Afeciuni autoimune ale esutului conjunctiv -cursFacultatea de Medicin General Universitatea de Medicin i Farmacie Gr.T.

Popa Iai

Conf.Dr. Daciana Elena Brniteanu

Sclerodermiile Lupusul eritematos Dermatomiozita

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile

Definiie:

manifestri autoimune ale esutului conjunctiv, de etiologie neprecizat (n unele cazuri de morfee s-a discutat ipoteza infeciei cu Borrelia burgdorferi-muctura de cpu), caracterizate prin fibroz marcat a pielii

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile
Clasificare: - localizat - morfeea n plac - morfeea n picturi - morfeea subcutanat - sclerodermia liniar (n band) - sclerodermia fronto-parietal en coup de sabre - morfeea generalizat - morfeea buloas - morfeea pansclerotic a copilului - sistemic - sclerodermia sistemic limitat (acroscleroza) - sindromul CREST (Thibierge-Weissenbach) - sclerodermia sistemic difuz.
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice
Morfeea n plac: debut: plac de culoare roie, violacee, uor edemaiat n timp (sptmni luni) apare o induraie central, culoarea devine alb porelanic sau galben ceroas; eritemul rmne la periferie sub forma unui inel violaceu; leziunile sunt aderente de esuturile subiacente leziunile por fi rotunde, ovalare sau neregulate, de dimensiuni variabile; obinuit sunt mai multe leziuni localizare: fa, trunchi, membre, genital placa devine atrofic, alb/pigmentat evoluia: vindecare spontan (obinuit n 35 ani), cu pigmentare rezidual.
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice

Morfee n pictur: debut: macule edematoase, violacei, numeroase evoluia: leziunile devin plane sau uor nfundate central, albe, uor indurate, eritemul rmne la periferie sub forma unui inel violaceu; exist o faz de induraie i apoi se instaleaz atrofie localizare: piept, gt, umeri, spate (superior) form ntlnit frecvent la copil
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice

Fig.1 Morfee n plac Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice

Fig.2 Morfee n plac, trunchi

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice
Morfeea subcutanat: leziuni profunde, cu evoluie rapid spre induraie. Sclerodermia liniar (n band): benzi indurate glbui, unilaterale, cu discret inel violaceu n jur; pot afecta muchii i osul subiacente apar n lungul unui membru sau n jurul trunchiului este afectat de obicei un singur membru, homolateral Sclerodermia frontoparietal (en coup de sabre): band situat vertical pe frunte: iniial poate fi cu tent violacee, uor edemaiat, apoi se instaleaz induraie, culoarea devine alb / glbuie, eritemul din jur poate lipsi ulterior se instaleaz atrofia tegumentelor se poate extinde la scalp (alopecie) sau la obraz, nas, buza superioar i gur poate apare atrofie la nivelul hemifaciesului uneori exist afectare ocular i chiar a oaselor craniului.
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice Morfeea generalizat: debut: plci alb-glbui, indurate, cu un inel violaceu n jur, asemntor cu morfeea n plci, dar de dimensiuni mai mari. de obicei primele leziuni apar la nivelul trunchiului i apoi se rspndesc pe mini, picioare, fa, gt, scalp. pot asocia atrofii musculare; involuie n 3-5 ani, cu pigmentaie rezidul i atrofie uoar

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice

Fig.3 Morfeea n band Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice

Fig.5 Morfee en coup de sabre

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Fig.4 Morfee generalizat

Sclerodermiile-manifestri clinice
Sclerodermia sistemic: Acroscleroza (sclerodermie sistemic limitat): debutul la extremitile membrelor, prin manifestri de tipul fenomenelor Raynaud (dup expunerea la frig apare iniial o albire a extremitilor, urmat de cianoz i apoi de eritem) i telangiectazii cu ani naintea modificrilor de la nivelul tegumentului degetelor modificrile cutanate: tegument dur, aderent la planurile profunde, nu se mai poate plia (frecvent la nivelul minilor i feei) degetele i mna: eritem + tumefiere; degete lucioase, indurate, imobile; unghii curbate peste falange atrofice; dispariia falangei distale i a unghiei degetele n semiflexie, cu impoten funcional, efilate, ascuite; pe pulpa degetelor apar ulceraii muctur de obolan; modificri mai puin severe se observ la nivelul picioarelor faa: pielea este dur, aderent, fr pliuri (doar peribucal apar pliuri radiare), nasul mic i efilat, orificiul bucal micorat, telangiectazii la nivelul pomeilor: facies de icoan bizantin, masc, statuie. atingerile sistemice se instaleaz destul de trziu, au evoluie lent.
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice
Sclerodermia difuz: debutul leziunilor cutanate este brusc, cu tumefiere la nivelul minilor asociat cu fenomene Raynaud, modificri fibroase simetrice proximal de coate i genunchi afecteaz faa, gtul, trunchiul asociat cu atingeri sistemice precoce

