Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Tipurile de CM
SPECIFICE ischemica valvulara hipertensiva metabolica (endocrina, glicogenoze) boli sistemice (sarcoidoza, leucoze, boli IDIOPATICE dilatative hipertrofica restrictiva displazia aritmogena a VD neclasificate infiltrative) Boli neuromusculare (ataxia Fridereich, distrofia musculara Duchenne)
Peripartum
Toxice (alcool, catecoli, iradiere, citostatice)
Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al: 1995 WHO/Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circulation 93:841, 1996.
Factorii genetici in CM
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Cardiomiopatia hipertrofica
Definitie. CM caracterizata prin: HVS asimetrica sau concentrica
Incidenta:
0.2 0.5% din populatia generala M>F
Anatomie patologica
VS
HVS asimetrica: 66% din cazuri varianta: HVS apicala
Teare D. Asymmetrical hypertrophy of the heart in young adults. Br Heart J 1958;20:18.
CMH:
dezorganizarea cardiomiocitara:
CMH obstructiva = HVS concentrica sau excentrica + obstructie la ejectia VS 25% din cazurile CMH
Fiziopatologia CMH
Dezordinea miocitara si miofibrilara Fibroza interstitiala Metabolism anormal al calciului Ischemia miocardica Ischemia miocardica: rezervei coronare de flux + boala microcirculatiei 25% din pacienti au subdenivelari ST la Holter ECG
CMH
CMHO
Proeminenta SeIV in LVOT Miscare sistolica anterioara a foitei mitrale anterioare (SAM)
1.
Ejectie rapida: VS
hiperkinetic
2.
3.
Asimptomatici
Dispnee
ECG
HVS cu gradient alterat T negative in precordiale Unde Q septale: 25-50% din cazuri P mitral Aritmii atriale sau ventric. T negative gigante in V1-V6 in CMH apicala
Ecocardiografia
Metoda diagnostica de electie HVS: Asimetrica: SeIV / PP > 1.5/1 Concentrica Apicala
diastola
sistola
CM hipertrofica neobstructiva
CMHO angio
CMHO la RMN
hipoTA la efort
TV-NS la ex Holter MSC sau TV sustinuta
Ff de risc genetici:
mutatii ale genei
Spirito P et al. NEJM 1997;336:775.
troponinei T
Tratamentul CMHO
Evitarea efortului fizic: 40% din MSC se produc la efort
Ameliorarea simptomelor = reducerea gradientului intraventricular Inotrop negative: -blocante, disopiramida, verapamil Embolizarea septala Pacing bicameral Miectomie chirurgicala Preventia mortii subite la pacientii cu risc inalt: Reducerea gradientului IV Amiodarona, defibrilator implantabil
sistola
diastola
diastola
preoperator
postoperator
CARDIOMIOPATI A DILATATIVA
Afecteaza VS +/- VD
C.m. frecventa forma de cardiomiopatie (25% din CM) 0.04% din populatia generala
Stenoze coronare multivasculare Afectare constanta a IVA Leziuni coronare disproportionate fata de disfunctia sistolica
Etiopatogenia CMD
IDIOPATICA Familiala genetica Virala si/sau imuna Toxica - alcoolica SPECIFICA: Ischemica
1.
2.
3.
