PSORIAZIS.

LICHEN PLAN
cursul 7

PSORIAZIS

I. Generaliti psoriazis
afeciune cutanat cronic, determinat genetic avnd component inflamatorie i proliferativ leziuni eritematoase, bine delimitate, acoperite cu scuame tipice: sidefii, pluristratificate, detaabile localizare: zonele de extensie i pe scalp afecteaz 2% din populaie (rar: mongoloizi, africani) debut la orice vrst incidena pe sexe este egal

II. Etiopatogenie psoriazis

transmitere AD (penetran , factori ambientali) sisteme celulare keratinocite cu hiperproliferare bazal sistemul imun HLA Cw6, B17 = debut precoce, evoluie sever HLA B27 = debut tardiv, forme artritice/pustuloase limfocitele T au epidermotropism neutrofilele infiltrate (microabcese Munro) mediatori - rol proinflamator factori celulari - proliferare epidermic

III. Factori declanatori PSO

traumatismele mecanice (semn Koebner) infecii: streptococ (form gutat; Longhin) infecia HIV medicamente (b-blocante, sruri de litiu, AINS, cortizonice sistemice, antimalarice de sintez) factori psihici, alcool, fumat hipocalcemia agraveaz psoriazisul estrogenii soarele la 30% din cazuri induce agravri

IV. Manifestri clinice PSO

tegumente erupie n plci i placarde bine delimitate margini arcuate culoare roie ("somon") mrginite de halou clar periferic (inel Woronoff). scuame alb-sidefii pluristratificate detaabile

IV. Manifestri clinice PSO

IV. Manifestri clinice PSO

semnul spermanetului semnul Auspitz fenomen Kobner
distribuie leziuni

IV. Manifestri clinice PSO

unghii unghii mini > picioare specifice pitting pata de ulei nespecifice hiperkeratoz subunghial onicoliz benzi longitudinale suprainfecie micotic

Pitting unghial PSO

IV. Manifestri clinice PSO

mucoase rar afectate scuame argintii pe buze limb geografic plci peniene

V. Forme clinice PSO

Forma uscat = clasic = psoriazis vulgar
Forme exudative Psoriazis pustulos Psoriais eritrodermic

Psoriazis artropatic

Psoriazis vulgar
plci pe zonele de maxim traumatism variante clinice de psoriazis vulgar psoriazis gutat - debut precoce, postinfecios, leziuni mici pe trunchi psoriazis rupioid - plci cu scuam groas, depozite conice psoriazis ostreaceu - plci cu scuam groas, depozite concave (~ "stridie") psoriazis inversat - afectare pliuri; plci de aspect lcuit, cu fisuri psoriazis al scalpului / sebopsoriazis - plci groase, galbene, onctuoase, nu afecteaz prul

Psoriazis vulgar

Psoriazis gutat

Psoriazis rupioid

Psoriazis inversat

Psoriazis scalp

Psoriazis scalp

Psoriazis pustulos
Psoriazis pustulos localizat Psoriazis pustulos generalizat Psoriazis pustulos asociat sarcinii (impetigo herpetiformis)

Psoriazis pustulos localizat

plci PSO cu pustule amicrobiene forme clinice palmo-plantar acut (bacteride Andews) form autolimitat palmo-plantar cronic (Barber) cronic, rezistent la tratament acrodermatita continu (Hallopeau) pustule de la degete spre proximal

Psoriazis pustulos localizat

Psoriazis pustulos localizat

Psoriazis pustulos generalizat

leziuni eruptive cu pustule sterile forme clinice forma acut (Zumbusch) febr, afectare general frecvent agravare a unui psoriazis vulgar afectare unghial sever forma recurent (Bloch-Lapiere) plci cu pustule n periferie

Forma acut (Zumbusch)

Forma acut (Zumbusch)

Impetigo herpetiformis
psoriazis pustulos asociat sarcinii debut n pliuri leziuni cu pustule grupate complicat cu insuficien placentar insuficien cardiac insuficien renal recidive la sarcini ulterioare tratamente contraceptive

Impetigo herpetiformis

Psoriazis eritrodermic
+ 90% din suprafaa tegumentar afectat febr, modificarea strii generale, prurit crescut pierde cldur excesiv (hipotermie) flux sangvin (decompensare cardiac) clinic predomin eritemul scuame groase cu exfoliere difuz (pierderi calciu, fier - anemie) factori precipitani: corticosteroizii, infeciile, hipocalcemia, stressul

Psoriazis eritrodermic

Psoriazis artropatic
5 - 8% din PSO, debut la aduli, asociere HLA B27 psoriazis cutanat sau unghial asociat cu artropatie (periferic +/- spinal) i FR tendin la distrugeri periarticulare manifestri clinice + 80% afectare oligoarticular periferic asimetric + 20% afectare axial (cervical, sacro-iliac, intervertebral) + 85% din cazuri au afectare unghial sever

