Epilepsiile

Epilepsia = boala cronica cerebrala cu variate etiologii, caracterizata de prezenta unor crize epileptice recurente. Criza epileptica = descarcare paroxistica anormala a neuronilor cerebrali din focarul epileptogen, ce au o tendinta de depolarizare spontana recurenta si propagare a descarcarilor spre diverse teritorii cerebrale, determinand manifestari clinice motorii, senzitiv- senzoriale, psihice, vegetative si EEG. Exista crize electrice, fara manifestare clinica si foarte rar crize clinice fara manifesatari electrice (EEG), cand focarul este profund. ncidenta !,"-!,#$. %revalenta #-&! ' Cauze Clasificare !iopatice ?@,C$ 1. Crize partiale cauze cunoscute "&,"$ a. crize partiale simple (motorii, senzitive, senzoriale, - boli cerebrovasaculare &",)$ (post autonomice) *+,, (*+, cavernoame, etc) b. crize partiale complexe - tulburari de dezvoltare #,#$ (displazii c. crize partiale secundar generalizate corticale, scleroza temporala meziala, 2. Crize primar generalizate etc) a. crize tip absenta (petit mal) - traumatisme cerebrale >,&$ b. crize tonico-clonice generalizate (G() - tumori cerebrale (",?$) c. crize tonice - neuroinfectii ),?$ (meningite, d. crize atone encefalite) e. crize mioclonice - boli degenerative &,@$ 3. Crize neclasificabile (neonatale, spasme infantile). - toxice (alcool, etc) - metabolice Fiziopatogenie - genetice - grup de neuroni anormali (canalopatii) cu depolarizare spontana, repetitiva, paroxistica - alterarea circuitelor neuronale inhibitorii (neuromediatori) - disfunctie gliala de captare a potasiului si glutamatului - propagarea la distanta facilitata (generalizare)

Evaluare clinico-paraclinica
anamneza - mai ales daca e vorba de un copil, adolescent, tanar, trebuie sa inceapa cu perioada prenatala, natala, primii )-" ani de la nastere (boli ale mamei, traume la nastere sau ulterior, meningoencefalite, boli ereditare, etc) - traumatisme craniocerebrale semnificative, meningo-encefalite, toxice, alcool, *+,, patologie tumorala, etc - tipul, frecventa crizelor (&-" .&criza-an/ &-" 0 & criza luna/ &-" 1& criza -luna, din care )!$ au 1& criza -saptamana)/ tratament 2 (doze, schema, etc) - circumstantele de debut ale crizei (brutal, pierdere de constienta imediata sau nu, miscari involuntare, vocalizari, devieri ale capului, modificari de vedere, gust, miros, senzatii bizare viscerale, etc ce preced criza) - durata crizei, manifestari in timpul crizei (convulsii, mioclonii, automatisme, etc) - starea dupa criza (somn sau coma, durata, revenire imediata, confuzie, muscare limba, relaxare sfincteriana, deficit motor postcritic tip 3odd, etc). examen obiectiv - tegumente, mucoase (leziuni tipice ptr facomatoze 4 scleroza tuberoasa 5ourneville, 6turge 7eber, neurofibromatoza 8ec9linghausen, etc), echimoze traumatice, icter, tegumente :uremice;, limba muscata, etc, - ex somatic (suferinta hepatica, traumatica, etc), - ex neurologic complet (semne postcritice sau cauzale 4 *+,, tumora cerebrala, encefalita, etc) explorari paraclinice - uzuale hematologice, biochimice (hipo-hiperglicemii, afectare hepatica, renala, hematologica) - dozarea nivelului seric al medicatiei antiepileptice, toxice, etc - EEG in dinamica, asociata la nevoie cu video-EEG, sau polisomnografie sau inregistrare ambulatorie de lunga durata. - imageria cerebrala < ,3 cerebral, dar mai ales 8(= cerebral, studii mai laborioase in caz de indicatie chirurgicala (f8(=, 6%E,3 inter-intracritic, %E3),

Forme clinice, EEG

Crize epileptice partiale simple motorii (origine ariile >,?,@/ EEG prezinta descarcari de varfuri, ,+A, unde lente ascutite, polivarfuri, %+A, in derivatiile ce culeg din zonele fronto-rolandice). - crize partiale motorii strict localizate - epilepsia Bac9soniana motorie - crizele adversive - crize epileptice afazice - arie motorie suplimentara crize partiale vegetative (ariile fronto-orbitale, temporo-insulare, rar diencefalice) <

