Urgene Neonatale

Particulariti ale nou nscutului

Sistem respirator

Surfactant - nivel optim n sptmna 35 de gestataie; prematurii - administare de surfactant i ventilaie tip CPAP (Continuous positive airway pressure) sau PEEP (Positive end-expiratory pressure) pentru prevenirea atelectazei Plmnii - mici raportat la dimensiunea corpului; respiraie predominant nazal, 50% din rezistena la pasajul aerului; epiglota tinde s cad posterior peste intrarea n laringe, intubaie - laringoscop cu lam dreapt, sonda de intubaie 1/10 din vrsta gestaional n sptmni; trahea scurt (frecvent intubaie endobroic); cile respiratorii nguste, obstrucia prin edem inflamator i mucus apare mai uor Diafragmul este principalul muchi respirator distensia gastric (ventilaie pe masc facial) poate compromite respiraia i crete riscul aspiraiei Prematuritate - apnea i respiraiile neregulate sunt frecvente Epuizare mai rapid a muchilor respiratori accesori (diafragm, muchi intercostali); retraciile intercostale i subcostale mai evidente (perete toracic mai elastic) Frecvena respiratorie > (30-40/min), consum de oxigen > (6-8 ml/kg/min, adult 4-6 ml/kg/min), rezerva de oxigen redus; transportul de oxigen HbF 70-80% la natere, elibereaz oxigenul mai greu dect HbA, compensare nivel crescut al Hb (17 g%) Hipoxia bradicardie sever i apnee; rspunsul slab la hipercapnie n primele sptmni de via Tendina la insuficien respiratorie/apnee n stri critice; stopul respirator mai 2 frecvent dect stopul cardiac

Particulariti ale nou nscutului

Sistemul cardiovascular

Muchiul cardiac imatur la natere; hipocalcemia periculoas (transfuzii cu cantiti mari de snge/produse din snge, sepsis) Frecvena cardiac mare (120-180/min.), influeneaz debitul cardiac n mare msur; debit cardiac mare (300 ml/kg/min, comparativ cu adultul 60-80 ml/kgmin.); inima tolereaz greu suprancrcarea volemic Post-sarcina, alt determinant major al debitului cardiac; rezistena vascular periferic sau pulmonar crescute scderea debitului cardiac nchiderea foramen ovale i canalului arterial n primele ore dup natere; n caz de rezisten vascular pulmonar crescut dup natere (hipoxie, hipercarbie, acidoz, hipotermie) nchiderea acestor shunturi este ntziat risc de detres respiratorie, insuficien cardiovascular, hemoragie intravenrticular, enterocolit ulceronecrotic Unele malformaii congenitale de cord sunt dependente de meninerea permeabilitii canalului arterial (atrezie de arter pulmonar, coarctaie de aort); administrarea de prostaglandin I2 Hipotensiunea semn preterminal Hipoxia, laringoscopia, pot induce bradicardie sever Bradicardia este prost tolarat de NN care devin rapid hipoxici
3

Particulariti ale nou nscutului

Funciile hepatice

Ficatul are doar 20% din numrul de hepatocite al adultului Ficatul este principalul sediu al metabolizrii drogurilor Procesele metabolice (sistemul citocrom P450) sunt reduse; conjugarea prin sulfurare este bine dezvoltat, n timp ce conjugarea prin glucuronidare este redus Efectele medicaiei sunt prelungite, medicamentele se administreaz la intervale mai mari, n bolus IV (nu PEV), nivelurile plasmatice trebuie monitorizate Legarea de proteinele plasmatice este redus, medicamentele i substanele care circul legate de proteine au tixicitate mai mare Rezervele hepatice de glicogen sunt mici, sistemul enzimatic de gluconeoformare este imatur; activitatea metabolic este mai intens; risc crescut de hipoglicemie n caz de nfometare
Proporia debitului cardiac care ajunge la rinichi 4-6% (20-25% dup maturare); rata de filtrare glomerular este redus (1/3 din cea a adultului), atinge valorile adultului la vrsta de 2 ani; excreie redus a drogurilor Funciile tubulare se matureaz n primele luni de via; urina este de obicei izotonic cu plasma dar poate fi concentrat la osmolaritate de 500-700 mOsm/kg i atinge valorile adultului (1200-1400 mOsm/kg) la vrsta de un an Rinichii NN nu manevreaz bine suprancrcarea lichidian, cu sodiu, i nu excret 4 acizii n mod adecvat

Funciile renale

Particulariti ale nou nscutului

Lichidele i electroliii
Compartimentul lichidian extracelular este mai mare, apa total reprezint 85% din greutatea corporal (60% la adult) Volum mai mare de distribuie a medicamentelor, dozele necesare sunt uneori comparativ mai mari dect la sugar Reducerea compartimentului extracelular i scderea fiziologic n greutate n primele zile de via (nu necesit administrare suplimentar de lichide!) Necesarul lichidian crete de la 60 ml/kg n prima zi de via, la 150 ml/kg la o sptmn (pn la 180 ml/kg la prematuri) Termoreglarea limitat, hipotermia se intaleaz rapid Producia de cldur limitat, potenial crescut pentru pierderi de cldur (suprafa corporal raportat la greutatea corporal mai mare, termoconductana mai mare, pierderi mai mari de cldur prin evaporarea apei la nivelul pielii) Hipotermia poate determina: hipoxie, vindecare tardiv a plgilor, coagulare deficitar, funcii trombocitare alterate, reducerea metabolismului drogurilor, depresie cerebral, miocardic, acidoz, scderea imunitii
5

