TEMA:Hirsutism

Efectuat: Cobzac Vitalie grupa 1416 Profesor: Nadejda Codreanu

Hirsutism (din lat. hirsutus)- tip

asculin de cre!tere a p"rului la fe ei.

#irsutis ul trebuie diferen$iat de a!a patologii ca %ipertricoza (cretera excesiv a prului pe corp& !i 'iriliz (apariia la femei a caracterelor sezuale secundare masculine unde hirsutismul este una din manifestrile acestui sindrom&

Controlul creterii i distribuirii normale a prului

Controlul endocrin %or onii deter inan$i (n distribu$ia nor al" a p"rului la a bele se)e sunt androgenii. E)ist" * androgeni circulan$i principali la fe ei: -dehidroepiandrosteronul produs (n suprarenal+, -androstendionul care este produs (n od egal (n suprarenal+ !i o'ar, -testosteronul secretat de o'ar !i suprarenal+ !i for at (n $esutul e)traglandular din de%idroepiandrosteronul !i androstendionul circulan$i.

Produc$ia androgenilor din suprarenal+ este reglat" (n pri ul r(nd de adrenocorticotropin (-C.#&/ (n ti p ce secre$ia androgenic" o'arian" este reglat" de %or onul luteinizant (0#&. -ce!ti androgeni diferi$i trebuie transfor a$i (n testosteron sau dihidrotestosteron (nainte de a se lega de receptorul androgenic al celulelor-$int" !i induce un r"spuns androgenic. -stfel/ androgenii suprarenalieni 'irilizeaz" nu ai (n "sura (n care ser'esc ca precursori pentru testosteron !i di%idrotestosteron

1uprarenale

456

576

876

1776

.estosteron
456

-ndrostendion
576

2#176

2#E-1
76

3'are

9ela$ii (ntre cre!terea p"rului !i androgeni la indi'izii nor ali:

-cre!terea genelor/ spr(ncenelor !i a p"rului de pe corp nu este dependent" de androgeni, -p"rul a)ilar !i pubian este sensibil la ici cantit"$i de androgeni, -cre!terea ai accentuat" a p"rului (n aceste regiuni (ncepe (n o entul adrenar%ei sub controlul androgenilor suprarenalieni !i este apro)i ati' egal" la b"rba$i !i fe ei, -cre!terea p"rului (n anu ite regiuni/ cu ar fi fa$a/ triung%iul pubian superior/ pieptul !i urec%ile/este ai tipic" b"rba$ilor !i necesit" ni'eluri ari de androgeni produ!i de testicule, -p"rul scalpului prezint" regresie ediat" androgenic din oti'ul c" diferite regiuni ale corpului r"spund diferit la acela!i androgen, -diferen$ele regionale (n responsi'itatea androgenic" a cre!terii p"rului la indi'izii nor ali poate fi/ de ase enea/ consecin$a diferen$elor regionale (n cantitatea de receptori androgenici din foliculul pilos/ ce poate fi deter inat ereditar.

Factorii genetici - (n pofida ni'elurilor %or onale si ilare/ distribu$ia p"rului 'ariaz" (ntre indi'izi !i (ntre diferite grupuri etnice !i rasiale: -albii cu p"r negru !i cu ten (nc%is de oricare se) au tendin$a de a fi ai %irsu$i dec(t persoanele blonde sau cu tenul desc%is, -asiaticii/ indienii a ericani !i negrii sunt (n edie ai pu$in %irsu$i dec(t albii, -asiaticii au p"rul facial !i corporal redus cu e)cep$ia regiunilor a)ilare !i pubien+, -indienii a ericani rareori dez'olt" alope$ie.

#eterogenitatea tipurilor de p"r e)ist"/ de ase enea !i (n cadrul unei fa ilii. :o!tenirea tipului de p"r este co ple) !i de natur" poligenic".

Al i !actori: -mbtrnirea este o condi$ie esen$ial" pentru unele tipuri de dez'oltare a p"rului. 1pre e)e plu la b"rba$i p"rul de pe trunc%i !i e)tre it"$i ai cre!te adeseori c($i'a ani dup" ce ni'elul a)i al androgenilor plas atici a fost atins !i in'ers/ pierderea androgenilor poate s" nu aib" ca rezultat di inuarea cre!terii nor ale a p"rului la b"rba$i sau co pleta anulare a %irsutis ului la fe ei. -sarcina (n pri ul tri estru de sarcin" (n od obi!nuit are o cre!tere a pilozit"$ii pe fa$"/ e)tre it"$i !i s(ni/ datorit" cre!terii concentra$iei sang'ine de 0#, -menopauza este deseori asociat" cu pierderea p"rului din regiunile pubian"/ a)ilar" !i e)tre it+$i/ pe c(nd cre!terea p"rului pe fa$" se intensific" la fe eile (n post enopauz".

