Recuperarea kinetica a persoanelor cu sindromul Guellan Barre 1.1 Sindromul Guellan Barre-etiologie si manifestarea clinica 1.

2 Tratamentul si recuperarea persoanelor cu sindromul Guellan Barre 1.3 Kinetoterapia in sindromul Guellan Barre

Sindromul Guillain-Barre este o afectiune autoimuna cu debut spontan, frecvent intalnita la adulti (adultul tanar), in care organismul dezvolta autoanticorpi impotriva stratului de mielina al nervilor periferici. Debutul bolii incepe de obicei la cateva saptamani de la un episod infectios viral sau bacterian (frecvent viroza respiratorie si/sau intestinala). Nu se cunoaste cauza exacta a bolii. De asemenea se pare ca interventiile chirurgicale recente, imunizarea (vaccinarea) si sarcina se asociaza cu sindromul Guillain-Barre.

Din punct de vedere al simptomatologiei, sindromul Guillain-Barre debuteaza de obicei cu amorteli sau furnicaturi si oboseala musculara initial la nivelul membrelor inferioare, cu ascensiune catre partea superioara a corpului si brate. Uneori primele simptome pot sa apara la nivelul bratelor sau chiar la nivelul fetei. Evolutia bolii este invalidizanta, de la slabiciune musculara la imposibilitatea de a merge, de a misca ochii, dificultati in vorbire, mestecare si inghitire, pierderea controlului vezical si a functiilor intestinale, cresterea frecventei cardiace si hipotensiune, dispnee si insuficienta respiratorie. In unele cazuri boala evolueaza rapid spre paralizie totala a membrelor si a musculaturii respiratorii. Factorii de risc ai bolii sunt infectia cu campylobacter, o bacterie care se gaseste frecvent in alimente preparate necorespunzator (in special pasarile de curte), infectia cu mycoplasma pneumonie, infectia cu virusul Epstein-Barr, Influenza si HIV, interventiile chirurgicale, mononucleoza, boala Hodgkin si rar vaccinarea impotriva rabiei si a virusului influenza. Complicatiile bolii sunt: dispnee pana la insuficienta respiratorie datorita paraliziei musculaturii respiratorii, fluctuatii ale tensiunii arteriale si aritmii cardiace, dureri neuropatice, incontinenta urinara si fecala, dezvoltarea de trombi venosi datorita imobilizarii prelungite. Diagnosticul bolii in primele stadii este dificil de realizat, deoarece simptomele si semnele apar si in alte afectiuni neurologice si se bazeaza pe istoricul medical si anamneza pacientului. Investigatiile necesare pentru sustinerea diagnosticului constau in punctie lombara care evidentiaza un numar crescut de proteine in lichidul cefalorahidian, electromiografia inregistreaza activitatea electrica a musculaturii si evidentiaza slabiciunea musculara. Viteza de conducere nervoasa (VCN) este scazuta.

Nu exista tratament curativ al bolii. Sindromul Guillain-Barre se controleaza prin plasmafereza indepartarea totala a sangelui si a plasmei din organism si apoi reintroducerea in organism doar a celulelor sanguine fara plasma. Plasma contine celule ale sistemul imun, iar indepartarea ei va duce la scaderea numarului de limfocite modificate si scaderea numarului de anticorpi ce ataca mielina. O alta terapie este administrarea intravenoasa a unor doze foarte mari de imunoglobuline care reduc atacul sistemului imun (scade atacul autoanticorpilor) impotriva sistemului nervos. Cazurile severe pot necesita monitorizarea functiilor vitale: mentinerea respiratiei prin ventilatie artificiala, monitorizarea pulsului si tensiunii arteriale, terapie fizicala (miscari ale corpului pentru a pastra flexibilitatea musculara). Foarte important, corticoterapia nu este indicata in sindromul Guillain-Barre, deoarece studiile au demonstrat ca, pe langa faptul ca nu este eficienta, poate avea efecte distructive asupra bolii. De retinut este faptul ca in majoritatea cazurilor boala are un debut rapid de aproximativ 2 saptamani, atinge un platou (stagneaza) de 4 saptamani si se remite in 6 12 luni, uneori in 3 ani.

Sindromul Guillain-Barre este o afeciune autoimun cu debut spontan, frecvent ntlnit la adul i (adultul tnr), n care organismul dezvolt autoanticorpi mpotriva stratului de mielin al nervilor periferici. Debutul bolii se produce de obicei la cteva sptmni de la un episod infec ios viral sau bacterian (frecvent viroz respiratorie i/sau intestinal). Nu se cunoate cauza exact a bolii. De asemenea se pare c interveniile chirurgicale recente, imunizarea (vaccinarea) i sarcina se asociaz cu sindromul Guillain-Barre. Din punct de vedere al simptomatologiei, sindromul Guillain-Barre debuteaz de obicei cu amor eli sau furnicturi i oboseal muscular iniial la nivelul membrelor inferioare, cu ascensiune ctre partea superioar a corpului i brae. Uneori, primele simptome pot s apar la nivelul braelor sau chiar al feei. Evoluia bolii este invalidizant, de la slbiciune muscular la imposibilitatea de a merge, de a mica ochii, dificulti n vorbire, mestecare i nghiire, pierderea controlului vezical i a funciilor intestinale, creterea frecvenei cardiace i hipotensiune, dispnee i insuficien respiratorie. n unele cazuri, boala evolueaz rapid spre paralizie total a membrelor i a musculaturii respiratorii. Factorii de risc ai bolii sunt infecia cu campylobacter, o bacterie care se gsete frecvent n alimente preparate necorespunztor (n special psrile de curte), infec ia cu mycoplasma pneumonie, infecia cu virusul Epstein-Barr, Influenza i HIV, interveniile chirurgicale, mononucleoza, boala Hodgkin i rar vaccinarea mpotriva rabiei i a virusului influenza. Complicaiile bolii sunt: dispnee pn la insuficien respiratorie din cauza paraliziei musculaturii respiratorii, fluctuaii ale tensiunii arteriale i aritmii cardiace, dureri neuropatice, incontinen urinar i fecal, dezvoltarea de trombi venoi din cauza imobilizrii prelungite. Diagnosticul bolii n primele stadii este dificil de realizat, deoarece simptomele i semnele apar i n alte afeciuni neurologice i se bazeaz pe istoricul medical i anamneza pacientului. Investigaiile necesare pentru susinerea diagnosticului constau n punc ie lombar care evideniaz un numr crescut de proteine n lichidul cefalorahidian, electromiografia nregistreaz activitatea electric a musculaturii i evideniaz slbiciunea muscular. Viteza de conducere nervoas (VCN) este sczut. Nu exist tratament curativ al bolii. Sindromul Guillain-Barre se controleaz prin plasmaferez ndeprtarea total a sngelui i a plasmei din organism i apoi reintroducerea n organism doar a celulelor sanguine fr plasm. Plasma conine celule ale sistemul imun, iar ndeprtarea ei va duce la scderea numrului de limfocite modificate i scderea numrului de anticorpi ce atac mielina. O alt terapie este administrarea intravenoas a unor doze foarte mari de imunoglobuline care reduc

