Distrofiile musculare Definiie: Miopatii primare genetice, progresiv degenerative i infirmizante ale aparatului locomotor situate la grania dintre

e ortopedie i neurologie. Clasificare (anatomo-clinic Walton Distrofia Duc!ene de "olougne # miopatie recesiv ce afecteaz aproape invaria$il $ieii su$ % ani Distrofia "ec&er # form $enign, cu evoluie mai lent i mai $l'nd Distrofia Walton # afecteaz centurile umrului i oldului, apare dup () de ani Distrofia facioscaplulo!umeral *andouz+ i D,erine # apare -n copilrie i tineree, are evoluie mai $enign Distrofia miotonic congenital .!omsen # astenia muscular a mem$relor se -nsoete de alte anomalii congenitale (cataract, cardiopatie, demen cu evoluie progresiv i letal -n apro/imativ () de ani Distrofia Duchene !ipotonie muscular progresiv aparent muc!ii sunt !ipertrofiai, predominant la nivelul gam$elor i coapselor poate prinde musculatura paraverte$ral cu scolioz secundar deficit de mers i ortostatism -n timp apar diformiti segmentare cu impoten funcional e/itus la v'rste tinere prin insuficien cardio-respiratorie 0natomie patologic distrugere marcat a fi$relor musculare i -nlocuirea acestora cu esut fi$ro-adipos miofi$rile degenerate cu modificri citoplasmatice i nucleare Diagnostic creterea concentraiei serice a creatin&inazei creterea concentraiei serice a aldolazei mioglo$inurie electromiografie $iopsia muscular Diagnostic diferenial miopatii endocrine din Cus!ing, tireoto/icoz, !ipotiroidie, !iperparatiroidie miopatiile din colagenoze: dermatomiozit, polimiozite, poliartrita reumatoid miopatiile to/ice: dup corticosteroizi, citostatice, alcool, mucturi de erpi veninoi miopatiile parazitare: dup infecii cu tric!ineloz sau cisticercoz miopatii virale miozite $acteriene miopatia osifiant localizat .ratament neurologic

 ortopedico-c!irurgical # operaii corectoare ale diformitilor i sta$ilizatoare pentru facilitarea ortostatismului i a mersului &inetoterapie

Osteopatii din anemiile hemolitice congenitale

1olicitarea intens a mduvei osoase -n sindroamele anemice de lung durat duce la tul$urri de osteogenez cu apariia de: linii metafizare transversale deformri volumetrice modificri structurale evidente Modificrile radiologice nu corespund intensitii manifestrilor clinice !ematologice i se accentueaz -n timp 2ot s e/iste i modificri ale oaselor craniului (o/icefalie, $ra!icefalie, proeminena $oselor frontale Cele mai evidente osteoartropatii sunt produse de microsferocitoza ereditar Diagnosticul se sta$ilete pe $aza triadei simptomatice: 3cter 0nemie 1plenomegalie 4/amen radiologic Demineralizare sc!eletic generalizat 5ezor$ii osoase microlacunare 1u$ierea compactei diafizelor i lrgirea diametrului transversal 1tructur areolar cu oc!iuri largi la nivelul osului spongios 2oate s apar periostoza osului frontal, uneori cu aspect de perie -n anemia Coole+

Manifestri articulare n hemofilie

6ariante clinice 7emartroz inaugural ce pune diagnosticul de !emofilie 7emartroze repetate -n cadrul unei !emofilii cunoscute ce intereseaz -n ordinea frecvenei genunc!iul, cotul, oldul, glezna i umrul "oala evolueaz -n 8 etape: 7emartroza 0rtrit 0rtroz deformant Hemartroza Mai mult sau mai puin a$undent

1e instaleaz $rusc dup un traumatism minor .umefacie, durere, cldur local, atitudine antalgic -n fle/ie 2roeminena fundului de sac su$cvadricipital # aspect de genunc!i glo$ulos 9neori stare fe$ril 5adiologic # lrgirea spaiului articular i -ngroarea prilor moi Caracteristic recidiva repetat a !emartrozelor

Artrita 0pare dup !emartroze repetate ani -n ir 0rticulaie permanent tumefiat cu atrofia musculaturii 1inovial edemaiat :unduri de sac cu depozite fi$rinoase Cartila,ul articular se dezlipete 0par necroze osoase Artrita - radiologic 4roziuni ale suprafeelor articulare Deformarea epifizelor ;steoporoz difuz C!isturi su$condrale