C"E#TE"EA #$ %$&T"$'($"EA )AT*+*,$C- A )-"(+($

Virilizarea i defemenizarea ; s(nt cele ai gra'e consecin$e (n caz de e)ces androgenic arcat de orice etiologie.

Medicamentele - cre!terea e)cesi'" a p"rului poate fi cauzat" de edica ente care (!i e)ercit" efectele independent de androgeni !i nu produc defe inizare sau 'irilizare. -stfel de edica ente sunt: fenitoinul, minoxidilul, diazoxidul, ciclosporina i hexaclorbenzenul, Cre!terea p"rului produs" de aceste edica ente are caracterul p"rului fin de pe corp. <nii progestati'i sintetici au acti'itate androgenic".

Procese tumorale ca

-adeno ul !i carcino ul suprarenalian,

-tu orile o'ariene ca adrenoblasto ul care secreta direct androgeni !i tu orile =ru>enberg ale o'arului care sti uleaz" $esutul stro al o'arian (nconjur"tor, 2ebutul rapid al cre!terii p"rului/ cu sau f"r" se ne (nso$itoare de 'irilizare franc"/ 1ugereaz" o surs" neoplazic" de androgeni,

-adeno ul %ipofizar cu %ipersecre$ie de -C.# (!oala "ushin#& ce duce la %ipersecretie de cortizol

!oala ovarelor polichistice - cea ai frec'ent" cauz" a %iperandrogenis ului o'arian. -ceast" afec$iune are anifest+ri ca acnee/ %irsutis / a enoree/ obezitate !i 'irilizare instalarea pubertar" a ano'ula$iei cronice/ o'are c%istic "rite. ?n aceasta boala ni'elul crescut al 0#-ului plas atic deter in" secre$ie androgenic" "rit" de c"tre celulele stro ale !i tecale ale o'arului.

$orme atenuate de hiperplazie suprarenalian% (sindromul adreno#enital& - suprarenala poate fi sursa e)cesului androgenic (n absen$a unei tu ori. 2efectele ereditare (n steroidogeneza suprarenalian" (%iperplazia suprarenalian" congenital"&/ cu ar fi deficitul de:-./-hidro0ilaz (P457C41&/ -//1-hidro0ilaz (P457C11@& -izomeraza 21-hidro0isteroid -dehidrogenaz (*A-#12&/ Biecare din aceste deficien$e enzi atice este (nso$it" de %irsutis sau 'irilizare cu cicluri neregulate pot ap"rea la o entul pubert"$ii sau la aturitate. :anifest"rile clinice nu se deosebesc de boala o'arelor polic%istice.

2eficien$a de 41-%idro)ilaz" cu debut (nt(rziat este cea ai frec'ent" for " a sindro ului adrenogenital/ inciden$a acesteia (n popula$ia fe eilor %irsute/ oligo enoreice/ este de 1-56. Const" (n secre$ia insuficient" de cortizol de c"tre suprarenale. Cu scopul de co pensare a deficitului de %or oni steroizi/ suprarenalele 'or produce cantit"$i ari de %or oni androgeni.

&irsutismul idiopatic .er enul hirsutism idiopatic se aplic" fe eilor cu se ne de e)ces androgenic/ dar cu enstre nor ale/ o'are cu di ensiuni nor ale/ f"r" e'iden$a unei tu ori a suprarenalei sau o'arului !i func$ie suprarenalian+" nor al". Este prezent" o u!oar" cre!tere a androstendionului !i testosteronului plas atic la fe ei/ (ns" rata producerii testosteronului este crescut"/ dar (ntr-un grad ai ic dec(t la pacientele cu boala o'arelor polic%istice.

E)perien$a dob(ndit" cu antiandrogenii ciproteron acetat !i fluta id" indic" faptul c" aceast" for " de %irsutis este ediat" androgenic/ (ntruc(t terapia are ca rezultat o a eliorare. <nele fe ei cu diagnostic prezu ti' de %irsutis idiopatic au de fapt o for " u!oar" sau de debut de boal" a o'arelor polic%istice/ dar la ai ulte fe ei %irsutis ul nu este (nso$it sau ur at de se ne ale disfunc$iei o'ariene %irsutis ul lor este (n principal un defect cos etic.

F*"ME "A"E
'eprechaunism ; sindro caracterizat prin nanis esen$ial (n care se ascociaza un dis orfis caracteristic / ca!e)ie e)tre "/ (nt(rziere (n dez'oltarea psi%o otorie/ %irsutis / %ipertrofie a organelor genitale e)terne/ %ipoglice ie si calcificari 'iscerale.