atacul sistemului imun (scade atacul autoanticorpilor) mpotriva sistemului nervos. Cazurile severe pot necesita monitorizarea funciilor vitale: meninerea respiraiei prin ventilaie artificial, monitorizarea pulsului i a tensiunii arteriale, terapie fizic (micri ale corpului pentru a pstra flexibilitatea muscular). Foarte important, corticoterapia nu este indicat n sindromul GuillainBarre, deoarece studiile au demonstrat c, pe lng faptul c nu este eficient, poate avea efecte distructive asupra bolii. De reinut este faptul c n majoritatea cazurilor boala are un debut rapid de aproximativ dou sptmni, atinge un platou (stagneaz) de patru sptmni i se remite n 6 12 luni, uneori n trei ani.

Guillain barre (sindrom al lui)

inflamatie acuta si demielinizare (distrugere a tecii de mielina care inconjoara fibrele nervoase) a nervilor periferici, responsabile de paralizii. Sindromul lui Guillain-Baree este cea mai frecventa dintre poliradiculonevrite, afectiuni care au ca trasatura comuna o inflamatie a radacinilor nervilor in punctul lor de emergenta din maduva spinarii. Cauze - Mecanismul acestui sindrom este autoimun, organismul fabricand anticorpi impotriva propriilor lui constituenti. Simptome si semne Boala cuprinde trei faze: - Prima, care dureaza mai putin de patru saptamani, este caracterizata prin aparitia unei paralizii a membrelor inferioare. Aceasta se intinde apoi simetric la membrele superioare (tetraplegie) si la nervii cranieni, provocand o paralizie faciala, tulburari oculomotorii si tulburari ale deglutitiei. Aceste semne se asociaza frecvent cu manifestari senzitive: furnicaturi, dureri musculare, ale spatelui, in lungul nervilor. In cursul acestei faze poate aparea o paralizie a muschilor respiratori necesitand un tratament de reanimare. - A doua faza este caracterizata prin persistenta, in platou, a semnelor precedente, uneori timp de mai multe luni. - Ceea de a treia faza, care dureaza de la cateva saptamani la mai multe luni, este cea de recuperare, semnele disparand treptat. Tratament si prognostic - Tratamentul consta mai intai in asigurarea respiratiei (ventilatie asistata la nevoie). Unele tratamente vizeaza micsorarea extinderii si a duratei paraliziilor, mai ales in cazurile cele mai grave, recurgand la diferite mijloace: schimbari plasmatice (scoaterea anticorpi lor anormali din plasma bolnavului), injectarea unor doze masive de imunoglobuline pe cale intravenoasa. In majoritatea cazurilor, nu raman sechele si resutele sunt rare.

Sindromul Guillain-Barre
Introducere Manifestari clinice Diagnostic Tratament

Tratament
Pana in prezent nu se cunoaste nici un tratament etiologic pentru sindromul Guillain-Barre. Mijloacele terapeutice actuale au in vedere tratamentul simptomatic , tratamentul de tratare a complicatiilor si cel de recuperare.

Se folosesc in mod curent: Plasmaforeza; Terapia cu imunoglobuline in concentratie ridicata; Plasmaforeza Plasmaforeza este o metoda de procesare a sangelui scos din corp, prin care plasma este separata de hematii si leucocite. Celulele sangvine sunt returnate ulterior pacientului, insa fara plasma, aceasta fiind reinlocuita foarte repede de organism. Cercetatorii nu au descoperit inca modul cum amelioreaza schimbul de plasma severitatea si durata episodului Guillain-Barre. Se presupune ca plasma indepartata din corp contine elemente ale sistemului imunitar care au efect toxic pentru stratul de mielina. Terapia cu imunoglobuline In cadrul terapiei cu imunoglobuline medicii administreaza injectii intravenoase cu proteine care sunt folosite de sistemul imunitar, in cantitati mici, pentru a ataca agentii patogeni. Cercetatorii au aratat ca administrarea de imunoglobuline in doze ridicate pacientilor cu Guillain-Barre poate sa atenueze virulenta atacului imunitar asupra sistemului nervos. Tratamentul de prevenire a complicatiilor include: Anticoagulante pentru prevenirea tromboemboliei; Asistare respiratorie sau chiar intubare; Medicamente antiinflamatorii si narcotice pentru tratamentul durerii; Sondaj gastric sau supravegherea pozitiei corporale in timpul mancatului in cazul in care muschii masticatori sunt slabiti; Tratamentul de recuperare: In faza initiala: mobilizarea pacientului pentru pastrarea tonusului muscular si prevenirea escarelor; Ulterior, pe masura ce pacientul isi recapata controlul asupra membrelor, se poate trece la fizioterapie; Prognostic Evolutia sindromului Guillain-Barre este adesea dramatica datorita debutului sau brusc si neasteptat. Mai mult, faza de recuperare poate sa dureze destul de mult. Paralizia survine in decurs de cateva zile sau saptamani de la debutul simptomatologiei, dupa care urmeaza o perioada de relativa stabilizare a tabloului clinic. Faza de recuperare variaza, de la caz la caz, intre cateva saptamani si cativa ani. Aproximativ 30% din pacientii cu Guillain-Barre vor ramane cu o slabiciune musculara chiar si dupa 3 ani. In cazuri rare s-au raportat si recidive dupa multi ani. Pacientii cu sindromul Guillain-Barre se confrunta nu doar cu probleme de ordin fizic, ci si emotional, datorita faptului ca le este foarte greu sa se obisnuiasca cu starea de dependenta pe care o impune paralizia, avand nevoie de consiliere psihologica.