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice

Sindromul CREST: calcificri cutanate fenomene Raynaud afectare esofagian sclerodactilie telangiectazii dezvoltare de hiperpigmentri mai ales pe zonele expuse la soare form benign, atingerile sistemice puin importante, pronostic bun

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice

Fig.6 Acroscleroz faa n icoan bizantin

Fig. 7 Acroscleroz osteopatia pneumic Pierre Marie cu resorbia falangei distale

Sclerodermiile-manifestri clinice

Fig.8 Acroscleroz muctura de obolan Fig.9 Fenomenul Raynaud Calcinoz cutanat

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile-manifestri clinice
Atingerile sistemice: Digestiv: - cel mai des esofagul bucal: microstomie, subierea buzelor, atrofie la nivelul mucoasei bucale, telangiectazii, parodontoz esofagul: modificri ale motilitii esofagiene i complicaiile legate de aceasta: afectarea a 2/3 distale cu disfagie i RGE intestinul subire: meteorism, crampe, diaree cronic sau intermitent, rar: pseudoocluzie prin atonie, volvulus, perforaii asociate cu dureri abdominale severe colonul: rar afectat constipaie tranzitul baritat/colonoscopie: diverticuli situai pe marginea antimezenteric, la nivelul colonului transvers i descendent, prin Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu atrofia muscularei

Sclerodermiile-manifestri clinice
Pulmonar pe locul II ca frecven, dup afectarea esofagului; apare la majoritatea pacienilor fibroz interstiial cel mai frecvent odispnee de repaus asociat cu tuse; se accentueaz progresiv ospirometrie sindrom restrictiv hipertensiune pulmonar pe locul II n cadrul atingerilor pulmonare Cardiac: pericardit, aritmii, tulburri de conducere Atingeri cu frecven sczut: renal, hepatic, articular, neurologic
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermia circumscris: lichen scleros i atrofic LE paniculit scleredem vitiligo Sclerodermia sistemic: scleredem scleromixedem porfirie cutanat tardiv fenilcetonurie sindrom carcinoid progeria modificri scleroase: factori ocupaionali (clorura de polivinil, rini Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu sintetice, siliciu, stimuli vibratori)

Sclerodermiile-Diagnostic diferenial i manifestri paraclinice

Sclerodermiile-Diagnostic diferenial i manifestri paraclinice

Paraclinic: modificri hematologice formele sistemice -anemie -trombopenie -VSH crescut modificri imunologice: -anticorpi serici: Ac anticentromer, Ac anticentriol, Ac antiScl70, Ac antiADN simplu stratificat -modificri ale Ig, complementului, CIC modificri proteice, MPZ (formele sistemice) -cresc gama-globulinele, mucoproteinele i glicoproteinele serice -cresc fenilalanina i tirozina modificri ale unor amine derivate din triptofan: histologie: procesul de fibroz al dermului atrofia epidermului instalat n timp Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Sclerodermiile- Tratament

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Tratament general: medicaie antifibroas/antiscleroas: vitamina E, colchicina, paraaminobenzoat de potasiu (POTABA), D-penicilamina, pentoxifilinul, extracte de avocado i ulei de soia (Piascledine) corticoterapie antiinflamatorii: corticosteroizi n fazele de debut, n formele localizate vasodilatatoare: indicate n formele cu fenomene Raynaud: nifedipin, prazosin, dibenzilin, pentoxifilin, iloprost, nitrai topic antiagregante scad riscul trombozelor in situ blocante ale receptorilor de serotonin: ketanserin imunosupresive previn fibroza pulmonar i HTP: azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina A, macrolidele imunosupresoare, micofenolatul de mofetil plasmafereza n formele sistemice alte tratamente: interferon gama, isotretonoin, calcitriol (morfeea extensiv), fotoferez, imunoglobuline intravenos, antibiotice pentru infecia cu Borrelia (penicilin, tetraciclin, doxicilin)

Sclerodermiile- Tratament

Tratament local: corticosteroizi topic preparate enzimatice topice (hialuronidaz) injecii intralezionale cu corticosteroizi fizioterapie: UVB, PUVA, ionizri, ultrasunete, masaj chirurgical pentru depozitele de calciu Prognosticul este rezervat n formele sistemice.