Controlul temperaturii corporale

Particulariti ale nou nscutului

Sistem nervos central
Debit cardiac ctre creier mai mare Bariera hemato-encefalic imatur pasaj mai rapid al drogurilor, bilirubinei indirecte Palparea fontanelei anterioare informaii despre starea de hidratare i presiunea intracranian Autoreglarea presiunii de perfuzie cerebral limitat O complicaie frecvent cu consecine pe termen lung hemoragia intraventricular care se produce de obicei n primele zile dup natere

Afeciuni respiratorii la nou nscut Afeciunile respiratorii cele mai frecvente cauze de internare pentru nou nscuii la termen i prematuri Semne i simptome ale afeciunilor respiratori: - cianoza - grunting - bti ale aripioarelor nazale - retracii - tachipnea - zgomote respiratorii sczute - raluri

Manifestrile respiratorii apar ntr-o serie variat de afeciuni - respiratorii, cardiovasculare, sistem nervos central, metabolice, etc.)
Uneori este dificil de difereniat ntre etiologia respiratorie/non-respiratorie doar pe baza criteriilor examen fizic i investigaii paraclinice (gazele sanguine, pulsoximetrie, radiografii, ultrasonografie, etc.) 7

Nou nscut cu detres respiratorie acut Radiografie pulmonar anormal

Cauze obinuite Sindromul de detres respiratorie a nou nscutului Tahipneea tranzitorie Pneumonia de aspiraie Pneumotorax Edem pulmonar Pleurezie Hemoragie pulmonar

Cauze rare Hernia diafragmatic Fistula esotraheal Chiste sau tumori Emfizem lobar congenital Hipoplazie pulmonar Limfangiectazie pulmonar Fistul arteriovenoas pulmonar Lobi accesorii sau sechestrai
8

Radiografie pulmonar normal

Ci respiratorii Superioare Laringe Inferioare Perfuzie, TA, HCT Anemie Policitemie Hipotensiune Hipovolemie

Alte anomalii:
Anomalii neuromusculare Asfixie Hemoragie intracranian Afeciuni neuromusculare Medicamente Altele Sepsis Acidoz Hipotermie Hipertermie Hipoglicemie Methemoglobinemie

Anomalii cardiovasculare Persistena circulaiei fetale Malformaii congenitale de cord cianogene Insuficiena cardiac congestiv
Aanomalii abdominale Ascit Enterocolit ulceronecrotic Mase abdominale Omfalocel Gastroschizis

Diafragm i perete toracic Anomalii ale peretelui toracic Aanomalii diafragmatice

Sindromul de Detres Respiratorie a Nou Nscutului (Boala Membranelor Hialine, BMH)

10

Inciden
n special la NN prematuri: vrsta gestaional <28 spt. - 60-80% , ntre 32 36 spt. -15-30% risc crescut: sex masculin, rasa alb; diabet matern, nateri multiple, operaie cezarian, expulzie precipitat, asfixie, stress hipotermic, ali copii afectai

Etiologie i fiziopatologie
deficit de surfactant (producie i secreie); nivel suficient dup 35 spt. de gestaie asfixia, hipoxemia, hipotensiunea, hipotermia suprim sinteza de surfactant n absena surfactantului tensiune de suprafa mare - colaps al alveolelor la sfritul expirului cu formare de membrane hialine, edem interstiial scderea complianei pulmonare, presiune mai mare a aerului pentru a extinde alveolele i cile aeriene mici hipoxie, hipercapnie, acidoz vasoconstricie a arterelor pulmonare shunt dreapta-stnga prin foramen ovale i canalul arterial i intrapulmonar leziuni ischemice ale celuleor productoare de surfactant i ale patului vascular, cu exsudarea de material proteic n alveole 11

Manifestri clinice
manifestrile apar n primele minute dup natere; tahipnea care apare mai trziu sugereaz alte cauze de detres respiratorie tahipnee peristent >60min., grunting, retracii intercostale i subcostale, bti ale aripioarelor nazale, cianoz; pe msur ce starea se agraveaz, grunting-ul se amelioreaz sau dispare murmurul vezicular normal/diminuat, cu caracter de sunet tubular raluri crepitante n inspir profund respiraii neregulate, apnee: urgen agravare hipotensiune, acidoz mixt respiratorie i metabolic, edeme, oligurie intensitate maxim a manifestrilor n ziua a 3-a, urmat de ameliorare progresiv, cu valori normale ale gazelor sanguine sub oxigenoterapie cu concentraie mai mic, reluarea diurezei spontane deces: insuficien respiratorie sever, pneumotorax, edem interstiial, hemoragie pulmonar, hemoragie intraventricular complicaii pe termen lung: Displazie bronhopulmnar (BPD) n formele severe