0rtroza - 0lterri osteoarticulare marcate cu pierdere de substan cartilaginoas i osoas esut fibros ce invadeaz articulaia osteofite anchiloz retracii tendinoase i ligamentare

0rtroza -radiologic: deformarea e/tremitilor articulare -ngustarea p'n la dispariie a spaiului articular anc!iloz osoas .ratament: tratamentul !emofiliei imo$ilizarea articulaiei -n poziie funcional reduceri progresive pe aparate gipsate ce se sc!im$ la <-= zile puncii pentru evacuarea !emartrozei dup normalizarea timpului de coagulare reluarea progresiv a mersului dup dispariia !emartrozei

H!"#$% O"O" &"&'(!A% ) H!"#$% O"O" "O%!#A*+ C!istul osos solitar este o osteodistrofie localizat -nt'lnit -n plin cretere, mai frecvent la $iei, interes'nd perioada de v'rst -ntre >-?> ani. *ocalizarea c!istului este de o$icei -n metafiza oaselor lungi. 1ediul cel mai frecvent este metafiza pro/imal a !umerusului. Macroscopic metafiza afectat este -ngroat, cu corticala su$ire ca o coa, de ou. 2eriostul este normal sau discret -ngroat, cavitatea c!istic este tapetat de mici creste osoase i este plin de lic!id serocitrin, uneori !emoragic. &tiopatogenie, necunoscut, e/ist mai multe teorii #eoria neoplazic (6irc!o@ susine originea c!istului prin rezor$ia unui condrom osos, dar esutul cartilaginos (o$servat uneori -n componena c!istului osos poate la fel de $ine s provin i dintr-un cartila, de cretere sau din metaplazia esutului con,unctiv. #eoria hiperplaziei osteoclastelor - !iperplazia de origine traumatic a osteoclastelor determin apariia c!istului osos -n regiunea metafizar. #eoria infecioas - c!istul ar fi rezultatul unei infecii cu germeni cu virulen atenuat sau a unei infecii cronice. #eoria traumatic (Copeland - -n urma unui traumatism se formeaz un !ematom care determin ulterior un proces de rezor$ie osoas su$ influena terenului i a unor factori -nc necunoscui. #eoria distrofic susine originea isc!emic i asimileaz c!istul osos esenial osteocondritelor, apofizitelor i epifizitelor, afeciuni ale copilului -n cretere. Anatomie patologic, C!istul este unic, localizat cu predilecie la nivelul metafizei oaselor lungi (!umerus, femur i ti$ie, mai rar la radius, cu$itus i peroneu e/trem de rar la nivelul oaselor scurte. Macroscopic aproape -ntreaga metafiz este ocupat de o cavitate mare rotund sau ovoid, cu perei netezi, care pe msur ce evolueaz su$iaz corticala i se dezvolt spre diafiz. 3nteriorul cavitii este neted sau uor reliefat de mici creste osoase. Au prezint niciodat o mem$ran proprie endotelial, ceea ce arat c nu este vor$a de un c!ist adevrat ci de un pseudoc!ist (geod c!istic . Cavitatea c!istului este plin de lic!id serocitrin clar sau tul$ure, uneori !emoragic sau $run -nc!is. *a periferie cavitatea este -ncon,urat de o cortical su$ire ca o coa, de ou, regulat, acoperit de periost normal sau uor -ngroat. Histologic se constat la nivelul peretelui cavitii transformarea fi$roas a tumorii osoase. 2ereii cavitii sunt cptuii de un esut fi$ros care infiltreaz spaiile !aversiene lrgite i erodate de osteoclati. 2ot s conin i c'teva celule gigante (cu rol de macrofage .

