ENTEROPATIA GLUTENICA

= Intoleranta la gluten
Caracterizata prin: -atrofia mucoasei intestinale -sindrom de malabsorbtie -ameliorare la regim fara gluten

2 varfuri de incidenta : sub 5 ani decadele 3-4

ETIOPATOGENIE
A. FACTORI DE MEDIU
GLUTEN = proteina din grau, secara, orz, ovaz fractiunile proteice toxice = prolamine: -gliadina -secalina -ordeina -avenina

ETIOPATOGENIE (2)
B. FACTORI GENETICI -frecventa crescuta: HLA A1 si B8 HLA DQ si DR 96% din bolnavi au GP DQ2

ETIOPATOGENIE (3)
C. FACTORI IMUNOLOGICI
-Anticorpi antigliadina tip Ig A si Ig G -in ser -in lumenul intestinal

relativ nespecifici

ETIOPATOGENIE (4)
Limfocitele intraepiteliale CD8 + sunt in numar crescut > permeabilitatea mucoasei creste > prolaminele sunt procesate de macrofagele din corion -> + HLA DQ 2 si 8 > complex prezentat linfocitului Thelper CD4 +

ETIOPATOGENIE (5)
Limfocitul T helper CD4 + sintetizeaza: - IL2 - actiune proinflamatorie - activeaza limfocitele B Ac antigliadina + C liza enterocitelor -TNF activeaza limfocitele T CD8 + liza -INF

enterocitelor

MORFOPATOLOGIE
leziuni la nivelul mucoasei intestinale extindere variata 1. Atrofie vilozitara grad 03 - enterocitele devin cuboidale, bazofile - marginea in perie aplatizata nr. limfocite intraepiteliale

MORFOPATOLOGIE (2)
2. Hiperplazie a criptelor mai lungi
3. Infiltrat inflamator cronic limfoplasmocitar in corion

leziunile sunt nespecifice

TABLOU CLINIC
MANIFESTARI DIGESTIVE: Diareea 50-70% din pacienti cu steatoree aspect lucios Componenta -osmotica

-secretorie: hidroxiacizi grasi acizi biliari Meteorism 50% Durere rareori Apetit crescut !

MANIFESTARI EXTRAINTESTINALE
Scadere in greutate Glosita, stomatita deficit de Fe, acid folic, B12 Nicturie Hipotensiune Amenoree, scadere libido Osteomalacie deficit de calciu Tetanie, parestezii malabsorbtie de Ca, Mg

MANIFESTERI EXTRAINTESTINALE (2)

Slabiciune musculara anemie, deficit de electroliti vederea nocturna absorbtie deficitara vitamina A xeroftalmie polineuropatie deficit de B12 si B1 purpura deficit de vitamina K dermatita deficit de vitamina A, Zn acizi grasi esentiali

INVESTIGATII DE LABORATOR
Anemie tip feripriv
macrocitar deficit de-B12 -folati

Hipocalcemie Hipomagnezemie Hipoproteinemie Hipoalbuminemie

EXAMENE PARACLINICE
Enteroclisma dilatarea anselor timp tranzit scurtat disparitia desenului penat al mucoasei

EXPLORAREA ABSORBTIEI INTESTINALE

1. Testul cu D xiloza pentoza ce se absoarbe in jejun se excreta urinar > 25% in primele 5 ore de la administrare in enteropatia glutenica <1,3g dupa 5g D xiloza oral test fals + - sdr. poluare microbiana test fals - - leziuni focale

EXPLORAREA ABSORBTIEI INTESTINALE

2. Test de toleranta orala la lactoza 50g lactoza - evidentiaza deficitul de lactaza 3. Testul respirator lactoza/hidrogen masurat H2 in aerul expirat in decurs de 3 ore

EXPLORAREA ABSORBTIEI INTESTINALE

4.Testul Schilling leziuni in ileon
normal se elimina urinar>8% din B12 marcat cu Co58 eliminarea unor cantitati mai mici < 8% leziuni ileale

EXAMENUL MATERIILOR FECALE

test calitativ coloratia SUDAN culoare rosie
test cantitativ titrarea acizilor grasi cu NaOH

steatoree > 6g/24h

BIOPSIA DE INTESTIN SUBTIRE

Endoscopie digestiva superioara
aspect mozaicat al mucoasei vase superficiale vizibile absenta valvulelor duodenale

Biopsia cat mai distal nr. al limfocitelor intraepiteliale 30% au receptori /

 Ac antigliadina

Ig A Ac anti endomisium Ig A Ac anti reticulina Ig A

90% pacienti 98% cazuri 90% cazuri

confirmare diagnostic screening populational

COMPLICATIILE ENTEROPATIEI GLUTENICE

Neoplasme 10-15% Limfom intestinal - cu celule T difuz Cancer esofagian faringian Adenocarcinom de intestin subtire Jejunoileita ulcerativa Sprue refractara

TRATAMENTUL ENTEROPATIEI GLUTENICE

A. Dieta fara gluten

-toata viata!
Gluten aditiv alimentar in supe, mustar, iaurt, smantana, conserve de carne

Nu bere!

TRATAMENT (2)
Au voie malai orez cartofi ameliorare clinica saptamani histologica ani

Initial si fara lactate ulterior se reintroduc

50% nu respecta strict dieta!

TRATAMENT (3)
Lipsa de raspuns la dieta corticosteroizi 1mg/kg/zi sau un tratament imunosupresiv: -azatioprina -ciclosporina A

Rezultate controversate

TRATAMENT (4)
B. Terapie de substitutie - pana la restabilirea absorbtiei calciu lactic 1000 mg/zi acid folic 10 mg/zi vitamina B12 1 mg/zi sulfat feros 300 mg/zi vitamina D3 1f 200.000 ui/ 2 sapt.

Sindromul de intestin scurt

rezectia > 50% din intestinul subtire/colon

sindrom de malabsorbtie

Cauze :

tromboza/embolie a. mezenterica sup. tromboza v. mezenterica sup. volvulus intestin subtire hernie strangulata neoplasme boala Crohn

Cauze mai rare:

Bypass jejunoileal Enteropatie de iradiere Traumatism abdominal

Rezectie jejun: efecte limitate

hipersecretie gastrica insuficienta pancreatica

rezectie ileon:
diaree

steatoree
malabsorbtia vitaminei B12 accelerarea tranzit intestinal

rezectie valv. ileocecale:

accelerarea tranzitului intestinal colonizarea bacteriana a intestinului restant

Intestin restant:
o Hiperplazie a mucoasei intestin subtire

Creste gradat capacitatea de absorbtie

dizaharide lipide saturate

o Hiperplazie a mucoasei colonului

Tablou clinic
1. Faza precoce Diaree,deficit electroliti nutritie parenterala

2. Faza intermediara
Malabsorbtie, scade greutatea alimentatie orala/parenterala

3. Faza tardiva
Greutate stabila alimentatie orala

Tratament medical
Opiacee: loperamida,codeina,opiu

Colestiramina
Octreotid sc IPP Antibiotice cu spectru larg Enzime pancreatice

Tratament nutritional
Nutritie parenterala totala
Solutii orale cu ser fiziologic/glucoza >80 cm intestin restant alim. solide fara

lactoza/grasimi <80 cm suplim. pe sonda nazogastrica Polimeri glucoza Peptide scurte, AA Vitamine/minerale Mici cantitati de grasimi

Tratament chirurgical
1. intercalare de segm. antiperistaltice in

intestinul restant
2. enteroplastie

3. transplant de intestin subtire