor substanei cerebrale. 75% dintre pacieni vor prezenta epilepsie rezidual, iar 80%, retard mental. Hemiplegia de cauz vascular are un prognostic favorabil.

Diagnostic diferenial
Hemiplegia dobndit poate fi greu de difereniat de hemiplegia congenital atunci cnd apare la sugari Dac exist hipotonie marcat i afectare facial important, acestea sunt semne de hemiplegie dobndit. Tratamentul vizeaz tratarea afeciunii cauzale, dac pacientul se prezint la medic de la debut i recuperarea prin gimnastic medical.

DIPLEGIA SPASTIC (B. Little)

Etiologia este dominat de marea frecven a naterilor premature i incidena mare a factorilor perinatali. Totui la unii pacieni nu s-a putut pune n eviden nici o cauz.

 Anatomopatologic, diplegia spastic se datoreaz leziunilor periventriculare, care reprezint cea mai comun form de afectare cerebral la prematur: leucomalacie periventricular, dilatare ventricular unilateral (post-hemoragie intraventricular). Clinic: aspectul clinic cel mai important este creterea tonusului muscular predominant la nivelul membrelor inferioare, acest lucru datorndu-se afectrii fibrelor corticospinale periventriculare, care comand membrele inferioare

 n majoritatea cazurilor exist o evoluie n trei faze: 1. In perioada de nou-nscut exist o hipotonie marcat, letargie i dificulti de alimentare. 2. Urmeaz o faz distonic, caracterizat prin creterea generalizat a tonusului muscular care determin o postur specific a copilului, observata n special cnd acesta este inut n poziie vertical: membrele inferioare sunt n hiperextensie i sunt ncruciate datorit contraciei excesive a adductorilor.

3. Urmeaz faza de spasticitate, cu flexie la nivelul genunchilor i coapselor. Cnd este achiziionat mersul, acesta este de obicei pe vrfuri, forfecat, cu pstrarea poziiei de semiflexie la nivelul articulaiilor membrului inferior i extensia piciorului pe gamb (picior var-equin). Afectarea membrelor inferioare este de tip piramidal, uneori asimetric. Membrele superioare sunt uor afectate, ntotdeauna. Intelectul este de obicei normal sau exist deficien mintal uoar n 69% din cazuri. Crizele epileptice se asociaz rar n diplegia spastic i sunt uor de controlat cu medicamente antiepileptice. Frecvent apar strabism i defecte de vedere prin leziuni posterioare.

TETRAPLEGIA
n cazul PC, forma tetraplegic, sunt afectate toate membrele n mod egal sau membrele superioare sunt mai mult afectate dect cele inferioare, ntotdeauna asociat cu retard mental sever i microcefalie. Reprezint 5% din PC, dar ridica probleme medicale i sociale importante, deoarece aceti copii sunt complet dependeni de ngrijirea celor din jur. Se ntlnete de obicei la nou-nscuii la termen.

 Etiologia este de obicei prenatal: malformaii cerebrale, infecii SNC (TORCH), cauze genetice. Anatomo-patologie: encefalomalacie multichistic, leziune parasagital bilateral extensiv, leziuni asociate (de trunchi cerebral, nuclei bazali calcificri).

Clinic
Este forma cea mai sever i se caracterizeaz prin retard mental sever, sindrom bipiramidal cu afectarea membrelor superioare care sunt n hiperextensie i a celor inferioare care sunt n flexie, ortostaiunea i mersul sunt imposibile. Se asociaz paralizii de nervi cranieni, tulburri de deglutiie, fonaie, sialoree. Pot s existe, n cea mai mare parte din cazuri: microcefalie, epilepsie, deficite senzoriale (surditate, atrofie optic cu scderea acuitii vizuale). Aceti copii nu sunt capabili s se autoserveasc, ei au nevoie de nsoitor permanent.

