1

Curs 4 Sindromul de neuron motor central (sindromul piramidal) Date anatomo-funcionale: Neuronul motor central: - Situat n scoara cerebral. - Celule piramidale mari (Betz) din stratul V - Celule piramidale mici, n stratul III al ariei Brodman (circum!oluia "rontal ascendent) - #asciculul piramidal ia na$tere $i din aria % "rontal $i din ariile parietale &,1,',(. Somatotopie bine de"init, de sus n )os: - m.i. - trunc*i - m.s. - cap - limb, "arin+e ,n "iecare emis"er e-ist o reprezentare predominant a . opuse a corpului. Capul are $i o important reprezentare *omolateral. Nu exist o proporionalitate ntre supra"aa cortical $i !olumul muscular iner!at. Exist o proporionalitate ntre reprezentarea cortical a unui se+ment $i "ineea mi$crilor pe care acesta le poate realiza ("uncie "in/0reprezentare mare). Calea piramidal: - Scoar motorie/0centrul o!al/0capsula alb intern (prin +enunc*i $i bra posterior)/0piciorul pedunculului cerebral/0protuberan/0bulb - #asciculul +eniculat (corticonuclear): "ibre ce prsesc la di"erite ni!ele calea descendent $i se termin n nucleii motori ai ner!ilor cranieni din trunc*iul cerebral - #asciculul piramidal propriu/zis (corticospinal): la ni!elul 11& in"erioare a bulbului, "ibrele se ncruci$eaz n proporie de (2/345 (decusaia piramidal), rezult6nd "asciculul piramidal ncruci$at, care trece n cordoanele laterale medulare. #ibrele nencruci$ate "ormeaz "asciculul piramidal direct, care trece n cordoanele medulare anterioare. 7mbele se termin la ni!elul coarnelor anterioare ale mdu!ei, prin sinapse cu neuronii motori peri"erici (calea "inal comun) - 8e traseu se amestec cu "ibre de alt ori+ine (nu este un "ascicul pur), e-trapiramidale n spe, "apt care )usti"ic "olosirea termenului de sistem piramidal (corticospinal). - 9eziunile la orice ni!el determin apariia sindromului de neuron motor central (sindromului piramidal). Manifestri clinice: I) Tulburri de motilitate: 7) 7cti!: de"icit motor/0pareze1paralizii, distribuite "uncie de sediul lezional (*emipareze1*emiple+ii, parapareze 1 paraple+ii , dipareze 1 diple+ii , tetrapareze 1 tetraple+ii).:e"icitul motor are urmtoarele caracteristici: 1. ;-tins '. ;-primat mai mult distal (ectromielic) &. ;lecti! (con"orm le+ii <ernic=e/>ann)/0predomin pe e-tensori,supinatori $i rotatori e-terni la m.s. $i pe "le-ori,abductori $i rotatorii e-terni ai coapsei la m.i.(in!ers "a de spasticitate) . >ai puin e-primat pe musculatura a-ial,esp.pe cea care acioneaz simultan bilateral (abdomen, torace,+6t) 2. 9a "a se limiteaz la "acialul in"erior %. :e+lutiia $i "onaia nu !or "i tulburate dec6t n leziunile bilaterale (sdr.pseudobulbar) (cele unilaterale sunt compensate de ncruci$area parial)

'