&

- crize senzitive cu localizare faringo-laringee, toracala, abdominala, cu tahicardie, tahipnee, tulburari vasomotorii, sudoripare, midriaza, sialoree, mictiuni imperioase, etc. senzitive " simple sau Bac9soniene, au origine in ariile ",&,), EEG 4 descarcari de grafoelemente patologice culese de electrozii parietali. %arestezii, paroxistice focale, corespunzatoare ariei implicate in homomunculusul senzitiv, posibil cu extensie Bac9soniana. vizuale< focar occipital, in ariiile &C,&@ 4 EEG 4grafoelemente patologice intracritice culese de electrozii occipitali. %aroxisme de fosfene, linii, globuri luminoase, colorate, in hemicamp vizual sau global, culese de electrozii occipitali. au!itive < focar temporal, zgomote, sunete, tiuituri, de obicei in urechea opusa focarului epileptogen din girii Deschl. gustative, olfactiv" senzatii elementare de gust, miros , de obicei dezagreabil, apar in leziuni operculare, respectiv temporale Crize partiale complexe #!e lob temporal$ - crize cu alterare exclusiva a constientei ("! sec-) minute, pacientul desi aparent constient este obnubilat, detasat, incoerent in raspunsuri verbale, comportament dezorientat, sau inadecvat momentului/ EEG 4 descarcari de grafoelemente patologice in derivatiile temporale) - crizele psi%omotorii 4 alterare calitativa a constientei asociata cu automatisme motorii < - mici = gestuale (inchidere- dechidere nasturi, scuturare a hainelor, frecarea mainilor, plescait din buze, etc) , verbale, mimice, gelastice / - mari = automatisme ambulatorii diurne sau nocturne, circumcursive,etc. - crize psi%osenzoriale & crize iluzionale sau halucinatorii cu aspecte complexe - vizuale (distorsiuni, metamorfopsii, sindr :*lice in Eonderland;, imagini panoramice, derulari tip cinematograf suprarealist, etc)/ - auditive (voci, muzica distorsionata, etc), - gustative, olfactive - crize cu simptomatologie cognitiva - cu tulburari de tip dismnezic- paramnezic (stari de vis cu senzatie de tip :dFBa vu;, sau :Bamais vu;, senzatie de straniu, idee fixa parazita, manifesatri paroxistice afective (anxietate, panica, depresie sau euforie, beatitudine) - crize de depersonalizare - crize partiale complexe asociate #uncinate$ & asocieri de manifestari psihosenzoriale (vizuale, auditive, olfactive, cu tulburari dismenzice si psihomotorii. *pare in leziuni de uncus temporal. Epilepsiile primar generalizate Epilepsia 'etit (al #absenta epileptica$ - apare mai ales la copii intre "-&# ani, caracterizata de suspendarea brusca a functiilor psihice, constientei si memoriei pentru durata scurta de #-&# secunde, fara cadere (de obicei), cu debut si sfarsit brusc. ,opilul ramane brusc imobil , isi intrerupe ativitatea, nu vede, nu aude, nu vorbeste, apoi reia brusc activitatea dar cu amnezie totala a perioadei lipsa. %oate avea midriaza, salivatie, sudoratie in exces, roseata sau paloare, tahicardie usoara. n forme mioclonice are tresariri discrete ale capului si membrelor cu o fecventa de "Dz. - EEG 4 descarcari bilaterale, simetrice, sincrone de complexe varf-unda (,+A) "Dz. membrelor cu o fecventa de "Dz. Epilepsia Gran! (al ) cu crize tonico-clonice generalizate - clinic" - faza tonica (&!-)! sec)< debut brusc, cu cateva tresariri, apoi cadere cu strigat sacadat produs de expirul fortat cu glota inchisa prin contractie tonica a ms respiratori, contractura generalizata, contractura fiind intial pe flexori la membrele superioare, masseteri (trismus, muscare limba), flexie trunchi, apoi cu aspect de opistotonus, cu contractie a extensorilor, dar flexie a degetelor si policelui, extensie a membrelor inferioare/ pacientul este cianotic, congestiv - faza clonica ("!-?!-G! sec) in care apar scurte perioade de relaxare a musculaturii, intretaiate de contractii spasmodice, cu posibila muscare de limba, secretie salivara abundenta ce se prelinge la coltul gurii, respiratie sforaitoare sacadata, tahicardie, hipertensiune, cianoza, hipersudoratie, incarcare bronsica, semnul 5abins9i bilateral. - coma postcritica cloniile se raresc ca frecventa, apoi se opresc, pacientul este comatos, cu midriaza, tetraplegic, 5abins9i bilateral, eventuala incontinenta urinara sau ptr materii fecale. - treptat respiratia se normalizeaza, incepe sa redevina constient H o semnificativa faza de confuzie postcritica - aspecte EEG" la debut cateva varfuri ce preced o brusca aplatizare de traseu, apoi descarcari de varfuri de mare amplitudine = polivarfuri &! Dz, bilateral, simetric, sincron, realizand asa zisul :ritm recrutant; corespunzand fazei tonice - faza clonica se caracterizeaza prin complexe polivarf-unda, bilateral, simetric, pe toate derivatiile - faza !e coma postcritica prezinta unde lente generalizate din spectrul pe toate derivatiile subtheta si mai ales delta, care cresc ca frecventa spre ritm theta si apoi alfa odata cu revenirea la normal.