Diabetica
Peripartum Valvulara Hipertensiva Tahicardiomiopatia Distrofii musculare Boli neuromusculare 4. Anomalii de metabolism energetic
Autozomal recesive
X-linkate (distrofina, tafazzina) Alte anomalii genetice: Mutatii ale genei actinei: cr. 15q14 HLA DR4, Dqw4 Genotipul DD al ECA
Manifestari clinice
Insuficienta ventriculara stanga: Simptome:
MSC
Semne: Cardiomegalie, galop, tahiaritmii, IMi functionala, puls alternant
Ex radiologic
Tahicardiomiopatie
AV > 130/min peste 4-6 saptamani
La instalarea FiA
Electrocardiograma in CMD
BRS major, BAV grade variabile, fibrilatie atriala, TV NS Anomalii genice in CMD cu BRS: 1p1, 1q1, and 3p223p25
Ecocardiografia in CMD
dilatatie cavitara, hipokinezie parietala, FE < 40%
Tratament
Inotrop pozitive: digitalice, S-mimetice IV pe termen scurt
Tratamentul ICC
Interferon
Imunosupresie
CARDIOMIOPATIILE
RESTRICTIVE
Clasificare:
Primare (50% din cazuri): Idiopatica Fibroza endomiocardica
Endocardita Loffler
Secundare (50% din cazuri):
Fiziopatologie
rigiditatii miocardului sau endocardului rapida a presiunii de umplere ventriculare Aspect caracteristic al curbei de presiune diastolice: dip and plateau Afectare predominanta a VD +/- VS Semne predominente de IVD Dilatatie atriala marcata cu cavitati
ventriculare normale
Presiuni diastolice A-V HTP Platou diastolic al presiunii VD Biopsia endomiocardica BNP
Diferenta > 5 mmHg (PAPs > 50 mmHg) < 1/3 din presiunea sistolica anormala >5xN
Manifestari clinice
Se coreleaza cu severitatea presiunii in atrii
Intoleranta la efort Incapacitatea cresterii DC prin disfunctia diastolica Dispnee Astenie severa = DC Semne de PVC mare: turgescenta jugulara, hepatomegalie, ascita, edeme, anasarca Instalare progresiva, greu reversibile Fibrilatie atriala = frecventa prin dilatatie atriala Aritmii ventriculare frecvente in faze avansate = cauza deces Complicatii tromboembolice la 1/3 din cazuri DIAGNOSTIC: ecocardiografie, cateterism cardiac, biopsie endomiocardica
Tratamentul CMR
Identificarea cauzelor tratabile (ex. hemocromatoza, carcinoid) Diuretice ptr reducerea PVC si a retentiei hidrosaline IECA determina hipoTA
Endocardita Loffler
Caracteristica zonelor temperate Eozinofilie sanguina si miocardica marcata M < 50 ani cu hipereozinofilie Etape clinice succesive:
Fibroza endomiocardica
o o o o o o o
Caracteristica zonelor tropicale Eozinofilie usoara Fibroza endocardica apicala si subvalvulara Afectare biventriculara 50%; VS = 40% 15-25% din decese cardiace ale zonei Afecteaza copii si adulti tineri Mortalitate la 2 ani: 35-50%
Amiloidoza miocardica
CMR cea mai frecvent intalnita in practica Boala infiltrativa multisistemica cu depunere de fibrile polipeptidice liniare in interstitiul miocardic:
Lanturi usoare de Ig (kappa sau lambda): forma AL = forma primara, varianta de mielom Non Ig (proteina A): forma AA = forma secundara Forma familiala (AF): prealbumina (transtiretina) Forma senila (SSA): ANP-like sau transtiretina
Amiloidoza cutaneomucoas a
Amiloid: termenul lui Virchow amidon-like
Amiloidoza miocardica
Afectarea cardiaca = 1/3 pts cu amiloidoza sistemica tip AL Afectarea anatomopatologica este prezenta si in lipsa manifestarilor clinice
Amiloidoza miocardica
Tratamentul amiloidozei
Amiloidoza AL = prognostic c.m. infaust Agenti alkilanti: melfalan
Imunosupresie: prednison
Toxice ale fusului: colchicina Tratamentul IC: Evitarea digitalicelor (afinitate ptr fibrele de amiloid = toxicitate) Sensibilitate majora la Ca blocante Vdil si diureticele: efecte hipotensoare ANTICOAGULARE sistemica Transplant cardiac in formele fara afectare extracardiaca Transplant hepatic in formele cu transtiretina
ARVD
Atrofie progresiva cu infiltrarea fibroadipoasa
ARVD
Manifestari clinice
Tahiaritmii V maligne: TV cu aspect de BRS: manifestarea clinica dominanta MSC ICD sau ICC ECG:
T negative in V1-2 Unde epsilon BR, BAV
Repolarization abnormalities
Depolarization/condu ction abnormalities
Arrhythmias
Frequent ventricular McKenna WJ et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. (>1,000/24 h) extrasystoles Br Heart J
Tipurile de CMHO
Tipul I: HVS la portiunea ant a SeIV = 10% Tipul II: HVS a SeIV ant si post = 20% Tipul III: HVS de SeIV si perete lateral = 52% Tipul IV: HVS in alte regiuni ale VS
Maron BJ et al. Am J Cardiol 1983;51:189194