12

Radiografie
Aspecte caracteristice dar nu patognomonice; uneori aspect iniial normal, aspect tipic dup 6-12 ore Aspect reticular-granitat al parenchimului pulmonar, bronhogram aeric, adesea mai evidente precoce n lobul inferior stng Variaii mari n funcie de faza respiratorie n care a fost efectuat Rx-grafia

Investigaii de laborator
Hipoxemie hipercapnie acidoz metabolic i respiratorie

Diagnostic diferenial
Aspect radiologic identic: sepsis precoce cu pneumonie colonizare matern cu streptococ de grup B; aspirate gastrice, traheale, neutropenie, IgM; malformaii congenitale de cord cianogene (ntoarcere venoas pulmonar anormal) ECHO cardiac n cazul absenei rspunsului la tratamentul cu surfactant Aspect radiologic diferit: hipertensiune pulmonar persistent, aspiraie (meconiu, lichid amniotic), pneumotorax spontan, pleurezie, limfangiectazie pulmonar, hernie diafragmatic, emfizem lobar Tahipneea tranzitorie a NN semne clinice mult mai uoare, nu necesit ventilaie
13

Prevenie
Evitarea interveniei cezariene precoce, fr indicaie Evaluarea maturrii pulmonare fetale: raport lecitin/sfingomielin ( 2 maturitate pulmonar, < 1,5 risc de detres) sau nivel de fosfatidilglicerol n lichidul amniotic Management corespunztor al sarcinilor i naterilor cu risc Betametazon ntre 24 34 spt. de gestaie, la gravida cu risc de natere precoce ntr-o sptmn; repetat sptmnal Surfactant intratraheal la prematurii simptomatici imediat dup natere sau n primele ore dup natere

Tratament
Tratament suportiv precoce la prematuri: acidoza, hipoxia, hipotensiunea, hipotermia, amelioreaz severitatea detresei respiratorii Incubator, temperatur 36.5 - 37 C, fluide, calorii i electroloi IV (a. ombilical) Oxigen cald, umidificat, pentru meninerea PaO2 ntre 40-70 mmHg (SaO2 85-95%) sub oxigen inspirat n concentraie de 40-70% sau mai mare; insuficient CPAP la presiune de 5-10 cm H2O via sond nazal; dac SaO2 nu poate fi susinut >85% prin CPAP ventilaie asistat i surfactant Apnee persistent ventilaie mecanic Ventilaia asistat n cazul detresei respiratorii trebuie s includ PEEP, i frecven respiratorie mare (60/min) 14

Tratament
Surfactant natural/sintetic; nceput ct de repede posibil, n primele ore dup natere, repetat la fiecare 6-12 ore, 2-4 doze, administrat pe sonda endotraheal Vitamina A, corticosteroizi inhalator reduc riscul de deces

Complicaii
Displazia bronhopulmonar: GN <1,000 g, <28 spt. de gestaie; hipoplazie alveolar, fibroz alveolar, reducerea vascularizaiei pulmonare; semn: perisitena/agravarea detresei respiratorii dup primele 3-4 zile Intubaia traheal: pneumotorax, asfixie prin obstrucia sau micarea sondei, bradicardie n timpul intubaiei sau aspiraiei, stenoz subglotic, sngerare Cateterizarea arterei ombilicale : embolie vascular, tromboz, spasm vascular, perforaie vascular, necroz ischemic sau chimic a viscerelor abdominale, infecie, hemoragie, hipertensiune renovascular; cateterizarea venei ombilicale : perforaie cardiac cu tamponad cardiac, tromboz de ven prt

Prognostic

Tratamentul cu surfactant reduce mortalitatea cu 40% Mortalitatea redus i prin administrare de vitamina A (de la 66% la 60%) sau corticosteroizi adminstrai precoce (de la 72% la 45%) Mortalitatea prin displazie bronhopulmonar 10-25%, mai mare la sugarii care necesit 15 suport ventilator peste vrsta de 6 luni

Enterocolita Ulceronecrotic (EUN)

16

Aspecte generale
EUN - cea mai frecvent urgen amenintoare de via a tractului gastrointestinal n perioada neonatal Incidena i mortalitatea invers proporionale cu vrsta gestaional i GN, 90% din cazuri apar la prematuri; 1-5% din nou nscuii din seciile de terapie intensiv NN la termen EUN este asociat cu asfixia la natere, sindromul Down, MCC, infeciei cu rotavirus, boala Hirschprung Boal multifactorial: interaciune ntre alterarea integritii mucoasei intestinale (ischemie, infecie, inflamaie) i rspunsul gazdei necroz de coagulare ntr-un segment de intestin, acumulare de gaz n submucoas (pneumatosis intestinalis), perforaie intestinal, peritonit, sepsis, deces

