Malformatii traheo-bronho-pulmonare in practica pneumologica - cazuri cliniceAntigona Trofor U.M.F.Gr.T.

Popa Iasi, Clinica Pneumologica Iasi

INTRODUCERE
In practica curenta a unui serviciu de pneumologie-adulti, in cadrul patologiei bronhopulmonare congenitale, cel mai adesea, medicii se pot confrunta cu cazuri de: hipoplazie pulmonara, sechestratii pulmonare, stricturi traheale, anomalii de diviziune a arborelui aerian, chisturi aeriene, si mai rar emfizem lobar congenital sau agenezie pulmonara.

STRICTURI TRAHEALE
Sunt considerate cele mai frecvente anomalii traheale - apar ca nite repliuri sau stenoze fuziforme deformate i constau n absena poriunii membranoase a traheei. Cele mai des ntlnite forme sunt - stenozele scurte - stenozele lungi - stenozele asociate cu agenezie pulmonar - stenozele asociate cu compresiuni ale unor inele vasculare (arter pulmonar stng aberant, inel aortic dublu, aorta dreapta); Examenul bronhoscopic recunoate aceste modificri i permite inspecia cartilajelor modificate i a zonei de stenoz precum i eventuala intervenie terapeutic cu scopul de a repara peretele traheal care, ulterior, va deveni capabil de a-i ndeplini funcia aerian Bronhoscopia este util n confirmarea topografiei i gradului de stenoz, ns aceasta poate precipita traumatic obstrucia preexistent

STRICTURI TRAHEALE

Punti traheale

Stenoza traheala scurta

Stenoza traheala lunga

Stenoza traheala asociata ageneziei

BIFURCATII SAU DEVIERI ANORMALE TRAHEALE

Se cunosc puine cazuri de acest fel, n care un examen bronhoscopic de rutin obiectiveaz bronhia principal dreapt care emerge din peretele intern al bronhiei stngi, la un nivel opus orificiului bronhiei lobare superioare stng. Aceast bronie, numit i punte bronic este de dimensiuni mai mici cu diferene de calibru luminal datorit compresiunilor vasculare de vecintate. Alteori, ambele bronhii superioare dreapt i stng au originea direct din trahee, ambii plmni avnd cte trei lobi

Punte bronsica

ANOMALII DE DIVIZIUNE A ARBORELUI AERIAN

Acestea sunt rezultatul unei tulburri n dezvoltarea pulmonar constnd fie ntr-un numr inadecvat de muguri pulmonari, fie n faptul c acetia se desprind de la un alt nivel dect cel normal
Cel mai frecvent, acestea se ntlnesc pe dreapta i formele clinice cele mai des ntlnite evideniate printr-un examen bronhoscopic atent sunt bronhia traheal i bronhiile segmentare supranumerare superioare drepte
Bronhia traheal presupune originea broniei lobare superioare drepte de la nivel traheal i reprezint prezena unui ram bronhic desprins de pe faa lateral dreapt a traheei deasupra nivelului bifurcaiei traheale, ram care deservete un teritoriu aparinnd lobului superior al plmnului. Asociaza si alte anomalii congenitale, n cadrul sindromului VACTERL (un acronim care reunete defecte vertebrale, fistul eso traheal, atrezie anal, anomalii radiale i renale)

ANOMALII DE DIVIZIUNE A ARBORELUI AERIAN

a) anomalii bronice cu originea n bronhii normale de rang superior (bronhii segmentare superioare axilare sau o bronhie segmentar superioar accesorie) b) anomalii bronice desprinse impropriu din arborele aerian (bronhia traheal) bronhia cardiac accesorie, bronhia n punte - variant rar n care bronhia primar dreapt deservete lobul superior drept, iar bronhia intermediar care ia natere din primitiva stng traverseaz linia median pentru a intra n plmnul drept.) c) anomalii asociate unui situs anormal (n situs inversus, configuraiile normale ale arborelui bronic drept i stng sunt inversate) d) anomalii mixte (aici se includ abateri de la diviziunea normal bronic care nu se potrivesc n nici una din categoriile de mai sus ex.: diverticuli ai ramului lobar superior drept.

AGENEZIA PULMONARA
Agenezia pulmonar unilateral este o condiie rar, care se poate acompania de alte anomalii ale sistemelor muscular, cardiovascular, gastro-intestinal sau urogenital Din punct de vedere clinic, tabloul poate fi dominat de infecii respiratorii recurente, sau sugestiv pentru broniectazii Aspectul radiologic toracic este relevant: absena umbrei pulmonare, devierea traheei i a mediastinului, ngustarea spaiilor intercostale la nivelul unui hemitorace, n timp ce controlateral exist hiperinflaie i lrgirea spaiilor intercostale-compensator Examenul bronhoscopic deceleaz traheea situat n continuarea bronhiei primitive i absena carinei, eventual orificii aeriene aparinnd unor bronhii din plmnul controlateral, cu un traiect deviat postero-lateral cel mai frecvent.
Agenezia pulmonar bilateral, entitate deosebit de rar, este categoric incompatibil cu supravieuirea. n practic, agenezia i aplazia sunt deseori confundate, dei aplazia este definit prin prezena carinei i a unui rudiment bronhic primar, ns fr vasculatur i parenchim pulmonar

HIPOPLAZIA PULMONARA (HP)