"imptomatologie, 1imptomatologia este srac i nespecific. Durerea vag intemitent, reumatoid este inconstant. #umefacia e/tremitii poate fi sesizat -n cazul c!istelor osoase voluminoase. .egumentele i prile moi sunt nemodificate, mo$ile pe osul situat -n profunzime, nu apare atrofie muscular. Au e/ist adenopatie regional sau alterare a strii generale. Cel mai frecvent diagnosticul este sta$ilit cu ocazia apariiei unei complicaii (-n %)-=%B din cazuri - a fracturii pe os patologic. 1imptomele fracturii devin evidente, dar fr intensitatea din fractura pe os sntos. Durerea este moderat, la fel i deformarea sau deviaia segmentului. 4demul i ec!imoza sunt discrete. -orme clinice, chistul osos necomplicat chistul osos fracturat chistul osos dup o fractur consolidat .araclinic, 5adiologic metafiza osoas mrit este ocupat de o zon de demineralizare neomogen cu contur regulat, cu corticala su$ire dar continu, traversat de fine travee osoase mai dense. Cnspre diafiz la maturaie c!istul este delimitat de o condensare osoas, d'nd aspectul de Dfund de pa!ar de ouE (;m$redanne . Diagnostic, Diagnosticul pozitiv este greu de sta$ilit pe $aza semnelor clinice i necesit e/aminarea radiologic. Diagnosticul diferenial se face cu: tumora cu mieloplaxe tuberculoza osoas cu localizare metafizar granulomul eozinofil osteosarcomul osteolitic abcesul Brodie. #ratament, .ratamentul este strict chirurgical. Dup trepanarea/ evidarea i chiuretarea p'n -n os sntos a cavitii c!istice urmeaz deschiderea canalului medular i plombarea cavitii restante cu grefe de os spongios. Cn locul grefoanelor osoase se pot folosi cu rezultate $une i materiale sintetice. 5ezecia c!istului -n totalitate sau in,ectarea intrac!istic de !idrocortizon se practic rar cu rezultate mai sla$e. 5ezecia c!istului cu resta$ilirea continuitii osoase cu un transplant osos corespunztor poate s dea angulri i scurtri datorit dificultilor de realizare a unui monta, ferm.

 :ractura pe os patologic $eneficiaz de imobilizare. Consolidarea se face -n timpul o$inuitF uneori vindecarea are loc i spre cavitatea c!istic. Cn cazul fracturilor cu deplasare ireducti$ile, intervenia c!irurgical tre$uie s asigure pe l'ng tratarea c!istului i reducerea fracturii ca a,utorul unui grefon corticospongios rezistent -ncastrat -n canalul medular. &voluie, 4voluia este lent i poate fi urmat de apariia recidivelor. 6indecarea clinic este mai frecvent dec't cea radiologic, dar persistena unor mici caviti c!istice alturi de traveele nete de -ntrire ale osului permite o $un funcie a segmentului de mem$ru respectiv. Malignizarea este rar, dar posibil. 2rognosticul postoperator este $un dac intervenia s-a fcut -n perioada de maturaie a c!istului, atunci c'nd pe radiografiile osoase apare acea delimitare osoas D-n fund de pa!ar de ouE. 5ecidivele sunt mai frecvente la copilul su$ ?) ani, c'nd c!istul este situat ,u/taepifizar i -ngroarea distal nu e/ist sau nu este $ine delimitat. Cn cazul recidivelor operaia iterativ duce -n general la vindecare.

O"#&OM$% O"#&O!D ;steomul osteoid face parte din osteodistrofiile localizate, iar dup ali autori din tumorile $enigne osoase. 0 fost considerat mult timp un a$ces cronic su$periostic sau o necroz aseptic de cauz microtraumatic. "oala afecteaz mai frecvent se/ul masculin, -ntr-a doua decad de via, localiz'ndu-se -ndeose$i la nivelul ti$iei (G(,8?B , peroneului (?<,%<B , femurului (?%,8=B i falangelor (??,%GB . Anatomie patologic, Din punct de vedere anatomopatologic osul afectat -n regiunea diafizar prezint su$periostal o zon unic, cu dimensiuni de (-% milimetrii, sferic sau ovoid, numit nidus. 0cesta este alctuit dintr-un esut con,unctiv $ine vascularizat, de culoare $runrocat, pe care se structureaz esut osteoid ne!aversian. *a periferia nidusului are loc o -ngroare fusiform a corticalei diafizare prin os neoformat su$periostal. Diagnostic clinic, 1imptomatologia este srac, cu un de$ut insidios. Durerile localizate la nivelul diafizelor oaselor lungi au caracter nocturn i cresc progresiv -n intensitate. 9neori se deceleaz palpator o uoar tumefacie. Diagnostic radiologic 5adiologic, la nivelul diafizei, -ntr-una dintre corticale, se evidenieaz o zon de osteoliz rotund sau ovalar (nidusul , -ncon,urat de o zon fuziform de scleroz osoas.