Manifestri clinice
Debut insidios sau brusc catastrofal de obicei n sptmna 2-3 de via dar posibil mai trziu la NN cu greutate foarte mic la natere; Primele semne sunt necaracteristice: letargie, instabilitate termic suspiciunea de sepsis Semne gastrointestinale: distensie abdominal, retenie gastric, scaune cu snge la 25% din bolnavi sau doar hemoragii oclute pozitive Evoluie sever spre perforaie intestinal, peritonit, SIRS, oc i deces; progresia poate fi rapid n 72 ore
17

Semne i simptome asociate cu EUN

Gastrointestinale Distensie abdominal Sensibilitate abdominal Refuzul alimentaiei Evacuare gastric ntrziat Vrsturi Scaune cu snge/hemoragii oculte Diaree Mas abdominal Eritem al peretelui abdominal Sistemice Letargie Apnee/detres respiratorie Instabilitate termic Stare general alterat Acidoz Instabilitate a glicemiei Aalterarea perfuziei Disseminated intravascular Coagulare intravascular diseminat Hemoculturi pozitive

Radiologie
Rx abdominal pe gol: pneumatosis intestinalis (aer n peretele intestinal) = confirm diagnosticul 50-75% din bolnavi aer n vena port form sever pneumoperitoneu perforaie

ECHO grafie abdominal

hepatic poate detecta aerul n vena port i n cazurile cu aspect RX normal!!

Diagnostic diferenial
Infecii sistemice sau intestinale Obstrucii gastrointestinale Perforaie intestinal idiopatic spontan sau dup administrarea de corticosteroizi sau indometacin postnatal
18

Tratament
Nu exist tratament curativ; tratament suportiv, chirurgical Tratament suportiv i de prevenire a complicaiilor: -ntreruperea alimentaiei orale, -aspiraie nazogastric, -lichide, electrolii, glucoz, lipide IV (nutriie parenteral total) -ventilaie asistat: apnee, distensie abdominal marcat -transfuzie de snge, trombocite, plasm -inotrope Antibiotice (dup recoltarea de hemoculturi) pentru a acoperi bacteriile Gram-negative Gram-pozitive i anaerobe Monitorizare Examene fizice repetate Radiografii repetate (depistarea precoce a perforaiei!) Investigaii biologice periodice (hemogram, coagulogram, ionogram, parametri ASTRUP) Indicaiile interveniei chirurgicale : - perforaie intestinal cu pneumoperitoneu - paracentez pozitiv (snge, materii fecale, germeni bacterieni) Indicaii relative pentru laparatomie exploratorie - absena rspunsului la terapia medicamentoas - eritem al peretelui abdominal 19 - mas abdominal

Prognostic
Tratamentul medical ineficient la 20-40% din bolnavii cu pneumatosis intestinalis la diagnostic, dintre acetia 10-30% decedeaz Complicaii postoperatorii preoce Infecia plgii operatorii Dehiscena plgii operatorii Prolaps Necroz intestinal Complicaii tardive Stricturi intestinale la nivelul segmentelor necrozate (10%) rezecie intestinal Sindrom de intestin subire scurt dup rezeciile mari (malabsorbie, malnutriie)

20

Icterul Nuclear (Encefalopatia Hiperbilirubinemic)

21

Aspecte generale
Sindrom neurologic ce rezult din depunerea bilirubinei indirecte (neconjugate) la nivelul ganglionilor bazali i nucleilor subcorticali Patogenez hiperbilirubinemie indirect: anemie hemolitic, hemoragie intern, infecii, hipoxie, hipotiroidism, boli genetice, prematuritate, CID, aport caloric redus, deshidratare, pasaj ntrziat al meconiului in fibroza chisitc legarea redus a bilirubinei indirecte de albumin: hipoalbuminemie, acidoz, creterea nivelului acizilor grai liberi secundar hipoglicemiei, subnutriie, hipotermie alterarea permeabilitii barierei hemato-encefalice: prematuritate, asfixie, infecii Apare la 30% din nou nscuii (orice vrst gestaional) cu boal hemolitic netratat i valori ale bilirubinei >25-30 mg/dL Frecvena real nu este cunoscut (manifestri extrem de diverse)
22

Manifestri clinice
Semnele i simptomele apar la 2-5 zile dup natere la NN la termen i mai trziu (pn la 7 zile) la prematuri Semne precoce necaracteristice: letargie, refuzul alimentaiei, dispariia reflexului Moro (apar i n sepsis, hipoglicemie, hemoragie intracranian, asfixie, enterocolita ulcero-necrotic) Semne i simptome caracteristice: prostraie, reflexe tendinoase diminuate, detres respiratorie, opistotonus, bombarea fontanelei, clonii ale feei i membrelor, plns cu tonalitate nalt, ascuit; n formele avansate: convulsii, spasme musculare, extensia membrelor superioare cu pronaie, pumnii strni; posibil deces La copiii care supravieuiesc: anomaliile par s se amelioreze pn la 2-3 luni ulterior n primul an de via: opistotonus, rigiditate muscular, micri neregulate, convulsii n cel de-al doilea an de via:opistonusul i convulsiile se amelioreaz dar micrile involuntare, rigiditatea muscular (la unii copii hipotonie) se accentueaz la vrsta de 3 ani se instalwaz sindromul neurologic complet: coreoatetoza bilateral cu spasme musculare involuntare, semne extrapiramidale, convulsii, retard mental, dizartrie, pierderea auzului pentru sunete nalte, starbism, nistagmus 23