Sindromul Guillain-Barre
Introducere Manifestari clinice Diagnostic Tratament

Manifestari clinice
Simptomatologia sindromului Guillain-Barre progreseaza foarte rapid. Intr-un interval de doar cateva ore se poate ajune la un tablou clinic foarte grav. Pierderea partiala sau totala a functiei musculare afecteaza ambele parti ale corpului. Daca slabiciunea musculara isi are originea la nivelul mebrelor inferioare si se raspandeste la nivelul membrelor superioare, vorbim de paralizie ascendenta. Semnele subiective care ingrijoreaza pacientul sunt furnicaturile, dureri la nivelul mainilor sau picioarelor, neindemanarea. Pe masura ce functia musculara se degradeaza, se impune asistarea respiratorie a pacientului.

Simptomele tipice includ: slabiciune musculara sau pierderea functiei musculare: poate sa lipseasaca in cazurile blande; - poate sa inceapa concomitent la nivelul membrelor superioare si inferioare; se poate agrava intr-un interval de 24-72 de ore; se poate manifesta exclusiv la nivelul nervilor cranieni; poate sa aiba sens descendent sau ascendent; ameteala; hipoestezie; mialgii (dureri musculare); - discoordonare motorie; Simptome Dificultatea - Palpitatii; Simptome care Apnee Dispnee - Disfagie (inghitire Sialoree - Lesin; Vedere de a Contracturi contracta muschii asociate: incetosata; Neindemanare; faciali; musculare; medicale: respiratiei) efort); efort); saliva);

apar (oprirea (secretie

in temporara (respiratie cu abundenta

urgentele a cu de

Diagnostic
Datorita faptului ca simptomatologia sindromului GuillainBarre este similara altor patologii, se impune o anamneza foarte detaliata. Specific tabloului clinic din sindromul GuillainBarre este rapiditatea cu care progreseaza simptomele (de exemplu, spre deosebire de sindromul Guillain-Barre, slabiciunea musculara se agraveaza in decurs de saptamani sau luni in alte patologii, ) si faptul ca se manifesta pe ambele parti ale corpului. Testele paraclinice care intermediaza diagnosticul sunt: - Analiza lichidului cefalorahidian: arata cresterea nivelului de proteine, fara cresterea leucocitelor; Electrocardiograma arata disfunctionalitati la nivel cardiac; - Electromiograma testeaza activitatea electrica a muschilor ( indica deficienta de raspuns a nervilor la stimuli); - Testul de viteza a impulsurilor nervoase arata incetinirea sau blocarea activitatii electrice de-a lungul nervilor. Afectiuni Sindromul - SIDA - Mononucleoza Poate sa - Boala lui Hodkin; in Guillain-Barre se Herpex apara Lupusul si in combinatie cu eritematos urmatoarele asociaza care cu infectii apare: virale: simplex; infectioasa; patologii: sistemic;

Sindromul Guillain Barre

Generalitati
Sus

Sindromul Guillain Barre este o boala neurologica rara care apartine unui grup larg de neuropatii periferice ce se caracterizeaza prin afectarea autoimuna a sistemului nervos periferic. Boala este de fapt o polineuropatie inflamatorie acuta demielinizanta declansata de un proces infectios acut. Leziunile se datoreaza raspunsului sistemului imun al pacientului la infectia declansatoare. Sindromul Guillain Barre determina in final aparitia atoniei musculare, disparitia reflexelor, pierderea capacitatii de a discrimina stimulii tactili, termici, durerosi, aparitia paresteziilor localizate la nivelul bratelor, fetei, membrelor inferioare pana la dezvoltarea parezelor si chiar a paraliziilor. Sindromul reprezinta cea mai frecventa cauza de aparitie a paraliziilor cu evolutie rapida (zilesaptamani). Aproximativ 2 persoane din 100.000 dezvolta acest sindrom in decursul unui an. Nu exista predispozitie rasiala sau de sex, femeile si barbatii au aceleasi sanse de a face boala. Un studiu efectuat de catre specialistii suedezi arata ca incidenta este mai scazuta in timpul sarcinii, insa creste rapid in lunile dupa ce femeia a nascut. Boala poate sa apara la orice varsta, chiar si in perioada copilariei, dar se pare ca are 2 varfuri de incidenta: in perioada de adolescenta si cea de tanar adult (15-35 de ani) si la varsta a treia (50-75 de ani). Desi poate fi fatala, multi pacienti isi revin aproape complet in urma unui tratament corect. Peste 85% isi recapata functiile motorii si senzitive in 6-12 luni, maximul fiind la 18 luni. Totusi, aproximativ 715% din pacienti raman cu un deficit neurologic (ataxie senzitiva, disestezii). Rata mortalitatii se apropie de 5% in principal datorita complicatiilor respiratorii (insuficienta respiratorie), sepsisului, pneumoniei, trombemboliei pulmonare si in final stopului cardiorespirator. Boala nu are tendinta la recurenta. Simptomatologia generala include: parestezii sau anestezii la nivelul mainilor si picioarelor si ocazional in jurul buzelor, slabiciune musculara bilaterala, dificultati la vorbire, masticatie si deglutitie, incapacitate de miscare a ochilor, dureri de spate. Simptomele debuteaza cu parestezii, apoi in cateva zile-saptamani evolueaza in slabiciune si atonie musculara. Pe toata aceasta perioada pacientul trebuie sa fie internat intr-o sectie specializata unde sa poata primi tratament adecvat. Evolutia atoniei musculare dureaza aproximativ 4 saptamani. Ulterior starea se stabilizeaza si in prezenta tratamentului apare ameliorarea generala in cateva luni.

Cuprins articol
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. Generalitati Cauze Simptomatologie Diagnostic Investigatii Tratament Recuperare Recurenta Complicatii Prognostic Consult de specialitate

Nou Programeaza-te online la doctor. Click aici!

