1 SINDROMUL CUSHING Def.Expresia clinica a excesului cronic de glucocorticoizi,indifferent de cauza. Clasificare/etiopatogenie 1.exogen-prin adm.de glucocorticoizi sau ACTH 2.

endogen-ca urmare a unei disfunctii a: CR !adenom sau carcinom" Hipofizei-cu #ipersecretie de ACTH!$oala Cus#ing" Ca urmare a secretiei de ACTH de la ni%elul unei tumori non-#ipofizare!sdr.de ACTH ectopic" Boala Cus ing Este cea mai frec%enta forma a sdr.in special la femei,intre 2&-'& ani.

!a"lou clinic ($ezitate-localizare facio-tronculara!facies) in luna plina)",in fosele supracla%iculare,dorsocer%ical!*$osa de $izon)" +odificari cutanate: Tegumente su$tiri,transparente Cicatrizare dificila triuri purpurice a$dominale sip e flancuri!aspect *in flacara)",frec%ente la tineri Hirsutism-se asociaza cu acnee,#iperse$oree +anifestari musculare-amiotrofie,scaderea fortei musculare mai intens proximal si la mem$rele inferioare (steoporoza-asociata cu fracturi patologice ,tasari %erte$rale +anifestari cardio%asculare-HTA medie,$ine tolerate ,isfunctii gonadice: -a femei-amenoree asociata cu infertilitate

2 -a $ar$ati-scaderea li$idoului,tul$urari de dinamica sexuala +anifestari renale-litiaza renala,sdr.poliuro-polidipsic +anifestari digesti%e-./ este mai frec%ent +anifestari neuro-psi#ice: +anifestari radiculare:datorate compresiunilor radiculare +odificari psi#ice:irita$ilitate,tul$urari de memorie si concentrare,anxietate,insomnie,euforie In#estigatii +asurarea cortizolului li$er urinar!normal01&-2&3g4zi"-in Cus#ing 516&3g4zi E%aluarea capacitatii unei doze fiziologice de dexametazona de a in#i$a secretia de cortizol 7se face prin: 8rena9 o%ernig#t!nocturn"cu dexametazona !1 mg la ora 21"-normal ,cortizolul plasmatic scade: 63g4dl;in Cus#ing,ramane crescut51&3g Testul la dexametazona cu doza mica!2 mg<2 zile"-normal,1=-(H C si cortizolul scad cu peste 6&>;un raspuns normal exclude dg.de Cus#ing CT,R+?-%izualizeaza adenoamele ,ozarea selecti%a a ACTH !rata$ent Este indreptat catre #ipofiza pentru a corecta #ipersecretia de ACTH. C#irurgical-adenomectomie transsfenoidala,#ipofizectomie transsfenoidala Radioterapie-cand c#irurgia este ineficienta-se face cu Co @&,cu particule grele +edicamentos-niciodata de prima intentie %#olutie-prognostic ameliorat,totusi rata de supra%ietuire este mai mica decat a su$iectilor normali HI&%R'LDOS!%RONISMUL &RIM'R Def..n grup de pertur$ari caracterizat prin productia excesi%a de aldosteron,independent de sistemul renina-angiotensina. %tiopatogenie Adenom glomerular solitar Hiperplazie $ilaterala idiopatica Carcinom glomerular !a"lou clinic dr.cardio-%ascular-H!'!2&&41&&mmHg"Acefalee,greata,%arsaturi dr.neuro-muscular: Astenie musculara diurna,cu 9ena la deglutitie,ptoza palpe$rala,imposi$ilitatea mentinerii capului Accese paretice paroxistice,instalate $rusc,predominant la mem$rele inferioare 8enomene de #iperexcita$ilitate neuromusculara-crampe,spasme musculare,semnul C#%osteB poziti% dr.renourinar-polidipsie,poliurie cu nicturie In#estigatii

1 '(Date "iologice Conograma sang%ina-D scazut:1,6 mEE4l,?a moderat crescut sau normal,Clcrescut,+g scazut Conograma urinara-D 51& mEE4l42' ore ,ozari #ormonale: Aldosteron sang%in 52& ng4dl Aldosteron urinar-crescut Acti%itatea reninei plasmatice!ARF"-scazuta B(In#estigatii i$agistice ecografia a$dominala,CT,R+? scintigrama cu C 111 !rata$ent c#irurgical-in tumori0adenomectomie-preoperator se adm.spironolactona 2&&-'&& mg4zi cate%a saptamani pentru a normaliza $alanta potasica si a controla HTA medicamentos-in #iperplazia adrenala $ilaterala,in adenoame care nu au indicatii operatorii,preoperator;se adm. FCR(?(-ACT(?A,Amilorid,Captopril )%OCROMOCI!OMUL Este o tumora deri%ata din celulele cromafine ale medulosuprarenalei capa$ile sa secrete amine $iogene si peptide,inclusi% adrenalina,noradrenalina si dopamina. %tiopatogenie/clasificare sporadic-tumora unica in R dr. familial-singur sau asociat cu alte tumori endocrine multiple !a"lou clinic HTA paroxistica: ,e$ut $rutal,declansata de effort fizic,masa copioasa,medicamente!#istamine,metoclopramida,etc." Galori foarte mari depasind uneori posi$ilitatile de masurare e asociaza cu cefalee,ta#icardie,transpiratii,paloare,anxietate marcata farsitul crizei este dominat de senzatie de epuizare,$radicardie reflexa,#ipotensiune Criza dureaza de la cate%a minute la cate%a ore,de cate%a ori pe saptamana HTA permanenta-se%era,refractara la tratament Hipotensiune ortostatica Angina pectorala,infarct miocardic,aritmii /reata,%arsaturi,dureri a$dominale ,H,policitemie,#iperparatiroidism In#estigatii ,ozare de catecolamine urinare li$ere-crescute ,ozarea meta$olitilor urinari ai catecolaminelor!AG+0acid %anilmandelic,+ET0metanefrine"

' Testul la fentolamina!Regitina"0I-$locant cu actiune rapida,duce la scaderea rapida a TA Testul presor la rece-normal,imersia mainilor in apa la ' grade duce la cresterea TA;in feocromocitom ,TA nu se modifica Ecografia,CT,R+?,scintigrama marcata cu C 111 !rata$ent*o"iecti#e+ ,istrugerea sursei de catecolamine!tumora,+T " ?eutralizarea efectelor excesului de catecolamine -tipuri de medicamente utilizate: Alfa-$locante-fentolamina,prazosin Jeta-$locante-dupa adm.de alfa-$locante!propanolol" Cn#i$itori ai sintezei de catecolamine!metirozina"-asociati cu alfa-$locante Antiaritmice,diuretice,antidia$etice -tratamentul crizei #Kpertensi%e: 8entolamina -1-6 mg i.%.,ce se repeta la 1& min.in functie de %alorile TA ?itroprusiat de ?a -1 3g4Bg4min.i.%.!in microperfuzie" *c irurgical-este mult mai riscant decat la alte tumori: Freoperator: cu 1-2 sapt.inainte de operatie,se incepe cu alfa-$locante,crescand treptat doza Cntraoperator-premedicatie!diazepam,scopolamina";intraoperator:fentolamina 6 mg4ora i.%.sau in perfuzie,umplere %olemica,trusa pt.pre%enirea #TA!noratrinal" Extirparea uneia sau a am$elor R Fostoperator-continuarea monitorizarii,umplere lic#idiana,e%itarea #ipoglicemiei &rognostic-rezectia completa a tumorii %indeca HTA in =6> din cazuri,iar 26> restanta raspunde la anti#Kpertensi%e uzuale