Diagnosticul diferenial se face cu : a$cesul central "rodie granulomul eozinofil osteomielita cronic sclerozant (tip Harre fi$rosarcomul reticulosarcomul 4@ing #ratamentul, #ratamentul este c!irurgical, practic'ndu-se e/tirparea leziunii patologice. 4ste deose$it de important -ndeprtarea nidusului pentru prevenirea recidivelor. Au sunt citate cazuri de malignizare.

#$MO*A $ M!&%O.%A0& .umora cu mielopla/e este considerat o tumor benign/ dar cu potenial de malignizare, cu caracter osteolitic a esutului osos spongios de la nivelul metafizelor i epifizelor oaselor lungi. *ic!tenstein consider localizarea epifizar drept un criteriu indispensa$il -n definirea afeciunii. &tiopatogenie, Cn prezent se consider c afeciunea este o blastomatoz cu evoluie $enign i cu potenial de malignizare, dezvoltat din elementele mezenc!imului osteoformator -n urma unor factori declanani variai: #raumatici !nfecioi Hiperplazici Anatomie patologic Macroscopic formaiunea tumoral este solitar, $run-rocat, de consisten crnoas cu zone de ramolismente i !emoragii. 2ot e/ista i forme $run-gl$ui asemntoare ficatului de g'sc. .umora este $ine delimitat, -ntotdeauna $ine separat de mduva osoas. Microscopic se evideniaz dou tipuri de elemente: celulele gigante i stroma. Celulele gigante sunt de dimensiuni cuprinse -ntre ?)-?)) microni, multinucleate (?(-?)) , de tip osteoclastic, uniform distri$uite -ntr-o strom format din celule fusiforme, mononucleate, cu o reea vascular $ogat. "ogia reelei vasculare este un indicator de evolutivitate, dup cum $ogia fi$rocitar este un indicator de involuie. 6aria$ilitatea !istologic caracterizeaz diferit evoluia tumorii cu mielopla/e -n dou posi$ile alternative: forma regresiv - stroma este dens celular predomin1nd fibrocitele

 forma extensiv # tumora este caracterizat de aspecte hemoragice i necrotice, celula gigant prezint un numr mai mic de nuclei. "imptomatologie, De$utul este lent, insidios, progresiv. De$utul poate fi $rusc atunci c'nd -n prezena unui traumatism apare o fractur pe os patologic. "emnele clinice importante sunt, durerea cu sediu osos, profund, surd, de mic intensitate, cu caracter reumatoid, preced'nd cu ?-( ani apariia tumorii tumora ce poate fi dur sau elastic, neregulat i neaderent de planurile supra,acente Hipertermia local este moderat. irculaia colateral este prezent de intensitate varia$il 0rticulaia de vecintate poate fi tumefiat, dar fr limitarea micrilor pasive i active. Au e/ist adenopatii loco-regionale &2aminrile paraclinice, 5adiologic se evideniaz o zon de osteoliz de o$icei e/centric la nivelul metafizelor i epifizelor oaselor lungi, care $alonizeaz regiunea afectat i su$iaz corticala. Cn formele vec!i, -n interiorul zonei de osteoliz evideniem septuri osoase arcuite care dau aspectul unor Dbule de spunE. Au e/ist reacie periostal iIsau afectarea prilor moi adiacente. Diagnostic, Diagnosticul pozitiv se $azeaz pe elementele clinice i radiologice prezentate, fiind confirmat de evidenierea celulelor gigante -n e/amenul !istopatologic. Diagnosticul diferenial : chistul osos esenial (sediu strict metafizar tuberculoza osoas (limfocitoz, 3D5, adenopatie osteosarcomul osteolitic (caracter rapid evolutiv, caracter osteoformator osteomielita acut (fe$r, fluctuen, 617 crescut, leucocitoz osteomielita cronic (!iperostozant . &voluie, 1e consider c tumora cu mielopla/e are trei posi$iliti evolutive -n funcie de tipologia !istologic: a evoluie strict benign (50%) $ evoluie benign cu potenial de malignizare (35%) c evoluie spre metastazare, tumora fiind cu o morfologie de la -nceput malign (?%B #ratament, .ratamentul difer n funcie de tipul histologic al tumorii. Cn formele strict benigne se practic ablaia tumorii prin chiuretarea focarului i plombarea cavitii osoase restante cu grefe autogene de os spongios. Cn aceste forme nu este indicat radioterapia.