Cauze
Sus

Cauza exacta a sindromului Guillain-Bare ramane necunoscuta. Se pare totusi ca este o boala cu componentaautoimuna (in aceste cazuri organismul pacientului este caracterizat printr-o hiperactivitate imuna: se secreta anticorpiimpotriva structurilor self, proprii organismului, dar care nu mai sunt percepute astfel de catre sistemul de aparare ci sunt considerate antigene pe care acesta trebuie sa le distruga). Sindromul Guillain Barre apare ca urmare a declansarii unor raspunsuri imune mediate umoral si celular, aparute ca urmare a unor procese infectioase. Boala este precedata de o infectie bacteriana sau virala (aproximativ 40% din pacienti au fost descoperiti pozitivi la testele serologice pentru infectia cu Campylobacter jejuni). Pe masura ca organismul produce anticorpi sa lupte impotriva acestor infectii, sunt produsi si autoanticorpi. Tintele lor in cadrul sindromului Guillain Barre devin gangliozidele care sunt substante complexe prezente in cantitati mari in tesutul nervos, in secial in nodurile Ranvier. Apare astfel o infiltrare limfocitara si o demielinizare mediata de macrofage, cu afectarea nervilor periferici, ce duce in timp scurt la paralizie musculara insotita de tulburari senzoriale. Nu doar germenii cu tropism pentru tractul gastrointestinal pot fi implicati, ci si cei care determina afectiuni respiratorii. Cel mai frecvent incriminati in declansarea infectiei initiale sunt: Campylobacter, mycoplasma (bacterie ce determina aparitia pneumoniei), Cytomegalovirus, EpsteinBarr virus si virusul varicelo zosterian. Sindromul Guillain Barre a fost descris si postvaccinare, in special dupa vaccinarile antigripale si antipoliomielita. Un important studiu epidemiologic a corelat aparitia sindromului cu vaccinarea antitetanica. Exista si alte studii care sugereaza ca incidenta sindromului este crescuta in cazul pacientilor vaccinati antistreptococic A, antirabie. Medicamentele a caror utilizare poate determina aparitia acestui sindrom sunt streptokinaza, penicilinele, antispasticele, danazolul, captoprilul, sarurile de aur si heroina. Factorii de risc frecvent implicati sunt mononucleoza, infectia cu HIV si boala Hodgkin, pe langa clasica infectie cu Campylobacter jejuni (care se poate lua din carnea de pasare insuficient preparata termic).

Simptomatologie
Sus

Boala se caracterizeaza prin slabiciune musculara ce debuteaza la nivelul membrelor inferioare si progreseaza ascendent. Pacientii descriu membrele ca fiind de cauciuc si miscarile ca fiind impleticite. In aceasta etapa disesteziile pot sau nu sa fie prezente. Pe masura ce procesul patogen evolueaza sunt afectate si membrele superioare si musculatura fetei. Exista frecvent si o implicare a nervilor cranieni inferiori, ceea ce se va reflecta prin disfagie-deglutitie dificila, hipersialoree si afectarea functiei respiratorii. Nervii prinsi sunt de obicei: perechile III-VII si IX-XII. In functie de acestia se poate ajunge si la aparitia disartriei, oftalmoplegiei, tulburarilor pupilare. Majoritatea pacientilor trebuie spitalizati iar peste 30% trebuie asistati respirator. Pacientii isi pot pierde sensibilitatea in zona afectata, in special cea proprioceptiva (care informeaza asupra pozitiei), ulterior sau concomitent aparand si areflexia (pacientul isi pierde reflexele). Paresteziile debuteaza de obicei la nivelul degetelor de la picioare, au tendinta la progresie ascendenta, insa nu depasesc incheietura mainii sau a gleznei. Paresteziile sunt printre primele simptome care apar dupa infectia respiratorie sau gastrointestinala initiala. Desi apar si in sindromul Guillain Barre, ele nu sunt specifice acestuia, caracterizand o serie larga de boli neurologice. Totusi, pe masura ce boala evolueaza, paresteziile devin sugestive pentru Guillain Barre. Slabiciunea musculara evolueaza si se agraveaza in 1-4 saptamani, apoi conditia se stabilizeaza si ulterior incepe sa se amelioreze. Totusi, exista pacienti a caror stare de sanatate se degradeaza progresiv in luni de zile (3 sau chiar mai multe luni). Apare si incapacitatea de discriminare a stimulilor termici si nociceptivi. Perceptia durerii se pastreaza insa, si apare constant in musculatura afectata, in special la nivelul centurii scapulare, spatelui, feselor

si coapselor. Se caracterizeaza prin accentuari la fiecare miscare, caractere asemanatoare celei din febra musculara si ameliorare la administrarea de antialgice obisnuite. In cazurile severe poate sa apara si o disfunctie importanta de sistem vegetativ, caracterizata prin: disfunctii vezicale (cu retentie urinara prin hipertonia sfincterului vezical), cu constipatie (datorata aparitiei parezei musculaturii intestinale si a scaderii motilitatii generale a tractului gastrointestinal), flush facial, baltirea sangelui in sistemul venos (datorita tonusului motor anormal), hipersalivatie, anhidroza, variatii importante ale tensiunii, hipotensiune ortostatica, aritmii cardiace. In cazurile rare dar cu prognostic rezervat apare si edemul papilar (daca exista hipertensiune intracraniana). Exista o serie de variante de sindrom Guillain Barre insa simptomatologia este aproximativ asemanatoare, iar cauza este aceeasi (demielinizarea progresiva a nervilor). Prin pierderea tecii de mielina semnalul nervos circula cu dificultate sau chiar se pierde, deci nu mai exista coordonarea centrilor cu efectorii. Cele mai intalnite variante sunt: - Sindromul Miller Fischer: este chiar mai rar decat Guillain Barre si se manifesta ca o paralizie descendenta (afecteaza initial membrele superioare). Debuteaza prin tulburari de motilitate oculara, oftalmoplegie, ataxie si areflexie. - Neuropatia acuta de axon motor - afecteaza nodurile Ranvier din fibrele nervoase motorii (este forma prezenta in special in Mexic si in China).