TRATAMENT
Datorit manifestrilor diverse ale paraliziilor cerebrale, tratamentul acestora reprezint o adevrat ncercare pentru persoanele implicate n sntate. Aceste afeciuni persistente nu pot fi vindecate, se pot obine ameliorri importante ale funciei motorii, oprirea crizelor epileptice, etc.

Tratamentul afectrii motorii:

Fizioterapia are drept scop mpiedicarea apariiei contracturilor i retraciilor i nvarea micrilor normale (care la copilul normal apar spontan). De asemenea poate contribui la eliminarea treptat a poziiilor distonice. Exerciiul fizic are o importan deosebit pentru recuperarea funciei motorii, dar trebuie efectuat aproape continuu (s-a dovedit c 1-2 ore de exerciii fizice zilnic nu au foarte mare importan, trebuie fcut gimnastic pe tot parcursul zilei).

 Tratamentul ortopedic urmrete corectarea contracturilor deja formate prin alungiri de tendoane, consolidarea unor articulaii instabile, prin artrodeze, transplantarea unor muchi, care vor adopta un nou rol. Tratamente noi: rizotomie dorsal (secionarea selectiv a rdcinilor dorsale) a dus la unele mbuntiri n situaia pacienilor cu paralizii cerebrale. Se pare ns c nu exist diferene semnificative ntre rezultatele acestei metode i cele obinute prin fizioterapie

Tratament medicamentos al spasticitii s-a dovedit a avea rezultate modeste. S-au folosit: diazepam, cu rezultate bune, baclofen, care este cel mai folosit medicament n prezent. Se poate administra intratecal, n perfuzie continu sau n bolus. Recent s-a nceput folosirea de toxin botulinic care diminu spasticitatea prin blocarea eliberrii acetilcolinei la nivelul jonciunii neuromusculare. Rezultatele sunt bune, dar temporare, necesitnd administrri repetate de toxin botulinic, iar efectele adverse pot fi greu de controlat. S-au mai folosit dantrolen, clorzoxazon.

Tratamentul medicamentos al crizelor epileptice asociate se face cu medicamentele antiepileptice corespunztoare fiecrui tip de criz. Abordarea problemelor de comunicare. Muli pacieni cu paralizie cerebral au probleme de comunicare, care sunt mult mai dificil de tratat dect tulburrile motorii. Se ncearc dezvoltarea vorbirii, ct mai devreme cu putin, acest obiectiv neputnd ns fi atins la toi pacienii. De aceea, la acetia se ncearc dezvoltarea unor mijloace de comunicare alternativ: pictur, folosirea computer (sintetizator voce), limbajul semnelor.

Probleme de hrnire. Muli copii cu paralizii cerebrale au probleme importante de alimentare, nc din perioada de nou-nscut. S-a ncercat soluionarea problemei prin administrarea alimentelor pe sond naso-gastric, dar aceasta este greu tolerat de ctre pacieni. Cea mai bun soluie pare a fi montarea unei gastrostome care rezolv n parte problemele legate de dificultile de alimentare, permind i o bun dezvoltare fizic a acestor copii, a cror deficien n cretere i dezvoltare pare a fi legat de problemele de hrnire.

Problemele de nvare sunt frecvente la copiii cu paralizii cerebrale, datorit retardului mental asociat, tulburrilor de vorbire i scris, precum i altor probleme asociate. Pentru aceti copii se indic colarizarea n coli speciale, n care nva materia a 4 clase pe parcursul a 8 ani i coli speciale de nvare a unei meserii. Probleme comportamentale sunt mult mai frecvent ntlnite la copiii cu paralizie cerebral, dect la copiii normali. La aceti copii este necesar educaia n cadrul familiei, dar deoarece familia poate prezenta dificulti pentru acceptarea sau/i nelegerea rolului su, se indic psihoterapia membrilor familiei. Unele probleme specifice, de exemplu hiperactivitatea, poate fi asociat cu paralizia cerebral sau poate fi iatrogen.