Psoriazis artropatic

Psoriazis artropatic

The Singing Detective

Robert Downey, Jr. Mel Gibson psoriazis artropatic sever

VI. Histopatologie PSO

epiderm creste interpapilare regulat alungite: papilomatoz cu acantoz regulat strat bazal multiplu cu celule n diviziune tipic strat spinos ngroat interpapilar i subiat suprapapilar strat granulos absent hiperkeratoz i parakeratoz microabcese Munro / pustule Kogoj (neutrofile) derm papile dermice mciucate (papilomatoz) capilare dilatate, tortuoase

VI. PSO - histopatologic

VI. PSO - histopatologic

VI. PSO - histopatologic

VII. Diagnostic diferenial PSO

psoriazis n plci eczema numular, tinea corporis, micozis fungoides psoriazis gutat pitiriazis rozat Gibert, pitiriazis lichenoid varioliform, sifilide psoriaziforme psoriazis ertitrodermic dermatita atopic, dermatita de contact generalizat, erupii postmedicamentoase, sindrom Sezary, psoriazis eritrodermizat (iatrogenic: cortizonice).

VIII. Evoluie i prognostic PSO

evoluie cronic, impredictibil, rareori fatal remisiuni spontane prognostic nefaforabil: psoriazis eritrodermic psoriazis pustulos generalizat psoriazis artropatic psoriazis cu debut precoce

IX. Tratament PSO

Msuri generale nespecifice repaus, sedare cur heliomarin dieta: fr rol dovedit (carne de curcan)

Kangal, Turcia

Tratament local PSO

Gudron (tar) concentraie 2-5% efect antimitotic, carcinogenic Decapante (acid salicilic 1-5%, uree 5-15%) efect keratolitic Cignolin (dithranol, anthralin) concentraie 0,1 - 3% efect reductor ( turn-overul keratinoblastelor) eritem crisofanic (psoriazis eritrodermizat)

Tratament local PSO

Dermatocorticoizi aciune antiinflamatorie, antimitotic forme rezistente: DCT clas IV, aplicaii ocluzive atrofie, telangiectazie, supresie cortizol plasmatic efect rebound, tahifilaxie nu se administreaz > 7 zile DCT IV DCT III* - ELOCOM administrare o dat pe zi Derivai de vitamina D3 (Daivonex) induc diferenierea terminal a keratinocitelor i inhib proliferarea limfocitelor T la 1/3 din pacieni apar reacii iritative

Ultraviolete n PSO
indicaie: psoriazis vulgar contraindicaii: psoriazisul eritrodermic sau pustulos generalizat fototerapie UVB (band ngust 311nm) fotochimioterapie (PUVA) cu psoraleni topici sau sistemici maxim 20 zedine / cur psoralenii realizeaz legturi covalente cu ADN-ul iar la expunerea la UVA realizeaz fotoinhibiie ireversibil a sintezei de ADN

PUVA n PSO
contraindicaii: afectare renal afectare hepatic boli cardiace severe boli fotoagravate lupus eritematos porfirie cutanat cataract sarcin, copii (sub 18 ani) risc carcinogen crescut (carcinoame spinocelulare)

Tratament sistemic PSO

Corticoizi (Prednison, Diprophos)
ameliorare rapid apoi recderi severe forme refractare, eritrodermice, pustuloase atenie vindectori / tmduitori

Retinoizii (derivai de vitamin A)

etretinat (Tigason) i acitretin (Neotigason) efect citotoxic pe keratinocitele parakeratozice inductor al epitelizrii normale de elecie n psoriazisul pustulos contraindicaii: afectare hepatic, hiperlipidemii, sarcin (procreere interzis 2 ani post-terapie), copii

Tratament sistemic PSO

Metotrexat
scade sinteza de ADN (efect antimitotic) 15mg/sptmn indicat n psoriazisul artropatic medulosupresie, fibroz hepatic (ciroz) puncie hepatic cnd doza cumulat > 1,5g

Ciclosporina A
activarea i proliferarea LT proliferarea keratinocitelor indicat n psoriazisul refractar HTA, nerfotoxic, neoplasmelor cutanate

AINS (nu indometacin), sruri de aur, sulfasalazina

tratament psoriazis artropatic

Ageni biologici n PSO

Alefacept Efalizumab (Raptiva) Etanercept Infliximab

LICHEN PLAN

I. Generaliti LP
dermatoz papuloas cutaneo-mucoas cronic
clinic: papule pruriginoase cu evoluie auto-limitat este larg rspndit, fr preponderen rasial M=F vrsta cea mai afectat: 30 i 60 ani exist i cazuri familiale (1%)