B) 8asi! (tonus): modi"icrile apar din momentul instalrii leziunii. 7pare *ipertonia (spasticitatea, contractura) piramidal: 1. 7re e-tensia de"icitului motor '. 8redomin distal &. ;lecti! (predomin pe "le-orii m6inii,de+etelor,antebraului,pronatori,adductori,rotatori interni la m.s. $i pe e-tensori,adductori,rotatorii interni ai coapselor la m.i.) . ;lastic (dup tentati!e de mobilizare cedeaz e-prim6nd "enomenul lamei de bricea+, dup care re!ine) 2. Se nsoe$te de e-a+erarea re"le-elor miotatice/0spasticitate ?bser!aie: c6nd leziunea se instaleaz brusc (7VC,traumatisme,ence"alite,ence"alomielite), apare iniial *ipotonie, datorit "enomenului de diasc*izis (!on >ona=o@), care const n in*ibarea motoneuronilor peri"erici prin $oc, timp de c6te!a sptm6ni, situaie tranzitorie $i necaracteristic sindromului piramidal. C) 7utomat: m.s. a"ectat nu se balanseaz pe l6n+ corp n mers. :) >i$cri asociate patolo+ic: sincinezii +lobale, de imitaie, de con)u+aie. II) Tulburri de reflexe: 7) Reflexele osteotendinoase i osteoperiostale sunt e-a+erate,di"uzate, c*iar poli=inetice,"rec!ent cu di"uziune $i controlateral prin eliberarea arcului re"le- spinal de sub in*ibiia cortical (n diasc*izis sunt diminuate1abolite/0"aza "lasc a sdr.piramidal instalat brusc). B) Reflexele cutanate abdominale,cremasteriene sunt abolite. C) Reflexe articulare: diminuate1abolite. :) Reflexele de postur: diminuate. ;) 7par reflexele patologice piramidale. Dia nostic topo rafic: I) Sdr! piramidal cortical: apare *emiple+ia cortical de"icitul motor nu este e+al $i proporional,predomin sau c*iar este e-clusi! la un membru /0monople+ie crural sau bra*ial leziunile arterei cerebrale anterioare (!ascularizeaz poriunea superioar a circum!oluiei "rontale ascendente $i lobul paracentral) determin mani"estri predominant crurale leziunile arterei sAl!iene (!ascularizeaz poriunile mi)locie $i in"erioar ale "rontalei ascendente) determin mani"estri predominant "acio/bra*iale este u$or de recunoscut n prezena unor simptome cu localizare cortical crize )ac=soniene crize de a"azie, apra-ie, a+nozie re"le-e patolo+ice "rontale/0re"le- de apucare "orat unilateral Sdr! piramidal subcortical (capsular): *emiple+ie capsular apare un de"icit motor masi!,e+al distribuit n cadrul *emiple+iei (*emiparezei),proporional at6t la m.s.c6t $i la m.i. deoarece "ibrele cortico/spinale sunt str6nse ntr/un spaiu mic n braul posterior al capsulei interne tulburri de sensibilitate prin coa"ectarea talamusului dac leziunea se e-tinde $i la ni!elul talamusului $i al bandeletei optice/0tulburri de c6mp !izual (*emianopsie) Sdr! piramidal de trunc"i cerebral: apare *emipareza (*emiple+ia altern), const6nd n de"icit motor contralateral la trunc*i $i membre $i de"icit *omolateral la ni!elul unuia sau mai multor ner!i cranieni mai pot apare tulburri de sensibilitate, tulburri cerebeloase, tulburri !estibulare

II) -

III) -

&

I#) -

leziuni masi!e de trunc*i cerebral/0tetrapareze1tetraple+ii Sdr! piramidal medular: paraple+ii/0leziuni medulare prin a"ectarea bilateral a cilor piramidale tetraple+ii/0lezarea bilateral a mdu!ei cer!icale *emiple+ii medulare/0lezarea *emimdu!ei cer!icale sdr.Bro@n/Se+uard/0*emiseciune medular - de"icit motor la m.i. ipsilateral seciunii - tulburri de sensibilitate pro"und con$tient n se+mentul sublezional - tulburri de sensibilitate termo/al+ezic de partea opus - Sindromul de neuron motor periferic -