Denumit i plmnul mic congenital sau plmn slab dezvoltat, este cea mai frecvent malformaie bronho-pulmonar cu origine cert congenital i printre puinele compatibile cu o via normal pn la vrste naintate. La HP primare se constat scderea numrului de alveole radiante; raportul greutate pulmonar/greutate corporal este i el mult diminuat. HP secundare se descriu n urmtoarele contexte etiopatogenice: a) Reducerea volumului unui hemitorace: hernie diafragmatic unilateral, anencefalie, spina bifida, sd. Potter (agenezie renal bilateral, dismorfisme ca epicantus, urechi jos inserate, retrognaia i hipertelorismul), hidramniosul, hipertrofia cardiac congenital idiopatic. b) Reducerea perfuziei vasculare pulmonare: tetralogia Fallot c) ncetinirea micrilor respiratorii fetale: afectarea SNC, anomalii neurologice d) Pierderi de fluid pulmonar: compresiune fetal i limitarea spaiului intratoracic, ruptura prematur de membrane, oligohidramnos. e) Anomalii mezodermale primitive f) Alte tipuri de HP secundare se ntlnesc n cadrul unor entiti clince ca: sd. Down, isoimunizarea Rh., sd. Klippel-Feil (omul fr gt), anencefalie -hidrocefalie, cardiopatiile cu unt stnga-dreapta sau. sd scimitar - care reunete hipoplazia pulmonar dreapt cu dextropoziia cardiac, aport vascular sistemic n plmnul drept cu un drenaj venos aberant al acestuia n vena cav inferioar

HP totala stanga
Rx toracica: torace asimetric, hemitorace stang micsorat de volum, cu reducerea spatiilor intercostale, cu scolioza coloanei vertebrale cu convexitatea spre partea opusa Diafragmul homolateral este ascensionat, cu contur imprecis delimitat de opacitatea determinata de plamanul hipoplazic Mediastinul este deplasat complet spre plamanul malformat Plamanul, lobul, segmentul hipoplazic determina opacitati neomogene, cu zone clare in interior si numeroase cavitati chistice Zonele sanatoase sunt hiperinflate, hipertransparente si hipervascularizate Pe profil: zona hipoplazica se proiecteaza posterior pe coloana si anterior , retrosternal, se poate observa o zona de hipertransparenta, cauzata de hernia compensatorie a plamanului

HP totala stanga

Angiopneumografie Bronhografie
Reducerea sau chiar absenta vascularizatiei arteriale( artera pulmonara principala, ramurile lobare si segmentare din teritoriul afectat Hipertrofie compensatorie controlaterala a circulatiei pulmonare dezvoltata in paralel

HP partiala bilobara

HP partiala bilobara de lob mediu si inferior drept

HP bilobara dreapta - bronhografie-

HP partiala lob inferior stang

HP partiala lob inferior stang necomplicata

HP partiala lob inferior stang supurata

Bronhografie

HP partiala lob inferior drept

HP partiala lob inferior drept radiografie

HP partiala lob inferior drept bronhografie

SECHESTRATIILE PULMONARE
Sechestraiile reunesc un complex de anomalii bronho-pneumo-vasculo-frenicodigestive i se clasific n forme intralobare ( mai frecvente la copii mari i aduli, de obicei independente de alte anomalii) i extralobare ( asociaz n 65% din cazuri i alte malformaii, mai des gsite la nou-nscut, copil mic). Sechestraia se individualizeaz ca o mas de esut pulmonar nefuncional, care nu are legtur cu arborele bronic i arterele pulmonare. Are vascularizaie arterial, provenit din circulaia sistemic - de obicei ram al arterei aorte abdominale - iar drenajul venos se face fie n venele pulmonare, fie n vena cav inferioar, eventual sistem azygos Sechestraiile intralobare - adesea asociate unei infecii pulmonare, esutul anormal fiind n contiguitate cu parenchimul pulmonar cu care are nveli pleural comun - exist elemente comune care faciliteaz diagnosticul : - vascularizaie sistemic prezent ntr-un plmn normal - de obicei n lobii inferiori - coexistena altor anomalii - nu exist conexiunea masei anormale de esut cu arborele bronic i arterele pulmonare

SECHESTRATIILE PULMONARE

Aspect radiografic toracic de sechestraie extralobar - opaciti bazale n contact cu diafragmul, separate de parenchimul pulmonar, cu nveli pleural propriu i cu o circulaie sistemic Doppler pozitiv

CHISTURILE BRONHOGENICE
Chisturile bronhogenice - considerate de origine mai mult sau mai puin congenital o dezvoltare anormal rezultat dintrun defect de cretere a mugurelui pulmonar, au un nveli epitelial bronic i sunt tipul cel mai comun de anomalii chistice pulmonare congenitale Ele se pot dezvolta intrapulmonar ( n acest caz defectul de dezvoltare a survenit mai precoce n cursul embriogenezei) sau mediastinal.

Chisturile intrapulmonare au epiteliu respirator i au circa dou treimi din coninut aerat i restul eventual material secretor clar sau mucoid . Radiografia pulmonar evideniaz structuri opace ovalare, cu coninut aeric, plin, sau cu nivel lichidian, cu perei subiri, fini, regulai, uniloculate i localizate de elecie n lobii inferiori pulmonari

CONCLUZII
Diagnosticul maladiilor congenitale este adeseori o piatr de ncercare, chiar i pentru clinicieni experimentai, date fiind raritatea unora dintre ele, multiplele mti clinice pe care le pot mbrca i complexitatea unor mijloace investigaionale care se impun pentru a le confirma.