 Cn formele e2tensive se practic rezecia osoas segmentar dup principii oncologice urmat de osteoplastie. Cn cazul unor recidive repetate, c'nd e/ist semne certe de malignitate, amputaia este singurul tratament indicat. 3*A'$%OM$% &O4!'O-!% Hranulomul eozinofil face parte din osteodistrofiile localizate solitare cu caracter $enign i origine din sistemul reticulo-endotelial, fiind -ncadrat -n cadrul 7istiocitizei J (granulomatoza !istiocitar alturi de $oala 7and 1c!uller C!ristian i 1indromul *etterer-1i@e. Cele trei $oli au fost descrise pe r'nd, la sf'ritul secolului J3J i -nceputul secolului JJ, i a$ia -n ?K%8 *ic!tenstein le -ncadreaz -ntr-o singur entitate nosologic: 7istiocitoza J. Dintre cele trei $oli descrise, granulomul eozinofil este cel mai frecvent -nt'lnit (<(B , urmat de $oala 7and 1c!uller C!ristian ((>,>B i apoi de $oala *etterer1i@e (?,GB . 4tiologia $olii e incomplet elucidat, dar oricare ar fi manifestarea ca $oal a !istiocitozei J leziunile -ncep cu o proliferare a elementelor reticulare, cu difereniere !istiocitar, care -nlocuiesc esutul local, fr a invada esuturile vecine. 4voluia leziunilor trece prin urmtoarele faze: 3 - faza de proliferare i difereniere !istiocitar 33 - faza de transformare granulomatoas c'nd la proliferarea !istiocitar se adaug eozinofilele 333 - faza /antomatoas de -ncrcare lipidic 36 - faza de fi$rozare (de vindecare 0ceste faze nu sunt o$ligatorii. Cn granulomul eozinofil faza a 333-a lipsete. "oala afecteaz mai frecvent copiii de se/ masculin perioada ma/imei incidene fiind -ntre %-?) ani. "imptomatologie, 4lementele clinice sunt srccioase, $olnavul av'nd o stare general mediocr, fiind de regul afe$ril. Descoperirea $olii se face de aceea de multe ori accidental cu ocazia unei radiografii sau odat cu apariia unei complicaii (fractur pe os patologic . Hranulomul eozinofil se localizeaz la nivelul oaselor craniului (frontal, parietal, mastoid, mandi$ul dar i la nivelul oaselor lungi (!umerus, coaste, clavicul, femur, peroneu sau ti$ie . *a nivelul oaselor lungi leziunea afecteaz de o$icei regiunile metafizar sau diafizar. Durerea este cu origine osoas, vag, neprecis, cu de$ut incert i evoluie oscilant, fiind uneori e/acer$at de palpare sau de micrile articulare. .umefacia se evideniaz mai uor la nivelul oaselor situate superficial. *ocalizarea cranian conduce la apariia unei -mpstri difuze care infiltreaz tegumentele. 1emnele de -mprumut se datoreaz localizrii variate a granulomului eozinofil -n pro/imitatea unor structuri anatomice care reacioneaz prin semne proprii la

leziunea de vecintate (c!ioptare, e/oftalmie, otoree, paralizii faciale, surditate etc. . 4/amenul radiologic 5adiografia este o e/plorare deose$it de valoroas. 4/presia radiologic a granulomului eozinofil este un proces de osteoliz cu caracter specific pentru aceast $oal: zona de osteoliz este clar, de dimensiuni varia$ile, localizat metafizar sau diafizar, cu contur foarte precis (Dtras cu compasulE ovalar sau policiclic. Cn ,urul focarului de osteoliz apare o condensare osoas ce contrasteaz cu claritatea geodei. *a nivelul oaselor lungi reacia stratificat periostic prezent -ngroa circumferenial osul su$ form de fus. ;steoliza -ncepe de la nivelul canalului medular, mrindu-se ulterior pe seama corticalei, care se -ngroa dinspre periferie prin depuneri su$periostale. Dintre celelalte e/aminri paraclinice menionm eozinofilia, creterea 617-ului. "ilanul fosfo-calcic este normal. Diagnosticul pozitiv, se sta$ilete pe $aza e/amenului clinic i paraclinic amintite, la care se poate aduga rezultatul e/amenului !istopatologic care evidenieaz o celul reticular cu un nucleu central i un nucleol rotun,it, adesea crestat. Citoplasma este granular i eozinofil. &voluie, Hranulomul eozinofil localizat este forma cea mai puin grav a !istiocitozei J, care poate evolua uneori spontan spre vindecare, alteori -ns poate evolua spre apariia altor localizri (osoase sau viscerale i de aceea nu se poate face un prognostic cert de evoluie spontan. #ratament , #ratamentul chirurgical vizeaz chiuretarea focarului de osteoliz/ favoriz1nd vindecarea local5 Materialul prelevat se trimite pentru e2amen histopatologic/ care confirm diagnosticul *adioterapia constituie un mi6loc eficace pentru tratamentul granulomului eozinofil datorit radiosensibilitii esutului granulomatos5 "e aplic n doze medii de 788 r/ dar adaptate v1rstei )copii mici 988-:88 r cu 98-:8 r;edin i copii mari 788-<88 r cu 78-<8 r;edin+5 orticoizii sau chiar citostaticele se pot indica n formele clinice diseminate5 #ratamentul cu calciu i vitamine are un rol roborant/ pentru mbuntirea strii generale