(indromul !erardinelli ) lipodistrofie congenital" generalizat" ce se caracterizeaz" prin abse $a $esutului celulo-adipos/ rezisten$" la insulin"/ acro egalie/ %epato egalie/ concentra$ia crescut" a trigliceridelor plas atice/ %ipertensiune arterial"/ retard psi%o otor !i %irsutis .

E3A+(A"EA %$A,4*&T$C-

-na neza este luat" cu o aten$ie particular" la ingestia de edica ente/ la detalii ale dez'olt"rii pubertare/ istoricul enstrua$iei !i rela$ia lor cu debutul cre!terii e)cesi'e a p"rului.

E)a enul fizic este direc$ionat c"tre stabilirea locurilor de cre!tere a p"rului androgen-dependent (pubian/ a)ilar/ facial/ pe trunc%i !i e)tre it"$i& !i e'aluarea se nelor de 'irilizare care coreleaz" %iperproduc$ia de androgeni !i cresc suspiciunea pentru neoplas ele produc"toare de androgeni.

-stfel de se ne includ: -(ngro!area 'ocii -cal'i$ia te poral" -clitoro egalia -cre!terea aselor usculare ale centurii scapulare. 1e nele de e)ces cortizonic: -pletor", -obezitate centripet" -striuri !i pac%ete de gr"si e dorso-cer'icale !i supracla'iculare.

Cradul de pilozitate dup" scara Beri an-ColDei

Bire de p"r r"zle$e pe partea inferioar" a buzei

:ust"cio are ici pe arginea e)tern" a buzei

:ust"$i care ocup" ju "tate din arginea e)tern" a buzei

:ust"$i care ocup" toat" arginea buzei

Biricele r"zle$e de p"r (n jurul a elonului

Pilozitatea glandelor a are p(n" la zona inter ediar"

Pilozitate arcuata ce cuprinde E din cutia toracic"

Pilozitate difuz" a cutiei toracice

Biricele de p"r r"zle$e

Biricele r"zle$e/ dar cu cre!tere sporit"

Pilozitate difuz" ne(nse nat"

Pilozitate difuz" e)cesi'"

Biricele de p"r r"zle$e

Biricele r"zle$e dar cu cre!tere sporit"

Pilozitate difuz" nepronun$at"

Pilozitate difuz" pronun$at" a abdo enului

Biricele solitare pe linia alb" Biricele r"zle$e care ocup" p(n" la F din suprafa$" coapsei Biricele r"zle$e pronun$ate sau pilozitate cu caracter r"zle$ Pilozitate difuz" ne(se nat" Pilozitate difuz" e)cesi'"

Bascicol de p"r pe linia alb"

@andelet" lat" de p"r pe linia alb"

Cre!terea e)cesi'" a parului sub for " de triung%i

Biricele r"zle$e la ni'elul o opla$ilor Biricele r"zle$e care ocup" circa F din suprafa$a bra$ului Biricele r"- Pilozitate zle$e prodifuz" nun$ate sau ne(se nat" pilozitate cu caracter r"zle$ Pilozitate difuz" e)cesi'"

Biricele r"zle$e/ dar cu cre!tere sporit"

Pilozitate difuz" ne(se nat"

Pilozitate difuz" e)cesi'"

Pilozitate sub for " de fascicol (n regiunea sacral"

Pilozitate ne(nse nat" cuprinz(nd partea lateral" a coapselor

Pilozitate care ocup" E din suprafa$a inferioar" a spatelui

Pilozitate difuz" total" pe suprafa$a inferioar" a spatelui

1corul total dup" scara Beri an-ColDei se apreciaz": -indicele %irsutic nor al ; 1-G puncte -pilozitate li itrof" ; H-14 puncte -%irsutis ; ai ult de 14 puncte

.estele de laborator includ: - "surarea androgenilor serici de%idroepiandrosteronului-sulfat ai ari de 44 I olJl (H777 ngJ l& sau ale testosteronului seric peste G n olJl (4 ngJ l& sugereaz" surse neoplazice ale e)cesului androgenic/ de ase enea se "soar" concentra$ia -C.# !i prolactinei, -(n sindro ul Cus%ing - prezent" e)cre$ia urinar" a cortizonului liber !i se efectueaz" testul de supresie cu de)a etazon Kpeste noapteL care este negati', -pentru sindro ul adrenogenital testul de sti ulare cu -C.# !i "surarea 1G-%idro)iprogesteronului plas atic, -radiografia/ 9:N sau to ografia co puterizat" a o'arelor !i a glandelor suprarenale care pot fi "rite sau ic!orate,

Ciclul enstrual nor al #irsutis ul idiopatic Confir at prin 'alorile ale . !i 2#-1
NG cgJ l nor al