Diagnostic
Sus

Datorita raritatii bolii, sindromului Guillain Barre este mai dificil de diagnosticat in stadiile initale. Medicul va realiza anamneza si examenul fizic. In primele stadii de boala este relativ dificil de diagnosticat sindromul Guillain Barre, de aceea medicul trebuie sa fie foarte meticulos in efectuarea anamnezei si examenului clinic (insistand asupra examenului neurologic). Anamneza va fi centrata pe intrebari referitoare la antecedentele patologice ale pacientului, la eventualele simptome sugestive pentru o infectie in sfera gastrointestinala sau respiratorii (dar nu numai), si la evolutia simptomelor. Pentru ca medicul sa suspecteze sindromul Guillain Barre trebuie sa fie prezente doua semne foarte importante la examenul clinic: slabiciune musculara cu evolutie progresiva, care sa afecteze mainile, membrele inferioare bilateral si absenta reflexelor. Examenul paraclinic ce va fi efectuat cat mai rapid este punctia lombara pentru a examina celularitatea lichidului cefalorahidian, concentratia proteinelor din acesta si prezenta altor markeri sugestivi pentru boala. Pacientul tipic pentru sindromul Guillain Barre este cel care se prezinta la medic dupa 2-4 saptamani de la debutul unei boli infectioase respiratorii sau intestinale, acuzand parestezii la nivelul degetelor si extremitatilor inferioare si slabiciune musculara. Boala are progresie rapida cu afectarea importanta a functiilor in aproximativ 12 zile. Pentru ca suspiciunea de sindrom Guillain Barre sa existe, pacientul trebuie sa prezinte areflexie si slabiciune musculara progresiva in membrele inferioare, apoi superioare, bilateral. Diagnosticul de sindrom Guillain Barre este probabil daca: simptomele apar in cursul unei perioade scurte (de ordinul zilelor, saptamanilor)

- afectarea este bilaterala - exista si afectare senzoriala starea incepe exista sa se amelioreze si in 2-4 saptamani interesare de la stabilizarea faciala simptomelor

nu a existat febra la debutul simptomelor. Pentru a exclude alte patologii trebuie sa se efectueze o serie de investigatii paraclinice.

Diagnosticul diferential se realizeaza encefalita ocluzia de deficitul de acid polineuropatia demielinizanta intoxicatia cu neurotoxinele din - poliomielita, compresii - avitaminoza B12, B6.

de West artera

obicei

folic, inflamatorie diversi pesti

cu: Nile, bazilara, tiamina, cronica, exotici, porfirie, maduva,

de

Investigatii
Sus

Investigatiile se realizeaza in special pentru stabilirea gradului si extinderii procesului patologic, a starii functionale si a prognosticului. Punctia lombara si analiza LCR: daca in LCR exista o concentratie crescuta de proteine, la determinari repetate, si peste 10 mononucleate/mm3, rezultatele sunt sugestive pentru diagnostic. Majoritatea pacientilor au un nivel ridicat al proteinelor (peste 400 mg/l), cu celularitate normala. Un nivel normal al proteinelor in LCR nu exclude insa diagnosticul (10% din pacientii cu Guillain Barre au proteine normale in LCR). Punctia lombara se executa de catre medicul specialist dupa o prealabila anestezie locala cu xilina. Se introduce un ac special (mai gros decat cele obisnuite) in canalul medular, la nivelul vertebrelor lombare. Pacientul este pozitionat pe spate, cu genunchii stransi si cu barbia in piept pentru a realiza o flexie cat mai accentuata a coloanei. In doar cateva secunde se recolteaza cantitatea necesara pentru investigatii. Electrodiagnosticul - utilizeaza electromiografia si studii de conductie a impulsului nervos: arata prelungirea timpului de conductie sau chiar blocarea stimulului. Pentru realizarea electromiografiei medicul va introduce un ac foarte fin dotat la varf cu un electrod in muschi. Pacientul va fi rugat sa contracte muschiul investigat, iar electrodul va inregistra si transmite mai departe activitatea electrica inregistrata in fibra musculara respectiva. Testele care determina velocitatea transmiterii impulsului nervos implica plasarea la nivel tegumentar a unor electrozi. Plasarea lor urmareste traseul unui anumit nerv. Apoi este aplicat un soc electric de intensitate moderata, iar testul inregistreaza timpul necesar impulsului sa ajunga de la un electrod la altul (propagarea stimulului de-a lungul nervului). Investigatii biochimice includ: determinarea nivelului de electroliti, investigarea functiilor hepatice (de obicei sunt crescute), - determinarea VSH (viteza de sedimentare a hematiilor - care este un marker al inflamatiilor acute), - determinarea existentei anticorpilor antigangliozide, antiCampylobacter, cytomegalovirus, Epstein Barr, Mycoplasma; - determinarea nivelului creatin fosfokinazei (este crescut in afectarile musculare importante). Investigatii imagistice - dintre ele se poate realiza RMN (rezonanta magnetica nucleara): este sensibila dar nu este specifica (modificarile ce se vizualizeaza la RMN nu sunt patognomonice pentru Guillain Barre). Alte investigatii: - Determinarea capacitatii vitale fortate este utila in orientarea terapiei intiale. Pacientii cu o CVF sub 15-20 ml/kg si o presiune inspiratorie maxima sub 30cm H2O au indicatie profilactica de ventilatie si intubare. - Efectuarea EKG: pot sa apara blocuri atrio-ventriculare de grad II sau III, modificari ale undei T, alungirea complexului QRS, aritmii.

- Biopsia musculara: este utila pentru diagnosticul diferential al sindromului Guillain Barre cu miopatiile primare. - Realizarea de culturi bacteriologice din scaun pentru identificare infectiei cu Campylobacter jejuni. Exista posibilitatea ca in stadiile initiale ale bolii aceste determinari sa aiba rezultate in limita parametrilor normali. In cazul in care diagnosticul ramane neclar, pacientul trebuie consultat de un medic neurolog care poate sa ii efectueze si alte investigatii suplimentare.