O"#&O"A* OM$% "e nt1lnete cu o frecven de apro2imativ 98= din totalul tumorilor maligne osoase primitive i este cea mai agresiv degenerare malign osoas5 !ncidena ma2im )<:= din cazuri+ este nt1lnit la v1rsta de >8-?> ani5

0fecteaz preponderent se/ul masculin (<)B din cazuri . 0re ca punct de plecare structurile esutului con,unctiv osos. 1ediul localizrii este metafizar cu invazie secundar a diafizei i epifizei. Cel mai frecvent se localizeaz la nivelul genunc!iulului (metafiza distal femural i metafiza pro/imal ti$ial . *ocalizri mai rare se -nt'lnesc la nivelul !umerusului, peroneului, osului iliac, verte$relor,etc. 4/ostozele osului iliac i omoplatului au potenial ridicat de malignizare. 0li factori patogeni incriminai pot fi: "oala 2aget, iradierea, traumatismele. Cercetri moderne incrimineaz etiologia viral (s-a demonstrat e/istena unui virus care provoac e/perimental osteosarcomul roztoarelor .

Anatomie patologic Macroscopic, pe seciune, tumora are aspect polimorf, cu zone osoase, cartilaginoase, fi$roase i pseudoc!istice cu esut de tip encefaloid. 0re dimensiuni mari i distruge corticala i periostul i invadeaz precoce i masiv esuturile moi. Cn paralel cu distrucia esutului osos normal e/ist tendin neoformativ osoas, osteoid, condroid, fi$roid, mi/oid, cu dispoziie anar!ic. Cartila,ul metafizo-epifizar limiteaz temporar e/tensia tumorii, invazia articular apr'nd -n fazele evolutive avansate. Microscopic, e/ist un marcat polimorfism celular, cu predomineena unei linii celulare (osteo$lastic, condro$lastic sau fi$ro$lastic sau cu preponderena celulelor nedifereniate (anaplastice .

Dup criterii anatomo-clinice i radiologice se disting trei forme, Osteosarcomul osteogenetic la care predomin tendina de neoformaie osoas/ evolu1nd cu zone de osteocondensare i zone limitate de liz osoas5 Osteosarcomul mi2t la care coe2ist/ n proporie relativ egal/ zonele de osteoliz cu cele de neoformaie osoas5 "e nt1lnete cel mai frecvent n practica clinic5 Osteosarcomul osteolitic la care predomin liza osoas/ merg1nd p1n la dispariia radiologic a segmentului metafizo-diafizar afectat/ fracturi pe os patologic/ invazia precoce a esuturilor moi5 "emne clinice, Debutul este insidios/ simptomul iniial fiind durerea vag/ discontinu/ accentuat de efort5 $lterior durerea se permanentizeaz/ are caracter profund/ osteocop/ caracteristic este intensificarea ei nocturn5