#irsutis ul

1indro ul suspicios

a Cus%ing

- enorea sau ciclul ano'ulator 1ulfat de%idroepiandrosteron

NG cgJ l nor al N 4 ngJ l

E)ploararea sindro ului Cus%ing

7/HO.O4 ngJ l

.estosteron

1canare suprarenal"

Ecografie 'aginal"

3'are polic%istice

.u oare suprarenal"

C%irurgie

.u oare o'arian" 1G-%idro)M-progesteron

*-H ngJ l

Confir are prin dozarea 0# !i B1#

O * ngJ l

.estul -C.#
r"spuns nor al r"spuns anor al

N H ngJ l

#iperplazie suprarenal" e)clus"

#iperplazie suprarenal" tardi'"

Pn'azi': -e)tirparea tu orii (suprarenale, ovariene sau hipofizare) -extirparea ovarului polichistic Nein'azi': 1& edica entos a&supresia secre$iei %or onale o'ariene cu contracepti'e co binate c(nd restabilirea fertilit"$ii nu este un obiecti'/ se folose!te progestati'ul cu cele ai ici efecte ad'erse androgene (cu sunt desogestrelul sau norgestimatul& !i estrogeni la cele ai sc"zute doze eficace, b&supresia %iperproduc$iei suprarenale cu ici doze de de0ametazon sau prednizolon/ este cea ai folositoare (n deficitul de 41-%idro)ilaz" cu debut tardi', c&antagonizarea efectelor androgenice la ni'elul foliculului pilos cu antiandrogeni: -ciproteron acetat nu se ai utilizeaz" pe scar" larg", -!lutamida antagonist al receptorului androgenic/ dar poate deter ina insuficien$" %epatic", -spironolactona are o ac$iune dubl"/ de blocare a receptorilor androgenici !i in%ibare a produc$iei androgenice/ este util ca terapie alternati'", -cimetidina de ase enea se leag" de receptorii androgenici !i ac$ioneaz" ca un antagonist androgenic/ dar nu are efect general (n trata entul %irsutis ului, -!inasteridul in%ibitor de 5Q-reductaz" a fost folosit cu succes pentru acest scop/ dar poate deter ina efecte to)ice la f"t dac" tra'erseaz" placenta, -drosperidon !i 5anine bloc%eaz" receptorii androgenici, d&obezitate (nso$it" de %irsutis ; met!ormen6 e&supresia sintezei %ipofizare a prolactinei (n %iperprolactine ie ; bromocriptin/ dostine0 !i 5anine7 2ac" este (ntreprins" terapia far acologic"/ pacienta trebuie sf"tuit" s" (ncerce un trata ent de 6 luni pentru o e'aluare.

T"ATAME4T

4&terapia cos etic" - orientat+ spre ascarea sau (ndep+rtarea p"rului din zonele e)puse ale pielii. Poate fi: -decolorare a p"rului cu per%idrol, - etode de (ndep"rtare a p"rului a&depilatorii - (ndep+rtarea p"rului de la suprafa$a pielii 9asul 2epilatoare c%i ic" cu utilizarea ercaptanilor/ acidul tioglicolic/ care reduc leg"turile disulfidice din lan$urile peptidice ale >eratinei. Bibra p"rului se u fl" !i se (n oaie p(n" la o consisten$" la care poate fi sp"lat" u!or de pe piele.

b&epilatorii - (ndep"rtarea p"rului intact cu r"d"cin" Epilare cu ceara - cea ai 'ec%e si raspandit" etod" de (nlaturare a p"rului este o etoda eficienta dar foarte dureroas"/ const" (n aplicarea cerii fierbin$i pe sectorul dorit a pielii/ se aplic" apoi tifon/ se a!teapt" r"cirea cerii !i apoi rapid se dezlipe!te. Epilare de!initi8a cu laser - laserul distruge radacina firului de p"r prin e iterea unei unde de lu in" (n radacina.

Epilare de!initi8a cu $)+9lumina intens pulsata: - lu ina intens" tra'erseaza tesutul pielii p(n" c(nd lo'e!te radacinile p"rului. @ulbul este de obicei acolo unde e)ist " cea ai are concentra$ie de elanin"/ opus a)ului restului fir de p"r.C(nd lu ina lo'este elanina/ ea este transfor at" (n energie cald". @ulbul si cea ai are partea)ului p"rului este 'aporizat instant. C"ldura intens radiat" de p"r distruge de ase enea r"d"cina p"rului !i foliculul pilos. Este recunoscut de ase enea c" con'ersiunea lu inii calde directe are loc direct (n capilare care aduc s(nge nutriti' folicului pilos.