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Dermatomiozita
Definiie:
afeciune inflamatorie ce afecteaz pielea i muchii scheletici. Clasificare: (Bohan &Peter-1975) polimiozita primitiv idiopatic dermatomiozit primitiv idiopatic dermatomiozita / polimiozita copilriei dermatomiozita / polimiozita paraneoplazic dermatomiozita / polimiozita n asociere cu alte boli ale esutului conjunctiv (Sontheimer) Dermatomiozita clasic Dermatomiozita amiopatic Dermatomiozita hipomioptic Dermatomiozita postmiopatic

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Dermatomiozita-manifestri clinice
cutanat: debut: eritem periocular (heliotrop) cu tent violacee, asociat cu edem; telangiectazii fine pe pleoape eritem malar cu scuame benzi eritematoase / plci eritematoase: dorsal degete, coate, genunchi, faa medial a gleznelor (papule Gottron) telangiectazii periunghiale i distrofii ale cuticulei eritem cu tent violacee, cu fotodistribuie pe frunte, gt, umeri, decolteu, antebrae ulceraii la vrful degetelor scalp: plci eritematoase calcificri cutanate formele cronice: amestec de leziuni hiper i hipopigmentate, eritem, atrofie, cicatrici la nivelul gtului aspect pestri al tegumentelor = poikilodermie Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Dermatomiozita-manifestri clinice
muscular: slbiciune muscular la nivelul centurilor, muchilor flexori anteriori ai gtului, muchilor abdominali afectarea faringelui, a 1/3 superioare a esofagului afectarea muchilor intercostali i diafragmului miocardit

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Dermatomiozita-manifestri clinice

Fig.10 Eritem n ochelari

Fig.11 DM-leziuni cutanate-mini Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Dermatomiozita-forme clinice i manifestri paraclinice

Dermatomiozita copilului: form acut cu atingere muscular important i prognostic rezervat. Dermatomiozita adultului: leziuni acute, n ochelar, la fa, leziuni cronice poikilodermie, la nivelul gtului. Dermatomiozita paraneoplazic asociat unui cancer profund.

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Dermatomiozita-forme clinice i manifestri paraclinice

Explorri paraclinice: modificri hematologice (importante n formele acute): VSH crescut, anemie modificri imunologice: Ac serici: Ac anti muchi neted, dirijai fa de anumite componente musculare, Ac antinucleari; cresc Ig,CIC modificri proteice: cresc gama globulinele modificri biochimice: cresc enzimele serice: CPK, TGO, TGP, aldolaza, FA, LDH creatinina urinar peste 1 g/zi indicator de miozit. electromiograma (EMG): prezint anomalii n 80% din cazuri RMN: identific grupele musculare afectate biopsia muscular: necroz segmentar a fibrei musculare, infiltrat inflamator, atrofia fibrelor musculare, arii focale de regenerare Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu muscular

Dermatomiozita-diagnostic diferenial i tratament

Diagnostic diferenial: LE sistemic erizipel angioedem dermatita de contact boli mixte de colagen

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Dermatomiozita-diagnostic diferenial i tratament