Prevenie
Screening universal pentru hiperbilirubinemie n primele 24-48 ore de via Cauze poteniale care pot fi prevenite: externarea precoce (<48 hr) fr urmrire la domiciliu (48 ore dup externare) nedeterminarea bilirubinei la NN cu icter din peimele 24 ore de via nerecunoaterea factorilor de risc pentru icterul nuclear subestimarea severitii icterului prin examen clinic ntrzierea determinrii bilirubinei n ciuda icterului marcat sau ntrzierea iniierii fototerapiei n caz de hiperbilirubinemie ignorarea unor aspecte sesizate de prini (letargie, refuzul alimentaiei) Recomandri Orice NN cu icter n primele 24 ore de via determinarea bilirubinei; n cazul valorilor crescute, investigarea pentru eventual hemoliz Urmrire n primele 2-3 zile dup externare a tuturoro nou nscuilor externai nainte de 48 ore dup natere
24

Tratamentul hiperbilirubinemiei
Corectarea cauzelor medicale de hiperbilirubinemie (ex. infecie, acidoz) Fototerapia: -necesit 6-12 ore pentru iniierea efectului, deci trebuie nceput la un nivel al bilirubinei sub cel indicat pentru exsanguinotransfuzie; - nu exist un consens privind nivelul bilirubinei la care este indicat - lumin albastr tuburi fluorescente, plasate la 15-20 cm de NN, -aplicat continuu, dup protejarea ochilor, cu monitorizarea periodic a bilirubinei -complicaii: deshidratare, supranclzire, leziuni corneene, scaune diareice, rash eritemato-maculos, sindromul copilului bronzat (boli hepatice obstructive) Imunoglobulin intravenoas 0.5-1 g/kg/doz, n caz de anemie hemolitic prin incompatibilitate Rh Exsanguinotransfuzia volum dublu fa de volumul sanguin; obligatorie n cazul apariiei semnelor clinice sugestive pentru icterul nuclear, indiferent de nivelul bilirubinei; complicaii acute la 5-10% din cazuri: acidoz metabolic, diselectrolitemii, hipoglicemie, hipocalcemie, trombocitopenie, suprancrcare volemic, bradicardie, tromboz de ven port, infecii, reacie gref contra gazd, deces.

Prognostic
Prezena semnelor neurologice caracteristice prognostic sever, deces 75% 80% din supravieuitori au coreoatetoz bilateral cuspasme musculare involuntare Retardul mental, hipoacuzia, tetraplegia spastic sunt frecvente 25

Nivelul maxim al bilirubinei serice indirecte (mg/dL) la prematuri

Greutate (g)
<1.000 1.000-1.250 1.250-1.499

Aabsena complicaiilor
12-13 12-14 14-16

Complicaii1
10-12 10-12 12-14

1.500-1.999 2.000-2.500
1

16-20 20-22

15-17 18-20

Complicaii: asfixie neonatal, acidoza, hipoxie, hipotermie, hipoalbuminemie, meningit, hemoragie intraventricular, hemoliz, hipoglicemie, semne de icter nuclear

Obs!! Fototerapia se ncepe la 50 - 70% din nivelul maxim Exsanguinotransfuzia: la valori crescute, dac fototerapia nu a dat rezultate, sau exist semne de icter nuclear 26

Boala Hemolitic a Nou Nscutului (Eritroblastoza Fetal)

27

Aspecte generale
Hemoliza eritrocitelor fetale/NN acoperite cu anticorpi materni transmii transplacentar activi mpotriva antigenelor eritrocitare ale ftului, de origine patern Peste 60 antigene eritrocitare boala hemolitic semnificativ n cazul incompatibilitii n sistemul Rh sau ABO Incompatibilitatea Rh cauz important de anemie i icter la NN n ciuda metodelor de prevenire a imunizrii materne; mai frecvent de 3 ori la rasa alb; incidena global a izoimunizrii mamelor Rh negative 10% , din care 5% au NN cu boal hemolitic disease

Patogenez
Hematiile Rh+ - pot intra n circulaia unei femei Rh- n urmtoarele condiii: transfuzie accidental cu snge Rh+ cantiti mici (> 1ml) se snge fetal Rh+ pot ptrunde n circulaia matern n timpul sarcinii (transfuzie feto-matern, 50% din sarcini), avort, n apropierea momentului naterii Rspunsul iniial cu anticorpi de tip IgM care nu traveseaz placenta = sensibilizare Ulterior, cantiti foarte mici de Ag determin un rspuns important cu Ac de tip IgG care pot traversa placenta Severitatea bolii hemolitice este mai mare cu fiecare sarcin cu fei Rh+ n cazul incompatibilitii ABO asociate, hematiile fetale sunt rapid ndeprtate din 28 circulaia matern de ctre Ac preexisteni anti-A sau anti-B