Beuronul motor peri"eric e sin+urul releu comun de transmitere spre e"ectori a impulsurilor motilitii, indi"erent de eta)ul superior, "ie el piramidal sau e-trapiramidal. /pericarionul/0celulele mari din coarnele medulare anterioare $i cele omoloa+e de la ni!elul nucleilor motori ai ner!ilor cranieni (III,IV,V,VI,VII,IC,C,CI,CII), situai n trunc*i /axonii neuronilor motori/0rdcina anterioar D ner!i peri"erici sau rdcini $i "ibre motorii/0or+anele e"ectoare (mu$c*i) 9eziunile pot sur!eni la ni!el: - pericarional neuronal - radicular - ple-ular - troncular Manifestri clinice: I) Tulburri de motilitate: 7cti!: de"icite motorii (pareze1paralizii) limitate la teritoriul iner!at de un ner!, rdcin,ple-, se+ment medular lezate sau la re+iunile iner!ate de ner!ii cranieni interesai, a!6nd un caracter se+mentar / o unitate motorie este constituit dintr/un neuron $i "ibrele musculare pe care acesta le iner!eaz, a"late n numr in!ers proporional cu +radul de precizie al mi$crilor e"ectuate de ctre mu$c*iul respecti! (e.+. un neuron !a+al iner!eaz p6n la '444 de "ibre, un a-on din musculocutanat iner!eaz cca. '44 "ibre/la ni!elul bicepsului, iar un motoneuron din ner!ii oculomotori iner!eaz '/ "ibre musculare). En mu$c*i prime$te iner!aie motorie din mai multe se+mente medulare, iar un se+ment medular poate iner!a mai muli mu$c*i. B) 8asi! (tonus): *ipotonie sau atonie, prin ntreruperea arcului re"le- toni+en $i unele "ormaiuni ale ne!ra-ului (substana reticulat), numai pe teritoriul de"icitului motor. C) 7utomat: disprut, nu mai apar nici sincinezii :) In!oluntar: "asciculaii/0contracii mici ale unor "ascicule din musculatura a"ectat, "r deplasarea se+mentului. Se produc datorit descrcrilor celulelor mari motorii din coarnele anterioare sau ale nucleilor motorii ai ner!ilor cranieni datorit unei stri de *ipere-citabilitate indus de procesul lezional. /caracterizeaz leziunile pericarionale,rar leziunile radiculare sau tronculare
7)

II) Tulburri de reflexe: 7) steotendinoase i osteoperiostale: abolite (sau diminuate) deaoarece arcul re"le- miotatic este ntrerupt la ni!elul componentei sale motorii B) Reflexul idiomuscular e pstrat at6ta timp c6t atro"ia muscular nu e prea pronunat. III) Tulburri trofice: atrofie muscular, instalat rapid n acest tip de leziuni,este strict localizat la se+mentul a"ectat $i se datore$te "aptului c B>8 este a-ul tro"ic al unitii motorii

I#)

Modificri de excitabilitate electric: 1. examenul electric/0di"erite +rade de reacie de de+enerescen parial sau total/0*ipo 1 ine-citabilitate "aradic $i +al!anic pe mu$c*i /de+enerescena @allerian apare usu.dup ' sptm6ni de la debutul bolii '. cronaxia/0are !alori de p6n la 14 ori mai mari dec6t normalul &. modificri E!"/0con"i+uraie caracteristic de tip neuro+en/0arat su"erina $i +ra!itatea leziunilor B>8 /dener!are total/0acti!itate bioelectric spontan de repaus,dispariia oricrei acti!iti de acti!are Dia nostic topo rafic: I) II) III) I#) $e%iune pericarional: mani"estare clinic de tipul celor din poliomielita anterioar acut, atro"ia spinal pro+resi!, sirin+omielie, tumori intramedulare. $e%iune radicular: n compresiuni radiculare, radiculite, poliradiculone!rite. $e%iune plexular: sdr. de ple- (cer!ical, bra*ial, lombar etc.). $e%iune troncular (a axonului neuronului periferic): semne strict limitate sau +enerale: - Be!rit - >ultine!rit - 8oline!rit