Nanismul hipofizar este o afectiune caracterizata prin dezvoltare staturala insuficienta (femei: 120 cm, barbati: 130 cm).

Cauzele nanismului hipofizar

Cauzele nanismului hipofizar sunt: - defecte con enitale ale hormonilor de crestere! " mutatii enetice ale hormonilor eliberatori ai hormonilor de crestere sau ale enelor care codifica hormonul de crestere de ori ine hipofizara! " sindrom #aron " lipsa de raspuns a or anismului la hormonii de crestere! - alterarea enei care codifica receptorii hormonilor de crestere! " malformatii, anomalii con enitale de formare a landei hipofizare, responsabila de producerea hormonilor de crestere! " malformatii ale celulelor secretante de hormoni de crestere: landa hipofiza e$ista, insa nu este capabila sa sintetizeze hormonii! " alte tumori hipotalamo"hipofizare: craniofarin iom, adenom hipofizar, chisturi, pinealom ectopic, liom de chiasma optica! - leucemie! " limfoame! " menin ita tuberculoasa! " menin oencefalite acute! " iradiere! " traumatisme cranio"cerebrale! " suferinta la nastere: prezentatie pelvina! " idiopatica: fara nici o cauza.

%emnele si simptomele nanismului hipofizar

%emnele nanismului hipofizar sunt: - intarziere staturo"ponderala! " masiv facial slab dezvoltat, &in hesuit&, aspect de &papusa&! " colorarea te umentelor fetei in forma de fluture ! " piele ridata, aspect uscat, &batut de vant&! " voce piti aiata, stinsa! " aspect rasut prin depunerea rasimilor la nivelul trunchiului! " insuficienta dezvoltare a craniului si a mainilor! - racilitate musculo"scheletica si hipotonie! " la baieti, or anele enitale e$terne sunt mai mici fata de normalul varstei! " intarziere pubertara (2"' ani)! " infantilism se$ual! " inteli enta normala: comple$e de frustrare, comportament corespunzator varstei staturale.

(ia nosticul de nanism hipofizar

(ia nosticul de nanism hipofizar se pune pe baza urmatoarelor e$amene paraclinice: - radio rafia oaselor carpiene releva o intarziere in maturarea scheletala! " varsta osoasa este intarziata cu 3") ani pana la '"* ani fata de normal! " sudarea cartila+elor de crestere este intarziata! " scade densitatea osoasa!

- radio rafia de craniu cu sa poate prezenta craniofarin ion sau sa mica! " hipo licemie spontana ce duce la cresterea frecventei convulsiilor si a tulburarilor de comportament! " cresterea azotului ureic! " scaderea creatininei! " cresterea lipidelor serice! " scaderea hidro$iprolinei urinare! - determinari hormonale: scade hormonul de crestere plasmatic (0"10 m,-ml) ! - teste de stimulare cu a enti farmacolo ici: testul la insulina, testul la somn, testul la licina, ar inina, clonidina! " determinarea anticorpilor anti hormon de crestere si anti" proteina de transport a acestuia! " determinarea hormonilor tiroidieni, se$uali, ai corticosuprarenalei!

.volutia si pro nosticul nanismului hipofizar

(eficitul staturo"ponderal se accentueaza cu varsta, raspunsul la terapie este proportional cu varsta la care a inceput aceasta. /ipostatura creeaza, de re ula, probleme psihosociale. 0nfantilismul se$ual se accentueaza.

1ratamentul nanismului hipofizar

1ratamentul nanismului hipofizar curpinde: - hormoni de crestere sintetici- semisintetici obtinuti prin tehnolo ie 2(N recombinant! " factor de crestere insulin"li3e 1 (045 1)! 1ratamentul peste varsta de 1) ani are rezultate mediocre.