Manifestri clinice
Severitatea bolii: de la hemoliz uoar evideniabil doar biologic (15%) anemie sever cu hematopoiez compensatorie extramedular hepatic i splenic Anemie sever paloare, decompensare cardiac (cardiomegalie, detres respiratorie) anasarc (edeme generalizate, pleurezie, lichi n plmni, pleur, peritoneu, cavitatea amniotic = hydrops fetalis); disfuncie hepatic (!hipoalbuminemie), colaps circulator, poate determina decesul in utero sau la scut timp dup natere Peteii i purpura - trombocitopenie (scderea produciei, CID) Icter generalizat evident din primele 24 ore de via; n cazurile severe lichid amniotic, cordon ombilical i vernix caseosa galbene; icterul poate fi absent la natere (ndeprtat prin placent) dar apare dup scurt timp Bilirubina indirect poate atinge rapid niveluri foarte ridicate risc de icter nuclear mai mare dect n cazul hiperbilirubinemiei nonhemolitice Convulsii hipoglicemice (hiperinsulinism, hipertrofia insulelor pancraetice)

Investigaii de laborator
Test Coombs direct pozitiv (poate fi negativ dup transfuzii intrauterine!) Anemie (hydrops fetalis la Hb 3-4 g/dL), reticulocitoz, eritroblai nucleai, leucocite normale/crescute, trombocitopenie n cazurile grave Bilirubina din cordon n general ntre 3-5 mg/dL; bilirubina indirect crete rapid la 29 valori rifdicate n primele 6 ore de via

Diagnostic prenatal
Femeile Rh-negative cu istoric de transfuzii, avort, sarcini precedente Grupele sanguine ale prinilor (ABO, Rh) Titrul Ac materni anti-D la 12-16, 28-32, and 36 sptmni de gestaie Ac crescui la nceputul sarcinii, cretere rapid a titrului, sau titru >1:64 sugereaz boala hemolitic a ftului Satusul Rh al ftului celule fetale sau ADN fetal din circulaia matern (55% din taii Rh-positivi sunt heterozigoi (D/d) pot avea i copii Rh-negativi ECHO semne precoce de hidrops: organomegalie splin, ficat, inim, perete intestinal dublu (edem), ngroare placentar; ulterior: edem al scalpului, lichid pericardic sau pleural, ascit ECHO Doppler creterea rezistenei la fluxul sistolic n artera cerebral medie semn de anemie fetal Cordocentez (Percutaneous umbilical vein blood sampling PUBS ) sub vizualizare ECHO-grafic, pentru determinarea Hb fetale (hidrops sever Hb is <5 g/dL, variabil davc Hb 7-9 g/dL), nivelului bilirubinei, sau pentru transfuzie fetal Hct 25-30% Amniocentez clasic utilizat pentru determinarea bilirubinei , se poate practica la 18-20 spt. De gestaie Amniocenteza i cordocenteza proceduri invazive, risc de deces fetal, sngerare, bradicardie, ruptur prematur de membrane, natere precoce, agravarea alloimunizrii, chorioamniotit
30

Diagnostic postnatal
Imediat dup naterea unui NN din mam Rh-negativ recoltare de snge din cordon sau de la ft pentru determinarea: - Grupei sanguine ABO - Rh - Hct and Hb - Test Coombs direct - Bilirubina total, indirect i direct Mam: identificarea alloanticorpilor n ser (test Coombs indirect)

Prevenirea sensibilizrii Rh
Prevenirea sensibilizrii iniiale: injecie IM cu 300 g imunoglobulin uman anti-D n n primele 72 ore dup naterea unui copil Rh+, sarcin ectopic, traumatism abdominal n timpul sarcinii, amniocentez, biopsie de vili chorionici, avort; reduce riscul la mai puin de 1%!! Evitarea procedurilor obstetricale care cresc riscul sngerrii feto-materne (versiune, separare manual a placentei) Sarcin ulterioar : doze repetate de Ig anti-D la 28-32 spt. de gestaie i la natere
31

Tratament
Scopuri prevenirea decesului prin anemie sever prevenirea neurotixicitii prin hiperbilirubinemie Ft Transfuzia fetal intravascular: - indicaii: hidrops sau anemie (Hct <30%) la fei cu imaturitate pulmonar - administare pe vena ombilical (Percutaneous umbilical blood sampling, PUBS) - concentrat eritrocitar, ct mai proaspt, grup O, Rh-negativ, donator cu nivel sczut de Ac anti-A i anti-B, CMV-negativ, iradiat i filtrat (distugerea limfocitelor pentru evitarea reaciei gref contra gazd); testare prin cross-matching mpotriva serului matern prin test Coombs indirect - Hct post-transfuzie of 45-55%, se poate repeta la 3-5 spt. - rat de supravieuire 89% - complicaii 3% (ruptur de membrane, natere precoce, infecii, suferin fetal ce impune efectuarea operaiei cezariene, deces fetal) Natere precoce - maturitate pulmonar (35-37 spt. de gestaie) - suferin fetal - complicaii ale PUBS
32