 Al doile simptom este apariia tumorii/ care crete rapid/ deformeaz regiunea/ face corp comun cu osul5 @n fazele avansate apare edem/ tegumentul este cald/ destins/ cu circulaie venoas colateral5 #umora devine neregulat/ boselat/ cu zone de consisten variabil5 Musculatura de vecintate se atrofieaz5 'u e2ist adenopatie loco-regional5 Metastazele se produc prin contiguitate sau hematogen5 !mpotena funcional este direct proporional cu volumul i estensia tumorii5 @n cazul localizrii primitiv epifizare a neoplaziei/ simptomatologia evoc o afectare articular, impoten funcional/ limitarea micrilor/ epanament lichidian intrarticular5 "emnele clinice genrale sunt cele ale impregnrii neoplazice, paloare/ astenie/ inapeten/ sindrom febril prelungit/ pierdere ponderal5 %aboratorul evidenieaz anemie !ipocrom leucocitoz cu valori medii 617 ridicat !ipoproteinemie cu !ipergamaglo$ulinemie creterea fi$rinogenului cretereafosfatazei alcaline !ipercalcemie. &2amenul radiologic, Cn faza de de$ut apare o zon metafizar lacunar, geodic, cu contur neregulat (Dterstur de gumE , -ncon,urat de o zon periferic de osteocondensare neregulat, zimat. Cn evoluie distrucia osoas se intensific, corticala apare rupt, e/plodat. 4/ist reacie periostal neomogen, care la limita metafizo-diafizar are aspect triung!iular, form'nd pintenele periostal Codman. ; um$r cenuie invadeaz prile moi pe aria creia apar prelungiri periostale su$ forma de spiculi (D-n perieE sau calcificri fine, liniare (Dfoc de ier$uriE . Cn formele osteolitice predomin liza osoas cu tergerea p'n la dispariie a structurii osoase. !nvestigaii imagistice 2entru precizarea diagnosticului se mai poate uzita i de arteriografie, limfografie, scintigrafie cu te!neiu, tomodensimetrie osoas, investigaii care sta$ilesc gradul metastazelor locale i orienteaz atitudinea c!irurgical !nvestigaii anatomopatologice Diagnosticul pozitiv de certitudine este pus de e/amenul $ioptic. 0cizii nucleici sunt -n cantitate mare -n celulele tumorale.

 7istoc!imic se poate doza fosfataza alcalin care are valori mult crescute -n esutul tumoral (LG)9Ig de esut proaspt . De asemenea e/amenul !istoc!imic evidenieaz creterea acidului !ialuronic i condroitinsulfailor 0 i C. Diagnosticul diferenial Au comport dificulti -n fazele avansate ale $olii, dar este delicat -n faza de de$ut. 3ntr -n discuie tumorile osoase $enigne (condrom, osteom, fi$rom , distrofiile osoase c!istice localizate, osteomielita acut i a$cesul "rodie, sifilisul osos, alte tumori maligne primitive sau secundare. Ca i conduit practic, evoluia lezional rapid, clinico-radiologic, impune $iopsia precoce &voluie, :r tratament osteosarcomul evolueaz galopant, cu invazie masiv locoregional i metastaze preceoce la distan. Cele mai frecvente metastaze sunt cele pulmonare (-n <)B din cazuri , coce/istente adesea fazei de de$ut a $olii. 2e planul doi se situeaz metastazele osoase. :r tratament decesul survine -n ?(-?= luni de la de$utul clinic. 2rognosticul este dependent de precocitatea diagnosticului, forma anatomopatologic, localizarea tumorii i agresivitatea conduitei terapeutice .rotocol terapeutic 5adioterapia preoperatorie (co$altoterapie -nsum'nd %)))-<)))razi, pe un interval mediu de (? de zile (8))-%)) reziIedin . C!imioterapia preoperatorie general i local (intraarterial cu ageni de tipul: sarcolizin, vincristin, vin$lastin, adria$lastin, actinomicin D, endo/an, metotre/at ((-8 citostatice dup protocoale standard . 5adioterapia profilactic (Dde sterilizareE pe am$ele c'mpuri pulmonare. 3ntervenia c!irurgical adaptat localizrii tumorii i gradului su de invazie local. Cn formele de invazie limitat (DcentraleE se preactic rezecii osoase, urmate de osteoplastie secundar. Cn formele avansate sunt indicate amputaiile sau dezarticulaiile, cu respectarea regulilor de securitate oncologic. 2ostoperator se continu co$altoterapia i c!imioterapia pe un interval de ?(-?= luni. @n pofida unei atitudini chirurgicale mutilante i a metodelor combinate asociate/ supravieuirile peste : ani nu depesc ?:-98= din cazuri5