Tratament: corticoterapia principalul tratament doze mari de Prednison (1 mg/kg/zi) pn la ameliorarea strii clinice i scderea enzimelor musculare, cu scderea treptat a dozelor, pn la doza de ntreinere meninut timp de 24 36 luni imunosupresive: se asociaz cu corticoterapia n caz de rspuns insuficient azatioprina, metotrexat, ciclofosfamida, ciclosporina A, macrolide imunosupresoare, micofenolat mofetil plasmafereza imunoglobuline intravenos afeciuni refractare, dermatomiozita copilului corticosteroizi topici, fotoprotectoare Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos Definiie:

afeciune autoimun de cauz necunoscut ce afecteaz pielea i/sau alte organe

Clasificare:

din punct de vedere clinic: dup Gilliam i Sontheimer cronic subacut Acut

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-manifestri clinice

leziunile cutanate: oeritem oscuam oatrofie cicatricial Eritemul: centrifug: n fluture/liliac situat la fa (nas + obraji) margini obinuit flu n plci (discoid, fix) plci mai mici, foarte bine delimitate fa de tegumentul sntos Scuama: subire / groas este aderent: prezint prelungiri pe partea profund ce ptrund adnc la nivelul ostiumurilor foliculare; se detaeaz cu greutate ntoarse cu partea profund n sus se vd prelungirile asemntoare cu cuiele de tapier sau cu stalactitele; sunt comparate i cu limba pisicii Atrofia: se constituie n timp; nu toate leziunile sunt cicatriciale, cu atrofie este prezent n special la nivelul leziunilor discoide atrofie n timp Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu formele centrifuge sunt mai puin cicatriciale

Lupusul eritematos-manifestri clinice

Leziunile mucoaselor (n special mucoasa i semimucoasa buzelor, mucoasa bucal): plci eritematoase plci de aspect leucoplazic eroziuni Atingeri ale fanerelor: prul: alopecia: uneori alopecie necicatricial, difuz (n LE acut diseminat); alopecie cicatricial n urma leziunilor discoide (LE cronic discoid) unghiile (mai rar): hiperkeratoz subunghial, depresiuni, striaii pe suprafaa unghiei modificri de culoare (colorare rou albastr a lamei unghiei)

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

LE Cronic cutanat: form evolutiv care rmne cel mai adesea pur cutanat; rar sunt ntlnite atingeri sistemice aspect centrifug (fluture) sau fix (discoid) LE discoid leziunile sub form de disc sau moned: cea mai comun form de LE cronic leziunile iniiale: localizate frecvent la nivelul feei i gtului macule sau papule inflamatorii, eritematoase, edematoase i scuamoase (scuame aderente), cu dimensiuni de civa mm, ce se dezvolt centrifug i formeaz plci cu diametrul de 10 15 cm evoluia leziunilor: frecvent cicatrici atrofice dac leziunile sunt limitate la extremitatea cefalic LE cronic localizat dac este depit extremitatea cefalic i leziunile sunt localizate pe zone descoperite (gt, decolteu), mai rar pe zonele acoperite (brae): LE cronic diseminat forme atipice: verucoas, paniculita lupic, lupus tumidus diagnostic diferenial: tinea faciei, psoriazis, morfee, erupii polimorfe solare, sarcoidoza evoluie: ocazional se dezvolt carcinoame pe cicatrice. Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

Fig.12 LE cu eritem discoid pe fa

Fig.13 LE cu eritem discoid cu scuame aderente pe decolteu

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

Fig. 14 LE cu eritem discoid frunte Fig.15 LE cu eritem discoid dorsal

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

LE Subacut: form extensiv necicatricial, cu fotodistribuie, cu atingeri sistemice moderate; izolat recent pe criterii clinice i imunologice leziunile cutanate sunt cu aspect deosebit: tipul papuloscuamos: leziuni eritematoase i scuamoase ce pot mbrca aspect psoriaziform tipul inelar (asemntor cu eritemul polimorf): leziuni cu aspect inelar sau policiclic, cu centrul palid, proeminent i marginile eritematoase, cu scuame -leziunile sunt dispuse obinuit pe superioar a corpului: fa, frunte, gt, trunchi, antebrae; leziunile pot aprea la nivelul scalpului i urechilor, pe zonele expuse la soare -poate fi ntlnit alopecie difuz, necicatricial (aproximativ din pacieni) -vindecarea leziunilor se face cu acromii reziduale i nu cu cicatrici -afectarea sistemic este moderat: afectarea strii generale, articular, muscular, mai rar visceral -poate fi determinat sau agravat de medicamente: tiazidele -diagnosticul diferenial: LE discoid diseminat, psoriazis, tinea corporis, eritem Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu figurat