Tratament
Nou nscut Anemie sever resuscitare i tratament suportiv nainte de a ncepe exsanguinotransfuzia!! - stabilizarea temperaturii - corecia acidozei cu 1-2 mEq/kg bicarbonat de sodiu - o mic transfuzie cu concentrat eritrocitar izogrup pentru corectarea anemiei - refacerea volemiei n caz de hipotensiune, n special la NN cu hidrops, - pregtirea n vederea ventilaiei asistate Exsanguinotransfuzia - indicaii: Hb din cordon 10 g/dL, bilirubin > 5 mg/dL, prematuritate, reticulocite >15%; risc de icter nuclear - concentraia Hb, valorile bilirubinei measmsurate la intervale de 4-6 ore - grup 0 sau compatibil ABO dac mama are acelai grup ABO - aceleai condiii ca i la transfuzia fetal - snge integral sau concentrat eritrocitar reconstituit cu plasm la Hct 40% - transfuzie izovolumetric (aspiraie/infuzie a cte 20 ml) schimbarea a cca. 2 x volumul sanguin (2 x 85 mL/kg), n 45-60 min - vena ombilical, ven sau arter periferic Imunoglobulin intravenoas 0.5-1 g/kg, administat precoce poate reduce nivelul maxim al bilirubinei, i necesitatea exsanguinotransfuziei, durata fototerapiei i durata 33 spitalizrii

Hemoragia Neonatal

34

Boala hemoragic a nou nscutului

Boala clasic Mai frecvent la prematur, rar la NN la termen Incidena 2% din NN care nu primesc vitamina K profilactic Deficit tranzitor al factorilor de coagulare dependeni de vitamina K (II, VII, IX and X) din cauza deficitului de vitamin K matern, absenei florei bacteriene intestinale responsabil de sinteza vitaminei K, la NN Accentuarea i prelungirea acestei deficiene ntre zilele 2-7 de via determin sngerri spontane sau provocate: gastrointestinale, din mucoase, intracranian, cutanate, la locurile de injecie, post-circumcizie Prevenie: vitamina K administrat IM la natere Forma cu debut precoce (de la natere - 24 ore): Deficit sever de vitamin K la NN din mame tratate cu Fenobarbital, Fenitoin, Warfarin, Izoniazid, Rifampicin; coagulopatii ereditare (extrem de rare) Cefalhematom, hemoragie subgaleal, intracranian, gastrointestinal, ombilical, intra-abdominal Prevenie: vitamin K administrat mamei (20 mg) nainte de natere i NN la natere (1 mg IM sau perfuzie IV 1-5 mg), plasm prospt congelat Forma cu debut tardiv (> 2 spt) Frecvent asociat cu malabsorbia vitaminei K n caz de colestaz (hpatit neonatal, fibroz chistic sau atrezie de ci biliare); 35

Trombocitopenia la nou nscut

Rar afectare primar a megakariopoiezei -Trombocitopenia amegakariocitar congenital (CAMT) -Trombocitopenia cu absena radiusului (TAR) - Sindromul Wiskott-Aldrich Infecii congenitale - virale: n special rubeola; infecia cu CMV, toxoplasmoza congenital - bacteriene: lues congenital - parazitare: toxoplasmoza congenital Infecii bacteriene n special cele cauzate de bacili gram-negativi Coagularea intravascular diseminat Purpura trombocitopenic alloimun neonatal (NATP) Purpur autoimun matern
36

Purpura trombocitopenic alloimun neonatal (NATP)

Anticorpi materni mpotriva antigenelor prezente pe trombocitele fetale (echivalent al bolii hemolitice neonatale prin incompatibilitate Rh) Inciden 1/4.000-5.000 NN vii Manifestri clinice purpur, peteii n primele zile de via. Investigaii de laborator: Trombocite materne normale, NN cu trombocitopenie Pn la 30% din NN cu form sever de boal pot avea hemoragie intracranian, fie prenatal, fie n perioada perinatal Spre deosebire de boala hemolitic prin incompatibilitate Rh, boala sever de la prima sarcin; boala poate fi i mai sever la sarcinile ulterioare

Tratament - IVIG administrat mamei prenatal n trimestrul a 2-lea i repetat - monitorizarea trombocitelor fetale (PUBS) - natere prin operaie cezarian - dup natere, dac persist trombocitopenia sever, transfuzie de trombocite
Sfat genetic cu informarea prinilor referitor la riscul mare de trombocitopenie la sarcinile ulterioare

37

NN din mam cu PTI

Risc n general mai mic de hemoragii severe dect la NN cu NATP, dei poate apare i trombocitopenie sever Numrul de trombocite la mam anterior naterii are valoare prognostic pentru numrul de tromboite ale NN Obs!!! Dac mama a fost splenectomizat, numrul de trombocite poate fi normal Tratament: - administarre prenatal de corticosteroizi la mam - IVIG sau corticosteroizi la NN dup natere Trombocitopenia la NN, indiferent c este vorba de PTI matern sau alloimunizare, se rezolv n general n 2-4 luni. Perioada cu riscul cel mai mare de sngerare este perioada perinatal.