*&#! $%O"A* OM$% )#$MO*A &A!'3+ 4ste un neoplasm osos cu malignitate deose$it datorit ptenialului de cretere rapid i de metastazare precoce. 1e -nt'lnete cu o frecven medie de ?%B din

totalul tumorilor maligne osoase primitive. 0re incidena ma/im -ntre v'rsta de % i ?% ani i predomin la se/ul masculin. 0re ca punct de plecare celulele endoteliului vaselor intraosoase sau celulele reticulare (157 ale mduvei osoase. 2oate afecta orice os dar cel mai fercvent se localizeaz la nivelul diafizei oaselor lungi (femur, ti$ie, !umerus, peroneu, radius . Mai rar afecteaz oasele $azinului, verte$rele, oasele scurte sau ale calotei craniene. Anatomie patologic, Macroscopic tumora are culoare alb-gri )Bcarne de peteCD av1nd zone hemoragice i pseudochistice )cu substana fuzat din canalul medular+5 &rodeaz corticala dinspre versantul medular/ populeaz medulara i canalele Havers/ disloc succesiv periostul i invadeaz precoce esuturile moi5 Microscopic se caracterizeaz prin e2istena unor pla6e compacte de celule mici/ rotunde sau poliedrice/ cu mitoze atipice5 elulele sunt centrate de structuri vasculare sau formeaz manoane perivasculare5 "emne clinice, De regul $oala de$uteaz ca un sindrom infecios caracterizat prin: dureri locale, fe$r 8=-8K, edem, eritem, cldur local i adenopatie satelit. :enomenele pseudoinflamatorii se pot amenda spontan dar reapar -n pusee repetate. Durerea se intensific progresiv (mai ales nocturn , devine lancinant i genereaz impoten funcional relativ. 4/amenul fizic local deceleaz o -ngroare fiziform, dur a diafizei osoase. 0trofia muscular este frecvent -nt'lnit. 1emnele generale ale impregnrii neoplazice se instaleaz precoce. *a$oratorul anemie !ipocrom !iperleucocitoz cu neutrofilie (?8.-?%.))) elementeImm8, 617 foarte crescut (=)-?)) mmIor :i$rinogenul seric, proteina C reactiv i fosfataza alcalin pot fi crescute. 4/amenul radiologic rezor$ie osoas a corticalei cu de$ut dinspre versantul medular. Corticala este lrgit preogresiv, apare ptat, pseudospongioas. Canalul medular se lrgete. Cn paralel apare reacia periostal su$ form de apoziii lamelare suprapuse, D-n $ul$ de ceapE, aspect considerat patognomonic. *a e/tremitile reaciei periostale poate aprea pintenele periostal Codman. Cn fazele avansate de evoluie, lamele periostice pot fi De/plodateE i pe aria de invazie a esuturilor moi apar spiculi osoi. :racturile survenite pe os patologic sunt frecvente. 4/amen $ioptic este indispensa$il diagnosticului pozitiv.

Diagnostic diferenial, Datorit semnelor infecioase generale i locale i a pro$elor de la$orator, -n faza de de$ut, se face confuzia cu osteomielita acut. Au tre$uie uitat c osteomielita acut are de$ut strict metafizar, evolueaz cu tendin de a$cedare (fluctuen local , nu antreneaz adenopatie regional i radiologic reacia periostal apare mai precoce. 0lte afeciuni care se preteaz la diagnostic diferenial sunt: osteomul osteoid, sifilisul osos !iperostozant i periostita luetic, sarcomul osteogenetic, metastazele osoase de neuro$lastom. &voluie, :r tratament tumora 4@ing evolueaz cu metastazri multiple, succesive, la nivelul altor segmente osoase i cu metastaze pulmonare la <)B din cazuri. 9neori metastazele sunt prezente -n momentul sta$ilirii diagnosticului. 2ot e/ista i metastaze viscerale: ganglioni limfatici, splin, ficat, rinic!i, tiroid. Decesul survine la ?(-?= luni de la de$utul $olii. #ratament, .ratamentul vizeaz prognosticul vital i ulterior cel morfologic i funcional. 5eticulosarcomul are o radiosensi$ilitate ridicat, motiv pentru care co$altoterapia constituie pivotul conduitei terapeutice. Din nefericire recidivele locale i metastazele sunt radiorezistente. Dup radioterapie fenomenele clinice generale, locale i modificrile radiologice se normalizeaz rapid. Cn pofida acestui aspect, intervenia c!irurgical este oportun (risc ridicat de recidiv i const -n rezecie osoas, amputaie sau dezarticulaie. 5ezultatele sunt consolidate de asocierea pre, intra i postoperatorie a c!imioterapiei, dup aceeai sc!em ca i -n osteosarcom. 3munoterapia folosit -n ultimul deceniu -n tumorile maligne este ,ustificat patogenic dar nu are o eficien clar sta$ilit. 1upravieuiri peste % ani se raporteaz la 8)-8%B din cazuri.