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

Fig.17 LE subacut cu leziuni papulo-scuamoase

Fig.16 LE subacut cu leziuni inelare

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

LE Acut: de obicei este LE sistemic activ, cu leziuni cutanate; rar este o form pur cutanat debutul este brusc, frecvent dup expunere la soare leziunile cutanate: eritemato scuamoase cicatriciale leziuni cutanate specifice: la nivelul feei: eritem n fluture (rar leziuni discoide). eritemul n fluture: pe nas i obraji, n aripi de fluture sau liliac cu aripile deschise, margini obinuit flu; eritemul poate fi nsoit de edem i scuame fine; vindecarea se face frecvent fr cicatrice sau atrofie 10 20% din cazuri: leziuni discoide, bine delimitate, cu evoluie cicatricial, modificri pigmentare i alopecie definitiv (distrugerea foliculilor) alte zone de elecie: gt, coate i genunchi, pulpa degetelor i faa dorsal a degetelor de la mini i picioare leziuni cu tent roie carminat
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

leziuni cutanate nespecifice (atipice): leziuni buloase, n cocard (asemntoare eritemului polimorf), plci urticariene, leziuni purpurice, leziuni de tip livedo reticularis, telangiectazii, eritem periunghial, noduli subcutanai, ulceraii, paniculit, calcinosis alopecia: relativ frecvent, poate fi: difuz, necicatricial, mai rar cicatricial (leziuni discoide). n regiunea frontal: prul poate fi fragil, cresc fire scurte (pr lupic) atingeri unghiale: depresiuni, striaii, hemoragii n achie, onicoliz,

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

atingeri mucoase: leziuni eritematoase i purpurice, ulceraii superficiale localizri de elecie: bucal: palatul dur, gingii, mucoasa jugal buze: keilit, cu eritem i scuame alte localizri: conjunctival, mucoasa nazal (ulceraii, perforaii ale septului nazal), laringe, mucoasa genital simptome constituionale: oboseal, stare general alterat n perioada activ a bolii 40 80% din cazuri: febr

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

atingeri sistemice: musculo-scheletic: artralgii, mialgii renal primul loc ca frecven unul din cei mai importani factori ce determin prognosticul bolii: nefrita lupic cardiac: apar la majoritatea pacienilor cu LE sistemic pericardit, endocardit, miocardit, afectarea arterelor coronare

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

pulmonar: pleurezie pneumonie lupic (acut / cronic), hipertensiune pulmonar rar hepatic: poate fi prezent o afectare subclinic: cretere uoar a transaminazelor hepatit cronic activ, ciroz, insuficien hepatic hepatita lupic: ntlnit la femeile tinere; sunt asociate manifestri de hiperactivitate adrenal (hirsutism, acnee, vergeturi abdominale, amenoree)

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

gastrointestinal: anorexie, grea, vrsturi tulburri ale motilitii esofagiene (frecvent n 1/3 superioare) intestinal: enteropatii, uneori ocluzii / sngerri, arterit, colit ulcerativ, limfadenopatie mezenteric pancreatit neurologic, psihic: migren, epilepsie (mici tromboze determinate de vasculit), neuropatii periferice (vasculit a vasa vasorum), mielit transversal, meningit aseptic, coree hipocondrie, depresie, isterie, afectarea memoriei ocular: conjunctivit, episclerit, sclerit, keratit, uveit, retinopatie, ocluzii arteriale
Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Investigaii paraclinice

perturbri de ordin hematologic (frecvent n formele acute): leucopenie, limfopenie, trombopenie, anemie, VSH peste 100 mm/h perturbri de ordin imunologic (cele mai importante): prezena anticorpilor serici: Ac antiADN dublu stratificat, Ac antinucleari, Ac anticolagen, Ac antimuchi neted, Ac anticompui citoplasmatici. fenomenul lupic: evidenierea celulelor lupice - pozitiv 100% din cazurile acute, mai puin n cazurile subacute i cronice creterea IgG, scderea complementului seric total (atingeri renale), creterea complexelor imune circulante modificri ale proteinelor serice i mucopolizaharidelor serice i urinare: creterea globulinelor serice, mai ales gama globulinele i 2 globulinele, cu inversarea raportului A/G, creterea aminoacizilor serici: tirozina, fenilalanina, eliminarea urinar crescut de aminoacizi, creterea glicoproteinelor, mucoproteinelor serice i urinare