Tratament
Sus

Tratamentul depinde in principal de severitatea bolii, de starea generala a pacientului si de aparitia sau nu a complicatiilor. Principala optiune terapeutica este reprezentata de imunoterapia ce include plasmafereza, si administrarea de imunoglobuline intravenos. La majoritatea pacientilor imunoterapia stimuleaza recuperarea functiilor. Tratamentul implica de asemenea prevenirea complicatiilor (respiratorii si infectioase) si sutinerea functiilor vitale pana cand pacientul iese din starea critica. Kinetoterapia este si ea foarte importanta pentru recuperarea tonusului muscular. Tratamentul in sindromul Guillain Barre are doua componente: tratamentul in urgenta, daca pacientul se prezinta in stare generala profund alterata, cu modificarea semnelor vitale sau chiar inconstient, si tratamentul de fond care va fi aplicat doar pacientilor stabilizati, aflati in afara oricarui pericol imediat. Tratamentul in urgenta

Tratamentul in urgenta implica intubarea, monitorizarea cardiaca si consultul rapid efectuat de neurolog pentru a se stabili extensia bolii. Intubarea trebuie efectuata pacientilor hipoxici, cianotici, cu functie respiratorie sever afectata, cu tuse ineficienta sau celor suspectati de aspiratie. Obiectiv, intubatia este indicata in momentul in care capacitatea vitala fortata scade sub 15 ml/kg. Monitorizarea cardiaca consta in special in determinarea permanenta a tensiunii arteriale si a frecventei si ritmului cardiac. Tahicardiile nu sunt in aceste cazuri atat de grave incat sa necesite un tratament imediat. Bradicardiile insa trebuie rezolvate, in special daca sunt simptomatice, prin administrarea de atropina. Accesele hipertensive ar trebui tratate cu beta-blocante cu actiune scurta, sau cu nitroprusiat. Hipotensiunea raspunde favorabil la administrarea de fluide pe cale intravenoasa. Tratamentul de fond

Tratamentul de fond adresat pacientului stabil depinde de severitatea simptomelor si de aparitia sau nu a complicatiilor bolii. Tratamentul de prima intentie este reprezentat de imunoterapie care include plasmafereza sau administrarea pe cale intravenoasa a imunoglobulinelor. Tratamentul se administreaza doar in spital si incepe imediat dupa ce a fost pus diagnosticul de certitudine sau dupa ce pacientul a fost stabilizat. Administrarea rapida a tratamentului se pare ca reduce semnificativ din timpul necesar vindecarii (cu aproximativ 50%). Imunoglobulinele i.v sunt mai usor de administrat si au mai putine complicatii comparativ cu plasmafereza. Costul si eficienta celor 2 tratamente sunt asemanatoare. Combinarea celor 2 nu si-a dovedit utilitatea, nu a influentat prognosticul si nici nu a scurtat evolutia bolii. Imunoglobulinele s-au dovedit eficiente si sigure in tratamentul sindromului Guillain Barre chiar si in cazul copiilor. In plus, Ig sunt de preferat in cazul pacientilor cu pareze deja instalate sau in cazul celor care sunt instabili din punct de vedere hemodinamic. Ig se administreaza in doze relative crescute (400 mg/kgC) timp de 5 zile. Administrarea lor poate fi urmata de aparitia efectelor secundare de tipul hepatitei sau insuficientei renale. Acest tratament nu este eficient daca se administreaza la peste 2 saptamani de la debutul simptomelor de afectare motorie. Ritmul plasmaferezei este de 50 ml/kg, administrate de 4 ori in cursul unei saptamani. Corticosteroizii nu si-au dovedit eficienta in sindromul Guillain Barre in special in monoterapie. Foarte putine studii au evidentiat ca in cazuri selectionate corticosteroizii influenteaza putin recuperarea dupa Guillain Barre, insa o serie de studii au demonstrat ca metilprednisolonul administrat intravenos nu influenteaza nici pozitiv, nici negativ evolutia bolii.

Imunoadsorbtia reprezinta o alternativa aflata inca in studiu (presupune adsorbita anticorpilor directionati impotriva tecii de mielina si indepartarea lor din corp). Tratamente adjuvante - Administrarea de analgezice si antiinflamatoare nesteroidiene: se practica pentru ameliorarea durerilor. Durerea din faza acuta a sindromului Guillain Barre poate fi tratata in unitatile de terapie intensiva si prin administrarea de gabapentina sau carbamazepina. Tratamentul pe termen lung al durerii poate fi realizat cu antidepresive triciclice, tramadol, carbamazepina, mexiletina. - Efectuare profilaxiei trombozei venoase prin administrarea de heparina cu greutate moleculara mica (protejeaza impotriva trombozei, dar si impotriva trombemboliei pulmonare). Tratamentul suplimentar in sindromul Guillain Barre include: monitorizarea tensiunii arteriale, a pulsului si a frecventei cardiace cateterizarea urinara - asistarea respiratorie (prin intubatie, ventilatie), in functie de necesitatile pacientului - montarea unor gastrostome daca pacientul nu se poate alimenta singur sau daca afectarea nervilor cranieni implicati in actul masticatiei si deglutitiei nu ii permite acest lucru - efectuarea zilnica de exercitii fizice pentru a incerca mentinerea tonusului muscular in parametrii cat mai apropiati de cei normali - prevenirea si tratarea problemelor infectioase ce pot sa apara in acest timp, cum ar fi pneumoniile, a trombozelor venoase profunde si a infectiilor de tract urinar. Monitorizarea atenta a functiilor vitale este foarte importanta in sindromul Guillain Barre, in special in stadiile initale, deoarece pacientii pot deceda prin insuficienta respiratorie in primele 24 de ore de la debutul simptomelor de afectare nervoasa, in special daca sunt prinsi nervii cranieni in proces. Pacientii trebuie sa fie internati cat mai rapid intr-o unitate de terapie intensiva, mai ales daca a aparut deja slabiciunea musculara. Aceasta este periculoasa deoarece se poate extinde si asupra muschilor respiratori, facand anevoioasa respiratia. Intr-o astfel de situatie se impune ventilarea mecanica a pacientului pentru a evita instalarea complicatiilor. Pacienti cu indicatii clare de internare sunt cei care nu se pot deplasa singuri, nu se pot ingriji singuri, au paralizii importante, au deja probleme respiratorii si au probleme cu valorile tensiunii si ritmul cardiac (bradicardie sau tahicardie). Se recomanda ca pacientii cu astfel de afectiuni sa fie internati in centre specializate, care au experienta in tratarea acestora. Dupa ce faza acuta a trecut si pacientul nu mai este in pericol, se poate incerca reabilitarea si recapatarea functiilor pierdute in evolutia bolii. Tratamentul la domiciliu

Dupa ce faza acuta a sindromului a trecut si nu mai exista pericole imediate, pacientul intra in perioada de recuperare. Pot trece mai multe luni pana la reluarea activitatilor si rutinei zilnice. Pacientii pot avea nevoie de o alta persoana care sa ii ajute sa se descurce. La domiciliu se recomanda continuare exercitiilor fizice menite sa intareasca musculatura. Acestea vor fi efectuate doar in functie de recomandarile medicului specialist si urmand o schema zilnica pe care pacientul a stabilit-o impreuna cu acesta

Recuperare
Sus

Recuperarea poate dura intre 3-6 luni, in functie de cat de grav este deficitul cu care ramane pacientul in urma bolii. Exista cazuri in care se impune terapia fizica recuperatorie chiar si 18 luni. Pacientii cu afectare musculara severa vor trebui internati in spitale speciale de recuperare medicala unde pot primi tratament continuu si ingrijire corespunzatoare pana ce isi recapata functiile motorii. Cei care prefera sa faca recuperare la domiciliu isi pot procura diverse aparate care sa ii ajute in activitatile zilnice pana cand vor deveni capabili sa le realizeze singuri.