II. Clinic LP
debutul afeciunii poate fi acut sau insidios leziunea tegumentar caracteristic: papula roie-violacee, 1-3 mm, dur, cu suprafaa neted, lucioas, translucid n incidena luminii, ombilicat reea alb-cenuie (reeaua Wickham) prin confluena papulelor pot aprea placarde fenomen Koebner este prezent. localizri de elecie: faa anterioar a pumnului i antebraului, regiunea lombar, organele genitale prurit intens

LP

LP

LP

LP

II. Clinic LP
Mucoasele pot fi i ele afectate Mucoasa bucal efectat n 50% din cazuri regiunea jugal n dreptul ultimilor molari mucoasa lingual, gingival, palatul, laringele leziuni albicioase, punctiforme n reea (frunz de ferig, ca o dantel) neinfiltrate, uneori atrofice i keratozice, rareori buloase, erozive sau ulcerate

LP - leziuni mucoase

LP - leziuni mucoase

LP - leziuni mucoase

III. Forme de LP dup localizare

regiunea genital leziuni inelare (lichen inelar) sau n reea lichen scleroatrofic membre inferioare: lichen linear (zoniform) cu papule brune, verucoase scalp: lichen folicular cu papule foliculare, alopecie cicatricial palme i plante: papulele cornoase unghii: modificri de coloraie i de structur

LP genital

IV. Forme de LP dup morfologia erupiei

lichen folicular (plano-pilar) papule mici, acuminate, grupate sdr. Graham Little Lassueur (LP folicular + alopecie cicatricial a scalpului + alopecie axilar lichen verucos (hipertrofic) pe membrele inferioare papule confluate n plci cu scuame cenuii lichen atrofic macule roz-sidefii, cu margini neregulate diseminate sau grupate

LP folicular i LP hipertrofic

LP hipertrofic

LP acut

IV. Forme de LP dup morfologia erupiei

lichen bulos (pemfigoid) papule lichenoide + bule, vezicule lichen plan eroziv al degetelor mai frecvent la picior distrucia complet a lamei unghiale lichen plan pigmentar hiperpigmentare localizat la fa i gt lichen plan invizibil erupie precedat cu luni/ani de prurit lichen nitidus papule mici, albe, bombate, peniene

LP - unghial

LP - unghial

LP pigmentar

Lichen nitidus

V. Histopatologia LP: MO
hiperkeratoz hipergranuloz focal acantoz neregulat JDE aspect n dini de fierstru celule bazale cu degenerescen hidropic infiltrat dermic limfocitar n band corpii coloizi (Civatte) n epidermul inferior i n dermul superior (keratinocite deteriorate) spaiile Max Joseph sunt zone de clivaj ntre epiderm i derm (degenerescen hidropic masiv)

V. Histopatologia LP: MO
Hiperkeratoz, acantoz, aplatizare creste interpapilare, infiltrat inflamator dermic superficial n band. Spaii Max-Joseph HE, x 80

V. Histopatologia LP: MO

infiltrat limfocitar degenerescen hidropic a celulelor bazale corpi Civatte HE, x 200

V. Histopatologia LP: MO

corpi Civatte (roii), limfocite, melanofage HE, x 500

V. Aspecte histopatologice LP
IFD corpii coloizi vizibili depozite de fibrin la JDE depozite granulare de IgM sau lineare de C3, IgG
IFID antigen-lichen specific n stratul spinos i granulos (LPSA)

IFD - LP (depozite fibrin)

VI. Patogenie LP
proces mediat imunologic limfocitele din infiltratul inflamator sunt de tip T (Th) LT activate de celulele Langerhans elibereaz IFN IFN activeaz keratinocitele exprim pe suprafaa lor HLA- DR secret citokine pro-inflamatorii procesul pare a fi de tip limfocitotoxic, cu afectarea i distrugerea celulelor epidermice.

VII. Maladii asociate

maladii cu substrat imunologic
colita ulcerativ alopecia areata vitiligo dermatomiozit morfee i lichen scleroatrofic timom miastenia gravis hipogamaglobulinemia ciroz biliar primitiv infecia cu VHC postvaccinare pentru VHB

lichenul plan eroziv + HTA + DZ = sdr. Grunspan

VIII. Diagnostic diferenial LP

erupiile lichenoide induse de medicamente
erupii eczematoase pitiriasis rozat sifilide psoriazis gutat

IX. Prognostic LP
se poate vindeca spontan
primul dispare pruritul apoi leziunile cutanate i apoi cele mucoase (care sunt foarte trenante) leziunile mucoase se pot transforma n epitelioame spinocelulare.

X. Tratament
simptomatic: anti H1 topic dermatocorticoizi poteni retinoizi pentru leziunile mucoasei orale sistemic corticoterapie retinoizi dapson (formele erozive) ciclosporin (formele extinse) azatioprin, ciclofosfamid, hidroxiclorochin