38

Hemoragia Intracranian la Nou Nscut

39

Hemoragia subdural (SDH)

Sursa hemoragiei: venele care traverseaz spaiul subdural De obicei traumatic: disproporie ntre capul ftului i canalul pelvin matern, travaliu prelungit, natere precipitat, natere asistat mecanic; copil abuzat !! Hemoragia subdural masiv este rar, apare n special la NN la termen cu GN mare; starea general se deterioreaz rapid, deces la scurt timp dup natere n cazul hemoragiei mai puin importante, diagnosticul de hemoragie subdural poate fi tardiv, suspectat odat cu acumularea cronic de snge n spaiul subdural cu apariia macrocefaliei, bombarea fontanelei, anemie, uneori convulsii. Diagnostic prin CT sau MRI Majoritatea hemoragiilor subdurale se rezolv spontan fr intervenii terapeutice; n cazurile simptomatice este necesar evacuarea pe ac sau chirurgical

Hemoragia subarahnoidian (SAH)

De obicei traumatic (vezi anterior); rar anomalii congenitale ale hemostazei sau malformaii vasculare Sursa sngerrii: anastomozele dintre arterele care penetreaz leptomeningele i vene; malformaii arteriovenoase Rar, tipic silenioas clinic fr semne neurologice n timpul fazei acute sau ulterior; unii NN convulsii benigne care apar din a 2-a zi de via Rar forme catastrofale cu deces, n cazul malformaiilor vasculare Diagnostic: LCR hemoragic, CT sau RMN 40

Hemoragia intraventricular (IVH) i Leukomalacia Periventricular (PVL)

De obicei apare la NN prematuri cu natere spontan fr traumatisme aparente Mai rar dup: traumatisme, asfixie; rar n cazul anomaliilor de hemostaz sau malformaiilor vasculare congenitale; hemoragia in utero: purpura trombocitopenic alloimun neonatal, sau mai rar PTI matern; CID, boala hemoragic a nou nscutului din mam care primete tratament cu Fenobarbital sau Fenitoin Factori favorizani: prematuritate, detresa respiratorie a nou nscutului, encefalopatia hipoxic-ischemic, hipotensiune, hipertensiune, flux sanguin cerebral crescut sau sczut, presiune venoas central crescut Incidena hemoragiei intraventriculare a sczut n ultimele decade (ngrijire perinatal mai bun, utilizare mai frecvent a corticosteroizilor antenatal, tratamentul cu surfactant n detresa respiratorie, etc.); 30% din NN prematuri cu GN <1.500 g i 7% din NN prematuri cu GN ntre 1.000-1.500 g au hemoragie intraventricular sever (grad III sau IV cu ventriculomegalie ); 3% din NN cu GN <1.000 g au leukomalacie periventricular Sursa sngerrii: matricea gelatinoas subependimar, o zon periventricular extrem de bine vascularizat dar cu vase imature, cu suport tisular redus (sediul formrii neuronilor embrionari i a celulelor gliale fetale); matricea subependimar involueaz pe msur ce sarcina se apropie de termen, iar vasele devin mai rezistente 41

 Leukomalacia apare n cazul hemoragiilor severe de grad IV cu sngerare intraventricular i ventriculomegalie; leziuni necrotice (vezi anterior) n aria periventricular, pe unde trec tracturile corticospinale descendente (asociere cu anomalii motorii, paralizie cerebral) Manifestri clinice: deteriorare acut n zilele 2-3 de via, cu manifestri nespecifice: hipotensiune, apnee, paloare, cianoz, dificulti de alimentaie, micri anormale ale globilor oculari, plns cu tonalitate ascuit, convulsii, tonus muscular sczut, acidoz metabolic, oc Obs!! Scderea Hct sau absena creterii dup transfuzie poate fi primul semn Hemoragia intraventricular se manifest rar la natere; 50% din NN sunt diagnosticai n prima zi de via, iar 75% n zilele 1-3 de via Leukomalacia periventricular este de obicei clinic asimptomatic pn la apariia sechelelor neurologice Diagnostic: ECHO-grafie transfontanelar de rutin la prematurii cu VG <32 spt.; CT sau MRI (ECHO poate s nu evidenieze edemul, hemoragiile sau infarctele intraparenchimatoase) 3-5% din prematurii cu GN foarte mic dezvolt hidrocefalie posthemoragic Prevenie: o singur administrare de corticosteroizi n spt. 24-32 de sarcin cu risc de natere prematur; that administrare profilactic de indometacin n doze mici (0.1 mg/kg/day) timp de 3 zile la prematurii cu GN foarte mic
42