In vederea recuperarii, pacientul va urma un program foarte bine pus la punct de catre un specialist in fizioterapie.Acesta va ghida pacientul in realizarea miscarilor corecte, adecvate stadiului de recuperare in care se afla, il va sfatui care sunt miscarile pe care trebuie sa le evite. Exista cazuri in care pacientul are nevoie si de un logoped, de un specialist care sa il invete cum sa articuleze corect cuvintele, dar si cum sa isi coordoneze deglutitia. Acesta este recomandat in special pacientilor cu disartrie. Echipa raspunzatoare de recuperarea pacientului este complexa si va contine pe langa specialistii amintiti si o asistenta medicala si o infirmiera, in functie de nevoile speciale ale persoanei afectate. In ciuda faptului ca recuperarea decurge lent, majoritatea pacientilor suferinzi de sindromul Guillain Barre isi revin. Un procent scazut raman cu sechele pe termen lung, insa acestea sunt minore si sunt reprezentate in special de amorteala la nivelul degetelor picioarelor sau mainilor, care nu interfera in nici un fel cu desfasurarea activitatilor cotidiene. 20% din pacienti raman cu probleme de postura si echilibru care pot sa afecteze calitatea vietii si capacitatea persoanei respective de a realiza activitati zilnice. Intre 3-8% din cei care fac sindromul Guillain Barre mor ca urmare a complicatiilor, in principal insuficienta respiratorie, infectii (pneumonii) si atac de cord. 67% dintre pacienti acuza chiar si dupa incheierea recuperarii medicale si reluarea functiilor motorii, persistenta unei astenii fizice generalizate.

Recurenta
Sus

Riscul de reaparitie a sindromului Guillain Barre este de 5-10%. Al doilea episod poate fi mult mai grav decat primul si de aceea trebuie tratat mult mai agresiv. Recurentele impun abordari si scheme terapeutice diferite si o monitorizare mult mai atenta a pacientilor. Se pare insa ca riscul de reaparitie este scazut daca primul episod a fost tratat complet si corect cu imunoglobuline sau plasmafereza.

Complicatii
Sus

Complicatiile pe termen lung sunt consecinta paraliziilor. Cele mai frecvente complicatii sunt: - hipertensiunea/hipotensiunea trombembolia pulmonara, pneumonii - aritmii cardiace retentie urinara ileus intestinal aspiratia lichidului de varsatura nefropatie (in special in cazul pacientilor tineri) - tulburari psihiatrice (anxietate sau depresie).

Prognostic
Sus

Prognosticul in sindromul Guillain Barre este variabil in functie de contextul clinic al pacientului, cat de repede se prezinta la medic si cat de corect este tratamentul administrat. Prognosticul rezervat apare in cazurile in care simptomele progreseaza foarte repede, pacientul este varstnic sau a fost intubat o perioada lunga de timp (peste 1 luna), iar la determinarile electrofiziologice se inregistreaza reducerea severa a potentialelor de actiune neuromusculare. Studiile publicate pana in prezent indica un procent de 50-95% al sanselor de recuperare totala. Sechele neurologice apar la 10-40% din pacienti, in cel mai grav caz fiind vorba de tetraplegie. Aceasta se instituie rapid si recuperarea chiar si la 18 luni ramane incompleta.

Consult de specialitate
Sus

Sindromul Guillain Barre ramane o boala foarte grava ce impune atentie medicala imediata si obligatoriu spitalizare datorita complicatiilor amenintatoare de viata care se pot instala relativ rapid si in absenta unor semne prevestitoare. Tratamentul trebuie administrat cat mai repede pentru ca sansele de recuperare ale pacientului sa fie

crescute. De aceea, specialistii sfatuiesc pacientii sa se prezinte la medic daca au in antecedentele recente o infectie gastrointestinala sau respiratorie si daca ulterior dezvolta amorteli la nivelul degetelor picioarelor care progreseaza si in scurt timp prind membrele inferioare in intregime, apoi pe cele superioare bilateral, alaturi de slabiciune musculara in segmentele amintite. In prezenta tratamentului prompt, riscul de aparitie a paraliziilor scade simtitor deoarece procesul de demielinizare a fibrelor nervoase este stopat.

Poliradiculonevrita Guillan-Barr poate fi letala!

Autor: Dr. Ovidiu Tudor, medic rezident neurologie

Profil Autor: Ovidiu Tudor

1 2 3 4 5
( 3 Voturi )

inShare

Poliradiculonevrita Guillan-Barr este o boala ce afecteaza sistemul nervos periferic, in fapt o polineuropatie inflamatorie acuta demielinizanta , caracterizata prin deficite motorii,