*ratament
principii

- se trateaza doar cazurile cu diagnostic cert de epilepsie (crize confirmate, cel putin doua-trei crize, I*8 de la prima criza daca este secundara, EEG are crize electrice) - se cauta intotdeauna etiologia crizelor si se trateaza, uneori fiind suficient acest trat (exemplu hipoglicemiile, tumori, etc) - se prefera terapia monodrog de cate ori este posibil - politerapie doar la cazurile de esec ale monoterapiei, sau la pacienti cu crize diverse ce nu raspund la un singur medicament - se alege un medicament de prima linie, cel mai eficient pentru tipul de crize al pacientului, dar se iau in considerare si bolile asociate, toleranta, E* potentiale. - daca primul medicament a esuat, se incerca cu un al doilea, ulterior la nevoie maxim al treilea (pe randJJJ), prin suprapunere, pana medicamentul nou introdus a intrat in actiune - daca este eficient se continua terapia "-# ani in functie de tipul de crize - dupa perioada de terapie se intrerupe lent, progresiv, in "-? luni, daca pacientul nu a mai facut nici o criza iar EEG, ex clinice si imagistice sunt normale (nu are leziuni cerebrale). crizele partiale simple si complexe" lamotrigina/ oxcarbazepina, carbamazepina, topiramat, valproat, fenitoin, pregabalin crizele generalizate - absenta (%etit mal)< etosuximid/ valproat - tonico-clonice (Grand mal) 4 valproat/ fenitoin, carbamazepin/ oxcarbazepin/ lamotrigina/ - mioclonice = valproat, lamotrigina/ - atone = valproat crize rezistente la monoterapie - G( rezistente = asociere valproat H levetiracetam sau valproat H lamotrigina - partiale rezistente < valproat H carbamazepina/ topiramat H lamotrigina

+tatus-ul epileptic
= crize epileptice repetitive, subintrante, fara revenire a constientei sau functiilor neurologice (in cazul statusului G(), sau durata a unei-unor crize de peste &! minute (# minute). - urgenta medicala maBora, mortalitate )!->!$ prin insuficienta respiratorie, acidoza mixta, respiratorie si metabolica (acidoza lactica si piruvica, miocitoliza, insuficienta renala acuta), coma cu leziuni cerebrale ireversibile, hipertermie, bronhopneumonie, hiperpotasemie, stop cardiac- aritmii maligne.. - cauze frecvente< encefalite, tumori cerebrale, etilism, traumatisme, intrerupere brusca a medicatiei antiepileptice. - tratament < - trebuie inceput cat mai precoce, chiar in 6alvare - internare in terapie intensiva neurologica, cu posibilitate de ventilatie asistata - se monitorizeaza EEG si EKG, eventual dupa ,3 (uzual) daca se suspicioneaza crize cu indicatie de terapie chirurgicala de urgenta (hematom epidural ex) - precedat de *5,, Glicemie / recoltare analize , inclusiv I*E, - incepe cu oxigen, corectie hipoglicemie, glucoza doar cu 5& &!!mg iv/ - la pD .C se administreaza 3D*( *,E-'*- de terapie 4 primele &# minute = benzo!iazepina iv (Iiazepam !,)-!,>mg-9g iv 0 &!-)!mg iv sau ir daca este ambulator, atentie la stop respiratorJJ/ Lorazepam !,&mg-9g-iv/ (idazolam !,)mg-9g-iv). *,E-'*- de terapie &#-"!-># minute = Fenitoin. Fosfenitoin iv (doza initiala &!-)!mg-9g-iv, maxim #!mg -min, cu atentie la 3* si *+ 4EKG), in caz de esec se poate repeta inca max #-&!mg-9g-iv *,E-'*- de terapie 4 dupa ># minte = Fenobarbital iv (atentieJJ doar solutie apoasa de uz iv) )!mg-9g-iv, max #!mg-min, cu respiratie asistataJJJ in caz de esec mai repeta maxim #-&!mg-9g-iv. *,E-'*- / 4 anestezie generala cu midazolam, propofol, tiopental sau pentobarbital *tentie la status-ul epileptic subtil, cu disociatie electromecanica (monitorizare EEG, sesizarea unor fine clonii oculare sau ale degetelor, lipsa de revenire a constientei in pofida :opririi crizelor;.

"