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos-Investigaii paraclinice

Examenul histologic: MO: Degenerescen vacuolar a celulelor stratului bazal al epidermului, hiperkeratoz, atrofie a epidermului Edem la nivelul dermului papilar Infiltrat perivascular cu mononucleare i extravazarea globulelor roii IFD (imunofluorescen direct): Ig (M i G) i fraciuni ale complementului (C3) depuse sub form de band la nivelul jonciunii dermo-epidermice (banda lupic) la nivelul pielii lezionale n 90% din cazuri n LE acut, n 80% din cazuri, banda lupic apare i la nivelul pielii sntoase expuse la soare n LE cronic este prezent numai la nivelul pielii lezionale prezena benzii lupice n pielea sntoas, neexpus la soare, apare n LE acut i arat o activitate crescut a bolii i poate fi predictiv pentru Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu afectarea renal

Lupusul eritematos- Tratament

LE cronic: tratament topic: corticosteroizi puternici i foarte puternici (metilprednisolon aceponat, hidrocortizon butirat, betametasone dipropionat, clobetasol dipropionat) nu pot fi utilizai timp ndelungat datorit efectelor secundare (atrofii cutanate, telangiectazii, hipertricoz) aplicaii de zpad carbonic (tratament vechi) produce inflamaie, urmat de cicatrizarea leziunii creme fotoprotectoare: fizice oxid de zinc, dioxid de titan - mprtie i reflect radiaiile UV, sunt inerte i nu determin toleran, dermatit de contact, fotodermatoze; au un singur defect: las aspectul unui fond de ten cu tent alb chimice: absorb UV printr-o reacie fotochimic, pot varia ca grad de protecie (factorul de protecie solar SPF trebuie s fie 15 sau mai mult); se gsesc sub form de creme, loiuni, geluri; se degradeaz dup expunerea la soare i sunt necesare aplicaii la 2 ore (unele pot oferi protecie pentru ntreaga zi); prezint risc redus pentru dermatit de contact i fotodermatoze Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos- Tratament

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

tratament sistemic: antimalaricele de sintez: altereaz absorbia UV, imunosupresie, antiinflamatorii efecte secundare numeroase: oculare (keratopatii, retinopatii), digestive, cardiace, hematologice, hepatice (toxicitate hepatic) 75% din pacieni rspund la tratament, dar recderile sunt frecvente i este necesar tratamentul pe termen lung; este necesar controlul oftalmologic la 4 6 luni n timpul tratamentului corticosteroizi: n cazul leziunilor diseminate, desfigurante dup eecul tratamentului cu antimalarice (3 luni) contraindicaii pentru antimalarice eficiente, dar durata tratamentului trebuie s fie limitat datorit efectelor secundare retinoizi, sulfone, thalidomida, clofazimina, azatioprina

Lupusul eritematos- Tratament

LE subacut: general: antipaludice de sintez, corticosteroizi n doze mici (n cazurile severe pulse-terapie cu metilprednisolone), retinoizi (n cazul ineficienei antimalaricelor), dapson topic: corticosteroizi puternici, fotoprotectoare, ecrane solare

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

Lupusul eritematos- Tratament

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu

LE acut: Tratamentul sistemic: corticosteroizi pe cale general: Prednison: 0,5 1 mg/kgc/zi pn la obinerea controlului bolii; apoi se trece la scderea treptat a dozei, pn la o doz de ntreinere de 15 mg/zi sau la 2 zile; control: C3 seric i Ac antiADN nativ Pulse terapie cu Metilprednisolon: 1000 mg/zi timp de 3 zile, apoi se trece pe Prednison 0,5 1 mg/kgc/zi nefrita lupic imunosupresive (citostatice): azatioprin, metotrexat, ciclofosfamid, ciclosporina A, micofenolat mofetil n cazurile severe, asociate cu corticosteroizi antimalarice: asociate cu corticosteroizi sau singure (n cazurile uoare sau moderate) alte metode: thalidomida, plasmafereza (metod agresiv)

Lupusul eritematos- Tratament

Tratament topic: Corticosteroizi topic: adjuvant pentru terapia sistemic Fotoprotectoare Regim de via: n cazurile acute, exacerbri: repaus la pat evitarea soarelui, a efortului fizic, stresului, infeciilor, a unor medicamente

Conf.Dr. Daciana E. Brniteanu