senzitive si vegetative. In forma sa obisnuita sunt afectate teaca de mielina a nervilor periferici si celulele Schwan, dar exista si boli pur axonale, acestea din urma avand letalitate crescuta. Din nefericire, pana la ora actuala, nu se cunosc motivele pentru care anumite persoane sunt afectate, iar altele nu. Ceea ce se stie este faptul ca sistemul imunitar incepe sa atace structuri proprii ale organismului, constituind astfel o boala autoimuna (in mod normal sistemul imunitar intervine asupra structurilor straine organismului). In multe cazuri etiologia nu poate fi determinata. Uneori apare o boala diareica acuta, care precede simptomele neurologice cu 2-3 saptamani, cel mai frecvent fiind vorba deCampilobacter jejuni (cel mai des intalnit germene in asocierea cu aceasta boala). In alte cazuri raspunsul imun este declansat in urma unei infectii virale sau bacteriene cum ar fi infectia cu virusul Epstein-Barr, Cytomegalovirus, Herpes zoster, Mycoplasma pneumonie . De asemenea poate exista o posibila legatura intre aceasta afectiune si vaccinarile antigripale si antipoliomielita. Boala Hodgkin si HIVconstituie alti factori de risc implicati in declansarea acestei afectiuni. Nu in ultimul rand, daca sansele de aparitie ale poliradiculonevritei sunt mai scazute in timpul sarcinii, acestea cresc in perioada postpartum. Practic, aceasta boala poate sa apara la orice varsta, chiar si in perioada copilariei avand o incidenta de 0,5 - 2 cazuri/ 100.000 persoane in decursul unui an. Se pare cabarbatii sunt afectati mai frecvent decat femeile. Afectiunea prezinta 2 varfuri de aparitie: 15-35 ani, respectiv 50-75 ani. Simptome In din cazuri, semnele neurologice sunt precedate de semne si simptome caracteristice unei infectii respiratorii sau gastrointestinale. Dupa o perioada de latenta de cateva zile, apar intr-o prima faza parestezii, cu debut la mebrele inferioare, ulterior extinzandu-se si la membrele superioare. Paresteziile pot fi insotite de dureri la nivelul musculaturii afectate. Aproximativ concomitent sau la scurt timp dupa aparitia paresteziilor se instaleaza slabiciune musculara cu deficitul motor, mai intai la membrele inferioare, pacientii acuzand mers dificil, cu evolutie progresiva spre membrele superioare si musculatura intercostala, musculatura bulbara (care se caracterizeaza prin disfagie, disartrie, disfonie, tulburari respiratorii), musculatura laterocervicala si musculatura oculomotorie. Aproximativ jumatate dintre pacienti prezinta pareza faciala, adesea bilaterala. Deficitul motor poate progresa pana la pareza sau chiar tetraplegie. In cadrul acestei patologii mai apar si tulburari de sensibilitate profunda (proprioceptiva) in special, sensibilitatea termica si dureroasa fiind doar usor afectate. Un semn extrem de important pentru orientarea corecta a diagnosticului este reprezentat de diminuarea si abolirea reflexelor osteo-tendinoase. Extrem de rar si in cazurile in care slabiciunea musculara este una foarte severa, poate aparea incontinenta sfincteriana. Cea mai frecventa cauza a mortii este reprezentata insa de tulburarile vegetative , care pot aparea precoce in evolutia bolii, si constau in: tulburari de ritm cardiac cu tahicardie/ bradicardie, oscilatii extreme ale tensiunii arteriale, tulburari vasomotorii si gastro-intestinale. In cazurile rare, dar cu prognostic rezervat, apare si edemul papilar (daca existahipertensiune intracraniana). Dignosticul In stadiile incipiente, punerea corecta a diagnosticului prezinta anumite dificultati, chiar si pentru un specialist. Medicul trebuie sa fie extrem de meticulos in realizareaanamnezei si a examenului clinic, insistand asupra examenului neurologic. Astfel, exsitenta unei infectii respiratorii sau intestinale in ultimele 2-3 saptamani, coroborata cu parestezii si slabiciune musculara la nivelul extremitatilor inferioare bilateral, cu evolutie progresiva spre membrele superioare bilateral, impreuna cu abolirea reflexelor osteotendinoase indica posibila existenta a acestei patologii. La circa 5-7 zile de la instalarea deficitului motor punctia lombara evidentiaza modificari tipice: disociatia albumino-citologica (cresterea concentratiei de proteine cu celularitate normala). Examenul electrofiziologic pune in evidenta modificari caracteristice demielinizarii: conducere incetinita, blocarea conducerii. In completarea diagnosticului se mai pot efectua si alte investigatii cum ar fi: teste serologice, RMN, EKG, biopsie musculara, etc.

Este nevoie de multa atentie pentru diagnosticarea corecta a patologiei, astfel, daca in evolutia bolii apar semne ca: febra la debut, asimetria deficitului motor, tulburari clare de sensibilitate cu nivel, numar crescut de celule (>50/l), suspiciunea ar trebuie sa se indrepte spre o alta patologie. Diagnostic diferential Printre afectiunile cu mod de prezentare asemanator se numara: miopatiile acute, patologie medulara (mielite, procese expansive medulare), miastenia gravis, botulismul, boala Lyme, porfiria, intoxicatii (thaliu, plumb), mononucleoza, HIV, citomagalovirus, vasculite, herpes zoster, herpes simplex, poliomielita, etc. Evolutie In conditiile diagnosticului precoce si ale unui tratament corect instituit, aproximativ 70% recupereaza complet deficitele intr-un interval de cateva saptamani sau luni, restul ramand cu sechele variate. Mortalitatea este de 3-5%, fiind mai crescuta in forma axonala a afectiunii, la varstnicii care prezinta si alte patologii asociate, la cei cu deficit motor generalizat si la pacientii care prezinta scaderea precoce a vitezelor de conducere. La 5-10% dintre pacienti apar remisiuni, recaderi, situatie in care este vorba despre o polineuropatie inflamatorie demielinizanta cronica. Tratament - internare in spital, cu monitorizare cardio-respiratorie si ventilatie mecanica in cazurile unde se impune acest lucru ; - plasmafereza (scad sechelele si amelioreaza simptomatologia respiratorie) ; - administrarea de imunoglobuline intravenos 0,4g/kgc/zi timp de 5 zile - tratament simptomatic si profilaxia trombozelor venoase si a emboliei pulmonare - miscarea activa si pasiva in vederea recuperarii motorii. Sindromul Guillan-Barre este o afectiune grava, potential amenintatoare de viata, care necesita atentia medicala specializata si internare obligatorie. Pentru a spori sansele de recuperare ale pacientului, tratamentul trebuie instituit cat mai repede. Astfel, persoanele care prezinta o infectie gastrointestinala sau respiratorie, urmata de simptomatologie progresiva asemanatoare celei descrise trebuie sa se prezinte intr-un timp cat mai scurt la medic. Prin instituirea prompta a tratamentului scade riscul complicatiilor, sporind sansele de recuperare ale persoanelor afectate